Чи має ваша малеча такі труднощі з диханням? Давайте поговоримо про "подвійну дугу аорти"!

Чи відчуває ваша дитина іноді, що їй важко дихати? Чи задихається вона під час годування чи годування грудьми? Або видає дивні звуки під час дихання? Хоча це можуть бути поширені дитячі хвороби, за ними може стояти більш серйозне, але виліковне захворювання. Одне з таких рідкісних, але важливих захворювань, про яке слід знати, називається «подвійна дуга аорти». Давайте поговоримо про це детальніше сьогодні.

Простіше кажучи, головною кровоносною судиною, яка несе кров від серця вашої дитини до решти її тіла, є аорта . Зазвичай це одна велика судина. Вигнута частина цієї судини над серцем називається дугою аорти .

Однак у дитини з «подвійною аортальною дугою» ця «аортальна дуга» утворюється вдвічі. Тобто, додаткова кровоносна судина з’єднана з цією основною «аортальною дугою», утворюючи другу дугу. Ці дві дуги з’єднуються, утворюючи кільце навколо трахеї та стравоходу дитини. Уявіть, що станеться, якщо це кільце заблокується? Саме тоді у дитини починаються серйозні симптоми, такі як утруднене дихання, шуми під час дихання та труднощі з ковтанням їжі.

Ця «дуга аорти» формується на дуже ранніх стадіях вагітності, між двома та сьомими тижнями. У цей період серце та кровоносні судини розвиваються дуже складним чином. Деякі частини формуються, а через деякий час вони більше не потрібні та зникають. «Подвійна дуга аорти» формується через щось подібне. Приблизно на п'ятому тижні вагітності кровоносна судина, яка мала б зникнути, з якоїсь невідомої причини не зникає, і формується ця «подвійна дуга аорти». Це вроджений порок серця , що означає, що дитина народжується з ним.

Цей стан, який називається «подвійна дуга аорти», належить до групи вроджених вад серця, які називаються «судинними кільцями». Вони спричиняють здавлення трахеї та стравоходу дитини.

Що це за «судинні кільця»?

Добре, «судинні кільця» – це, як я вже згадував раніше, стани, при яких «дуга аорти» розвивається аномально, що може призвести до стиснення трахеї, стравоходу або обох частин тіла дитини. Це дуже рідкісні вроджені вади серця . Подумайте, приблизно одна зі 100 дітей народжується з якимось вродженим пороком серця. Але «судинне кільце» вражає лише одну з 10 000 дітей. Це така рідкість.

Які основні типи «судинних кілець»?

Існує кілька основних типів цих «судинних кілець». Давайте розглянемо, що вони собою являють:

• Подвійна аортальна дуга: У цій ситуації дві «аортальні дуги» (ліва та права) оточують трахею та стравохід. Це основна тема, про яку ми говоримо.
• Права дуга аорти з аберантною лівою підключичною артерією та лівою зв'язкою: Тут є одна дуга аорти, але вона знаходиться з правого боку трахеї (зазвичай зліва). У цьому випадку ліва підключична артерія, яка постачає кров до ручок дитини, починається від аорти та проходить позаду трахеї та стравоходу. Це судинне кільце завершується з'єднанням з лівою артеріальною зв'язкою, залишком кровоносної судини, яка була присутня під час внутрішньоутробного життя, а потім зникає.
• Ліва дуга аорти з аберантною правою підключичною артерією: тут права підключична артерія проходить позаду трахеї та стравоходу, стискаючи їх.
• Стиснення безіменної артерії: безіменна (брахіоцефальна) артерія є гілкою аорти. У цьому випадку вона починається з лівого боку трахеї, потім проходить перед трахеєю праворуч. Це чинить тиск на трахею.
• Слінг легеневої артерії: ліва легенева артерія починається від правої легеневої артерії та проходить між трахеєю та стравоходом.

У всіх цих випадках певним чином уражаються дихальні шляхи або стравохід.

Чи існують типи «подвійної аортальної дуги»?

Так, існує три основні типи «подвійної дуги аорти». Вони відрізняються тим, яка дуга більша, і чи знаходиться ця більша дуга з правого чи лівого боку трахеї.

• Домінантна права дуга з невеликою лівою дугою: це найпоширеніший тип, який зустрічається приблизно у 80 відсотках випадків.
• Домінантна ліва дуга з невеликою правою дугою: це спостерігається приблизно у 10 відсотках випадків.
• Збалансовані склепіння: це також спостерігається приблизно у 10 відсотках випадків.

Який тип «судинного кільця» зустрічається найчастіше?

Раніше лікарі вважали, що «подвійна дуга аорти» є найпоширенішим типом «судинного кільця». Але нові дослідження показали, що «права дуга аорти» насправді зустрічається частіше.

Але є ще дещо. Немовлята з «правою дугою аорти» частіше мають інші вроджені вади серця, ніж немовлята з «подвійною дугою аорти». Однак, у них рідше діагностують ці вади при народженні. Це пояснюється тим, що «права дуга аорти» може не викликати симптомів на ранніх стадіях. Тому хірургічне втручання з приводу цієї проблеми може знадобитися у віці від 6 до 18 місяців.

Стан під назвою «подвійна дуга аорти» є найпоширенішим типом судинного кільця. Тому лікар вашої дитини може діагностувати проблему на ранній стадії. Порівняно з немовлятами з іншими типами судинних кілець, немовлята з «подвійною дугою аорти» можуть потребувати операції невдовзі після народження.

Які симптоми «подвійної дуги аорти»?

Симптоми «подвійної дуги аорти» зазвичай виникають, коли у дитини стискається трахея, стравохід або обидва органи. Це стиснення може вплинути на дихання, годування або функцію серця дитини.

Найчастіше ці симптоми з'являються в ранньому дитинстві (особливо якщо стан важкий), але іноді вони можуть проявитися вже у трирічному віці або навіть у підлітковому віці.

Деяким дітям може бути поставлений помилковий діагноз астми через схожість симптомів. Стан діагностується лише тоді, коли лікування астми не дає результатів і проводиться подальше обстеження.

Респіраторні симптоми

Близько 91 відсотка немовлят та дітей з «подвійною дугою аорти» розвивають ці симптоми, пов’язані з диханням. Це:

• Дивний звук під час дихання (високочастотний звук, який називається «стридор», або хрипіння, яке називається «хрипи») .
• Кашель, схожий на «гавкіт тюленя». Це схоже на кашель, який виникає під час стану, що називається «круп».
• Часті інфекції нижніх дихальних шляхів .

Шлунково-кишкові симптоми

Близько 40 відсотків немовлят та дітей з «подвійною дугою аорти» відчувають ці симптоми травлення. Вони включають:

• Задуха під час грудного вигодовування або годування.
• Утруднене ковтання (дисфагія) . Це часто стає очевидним після того, як дитина починає їсти тверду їжу.
• Труднощі з набором ваги .
• Закид їжі назад у горло («регургітація/рефлюкс») .

Серцеві симптоми

Близько 30 відсотків немовлят та дітей з «подвійною дугою аорти» розвивають симптоми, пов’язані з серцем. До них належать:

• Біль у грудях .
• Аномальний звук у серці («шум у серці») .
• Блакитний колір шкіри (ціаноз) .

Що викликає «подвійну дугу аорти»?

Точна причина «подвійної вушної дуги» ще не виявлена . Хоча цей стан часто спостерігається у дітей, зачатих шляхом «екстракорпорального запліднення» (ЕКЗ) , точна причина невідома.

Подвійна дуга аорти також може бути пов'язана з іншими захворюваннями. Близько 12 відсотків дітей з подвійною дугою аорти мають інший вроджений порок серця, такий як дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) та тетралогія Фалло . Крім того, близько 20 відсотків дітей з подвійною дугою аорти мають генетичні захворювання, такі як делеція хромосоми 22q11 та трисомія 21 (синдром Дауна) .

Як розпізнати «подвійну дугу аорти»?

Подвійна дуга аорти діагностується випадково або на початку появи симптомів. Іноді її виявляють випадково під час вагітності, після пологів або під час візуалізаційних досліджень, проведених з іншої причини. З 2004 року кількість людей, у яких цей стан діагностують за допомогою сканування під час вагітності, зросла. Це дуже корисно, оскільки лікування можна планувати одразу після народження дитини.

Або ж його можна діагностувати, коли симптоми з'являються після народження дитини. Лікар вашої дитини обговорить з вами симптоми, а потім проведе деякі аналізи.

Тести для діагностики "подвійної дуги аорти"

Основні тести, що використовуються для діагностики цього стану:

• Рентген грудної клітки: це часто перше обстеження .
• КТ-сканування.
• Ехокардіограма (Ехо) тест: Це найбільш корисно для виявлення інших вад серця.
• МРТ (МРТ) тест.

Іноді бронхоскопію можуть проводити для обстеження трахеї дитини. Це може бути зроблено у відповідь на утруднене дихання до діагностики подвійної дуги аорти. Або це може бути зроблено перед операцією, щоб допомогти хірургу визначити причину проблеми.

Генетичне тестування допомагає виявити генетичні захворювання.

Як вилікувати «подвійну дугу аорти»?

Для виправлення стану «подвійної дуги аорти» потрібне хірургічне втручання. Навіть для дітей, які не мають симптомів, операцію найкраще проводити у віці від 6 до 9 місяців. Дітям, які мають симптоми, особливо якщо вони тяжкі, може знадобитися операція ще раніше.

Тільки подумайте, стан «подвійної дуги аорти» вперше було виявлено в 1737 році. Першу операцію з його видалення було проведено в 1947 році. Як далеко ми просунулися з того часу! Діти з цим вродженим дефектом змогли прожити довге та здорове життя завдяки хірургічному лікуванню.

Операція «подвійної дуги аорти»

Операція «подвійної дуги аорти» дуже безпечна, а результати дуже успішні . Вашій дитині не потрібно буде підключатися до апарату «кардіопульмонального шунтування» (апарату штучного кровообігу) .

Операція проводиться методом, який називається «латеральна торакотомія». Це означає, що хірург робить розріз з одного боку грудної клітки дитини, між двома ребрами. Часто це робиться з лівого боку, оскільки саме там у більшості дітей є ця «зайва» маленька грудна клітка. Візуалізаційні дослідження, проведені перед операцією, дозволяють хірургу добре оглянути внутрішню частину тіла дитини та відповідно спланувати операцію.

Хірург використовує техніку «лігування та розділення» . Це означає, що маленьку дугу перев’язують, щоб зупинити кровотечу через неї. Потім її розрізають та зашивають. Цей процес повторюється, доки дуга повністю не відокремиться та тиск на трахею та стравохід не буде усунено.

Ваша дитина пробуде в лікарні близько тижня, потім одужає та повернеться додому.

Лікування «дивертикула Коммерелла» (`Kommerell diverticulum - KD`)

Рідко у деяких дітей з «подвійною дугою аорти» також може бути так званий «дивертикул Коммерелла (ДК)». Це частіше трапляється у дітей з «правою дугою аорти», але також дуже рідко зустрічається з «подвійною дугою аорти».

Ця «аорта-квінтова аорта» – це «аневризма» – кровоносна судина , що розвивається в низхідній «аорті» поблизу «дуги аорти». Це випинання може займати місце та тиснути на трахею та харчову трубку дитини. Воно може не спричинити жодних негайних проблем. Однак хірурги також люблять видаляти це випинання під час створення «подвійної дуги аорти», щоб запобігти проблемам у майбутньому.

Лікування інших вад серця

Якщо у вашої дитини є інші вади серця, що потребують хірургічного втручання, їх можуть лікувати одночасно з лікуванням подвійної дуги аорти. Це може вимагати процедури під назвою «серединна стернотомія» , яка передбачає розріз посередині грудної клітки. Хірург вашої дитини обговорить з вами найкращий варіант лікування залежно від проблем, які потребують лікування.

Які можливі ускладнення хірургічного втручання?

Ризик ускладнень після операції на подвійній дузі аорти дуже низький . Рідко у дитини можуть виникати труднощі з годуванням або постійні проблеми з диханням. Якщо є якісь постійні проблеми з диханням, вони зазвичай зникають протягом року після операції.

Ускладнення операцій з корекції подвійної дуги аорти та інших вад серця можуть бути різними. Обговоріть усі ці ризики та ускладнення з хірургом вашої дитини.

Чи можна запобігти «подвійній аортальній дузі»?

Ні, стану під назвою «подвійна дуга аорти» неможливо запобігти . Він розвивається на ранніх термінах вагітності та присутній при народженні.

Яке майбутнє чекає на людей з «подвійною дугою аорти»?

Немовлята та діти, які перенесли операцію з «подвійної дуги аорти», мають дуже світле майбутнє . Вони можуть жити та займатися звичайною діяльністю без будь-яких обмежень.

Після операції у вашої дитини може продовжуватися шумне дихання до року. Це пояснюється тим, що трахея дитини не повністю розвинена через «подвійну дугу аорти». Тому знадобиться деякий час, щоб трахея зміцніла.

Дуже рідко у немовлят та дітей можуть залишатися респіраторні симптоми більше року після операції.

Найважливіше — регулярно водити дитину на огляди та повідомляти лікаря про будь-які симптоми, що тривають. Тривале подальше спостереження дуже важливе для кожної дитини, яка перенесла операцію на серці.

Коли мені слід звернутися до лікаря моєї дитини?

Якщо ви помітили будь-які нові симптоми або якщо існуючі симптоми погіршуються, негайно зверніться до лікаря вашої дитини. Немовлята та маленькі діти змінюються настільки сильно, що іноді важко відрізнити, що є нормальним, а що ненормальним. Але якщо у вашої дитини кашель, схожий на «тюлень», або хрип , негайно повідомте про це лікаря. Це може бути звичайна дитяча хвороба. Але рідко це може бути ознакою проблеми із серцем, яка впливає на здатність вашої дитини дихати.

Коли слід телефонувати за номером 911 (номер екстреної допомоги)?

«Подвійна дуга аорти» може створювати небезпечний для життя тиск на трахею вашої дитини. Якщо шкіра вашої дитини має синій колір (ціаноз) або якщо у вашої дитини виникають серйозні труднощі з диханням , негайно зателефонуйте 911.

Які питання мені слід поставити лікарю моєї дитини?

Якщо вашій дитині поставили діагноз «подвійна дуга аорти», це нормально, що у вас виникає багато запитань. Важливо знати стан вашої дитини, зокрема, коли потрібна операція, і чи є у вашої дитини інші проблеми зі здоров’ям. Ви можете поставити такі запитання, як:

• Коли моїй дитині слід зробити операцію?
• Де проводиться операція? Хто її виконує?
• На які симптоми слід звернути увагу вдома?
• Що я можу зробити, щоб моїй дитині було легше залишатися вдома?
• Чи є у моєї дитини інші вади серця?
• Чи варто мені проходити генетичне тестування для моєї дитини чи решти моєї родини?
• Яким буде майбутнє моєї дитини?

Що таке «синдром аортальної дуги»? Чи відрізняється він від «подвійної аортальної дуги»?

Так, не плутайте ці два поняття. «Синдром дуги аорти» – це дуже рідкісний тип «васкуліту» . Він також відомий як «артеріїт Такаясу» .

«Васкуліт» – це запалення стінок кровоносних судин. Воно може виникнути в будь-якій кровоносній судині, навіть у найменших кровоносних судинах – капілярах. «Артеріїт Такаясу» – це запалення середніх і великих кровоносних судин. Найчастіше воно виникає в «дузі аорти» та її основних гілках. Ось чому його також називають «синдромом дуги аорти».

Артеріїт Такаясу (також відомий як «синдром дуги аорти») зустрічається у молодих людей та підлітків . Це зовсім інша проблема, ніж вроджена «подвійна дуга аорти», про яку ми говорили раніше, і необхідне лікування відрізняється.

Народження дитини зазвичай є часом радості та святкування. Однак, коли ви дізнаєтеся, що у вашої дитини є захворювання серця, чи то під час вагітності, чи то після пологів, ця радість змінюється тривогою та невизначеністю. Якщо ви щойно дізналися, що у вашої дитини «подвійна дуга аорти», ви, мабуть, задаєтеся питанням, що буде далі.

Не хвилюйтеся. Ваша медична команда допоможе вам пройти через усе це крок за кроком. Ви вже зробили перший крок, а саме дізналися більше про стан вашої дитини. Гарна новина полягає в тому, що операція з подвійної аортальної дуги є дуже безпечною та успішною. Якщо у вашої дитини є інші вади серця або генетичні захворювання, лікування може бути дещо складнішим. Однак, завдяки досягненням у догляді за новонародженими, ви можете допомогти своїй дитині отримати належний догляд, який їй потрібен, одужати та мати щасливе дитинство.

Отже, що найважливіше запам'ятати з того, про що ми говорили? (Висновок)

Добре, давайте підсумуємо деякі речі, які вам потрібно пам’ятати з того, про що ми говорили стосовно цієї «подвійної дуги аорти»:

• «Подвійна дуга аорти» – це вроджений порок серця . Аорта дитини розділена на дві дуги, що призводить до здавлення трахеї та стравоходу.
• Основними симптомами є утруднене дихання, хрипи, труднощі з ковтанням та часті респіраторні інфекції .
• Цей стан діагностується за допомогою таких обстежень, як «КТ», «МРТ», «ехокардіограма» . Іноді його можна діагностувати навіть під час вагітності.
• Лікування хірургічне . Ця операція дуже безпечна та успішна.
• Для дитини після операціїВи можете жити нормальним, здоровим життям.
• Якщо у вашої дитини спостерігаються такі симптоми, як утруднене дихання або задуха, негайно зверніться за медичною допомогою .
• Не хвилюйтеся . Завдяки розвитку сучасної медицини цей стан можна успішно лікувати. Ваша медична команда надасть вам необхідну підтримку.

Подвійна дуга аорти, вроджені вади серця, судинні кільця, асфіксія немовлят, здоров'я немовлят, кардіохірургія