Чи є лейкемія дивним станом, спричиненим ліками? Давайте поговоримо про синдром диференціації!

Коли ви або хтось із ваших знайомих лікується від такого захворювання, як лейкемія, у вас можуть виникнути неочікувані побічні ефекти. Сьогодні ми поговоримо про поєднання серйозних реакцій, які можуть виникнути при прийомі ліків, особливо тих, що призначаються для лікування двох типів раку крові. Лікарі називають це синдромом диференціації . Оскільки це може бути досить серйозно, лікарі часто починають лікувати симптоми, перш ніж зможуть точно підтвердити діагноз, що може зменшити ризик ускладнень, що загрожують життю.

Що таке синдром диференціації?

Простіше кажучи, синдром диференціації – це група важких реакцій організму на певні ліки, що використовуються для лікування двох типів раку крові, а саме гострого промієлоцитарного лейкозу (ГПЛ) та гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ) . Це ніби деякі клітини в нашому організмі «божеволіють» від цих ліків і починають вивільняти багато речовин одночасно. Саме це викликає кожен із симптомів.

Уявіть, що у вашого друга діагностували АПЛ, і він починає лікування. Протягом кількох днів у нього підвищується температура, виникає утруднене дихання та невеликий набряк. У цей момент лікарі підозрюють, що це синдром диференціації.

Що це за агенти диференціації?

Диференціаційні агенти – це тип ліків, які лікарі використовують для лікування гострого лейкоцитарного лейкоцита (ГЛЛ). ГЛЛ чутливіший, ніж інші типи ГЛЛ, до препаратів, що викликають дозрівання клітин або диференціацію . Ці препарати допомагають раковим клітинам (стадії бластних клітин) розвиватися в нормальні, здорові лейкоцити. Саме тому лікарі використовують ці диференціаційні препарати замість того, щоб безпосередньо призначати їм хіміотерапевтичні препарати.

Як і інші препарати від раку, ці препарати допомагають зупинити або уповільнити ріст ракових клітин. Лікарі можуть використовувати ці агенти диференціації окремо, у поєднанні один з одним або в поєднанні з хіміотерапією. Вони можуть успішно лікувати активний лейкоз легень (АПЛ). Однак у деяких людей з АПЛ можуть виникнути серйозні побічні ефекти від цих препаратів.

Які ліки можуть спричинити синдром диференціації?

Цей стан може бути спричинений агентами диференціації, що вводяться в APL. Приклади включають:

• All-trans-ретиноєва кислота (ATRA) є формою вітаміну А.
• Триоксид миш'яку (ATO) є формою миш'яку.

Також для деяких людей з ГМЛ лікаріІнгібітори ізоцитратдегідрогенази (IDH) – це клас хіміотерапевтичних препаратів. Ці інгібітори IDH (івосиденіб) та (енасиденіб) також можуть спричинити синдром диференціації. Крім того, інгібітори FLT3 (наприклад , (мідостаурин) , (гілтеритиніб) ) також можуть спричинити цей стан.

Кому можуть знадобитися інгібітори IDH?

• Люди, у яких стався рецидив раку.
• Люди з онкологічними захворюваннями, які важко лікувати.
• Люди зі специфічною генною мутацією (мутація IDH1 або IDH2).
• Ті, хто не переносить стандартну хіміотерапію.

Хто більш схильний до розвитку синдрому диференціації?

Багато людей з ГПЛ мають низький рівень лейкоцитів (WBC) . Однак ті, хто має високий рівень лейкоцитів, мають вищий ризик розвитку синдрому диференціації. У цих випадках лікарі часто призначають препарат під назвою Преднізолон або Дексаметазон, щоб зменшити ризик цього синдрому.

Наскільки поширений синдром диференціації?

Насправді це дуже рідкісне захворювання . ГМЛ є найпоширенішим типом лейкемії у дорослих, хоча на нього припадає близько 1% усіх видів раку. У Сполучених Штатах ГМЛ зустрічається приблизно в однієї з 250 000 осіб.

Від тих, хто має AML та APL:

• Близько 25% пацієнтів з APL, які отримували препарати ATRA та ATO, розвинувся синдром диференціації.
• Цей стан спостерігався у 14–19 % пацієнтів з гострим мієлолейкозом, які приймали інгібітори IDH.

Що викликає цей синдром диференціації?

Дослідники досі не знають точно, чому деякі люди реагують на лікування APL саме так. Ранні дослідження показують, що препарати від раку змушують клітини лейкемії раптово вивільняти велику кількість хімічних речовин імунної системи. Це називається синдромом вивільнення цитокінів . Це неконтрольоване запалення викликає низку симптомів, від легких до важких.

Які симптоми синдрому диференціації?

У людини з ГПЛ зазвичай починають розвиватися симптоми синдрому диференціації протягом одного-двох тижнів після початку прийому ATRA та/або триоксиду миш'яку. Однак, якщо ви приймаєте інгібітор IDH для лікування ГМЛ, симптоми можуть проявитися трохи довше .Це може зникнути (ці симптоми можуть з'явитися від одного дня до п'яти-шести місяців після початку використання ліків).

Ось найпоширеніші симптоми:

• Кашель .
• Надмірне накопичення рідини навколо серця та легень (плевральний випіт) .
• Ниркова недостатність .
• Низький кров'яний тиск (гіпотонія) .
• Низький рівень кисню в крові (гіпоксемія) .
• Утруднене дихання (задишка) .
• Набряк (запалення) рук, ніг та шиї.
• Лихоманка без причини.
• Збільшення ваги без причини.

Важливо: Якщо у вас є один або декілька з цих симптомів, це не означає, що у вас точно є синдром диференціації. Однак важливо негайно повідомити свого лікаря, якщо ви помітили будь-який із цих симптомів.

Які можливі ускладнення синдрому диференціації?

Цей стан іноді може призвести до дуже серйозних ситуацій. Наприклад:

• Серцева недостатність .
• Ниркова недостатність .
• Легенева недостатність .
• Кровотеча з легень (легенева кровотеча) .
• Пневмонія .
• Сепсис ( важке інфекційне захворювання, що поширюється по всьому тілу).

Якщо у вас виникли будь-які з цих симптомів, негайно зверніться до лікаря . Якщо у вас виникли труднощі з диханням або біль у грудях, негайно зателефонуйте за номером 911 (або за місцевим номером екстреної допомоги) . Люди з APL зазвичай лікуються в лікарні, доки не мине ризик синдрому диференціації.

Як діагностується синдром диференціації?

Діагностувати цей стан у людини з АПЛ може бути складно, оскільки існує багато інших станів, які можуть викликати подібні симптоми. У важких випадках лікарі можуть почати лікувати симптоми, як тільки вони запідозрять синдром диференціації, ще до того, як зможуть підтвердити, що це правильний симптом.

Ваш лікар порекомендує кілька аналізів, щоб підтвердити стан та виключити інші захворювання. Вони можуть включати:

• Загальний аналіз крові (ЗАК) .
• Рентген грудної клітки .
• Ехокардіограма (тест, який перевіряє функцію серця).
• КТ грудної клітки .
• Бронхоскопія (тест, під час якого використовується камера для огляду легень).
• Інші аналізи крові (аналіз крові).

Чи існують ліки від синдрому диференціації?

У більшості випадків люди з гострим промієлоцитарним лейкозом (ГПЛ) можуть повністю одужати від синдрому диференціації , якщо вони отримають швидке та належне лікування . ГПЛ зараз є значною мірою виліковним захворюванням. Тож нема чого боятися.

Як лікується синдром диференціації?

Лікарі зазвичай лікують симптоми синдрому диференціації кортикостероїдами або глюкокортикоїдами , такими як дексаметазон . У важких випадках лікар також може рекомендувати тимчасово припинити лікування раку, доки симптоми не зникнуть.

Більшість людей з АПЛ лікуються в лікарні, доки не мине ризик синдрому диференціації. Якщо ви проходите амбулаторне лікування і є підозра на синдром диференціації, ваші лікарі можуть вирішити залишити вас у лікарні на ніч для лікування або спостереження. Ваша медична команда допоможе підтвердити ваш діагноз і належним чином лікувати будь-які стани, що викликають ваші симптоми.

Що я можу зробити, щоб зменшити ризик розвитку синдрому диференціації?

Ви насправді нічого не можете зробити, щоб зменшити ризик цього стану. Якщо ви приймаєте хіміотерапію або інші препарати від раку, негайно повідомте свого лікаря про будь-які симптоми, які у вас виникли . Також знайте, на які симптоми слід звернути увагу (як ми обговорювали вище), і поговоріть зі своїм лікарем, якщо у вас є якісь занепокоєння. Це найважливіше.

Які перспективи синдрому диференціації?

Прогноз для більшості людей при синдромі диференціації , як правило, сприятливий . У більшості випадків ви можете продовжувати протипухлинну терапію під час або після лікування стероїдами. Ваша медична команда обговорить з вами варіанти лікування.

Коли слід звернутися за медичною допомогою при синдромі диференціації?

Якщо під час лікування раку у вас виникнуть будь-які ознаки синдрому диференціації, негайно зверніться до лікаря . Вам або вашому лікарю може бути важко визначити, чи викликані ваші симптоми лікуванням раку, чи іншим захворюванням. Раннє лікування може допомогти полегшити симптоми та зменшити ризик ускладнень.

Лікування раку може бути складним. Однак, може бути неприємно дізнатися, що саме лікування має побічні ефекти. Синдром диференціації – це група потенційно небезпечних для життя реакцій на лікування раку крові. Однак його можна лікувати, якщо виявити та почати лікування на ранній стадії . Оскільки симптоми можуть швидко погіршуватися, лікарі можуть розпочати лікування до того, як результати аналізів підтвердять наявність у вас синдрому диференціації. Раннє звернення за медичною допомогою може допомогти полегшити ваші симптоми та повернути вас на шлях до одужання.

Повідомлення на винос

• Синдром диференціації – це серйозна реакція, яка може виникнути через певні ліки, що використовуються для лікування лейкемій, таких як ГПЛ та ГМЛ.
• Можуть виникнути такі симптоми, як лихоманка, утруднене дихання та набряк тіла.
• Якщо ви помітили ці симптоми, важливо негайно повідомити про це свого лікаря .
• Якщо діагностувати захворювання на ранній стадії та лікувати його такими препаратами, як дексаметазон, його часто можна вилікувати.
• Не лякайтеся, коли почуєте це. Ваша медична команда вам допоможе. Найголовніше — повідомити їх про будь-які зміни, будь-які симптоми.

Синдром диференціації, лейкемія, лікування раку, побічні ефекти, ГПЛ, ГМЛ, АТР, симптоми