У вас є пухлина на тілі? Чи може це бути епітеліоїдна саркома? Давайте дізнаємося точно!

Цілком нормально відчувати легке занепокоєння, коли бачиш маленьку грудку або пухлину десь на своєму тілі, чи не так? У такі моменти думаєш про багато речей. «Що це? Чи це небезпечно?» Такі питання спадають на думку. Сьогодні ми поговоримо про дуже рідкісний тип раку , який може проявлятися у вигляді таких грудок . Він називається епітеліоїдною саркомою . Хоча назва може звучати дещо дивно, про неї варто знати.

Що таке епітеліоїдна саркома? Якщо бути точним…

Простіше кажучи, епітеліоїдна саркома (ЕС) – це дуже рідкісний тип раку, що належить до групи ракових захворювань, які називаються саркомами м’яких тканин . «М’які тканини» стосуються таких речей у нашому тілі, як м’язи, жирова тканина, кровоносні судини та нерви. Тому цей рак розвивається в таких місцях.

Часто починається як утворення на передпліччях, кистях рук, пальцях, гомілках або підошвах ніг . Однак воно може розвиватися будь-де на тілі. Іноді може утворюватися більше однієї пухлини. У деяких людей також утворюються виразки на шкірі в місцях розташування пухлин.

Найкраще те, що епітеліоїдна саркома — це дуже повільно зростаючий рак . Тільки подумайте, деякі люди можуть мати цей тип раку місяцями, навіть роками, не проявляючи жодних симптомів. Це означає, що він може рости всередині вашого тіла, навіть не підозрюючи про це.

Це також називається епітеліальною саркомою. Існує два основних типи: дистальний та проксимальний. Давайте також розглянемо це.

Чи є якісь види цього? Які вони бувають?

Так, як ми вже говорили раніше, існує два основних типи епітеліоїдної саркоми.

• Дистальний тип: це найпоширеніший тип . «Дистальний» означає розташований далеко від центру тіла. Це означає, що цей тип найчастіше зустрічається в таких ділянках, як руки, ноги, передня частина рук і нижня частина ніг .

• Проксимальний тип: це найрідкісніший тип . «Проксимальний» означає ближче до центру тіла. Отже, ця проксимальна епітеліоїдна саркома (ПЕС) може розвиватися в таких місцях, як груди, живіт, пахви, статеві органи (тобто пеніс або вульва), або голова та шия .

Зазвичай цей проксимальний тип трохи більший за дистальний.Агресивний. Це означає, що він може поширюватися трохи швидше та погіршуватися. Через це його може бути трохи складніше лікувати.

Наскільки поширена епітеліоїдна саркома? Хто найімовірніше нею хворіє?

Це насправді дуже рідкісний рак. Тільки подумайте, існує понад 50 типів сарком м’яких тканин. Усі вони разом становлять близько 1% усіх видів раку у дорослих. А ця епітеліоїдна саркома, знову ж таки, є дуже невеликою кількістю, близько 1% від усіх сарком м’яких тканин. Це означає, що вона дуже, дуже рідкісна.

За словами експертів, навіть у такій країні, як Америка, наразі менше 1000 людей хворіють на цю епітеліоїдну саркому. Тож ви можете уявити, наскільки це рідко.

Зазвичай,

• Дистальний тип ES – найпоширеніший тип – найбільше вражає підлітків та молодих людей .
• Проксимальний тип ES – рідкісний, дещо важчий тип – найчастіше спостерігається у людей похилого віку .

Які симптоми? Як це розпізнати?

На ранніх стадіях епітеліоїдна саркома може не викликати жодних симптомів. Це означає, що ви можете не помітити нічого поганого в ній. Однак, у міру зростання пухлини, ви можете помітити такі симптоми, як:

• З'являється нова пухлина або набряк . Вона може бути маленькою або великою.
• На поверхні шкіри, де розташована пухлина, утворюються виразки , схожі на невеликий поріз або рану.
• Біль відчувається. Але це трапляється лише тоді, коли пухлина трохи більша та тисне на навколишні м’язи або нерви. Не всі відчувають біль.
• Відчуття таке, ніби шишка, яка була там давно, збільшується .

Важливо: Якщо ви помітили нову пухлину або набряк, подібний до цієї, будь-де на вашому тілі, або якщо ви відчуваєте, що існуюча пухлина збільшується, обов’язково зверніться до лікаря . Це може бути щось просте, але краще все ж таки пройти обстеження.

Чому це відбувається? Які причини?

Чесно кажучи, лікарі досі не можуть точно сказати, що саме викликає епітеліоїдну саркому. Однак дослідження показали, що вона пов'язана з аномалією в гені під назвою SMARCB1 . Цей ген відповідає за вироблення білків у нашому організмі. Ця генна мутація зазвичай відбувається протягом життя. Це означає, що в більшості випадків це не те, з чим ви народжуєтеся .

Як і більшість сарком м’яких тканин, епітеліоїдні саркоми часто розвиваються без чіткої причини . Однак їх зазвичай діагностують після перенесеного раку.Ризик розвитку цього дещо вищий для людей, які пройшли променеву терапію.

Крім того, експерти виявили, що люди з певними сімейними онкологічними синдромами також можуть мати дещо підвищений ризик розвитку епітеліоїдної саркоми. Деякі з цих станів включають:

• Синдром Гарднера
• Нейрофіброматоз 1 та 2 типу
• Ретинобластома
• Синдром Лі-Фраумені
• Комплекс туберозного склерозу
• Синдром Вернера
• Синдром Горліна

Це трохи складно, але корисно знати. Якщо у вас є цей стан, зверніться до лікаря за додатковою консультацією.

Чи поширюється ця хвороба по всьому тілу?

У більшості випадків епітеліоїдна саркома не поширюється (не метастазує) в інші місця. Тобто, вона залишається там, де почалася. Однак іноді, особливо більш агресивні типи, такі як проксимальний тип, вона може поширюватися. Якщо це станеться, то, найімовірніше, вона пошириться на лімфатичні вузли, легені та кістки .

Як це розпізнати? (Діагноз)

Лікар проведе кілька тестів, щоб визначити, чи є у вас епітеліоїдна саркома. Основні з них:

• Фізичний огляд : Лікар огляне вас, перевіряючи такі речі, як розташування пухлини та її розмір.
• Біопсія: це найважливіше обстеження . Береться дуже маленький шматочок пухлини та досліджується під мікроскопом. Тільки тоді ми можемо точно сказати, чи це рак, і якщо так, то якого типу.
• Аналізи крові на рак: у крові можна виявити деякі маркери раку.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія – МРТ): це дослідження дозволяє чітко побачити розташування пухлини, її розмір та чи поширилася вона на навколишні тканини.
• КТ (комп'ютерна томографія – КТ): це також може оглянути пухлину та побачити, чи поширився рак на інші ділянки, такі як легені.
• ПЕТ-сканування (позитронно-емісійна томографія – ПЕТ-сканування): це допомагає знайти ділянки в організмі, де активні ракові клітини.

Можливо, вам не доведеться проходити всі ці аналізи. Ваш лікар вирішить, які аналізи необхідні, залежно від вашого стану.

Яке лікування?

Ваш лікар обере план лікування на основі кількох факторів, включаючи розмір пухлини, її розташування, чи поширився рак на інші ділянки, здатність вашого організму до загоєння та ваші уподобання.

Хірургія

Основним і найпоширенішим методом лікування епітеліоїдної саркоми є видалення пухлини хірургічним шляхом . Якщо рак поширився на сусідні лімфатичні вузли, хірург може видалити їх також.

Радіотерапія

Це ще один поширений метод лікування раку. Він використовує високоенергетичні рентгенівські промені для знищення ракових клітин. Лікарі можуть призначати цей метод лікування для зменшення пухлини перед операцією. Або його можна використовувати для знищення будь-яких ракових клітин, що залишилися, після операції.

Хіміотерапія

Якщо рак поширився на інші частини вашого тіла, ваш лікар може рекомендувати хіміотерапію . Це передбачає призначення спеціальних препаратів для знищення ракових клітин. Ці препарати часто вводяться внутрішньовенно. Але їх також можна вводити у вигляді таблеток, рідини, крему, що наноситься на шкіру, або ін'єкції.

Цільова медикаментозна терапія

Це відносно новий метод лікування. Він передбачає введення препаратів , що впливають лише на гени та білки , що контролюють ріст і поділ ракових клітин. Це означає, що здорові клітини менш схильні до пошкодження. Для цього використовується кілька видів препаратів. Ваш лікар розробить для вас спеціальний план лікування залежно від вашого стану. Таземетостат – це тип препарату, який використовується для лікування епітеліоїдної саркоми. Він допомагає лікувати ракові клітини, які неможливо повністю видалити хірургічним шляхом.

Чи можна цьому запобігти?

Сумно те, що оскільки епітеліоїдна саркома зазвичай розвивається без видимої причини, ми не маємо способу запобігти її розвитку . Це означає, що важко сказати: «Якщо ви це зробите, цього не станеться».

Що станеться, якщо у вас розвинуться епітеліоїдні саркоми? Чи можна їх вилікувати?

Це нормально відчувати страх, коли ви чуєте це. Однак епітеліоїдна саркома – це захворювання, яке піддається лікуванню , особливо якщо його виявити на ранній стадії . Ваш лікар проведе деякі тести, щоб визначити розмір пухлини та чи поширилася вона на інші ділянки. Потім він розробить план лікування, який підходить саме вам.

Вас може лікувати команда лікарів. Серед них:

• Ваш сімейний лікар ( лікар, який зазвичай вас приймає).
• Онкологи: до них належать ортопеди-онкологи, онкологічні хірурги та лікарі, які проводять хіміотерапію та променеву терапію.
• Дерматологи: При проблемах зі шкірою.
• Патологоанатоми: ті, хто вивчає ваші результати аналізу крові та біопсії і надає вам детальну інформацію.
• Терапевти: люди, які допомагають вам впоратися зі стресом і страхами, що супроводжують таку хворобу.

Єдиний спосіб повністю вилікувати епітеліоїдну саркому – це повне видалення пухлини за допомогою хірургічного втручання . Однак повністю видалити її не завжди можливо.

Якщо хірург не може повністю видалити пухлину, ваш лікар часто рекомендуватиме комбінацію методів лікування для контролю вашого стану. Оскільки епітеліоїдна саркома – це повільно зростаючий рак, багато людей з цим захворюванням все ще можуть прожити довге та щасливе життя .

Існує багато досліджень щодо рівня виживання при цьому захворюванні. Однак, оскільки це дуже рідкісне захворювання, статистика дуже різниться. За деякими даними, п'ятирічний рівень виживання коливається від 25% до 92%. Це залежить від багатьох факторів, таких як характер захворювання та реакція на лікування.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо ви помітили незвичайне утворення або набряк будь-де на своєму тілі, не ігноруйте його. Обов’язково зверніться до лікаря. У людей з епітеліоїдною саркомою найчастіше утворюються утворення на передпліччях, кистях, пальцях, гомілках або підошвах ніг. Але пам’ятайте, що ці пухлини можуть розвиватися будь-де на тілі.

Які питання слід поставити лікарю?

Якщо у вас або у вашої близької людини діагностовано епітеліоїдну саркому, ось кілька запитань, які ви можете поставити своєму лікарю:

• Де знаходиться пухлина?
• У мене лише одна пухлина? Чи є й інші?
• Чи поширився рак на інші частини тіла?
• Яке лікування ви рекомендуєте?
• Скільки часу триватиме моє лікування?
• Як я почуватимуся під час лікування? (Наприклад, побічні ефекти)
• Чи є якісь місця, де я можу дізнатися більше про це? (наприклад, перевірені веб-сайти, книги)

Відчувати страх, гнів і розчарування, коли вам ставлять такий діагноз, – це нормально. Поговоріть зі своїм лікарем про те, чого очікувати до, під час і після лікування. Також може бути корисним поговорити з консультантом або терапевтом. Вони можуть допомогти вам впоратися зі складними емоціями, які ви переживаєте в такий час. Якщо можливо, приєднайтеся до групи підтримки з людьми, які переживають те саме, що й ви. Це може допомогти вам почуватися менш самотніми.

Повідомлення на винос

• Епітеліоїдна саркома — це дуже рідкісне, агресивне захворювання м’яких тканин .
• Часто утворюються пухлини в кінцівкахЦе може проявлятися як висип, іноді з ураженнями шкіри.
• Симптоми можуть не проявлятися на ранніх стадіях.
• Це пов'язано з дефектом гена під назвою SMARCB1 , але точна причина поки що невідома.
• Хірургічне втручання є основним методом лікування . Також використовуються променева терапія, хіміотерапія та цільові препарати.
• Його важко запобігти , але якщо його виявити на ранній стадії, його можна лікувати .
• Якщо ви помітили нове утворення на своєму тілі, негайно зверніться до лікаря.
• Не бійтеся, не панікуйте та дотримуйтесь належних медичних порад . Ви не самотні, є лікарі та близькі, які можуть вам допомогти.

Пам’ятайте, що ця стаття призначена лише для загального ознайомлення. Якщо у вас є якісь занепокоєння, краще звернутися до лікаря.