У вас з'являються болючі виразки на шкірі? Це може бути кальцифілаксія!

Ви коли-небудь чули про хворобу під назвою кальцифілаксія? Назва може звучати трохи дивно. Але це дуже рідкісний, дуже болісний і іноді небезпечний для життя стан. Відбувається те, що кальцієві відкладення накопичуються всередині дрібних кровоносних судин вашого тіла, блокуючи їх. Коли це трапляється, кровотік зупиняється, і ваша шкіра та тканини під нею починають відмирати. Це як рослина, яка в'яне, коли їй не вистачає води.

Що таке кальцифілаксія? Давайте розберемося в цьому просто!

Простіше кажучи, кальцифілаксія – це стан, при якому відкладення кальцію накопичуються в кровоносних судинах, блокуючи кровотік і спричиняючи відмирання шкіри та підлеглих тканин. Так само, як водопровідна труба засмічується брудом, і вода перестає текти, відкладення кальцію накопичуються в крихітних кровоносних судинах нашого тіла.

Найчастіше ці відкладення кальцію виникають у кровоносних судинах, що постачають кров до шкіри та тканин під шкірою. Однак дуже рідко ці відкладення кальцію можуть також виникати в органах всередині тіла, таких як очі, легені, мозок, м’язи та кишечник.

Коли цей стан вражає шкіру, він може бути неймовірно болючим . Уражена ділянка також може розкриватися та утворювати рану, схожу на пролежень. Оскільки шкіра та тканини навколо рани відмирають, пошкодження може поширюватися. Виразки кальцифілаксії гояться довго та можуть призвести до серйозних ускладнень.

Якщо ця рана інфікується, інфекція поширюється по всьому тілу, і наша імунна система починає надмірно реагувати. Ми називаємо це сепсисом . Це найнебезпечніше та найсмертельніше ускладнення кальцифілаксії.

Чи існують типи кальцифілаксії?

Так, існує два основних типи кальцифілаксії, залежно від того, як вона розвивається.

1. Уремічна кальцифілаксія

Це найпоширеніший тип . Він часто зустрічається у людей, які перебувають на діалізі через термінальну стадію ниркової недостатності (ТСН). Це означає, що їхні нирки не працюють належним чином, і їх потрібно підключити до апарату для діалізу для видалення продуктів життєдіяльності з крові.

2. Неуремічна кальцифілаксія

Цей тип зустрічається дуже рідко . Він може виникати у людей на ранніх стадіях захворювання нирок, у людей, які нещодавно перенесли пошкодження однієї або обох нирок, або (дуже рідко) у людей, які взагалі не мають проблем з нирками.

Наскільки поширений цей стан?

Кальцифілаксія – дуже рідкісне захворювання.Серед людей, які перебувають на діалізі, це трапляється приблизно у 35 з 10 000 осіб (близько однієї третини від 1%). Наприклад, у Сполучених Штатах понад 1,5 мільйона людей перебувають на діалізі, тому щороку реєструється близько 2000 випадків кальцифілаксії. Цей стан зустрічається ще рідше в країнах з низьким рівнем захворюваності на захворювання нирок.

Але, як не дивно, жінки мають вищий ризик розвитку цього захворювання . Жінки хворіють на нього вдвічі частіше, ніж чоловіки.

Які симптоми цього?

Симптоми кальцифілаксії включають:

• Сильний біль: це часто дуже болісний стан. Біль може початися ще до появи будь-яких видимих ​​ознак травми чи іншого пошкодження. Уражена ділянка може стати чутливою до тиску або дотику, що посилює біль.
• Зміни шкіри (ранні стадії): це ділянки шкіри, які стають червоними, фіолетовими, коричневими або чорними. Ці зміни зазвичай виглядають як сітка. Можуть бути пухирі, а уражена шкіра може стати потовщеною та шкірястою.
• Виразки та ранки (пізня стадія): Зміни на шкірі зазвичай перетворюються на ранки, що поширюються у формі зірки. Ці ранки часто мають неприємний запах. Відмерла шкіра та м’якоть можуть почорніти, покритися кіркою та відшаровуватися.
• Проблеми із зором, внутрішні кровотечі та пошкодження м’язів: Дуже рідко відкладення кальцію можуть виникати не лише під шкірою, але й всередині тіла, спричиняючи інші проблеми. Якщо відкладення кальцію знаходяться в очах, зір може погіршитися. Якщо вони знаходяться у внутрішніх органах, вони можуть кровоточити та пошкоджувати м’язи.
• Відкладення кальцію у великих кровоносних судинах та серці: поширеним ускладненням термінальної стадії захворювання нирок є відкладення кальцію у великих кровоносних судинах та клапанах серця. Ризик цього виникнення зростає при розвитку кальцифілаксії.

Зустрічаються два основних типи уражень кальцифілаксії:

Коли трапляються травми, вони часто виникають одним із двох способів:

• Центральне поширення: ці ураження найчастіше зустрічаються в області живота та стегон. Вони частіше зустрічаються у людей з вищим індексом маси тіла (ІМТ) та у жінок. Близько 70% пацієнтів з уремічною кальцифілаксією мають ці ураження центрального поширення. У неуремічних випадках частота становить близько 50%. У випадках, коли таких центральних уражень більше, ризик смерті вищий.
• Периферичне поширення: це ураження, що виникають на кінцівках рук і ніг, особливо на кінчиках пальців. Коли периферичні ураження є важкими, лікарю може бути доводиться ампутувати палець руки, ноги або частину кінцівки, щоб запобігти поширенню пошкодження та спричиненню небезпечних для життя ускладнень.

Чому виникає кальцифілаксія? Які її причини?

Точна причина кальцифілаксії ще невідома , але дослідження показують, що вона викликана кількома факторами. Ці фактори поєднуються, спричиняючи кальцифілаксію.

Ці фактори можуть включати:

• Занадто багато паратиреоїдного гормону: Коли у вас проблеми з нирками, паращитоподібні залози намагаються підтримувати стабільний рівень кальцію в крові. Коли вони роблять це, вони виробляють більше гормону, необхідного вашому організму. Це називається гіперпаратиреозом . Це також може статися, коли ваш організм не отримує достатньо вітаміну D або кальцію.
• Ниркова недостатність: нирки, які не працюють належним чином, порушують хімічний баланс, який контролює кальцій і фосфор в організмі.
• Занадто багато фосфору: Наш організм використовує фосфор для різних хімічних процесів, а нирки допомагають контролювати рівень фосфору.
• Деякі види раку: це найчастіше спостерігається у випадках кальцифілаксії, яка не пов’язана із захворюванням нирок.
• Травма: Це може бути спричинено травмою, медичною процедурою, такою як хірургічне втручання, або внутрішньовенною (IV) лінією.

Хто найбільше ризикує цим захворіти? (Фактори ризику)

Існує кілька факторів ризику та захворювань, які можуть бути пов'язані з кальцифілаксією. Це:

• Проблеми з нирками: переважна більшість людей, у яких розвивається кальцифілаксія, перебувають на останніх стадіях ниркової недостатності, а також ті, хто перебуває на діалізі.
• Ожиріння: цей стан збільшує ризик розвитку кальцифілаксії.
• Діабет: Коли ви щодня вводите інсулін, шкіра в місці ін'єкції може пошкодитися.
• Аутоімунні захворювання: наприклад, такі захворювання, як вовчак, виразковий коліт та ревматоїдний артрит.
• Захворювання печінки: Алкогольний гепатит, стан, спричинений зловживанням алкоголем, також може бути фактором ризику.
• Варфарин: Цей препарат для розрідження крові запобігає використанню організмом вітаміну К. Вітамін К необхідний для згортання крові. Вітамін К також активує білок, який контролює відкладення кальцію. Багато людей з термінальною стадією захворювання нирок не мають достатньої кількості вітаміну К. Це полегшує утворення відкладень кальцію.
• Кортикостероїди: ці препарати призначаються для зменшення набряку та запалення. Люди, у яких розвивається кальцифілаксія, часто нещодавно приймали кортикостероїди.

Які ускладнення кальцифілаксії?

Кальцифілаксія може спричинити такі ускладнення, як:

• Безсоння
• Втрата апетиту
• Депресія
• Важкі виразки
• Інфекції
• Ампутація
• Сепсис

Як лікарі це діагностують?

Лікар може запідозрити кальцифілаксію після огляду вашого стану, симптомів та фізикального огляду. Цей фізикальний огляд може включати огляд вашої шкіри або ділянок під шкірою та обмацування будь-яких змін. Він також запитає про вашу історію хвороби та спробує діагностувати кальцифілаксію. Щойно лікар запідозрить це, він призначить медичні аналізи, щоб дізнатися більше.

Які тести проводяться?

Лікар може призначити такі аналізи:

• Біопсія шкіри:

Найнадійніший спосіб діагностики кальцифілаксії – це взяття невеликого зразка (зазвичай глибиною близько 4-5 міліметрів) шкіри та тканини під нею. Лікар зазвичай бере зразок з краю рани або ураження шкіри. Цей зразок досліджується під мікроскопом, і для підтвердження діагнозу використовуються певні речовини, які викликають зміну кольору або хімічні зміни.

Якщо у вас вже є термінальна стадія захворювання нирок і є важкі ураження з чорною кіркою, біопсія може не знадобитися.

• Лабораторні дослідження:

Аналізи крові та сечі допомагають діагностувати захворювання, оцінити їх тяжкість та визначити найкраще лікування. Найчастіше лікарі використовують такі аналізи:

• Тести функції нирок: ці тести аналізують сечу, щоб побачити, наскільки добре працюють ваші нирки.
• Мінеральні та кісткові параметри: аналіз кальцію, фосфору, паратиреоїдного гормону та вітаміну D може визначити тяжкість захворювання.
• Проби функції печінки: Якщо ви не можете приймати ліки, що фільтруються вашими нирками, наступним варіантом є прийом ліків, що фільтруються печінкою. Проби функції печінки допомагають лікарям визначити, чи безпечно давати вам ліки, що залежать від печінки.
• Маркери імунної системи:Цей тест виявляє ознаки того, що ваш організм бореться з інфекцією. Він також може допомогти виявити аутоімунні захворювання.
• Маркери згортання крові: аналіз того, наскільки добре згортається (або не згортається) ваша кров, корисний, оскільки може виявити можливість внутрішньої кровотечі або інших проблем.

• Візуалізаційні тести:

Лікар може призначити візуалізаційні дослідження, такі як рентген або сканування щільності кісток, але вони не є поширеними. Візуалізаційні дослідження, найімовірніше, будуть проведені, коли інші тести не дають відповідей, які можуть допомогти в постановці діагнозу.

Як це лікується? (Лікування)

Оскільки дослідники досі не до кінця розуміють, що таке кальцифілаксія, існує обмежена кількість рекомендацій щодо найкращого лікування. Наразі ліків від цього стану немає , але якщо лікування буде успішним, ваші симптоми можуть зникнути.

Зазвичай лікарі зосереджуються на таких речах:

Догляд за ранами

Головне — запобігти інфекції та допомогти рані загоїтися. Це може включати кілька складних методів лікування, наприклад:

• Гіпербарична киснева терапія: це передбачає розміщення вас у герметичній камері, яка містить 100% кисню (замість нормальної концентрації кисню близько 20%). Тиск у камері також трохи вищий за нормальний. Це дуже ефективний спосіб сприяння загоєнню ран.
• Очищення рани: це видалення мертвих або відмираючих тканин з рани. Це допомагає запобігти інфекції та сприяє загоєнню рани. У важких випадках може знадобитися хірургічне втручання.
• Трансплантація шкіри та тканин: у випадках, коли втрачено багато тканини, трансплантати, взяті з інших частин вашого тіла, можуть допомогти відновити та загоїти рану.
• Антибіотики: ці препарати допомагають зупинити бактеріальні інфекції.

Контроль болю

Кальцифілаксія – це надзвичайно болісний стан . Вона може ускладнити вам відпочинок та дати організму загоїтися. Лікарі зазвичай призначають опіоїдні знеболювальні засоби від кальцифілаксії.

Тіосульфат натрію

Цей препарат вводиться внутрішньовенно (внутрішньовенно). Він може допомогти видалити відкладення кальцію з кровоносних судин або інших тканин.

Лікування проблем з кістками та мінералами

Підтримка мінеральних речовин у крові на належному рівні та балансі дуже важлива для запобігання ускладненням і проблемам. Це включає запобігання занадто низькому або занадто високому рівні паратиреоїдного гормону. У деяких випадках може знадобитися операція з видалення однієї або кількох паращитоподібних залоз.

Діаліз

Це лікування, яке видаляє продукти життєдіяльності з крові, коли ваші нирки не працюють належним чином.

Харчування

Дуже важливо запобігати недоїданню або дефіциту поживних речовин, які можуть виникати при проблемах з нирками та пов'язаних з ними станах.

Управління ліками

Важливо переглянути всі ліки, які ви приймаєте, щоб уникнути потенційних побічних ефектів і проблем. Це особливо важливо, якщо ви приймаєте варфарин або інші ліки, що підвищують ризик кальцифілаксії.

Чи є якісь побічні ефекти від лікування?

Ваш лікар може найкраще пояснити можливі ускладнення та побічні ефекти. Оскільки кальцифілаксія є маловивченим станом, ускладнення та побічні ефекти можуть бути непередбачуваними та сильно відрізнятися від людини до людини.

Деякі з побічних ефектів та ускладнень, які можуть виникнути:

• Інфекції: це стосується інфекцій, які можуть виникати під час медичних процедур, діалізу або хірургічного втручання, а не інфекцій від ран, спричинених кальцифілаксією.
• Побічні ефекти тіосульфату натрію: до них належать нудота, блювання, проблеми з балансом рідини, низький кров'яний тиск та проблеми з кислотністю крові. Лікарі повинні знати про ці проблеми, особливо у людей із серцевими захворюваннями. У багатьох випадках їх можна контролювати, змінюючи дозу цього препарату або лікуючи побічні ефекти.

Хіба цьому не можна запобігти?

Оскільки дослідники до кінця не розуміють причини кальцифілаксії, важко запобігти цьому стану. Однак лікарі часто рекомендують мінімізувати фактори ризику, такі як підтримка нормального рівня кальцію та фосфатів.

Що станеться, якщо у мене кальцифілаксія? Яке майбутнє?

На жаль, через недостатнє розуміння цієї хвороби, прогноз щодо кальцифілаксії загалом негативний. Багато людей з кальцифілаксією втрачають здатність ходити та проводять більшу частину часу в інвалідному візку або ліжку.

Близько половини людей з кальцифілаксією живуть не більше року. Сепсис є основною причиною смерті.

Однак, залежно від характеру захворювання, шанси прожити один рік можуть збільшуватися або зменшуватися. Ось умови та шанси:

• Неуремічна кальцифілаксія (не пов'язана з термінальною стадією ниркової недостатності):Люди, у яких розвивається кальцифілаксія без термінальної стадії захворювання нирок, мають меншу ймовірність померти протягом року. У випадках неуремічної кальцифілаксії ризик смерті протягом року становить від 25% до 45%. У випадках уремічної кальцифілаксії ризик смерті становить від 45% до 80%.
• Виразки та ранки: На останніх стадіях кальцифілаксії зміни на шкірі переростають у виразки та ранки. Чим пізніше діагноз поставлено, тим гірші прогнози. Лише близько 20% людей з виразками або ранками виживають більше шести місяців.
• Очищення рани (видалення мертвих тканин): Є дані, що цей вид догляду за ранами підвищує виживаність. Річний рівень виживання для тих, хто пройшов обробку рани, становив трохи більше 61%, порівняно з приблизно 27% для тих, хто цього не робив.

Як довго триває ця ситуація?

Кальцифілаксія – це хронічне, довічна хвороба, яка наразі не має лікування . Однак у деяких випадках хвороба може перейти в ремісію після лікування. Дослідники не знають, як довго ремісія може тривати.

Як мені піклуватися про себе?

Дуже важливо якомога ретельніше дотримуватися вказівок лікаря щодо кальцифілаксії. Вам слід бути особливо обережними щодо догляду за ранами, підтримуючи чистоту будь-яких ран або виразок та захищаючи їх від інфекції. Вам також слід поговорити зі своїм лікарем про продукти, які ви їсте, ліки, які ви приймаєте, та будь-які нові добавки чи домашні засоби, які ви розглядаєте.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Зверніться до лікаря у таких випадках:

• Якщо ви вважаєте або знаєте, що у вас є ризик розвитку кальцифілаксії, це нормально.
• Якщо ви вже знаєте, що у вас це захворювання.
• Якщо ви помітили будь-які нові болючі місця або ділянки.
• Якщо ви помітили зміну кольору шкіри.
• Якщо ви помітили будь-які зміни на шкірі або під шкірою.

Ваш лікар — найкраще джерело інформації про ваші фактори ризику, на які симптоми слід звертати увагу та коли звертатися за медичною допомогою. Він може виявити кальцифілаксію на ранній стадії, що може допомогти у вашому лікуванні.

Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги?

Якщо у вас кальцифілаксія, ваш лікар підкаже вам, коли звертатися до його кабінету щодо догляду за раною або коли звертатися за невідкладною медичною допомогою. Найважливіше, на що слід звернути увагу, це ознаки інфекції або проблеми навколо рани. До них належать:

• Набряк або почервоніння навколо рани – це нормально.
• Якщо ви відчуваєте тепло, торкаючись ділянки навколо рани.
• Якщо з рани виділяється рідина та/або є неприємний запах.
• Якщо на рані утворюється чорна скоринка.

Які питання мені слід поставити лікарю?

Деякі питання, які ви можете поставити своєму лікарю:

• Який у мене тип кальцифілаксії?
• Яке лікування найкраще підійде для мене?
• Чи можете ви зв'язати мене з ресурсами, які можуть допомогти мені під час моєї хвороби?
• Які перспективи для людини в моїй ситуації?

Повідомлення на винос

Кальцифілаксію може бути важко зрозуміти, оскільки досліджень та інформації про неї обмежено. Розмова з лікарем може допомогти вам краще зрозуміти це та знати, чого очікувати. Кальцифілаксія може бути складним, важким для лікування станом, але існують варіанти лікування, які можуть допомогти. Якщо ви відчуваєте стрес через це, розмова з консультантом може допомогти вам впоратися зі своїми емоціями. Пам’ятайте, що ви не самотні, і важливо отримати правильну медичну пораду та підтримку.

Кальцифілаксія , захворювання нирок, захворювання шкіри, кровоносні судини, кальцій, діаліз, рани