Чи руйнує ваш організм власні еритроцити? Ось що вам потрібно знати про аутоімунну гемолітичну анемію (АІГА)!

Чи відчуваєте ви іноді втому та млявість без причини? Можливо, ваша шкіра трохи зблідла або пожовкла. Бувають випадки, коли ви не можете зрозуміти, чому це відбувається, чи не так? Однією з причин цих симптомів може бути власна імунна система вашого організму, армія, яка захищає вас від хвороб, яка атакує ваші власні еритроцити. Це те, що ми називаємо «аутоімунною гемолітичною анемією» (АІГА) у медицині. Простіше кажучи, захисна система вашого організму помилково сприймає ваші власні еритроцити як «ворога» та знищує їх. Хоча це дещо серйозне захворювання, його можна добре контролювати за допомогою належного лікування . Однак, якщо його не лікувати, це може бути небезпечним для життя. Тому дуже важливо знати про це та якомога швидше звернутися за медичною допомогою. Давайте поговоримо про це детальніше.

Що таке «аутоімунна гемолітична анемія» (АГА)?

Простіше кажучи, «аутоімунна гемолітична анемія» (АІГА) – це стан, при якому ваша імунна система помилково ідентифікує власні еритроцити як «чужорідні», тобто шкідливі для організму. В результаті ваш організм виробляє антитіла, які руйнують еритроцити. Ці антитіла прикріплюються до еритроцитів і руйнують їх. Що відбувається потім? Кількість еритроцитів у вашому організмі зменшується. Це те, що ми називаємо «анемією».

Уявіть собі, що тут відбувається, ніби армія, яка захищає нашу країну, помилково нападає на наших власних громадян. Насправді це трохи складно, але неважко зрозуміти.

Яка різниця між первинною та вторинною AIHA?

Існує два основних типи AIHA залежно від того, як вона виникає.

• Первинна AIHA: Іноді AIHA може розвиватися без будь-якого очевидного основного захворювання. Це означає, що лікарі не можуть з'ясувати, чому вона раптово виникла. Це називається первинною AIHA.
• Вторинна АІГА: Інший тип АІГА виникає, коли АІГА спричинена іншим захворюванням. Наприклад, вона може бути спричинена певними вірусними інфекціями, аутоімунними захворюваннями (при яких імунна система організму атакує власні тканини), певними ліками або раком крові, таким як лімфома.

Які основні типи AIHA?

Існує два основних типи аутоімунної гемолітичної анемії (АГГА). Це «тепла аутоімунна гемолітична анемія» та «холодова аутоімунна гемолітична анемія» . Вони класифікуються за типом антитіл, що беруть участь у захворюванні. Тобто, назва походить від температури, за якої антитіла, що атакують еритроцити, стають активними.

Тепла аутоімунна гемолітична анемія

Це найпоширеніший тип AIHA. Тут антитіла типу «IgG» зв’язуються з еритроцитами. Особливість полягає в тому, що ці антитіла активні за нормальної температури нашого тіла (тобто в «теплому» середовищі). Симптоми зазвичай починають проявлятися поступово, протягом кількох тижнів. Однак у деяких випадках симптоми можуть стати серйозними навіть протягом кількох днів.

Холодова аутоімунна гемолітична анемія

Цей тип спостерігається лише у 10–20 % пацієнтів з AIHA. Він пов’язаний з типом аутоантитіл під назвою «IgM». Ці аутоантитіла зв’язуються з еритроцитами, коли температура вашої крові нижча за температуру ядра вашого тіла, що називається «холодом». Ця «холодна» температура може варіюватися від людини до людини. Це означає, що у деяких людей ці антитіла можуть активуватися, коли їм трохи холодно, тоді як іншим може знадобитися набагато холодніше.

Хто найбільше страждає від цього стану AIHA?

АІГА може розвинутися у будь-кого, незалежно від віку чи статі. Однак цей стан найчастіше зустрічається у жінок старше 40 років .

Хоча й поширена, AIHA є відносно рідкісним захворюванням . Щороку вона вражає приблизно одну-дві людини зі ста тисяч.

Які симптоми AIHA?

АІГА може спричиняти різноманітні симптоми. Деякі з них дуже поширені, тоді як інші залежать від типу АІГА, який у вас є.

Ось деякі поширені симптоми:

• Лихоманка
• Сильна втома (надто втомлений, щоб робити щось добре)
• Слабкість
• Серцебиття
• Утруднене дихання (навіть при невеликому навантаженні)
• Бліда шкіра (наприклад, при низькому кров'яному тиску)
• Жовтяниця (пожовтіння шкіри та очей)
• Головний біль (головний біль)
• Біль у м'язах
• Темна сеча (як чайна вода)
• Блювання та нудота
• Задишка
• Діарея
• Травма язика
• Серцебиття (відчуття, що ваше серце б'ється так сильно, що ви його чуєте)

Пам’ятайте, що наявність одного або двох із цих симптомів не означає, що у вас є AIHA. Але якщо ці симптоми не зникають, найкраще звернутися до лікаря.

Симптоми можуть відрізнятися, особливо залежно від типу AIHA:

Тепла AIHA найчастіше спостерігається при:

• Втома
• Запаморочення
• Жовтяниця (пожовтіння шкіри)
• Відчуття серцебиття

Холодна AIHA може викликати такі симптоми, як:

• Втома
• Запаморочення
• Холодні руки та ноги (відчуття холоду сильніше, ніж у інших)
• Жовтяниця
• Біль у грудях
• Біль у задній частині ніг
• Хвороба Рейно (стан, при якому пальці рук і ніг стають білими/синіми та німіють під впливом холоду)
• Синювате забарвлення рук і ніг
• Порушення серцевого ритму (аритмія)
• Чути шум у серці
• Серцева недостатність (зустрічається у важких випадках)

Які причини AIHA?

Приблизно у половини всіх пацієнтів з AIHA (близько 50%) точну причину неможливо знайти . Ми називаємо це «ідіопатичною аутоімунною гемолітичною анемією». Це означає «причина невідома».

В іншій половині AIHA пов'язана з іншими захворюваннями.

Інші захворювання, які можуть спричинити AIHA, включають:

Існує кілька аутоімунних захворювань, які можуть спричинити вторинну AIHA. Тобто, інші захворювання, при яких імунна система організму атакує власні здорові клітини організму.

• Вовчак : це захворювання, яке може вражати різні системи органів, такі як шкіра, суглоби, нирки та мозок.
• Ревматоїдний артрит : захворювання, яке вражає переважно суглоби, викликаючи біль і набряк.
• Синдром Шегрена : основними симптомами є сухість очей і рота.
• Захворювання щитовидної залози : дисбаланс гормонів щитовидної залози.
• Виразковий коліт : запалення та виразка товстої кишки.
• Хвороба Хашимото : стан, при якому імунна система атакує щитовидну залозу.

Іноді АІГА також може бути спричинена вірусною інфекцією . Однак ця анемія часто покращується після одужання від вірусної інфекції. Деякі віруси, які можуть бути пов'язані з АІГА, включають:

• вірус Епштейна-Барр (вірус, що викликає мононуклеоз)
• Кір
• Свинка
• Краснуха
• Атипова пневмонія
• Вірус вітряної віспи, який викликає вітрянку
• ВІЛ
• Гепатит (віруси, що специфічно вражають печінку)
• Цитомегаловірус (Cytomegalovirus)

Деякі ліки також можуть спричиняти AIHA. Якщо є підозра, що ліки, які ви приймаєте, спричиняють цей стан, ваш лікар може припинити їх прийом.

• Антибіотики (особливо пеніцилін)
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) (наприклад, ібупрофен)
• Протиракові препарати

Як діагностується AIHA?

Якщо ваш лікар підозрює у вас симптоми анемії, він спочатку призначить загальний аналіз крові (ЗАК) . Це може виявити попереджувальні ознаки анемії. Зокрема, цей тест вимірює:

• Скільки еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у вашій крові.
• Розмір ваших еритроцитів (великий, малий, нормальний).
• Рівень гемоглобіну – це білок у крові, який переносить кисень по всьому тілу.
• Значення гематокриту (скільки місця займають ваші еритроцити у вашій крові).

Інші тести, які можуть допомогти діагностувати AIHA

Якщо ваш лікар підозрює анемію, він чи вона порекомендує ще кілька аналізів. Ці аналізи можуть допомогти визначити, чи спричинена анемія АІГА, чи іншою причиною.

• Периферичний мазок: це включає взяття зразка крові та його дослідження під мікроскопом. Це може виявити такі речі, як пошкодження еритроцитів або зміна їхньої форми.
• Кількість ретикулоцитів: Цей тест вимірює кількість молодих (новоутворених) еритроцитів у вашому організмі. Пам’ятайте, що коли еритроцити руйнуються, кістковий мозок починає виробляти більше еритроцитів для їх заміни. Це збільшує кількість ретикулоцитів.
• Аналіз на білірубін: Коли еритроцити руйнуються, виробляється речовина під назвою білірубін. Коли його рівень підвищується, виникає жовтяниця (пожовтіння шкіри). Отже, якщо рівень білірубіну в крові високий, це ознака того, що еритроцити руйнуються.
• Тест Кумбса: це дуже важливий тест для діагностики AIHA. Він перевіряє, чи виробляє ваш організм антитіла проти еритроцитів.
• Аналіз на гаптоглобін: Гаптоглобін – це білок, який видаляє продукти життєдіяльності з пошкоджених еритроцитів. Коли руйнується багато еритроцитів, організм використовує багато цього гаптоглобіну. Це призводить до зниження рівня гаптоглобіну в крові.
• Лактатдегідрогеназа (ЛДГ): ЛДГ – це фермент, що міститься всередині еритроцитів. Коли еритроцити руйнуються, цей фермент ЛДГ вивільняється в кров. Це призводить до підвищення рівня ЛДГ.
• Титр холодових аглютинінів: Якщо ваш лікар підозрює холодову AIHA, він або вона може призначити цей тест. Він вимірює рівень антитіл, які атакують еритроцити за низьких температур.

Як лікується AIHA?

Під час лікування AIHA (анемії, пов'язаної з вовчаком) першим кроком зазвичай є визначення наявності основної причини, яку можна лікувати. Наприклад, якщо ваша AIHA пов'язана з вовчаком, ваш лікар, ймовірно, спочатку лікуватиме вовчак. Якщо причиною AIHA є таке захворювання, як лімфома, важливо лікувати це захворювання. Якщо вашу AIHA спричиняє якийсь лік, вам може знадобитися припинити прийом цього ліки.

Однак для деяких людей AIHA протікає дуже легко.Це означає, що симптоми не такі вже й серйозні. На цьому етапі лікування може не знадобитися.

Ліки

• Кортикостероїди: зазвичай це препарати першої лінії для лікування AIHA. Ці препарати діють шляхом пригнічення імунної системи вашого організму, що потім зменшує кількість пошкоджень, які вони завдають вашим еритроцитам.
• Імунодепресанти: Якщо одних лише кортикостероїдів недостатньо для контролю захворювання, лікар може призначити такі препарати. Вони діють, зупиняючи атаку імунної системи на кістковий мозок.

Спленектомія (операція з видалення селезінки)

Якщо AIHA не можна контролювати лише медикаментозно, вам може знадобитися хірургічне видалення селезінки. Селезінка – це орган у нашому тілі, який фільтрує аномальні еритроцити, такі як еритроцити, до яких приєднані антитіла. Селезінка також містить клітини, що виробляють антитіла. Тому видалення селезінки може зменшити руйнування еритроцитів і зменшити ризик анемії.

Переливання крові

У важких випадках AIHA пацієнтам може знадобитися переливання крові із зовнішніх джерел. Це може швидко збільшити кількість еритроцитів і допомогти контролювати симптоми.

Чи відрізняється лікування «теплої» та «холодної» AIHA?

Так, лікування первинної «холодної АІГА» відрізняється від «теплої АІГА».

Для «теплої АІГА» зазвичай використовуються кортикостероїди або імуносупресивні препарати. Якщо це не допомагає, може знадобитися операція з видалення селезінки. У випадках тяжкої анемії переливання крові також розглядається як підтримуюча терапія під час лікування захворювання.

Однак, «холодова АІГА» погано реагує на кортикостероїди або спленектомію. Якщо «холодова АІГА» протікає в легкій формі, захворювання можна контролювати , підтримуючи тіло в теплі (наприклад, використовуючи грілки для рук/ног, носячи рукавички, шкарпетки та, можливо, подорожуючи до теплішого клімату). Якщо лікування необхідне, препарат «Ритуксимаб» (іноді з іншими імуносупресантами) є препаратом першої лінії.

Чи можна зменшити ризик розвитку AIHA?

Аутоімунну гемолітичну анемію не завжди можна запобігти. Іноді вона виникає без видимої причини. Однак, якщо у вас вірусна інфекція або ви приймаєте ліки, які, як відомо, пов'язані з АІГА, ваш лікар може контролювати ваш стан і допомогти знизити ризик розвитку захворювання.

Чи є AIHA серйозним станом?

Аутоімунна гемолітична анемія іноді протікає настільки легко, що вам може не знадобитися жодне лікування. Однак іноді вона може бути настільки важкою, що вам може знадобитися хірургічне втручання або переливання крові. Якщо вам поставили діагноз АІГА, ваш лікар може обговорити з вами тяжкість вашого стану та варіанти лікування.

Найголовніше, що AIHA може бути смертельною, якщо її не лікувати, тому швидке медичне втручання настільки важливе.

Чи можна вилікувати AIHA?

Так. Більшість людей з AIHA потребують мало або взагалі не потребують лікування. Від 20% до 30% пацієнтів потребують ліків, хірургічного втручання або переливання крові.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас почнуть проявлятися симптоми анемії, такі як сильна втома, слабкість, жовтяниця (пожовтіння шкіри) або утруднене дихання, негайно зверніться до лікаря . Завдяки ранній діагностиці та лікуванню ви можете швидше одужати та повернутися до нормального життя.

Підсумок (головне повідомлення)

Аутоімунна гемолітична анемія (АІГА) – це стан, при якому ваша власна імунна система атакує ваші еритроцити, викликаючи анемію.

• Симптоми можуть бути легкими або важкими. Основними є втома, блідість, жовтяниця та утруднене дихання.
• Причини різноманітні. Іноді причину не можна знайти (первинна), іноді вона може бути спричинена іншими захворюваннями, інфекціями або ліками (вторинна).
• Існує кілька варіантів лікування . Вони включають медикаменти, видалення селезінки та переливання крові. Лікування залежить від типу «теплого» та «холодного» впливу.
• Хоча AIHA є дуже керованим захворюванням, воно може бути серйозним, навіть небезпечним для життя , якщо його не лікувати.

Тому, якщо у вас є ці симптоми, не панікуйте та не зволікайте, а зверніться за медичною допомогою. Ваш лікар зможе провести необхідні аналізи, точно діагностувати ваш стан та призначити найбільш підходяще лікування. Тоді ви зможете швидко одужати та продовжити свої повсякденні справи!

аутоімунна гемолітична анемія, аутоімунна гемолітична анемія, анемія, еритроцити, антитіла, імунна система, жовтяниця, втома