ۋون گىپپېل-لىنداۋ سىندرومى (VHL) دېگەن نېمە؟ كېلىڭ، بۇ ھەقتە ئاددىي سۆزلەيلى.

سىز ۋون ھىپپېل-لىنداۋ سىندرومى توغرىسىدا ئاڭلىغانمۇ؟ بەلكىم ئاڭلىغان ئەمەسسىز. بۇ بىر ئاز مۇرەككەپ ئاڭلىنىشى مۇمكىن، ئەمما بۇ ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان گېن كېسەللىكى. ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، VHL دەپ ئاتىلىدىغان بىر گېندىكى مۇتاتسىيە بەدەننىڭ ھەر قايسى قىسىملىرىدا ئۆسمە ۋە سۇيۇقلۇققا تولغان كىستا شەكىللىنىشىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. بۇنى ئاڭلىغاندا قورقۇپ كەتمەڭ. كېلىڭ، بۇ ھەقتە ئېنىق ۋە ئاددىي سۆزلەشەيلى.

VHL سىندرومى دېگەن نېمە؟

VHL گېنىمىزدىكى ئۆزگىرىشتىن كېلىپ چىققان كېسەللىك. بۇ، مەسىلەن، بەدىنىڭىزنىڭ ھەر قايسى قىسىملىرىغا تەسىر كۆرسىتىشى مۇمكىن.

• كۆزلەر
• مېڭە
• ئومۇرتقا
• ئىچكى قۇلاق
• بۆرەك ئۈستى بېزى
• ئاشقازان ئاستى بېزى
• بۆرەكلەر
• كۆپىيىش ئورگانلىرى

ئۆسمە ... قاتارلىق جايلاردا شەكىللىنىشى مۇمكىن.

ئەڭ ياخشى يېرى شۇكى ، بۇ ئۆسمىلەرنىڭ كۆپىنچىسى ياخشى سۈپەتلىك . بۇ ئۇلارنىڭ راك ئەمەسلىكىنى بىلدۈرىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، بۇ خىل كېسەللىككە گىرىپتار بولغانلارنىڭ بۆرەك ۋە ئاشقازان ئاستى بېزى راكىغا گىرىپتار بولۇش خەۋپى باشقىلارغا قارىغاندا سەل يۇقىرى. شۇڭلاشقا بۇنىڭغا دىققەت قىلىش مۇھىم.

نېمە ئۈچۈن بۇ VHL سىندرومى پەيدا بولىدۇ؟

ئادەتتە، بەدىنىمىزدىكى VHL گېنى ھۈجەيرىلەرنىڭ كونترولسىز بۆلۈنۈشىنىڭ ئالدىنى ئېلىش ئارقىلىق ئۆسمىلەرنىڭ ئۆسۈشىنى كونترول قىلىدۇ. ئۇ بەدىنىمىزدىكى قوغدىغۇچىغا ئوخشايدۇ. ئەمما VHL سىندرومىغا گىرىپتار بولغان بىرەيلەندە، بۇ گېن مۇتاتسىيەگە ئۇچرايدۇ ياكى ئۆزگىرىدۇ. ئاندىن بۇ قوغدىغۇچىنىڭ خىزمىتى نورمال ئىشلىمەيدۇ. نەتىجىدە، نورمالسىز ھۈجەيرىلەر كونترولسىز ئۆسۈپ ئۆسمىلەرنى شەكىللەندۈرۈشكە باشلايدۇ.

بۇ ئەھۋالنىڭ ئىككى ئاساسلىق يولى بار:

1. ئاتا-ئانىسىدىن مىراس قېلىش: VHL كېسىلىگە گىرىپتار بولغان 10 ئادەمنىڭ تەخمىنەن 8 ى ئانىسى ياكى ئاتىسىدىن مىراس قالىدۇ. ئۇ ئۆزلۈكىدىن ھۆكۈمرانلىق قىلىنىدىغان شەكىلدە مىراس قالىدۇ، يەنى ئاتا-ئانىسىنىڭ بىرىدە بۇ كېسەللىك بولسا، ئۇلارنىڭ ھەر بىر بالىسىنىڭ مىراس قېلىش ئېھتىماللىقى %50 بولىدۇ.

2. تاسادىپىي يۈز بېرىش: تەخمىنەن 10 ئەھۋالنىڭ 2 سىدە، بۇ ئاتا-ئانىسىدىن مىراس قالغان نەرسە ئەمەس. بۇ كېسەللىك تۇخۇمنىڭ دەسلەپكى تەرەققىيات باسقۇچىدا گېنلارنىڭ تاسادىپىي ئۆزگىرىشى ( ئۆزلۈكىدىن مۇتاتسىيە) سەۋەبىدىن يۈز بېرىشى مۇمكىن.

VHL نىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

VHL نىڭ ئالامەتلىرى ئادەمدىن ئادەمگە زور دەرىجىدە ئوخشىمايدۇ. چۈنكى ئالامەتلەر ئۆسمىنىڭ بەدىنىڭىزنىڭ قايسى قىسمىدا ئىكەنلىكىگە باغلىق. بەزى كىشىلەردە بىر قانچە يىل ھېچقانداق ئالامەت كۆرۈلمەسلىكى مۇمكىن.

كېسەللىك ئالامەتلىرى كۆپىنچە 26 ياش ئەتراپىدا باشلانسىمۇ، بەزى كىشىلەردە 65 ياشقىچە ئېغىر كېسەللىك ئالامەتلىرى كۆرۈلمەسلىكى مۇمكىن. كېسەللىك ئالامەتلىرىنىڭ باشلىنىش يېشى ئۆسمە تۈرىگە ئاساسەن ئوخشىمايدۇ. مەسىلەن:

• كۆز ئۆسمىلىرى (كۆز پەردىسى گېمانگىئوبلاستومىسى): 12-25 ياش
• مېڭە ياكى ئومۇرتقا قان تومۇرلىرى ئۆسمىسى (گېمانگىئوبلاستوم): 18-35 ياش
• بۆرەك ئۆسمىسى ياكى راكى (بۆرەك ھۈجەيرىسى): 25-50 ياش ئارىلىقىدا
• ئىچكى قۇلاق ئۆسمىلىرى (ئېندولىمفا خالتىسى ئۆسمىلىرى): 24-35 ياش ئارىلىقىدا

VHL قانداق دىئاگنوز قويۇلىدۇ؟

ئەگەر ئائىلىڭىزدىكى بىرەيلەندە بۇ كېسەللىك بولسا، ياكى كېسەللىك ئالامەتلىرى سەۋەبىدىن دوختۇرىڭىز سىزدە VHL بار دەپ گۇمان قىلسا، ئۇ سىزنى گېن تەكشۈرۈشىگە يوللايدۇ. بۇ قان ئەۋرىشكىسى ئارقىلىق ئېلىپ بېرىلىدۇ. بۇ سىزنىڭ VHL گېنىڭىزدە ئۆزگىرىش بار-يوقلۇقىنى ئېنىق بىلىشنىڭ بىردىنبىر ئۇسۇلى.

دوختۇر VHL دىن گۇمانلىنىشى مۇمكىن بولغان كۆپ ئۇچرايدىغان ئەھۋاللار تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• ياش ۋاقتىدا كۆز ئۆسمىسى (كۆز گېمانگىئوبلاستومىسى) بايقاش.
• 40 ياشتىن بۇرۇن بۆرەك راكى.
• مېڭىدە ياكى ئومۇرتقا تۈۋىدە كۆپ خىل ئۆسمە (ھېمانگىئوبلاستوم) بولۇشى.
• بۆرەك ياكى ئاشقازان ئاستى بېزىدە كۆپ خىل ئۆسمە ياكى كىستا بولۇشى.

ئەگەر سىزگە VHL دەپ دىئاگنوز قويۇلسا، كېيىنكى ئەڭ مۇھىم قەدەم ئاكتىپ كۆزىتىشتۇر.

ئاكتىپ نازارەت قىلىش دېگەن نېمە؟

بۇ چوڭ ئىشتەك تۇيۇلىشى مۇمكىن، ئەمما ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، سىزدە كېسەللىك ئالامەتلىرى بولمىسىمۇ، داۋالاش گۇرۇپپىڭىز سىزنى دائىم كۆزىتىپ تۇرىدۇ. بۇ دېگەنلىك، ئەگەر يېڭى ئۆسمە پەيدا بولسا ياكى كونا ئۆسمە چوڭىيىپ كەتسە، ئۇنى ناھايىتى تېزلا بايقىغىلى ۋە زۆرۈر داۋالاشنى باشلىغىلى بولىدۇ. بۇ VHL باشقۇرۇشنىڭ ئاساسى.

بۇ سىناقلار يېشىڭىزغا ئاساسەن ئوخشىمايدۇ.

• كىچىكىدىن باشلاپ (1-4 ياش): ھەر 6 ئايدىن 12 ئايغىچە كۆز دوختۇرىغا كۆزۈڭىزنى تەكشۈرتۈڭ. 2 يىلدىن كېيىن، ھەر يىلى قان بېسىمىڭىزنى تەكشۈرتۈڭ.
• بالىلىق دەۋرى (5-10 ياش): كۆز تەكشۈرۈشى داۋاملىشىدۇ. شۇنداقلا، بۆرەك ئۈستى بېزى ئۆسمىسىنى (فېئوخروموسىتوما) تەكشۈرۈش ئۈچۈن سۈيدۈك ياكى قان تەكشۈرۈشى (مېتانېفرىن) ئېلىپ بېرىلىدۇ.
• ئۆسمۈرلۈك دەۋرى (11 ياشتىن باشلاپ): ھەر بىر نەچچە يىلدا بىر قېتىم مېڭە ۋە ئومۇرتقا سۆڭىكىنى تەكشۈرۈش ئۈچۈن MRI تەكشۈرۈشى ئېلىپ بېرىلىدۇ. ئاڭلاش ئىقتىدارىمۇ تەكشۈرۈلىدۇ.
• چوڭلار (15 ياشتىن باشلاپ): بۆرەك، ئاشقازان ئاستى بېزى ۋە بۆرەك ئۈستى بېزىنى تەكشۈرۈش ئۈچۈن ھەر ئىككى يىلدا بىر قېتىم قورساق بوشلۇقىنىڭ MRI تەكشۈرۈشى ئېلىپ بېرىلىدۇ.

دوختۇرىڭىز بۇ ۋاقىت جەدۋىلىنى سىزگە ماسلاشتۇرۇپ تۈزىدۇ.

VHL نى داۋالاش ئۇسۇللىرى نېمە؟

VHL نى داۋالاش ئۆسمىنىڭ تۈرى، چوڭ-كىچىكلىكى ۋە ئورنىغا باغلىق. ئەگەر ئۆسمە راكسىز، كىچىك ۋە ياخشى سۈپەتلىك بولسا، ھېچقانداق داۋالاش ئېلىپ بارماي تۇرۇپلا كۆزىتىش يېتەرلىك بولۇشى مۇمكىن.

بىر قانچە ئاساسلىق داۋالاش ئۇسۇللىرى بار:

1. دورا: يېقىندا تونۇشتۇرۇلغان بېلزۇتىفان (ۋېلىرېگ) دورىسى بىر قاتار VHL بىلەن مۇناسىۋەتلىك ئۆسمىلەرنىڭ (بۆرەك راكى، گېمانگىئوبلاستروما) تارقىلىشىنى ئازايتىش ۋە توختىتىشتا ئىنتايىن مۇۋەپپەقىيەتلىك بولدى.

2. جىددىي ئوپېراتسىيە: VHL نى داۋالاشنىڭ ئەڭ كۆپ قوللىنىلىدىغان ئۇسۇلى جىددىي ئوپېراتسىيە. كېسەللىك ئالامەتلىرىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان، ئۆسۈۋاتقان ياكى راك ئالامەتلىرىنى كۆرسىتىدىغان كىستالار جىددىي ئوپېراتسىيە ئارقىلىق ئېلىۋېتىلىدۇ.

3. رادىئاتسىيەلىك داۋالاش: ئۆسمىلەرنى يوقىتىش ئۈچۈن يۇقىرى ئېنېرگىيىلىك نۇرلارنى ئىشلىتىش. بۇ، بولۇپمۇ مېڭە ۋە قۇلاقتا پەيدا بولغان بەزى ئۆسمىلەرگە ئىشلىتىلىدۇ.

4. باشقا داۋالاش ئۇسۇللىرى: بۆرەك راكىنى داۋالاشنىڭ زامانىۋى داۋالاش ئۇسۇللىرى بار، مەسىلەن، ئابلاتسىيە (ئۆسۈمنى قاتتىق ئىسسىق ياكى قاتتىق سوغۇق ئارقىلىق يوقىتىش) ۋە ئىممۇنىتېت داۋالاش .

داۋالاش گۇرۇپپىڭىز سىز ئۈچۈن ئەڭ ياخشى داۋالاش ئۇسۇلىنى قارار قىلىدۇ.

VHL ۋە روھىي ساغلاملىق بىلەن ياشاش

VHL غا ئوخشاش ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىككە گىرىپتار بولغانلىقىڭىزنى بىلگەندە قورقۇش، ئەنسىرەش ۋە گاڭگىراپ قېلىش نورمال ئەھۋال. بولۇپمۇ تەكشۈرۈشكە تەييارلىق قىلىۋاتقان ۋە نەتىجىسىنى ساقلاۋاتقاندا، بېسىم («ئەنسىزلىك») ئالاھىدە يۇقىرى بولىدۇ.

بۇ كېسەللىك بىلەن ساغلام ۋە خۇشال تۇرمۇش كەچۈرۈش ئۈچۈن قىلالايدىغان بىر قانچە ئىش بار:

• ساغلام يېمەك-ئىچمەك: مول مىقداردا كۆكتات، مېۋە-چېۋە، مايسىز گۆش ۋە بېلىق قاتارلىق ئاقسىللىق يېمەكلىكلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالغان تەڭپۇڭ يېمەك-ئىچمەكلەرنى ئىستېمال قىلىڭ. تاماكا چېكىشتىن پۈتۈنلەي ساقلىنىڭ.
• چېنىقىش: كۈندە پىيادە مېڭىش قاتارلىق ئاددىي چېنىقىشلار بېسىمنى ئازايتىپ، بەدىنىڭىزنىڭ ساغلام بولۇشىغا ياردەم بېرىدۇ.
• روھىي جەھەتتىن ئارام ئېلىش: يوگا، مېدىتاتسىيە قاتارلىق ئىشلارنى قىلىڭ. سىزگە خاتىرجەملىك ئېلىپ كېلىدىغان ئىشلارغا ۋاقىت ئاجرىتىڭ (مەسىلەن، ياخشى كىتاب ئوقۇش، ناخشا ئاڭلاش).
• ياردەم سوراڭ: بۇ ھەقتە ئائىلىڭىز ۋە يېقىن دوستلىرىڭىز بىلەن سۆزلىشىڭ. ھېسسىياتلىرىڭىزنى ئورتاقلىشىڭ. ئەگەر ياردەمگە ئېھتىياجلىق بولسىڭىز (دوختۇرغا كۆرۈنۈش، ئۆي ئىشلىرىغا ياردەملىشىش)، قورقماي ئېيتىڭ.
• داۋالاش گۇرۇپپىڭىزغا ئىشىنىڭ: سوئالىڭىز ياكى ئەندىشىلىرىڭىز بولسا دوختۇرىڭىزدىن سوراڭ. كېسەللىك ئالامەتلىرىڭىز ۋە تەكشۈرۈش نەتىجىلىرىڭىزنى خاتىرىلەپ قويۇشنىڭ پايدىسى بار.