Чи не розвивається належним чином права половина серця вашої дитини? (Синдром гіпопластичних правих відділів серця)

Що, якби ваша дитина народилася з проблемою серця? Уявіть, як би це було боляче. Деякі діти народжуються з неправильним розвитком правої половини серця. Лікарі називають це синдромом гіпопластичних правих відділів серця. Це зменшує кількість кисню, який отримує дитина. Давайте поговоримо про це детальніше, добре?

Що таке синдром гіпопластичних правих відділів серця?

Простіше кажучи, синдром гіпопластичних правих відділів серця – це рідкісне захворювання серця, з яким народжуються деякі діти . При цьому деякі частини правої половини серця дитини розвиваються не повністю. Уявіть собі це як маленький насос. Права частина серця забирає з організму бідну на кисень кров і направляє її до легень для отримання кисню. Тож, якщо ця права частина не розвивається належним чином, вона не виконуватиме свою функцію належним чином.

У цьому стані можуть бути уражені такі частини серця:

• Тристулковий клапан: це щось на кшталт воріт між правим передсердям і правим шлуночком серця. Коли він не працює належним чином, він перешкоджає кровотоку.
• Легеневий клапан: це клапан, де починається легенева артерія, яка несе кров з правого шлуночка до легень.
• Правий шлуночок: це головна камера, що перекачує кров, у правій частині серця. Якщо вона зменшується, вона перекачуватиме менше крові.
• Легенева артерія: це велика артерія, яка несе кров від правого шлуночка до легень.

Залежно від того, наскільки важкий або легкий перебіг захворювання, функція цих частин серця може бути знижена або посилена.

Іноді у немовлят із HRHS можуть бути й інші захворювання серця. Наприклад:

• Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП): отвір у стінці між двома верхніми камерами (передсердями) серця.
• Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП): отвір у стінці між двома нижніми камерами (шлуночками) серця.
• Дефект атріовентрикулярного каналу: великий отвір посередині серця разом з кількома іншими проблемами.

Наскільки серйозна ця ситуація?

Синдром гіпопластичного правого серця (СГПШ) може бути більш серйозним для деяких людей, ніж для інших . Люди з важкими захворюваннями, такими як дуже низький рівень кисню , потребують негайного лікування . Однак у деяких людей він може протікати не так важко, з лише незначними проблемами. Таким людям діагноз може бути поставлений лише у старшому віці.

Наскільки поширений цей стан?

Це справді дуже рідкісна ситуація .Дослідники підрахували, що менше ніж 50 000 людей у ​​Сполучених Штатах мають HRHS. Він зустрічається рідше, ніж синдром гіпопластичного лівого серця – стан, при якому ліва частина серця не розвивається належним чином.

Які симптоми синдрому гіпопластичних правих відділів серця (СГПШ)?

Нижче наведено симптоми цього стану:

• Синюшне забарвлення шкіри рук і ніг. Це називається ціанозом . Це означає, що організм не отримує достатньо кисню.
• Утруднене дихання. Це називається задишкою .
• Прискорене дихання. Це називається тахіпное .
• Дитина неправильно п'є молоко.
• Швидка втома, постійне відчуття сонливості.

Якщо у вашої дитини спостерігається один або декілька з цих симптомів, краще негайно звернутися до лікаря.

Що це спричиняє?

Насправді, точна причина синдрому гіпопластичних правих відділів серця (СГПШ) ще не виявлена .

Однак дослідники вважають, що може бути задіяна генетика , оскільки повідомлялося про кількох членів однієї сім'ї, у яких при народженні був HRHS. Тому необхідні подальші дослідження.

Які ще ускладнення це може спричинити?

Синдром гіпопластичних правих відділів серця (СГПШ) може спричинити такі ускладнення, як:

• Низький рівень кисню в організмі. Це називається гіпоксемією .
• Правобічна серцева недостатність.
• Нерегулярне серцебиття. Це називається аритмією .

У молодому віці, навіть у тих, хто не так сильно страждає від синдрому гіперактивності серця (СГС), викидні можуть статися через низький рівень кисню в організмі.

Як діагностується це захворювання?

Іноді медичний працівник може виявити HRHS, поки дитина ще перебуває в утробі матері (розвиток плода) . Вони використовують ультразвукове дослідження , щоб побачити серце дитини. Якщо ви хочете розглянути його ближче, ви також можете зробити ехокардіограму плода . Обидва ці тести є неінвазивними.

Які аналізи проводяться після народження дитини?

Після народження дитини можна провести ці неінвазивні тести, щоб з'ясувати, чи є у дитини синдром Гіпергідроксисечності (СГС):

• Пульсоксиметр (пульсоксиметр): це невеликий пристрій, схожий на кліпсу, який вимірює рівень кисню, прикріпивши його до пальця або вуха.
• Електрокардіограма (ЕКГ/ЕКГ): тест, який вимірює електричну активність серця.
• Ехокардіограма (Ехокардіограма - ехо): це тест, який використовує звукові хвилі, подібні до ультразвукового дослідження, для отримання зображень серця. Він може показати структуру серця, як працюють клапани та як кров тече.
• МРТ серця (магнітно-резонансна томографія): використовує магнітні поля та радіохвилі для отримання детальних зображень серця.

Які методи лікування цього існують?

Лікування синдрому гіпопластичних правих відділів серця (СГПШ) може включати медикаменти, малоінвазивні процедури або хірургічне втручання . Головна мета всіх цих методів лікування — допомогти легеням дитини отримувати достатню кількість крові та кисню .

Ліки

• Простагландин використовується для підтримки відкритості артеріальної протоки дитини. Ця артеріальна протока – це трубка, яку дитина використовує для отримання насиченої киснем крові від матері, перебуваючи в утробі матері. Коли дитина починає дихати через легені після народження, ця трубка зазвичай закривається протягом кількох днів. Однак у дитини з синдромом гіпергіпертрофії серця (СГГ), оскільки права частина серця не працює належним чином, утримання цієї трубки відкритою допомагає крові надходити до легень.

Мінімально інвазивні процедури

• Лікар може використовувати тонку трубку, яка називається катетером, щоб вставити стент (невелику металеву сітчасту трубку) в артеріальну протоку дитини. Це підтримує протоку відкритою та дозволяє крові добре надходити до легень.
• Іншим випадком є ​​перфорація легеневого клапана . При цьому катетер вводиться через кровоносну судину в легеневий клапан, який не відкривається належним чином, створюючи отвір у клапані. Це дозволяє крові надходити в легеневу артерію. Деякі лікарі також використовують для цього процедуру, яка називається абляцією .

Хірургія

Важкі випадки HRHS потребують хірургічного втручання. Зазвичай його проводять у кілька етапів.

• Шунт Блалока-Таусіга-Томаса (BTT): використовується для відновлення кровотоку в легенях дитини з синдромом гіпертрофічного гипер ...
• Через кілька місяців або років хірург може виконати процедуру Гленна та/або процедуру Фонтена . Кожна з цих процедур створює новий шлях для кровотоку навколо дисфункціонального правого шлуночка. Зазвичай правий шлуночок перекачує кров у легеневу артерію.

Процедури Гленна та Фонтена дозволяють крові текти безпосередньо з великої вени в легеневу артерію, звідки вона потрапляє до легень, щоб насичуватися киснем.

Чи є якісь ускладнення під час лікування?

Як і після всіх хірургічних втручань, ці методи лікування можуть мати деякі потенційні ускладнення. Ускладнення можуть відрізнятися залежно від методу лікування. Наприклад:

• Стент може зміститися з початкового положення.
• Шунтування БТТ може призвести до звуження кровоносних судин або пошкодження нерва.
• Перфорація легеневого клапана може спричинити порушення серцевого ритму (аритмію) або пошкодити кровоносну судину.
• Великі хірургічні втручання можуть спричинити високий кров'яний тиск, плевральний випіт, зупинку серця, захворювання нирок або печінки, або порушення серцевого ритму.

Але не хвилюйтеся. Лікарі проінформують вас про все це та вживуть необхідних заходів.

Скільки часу потрібно, щоб загоїтися?

Час відновлення залежить від лікування. Великі операції тривають найдовше. Ваша дитина може залишатися в лікарні кілька днів, можливо, більше тижня. Після повернення додому за нею потрібно буде ретельно спостерігати.

Чого мені очікувати, якщо моя дитина в такому стані?

Через низький рівень кисню на ранніх етапах життя люди з синдромом гіпопластичних правих відділів серця (СГПШС) можуть зіткнутися з такими проблемами, як:

• Мовні проблеми.
• Проблеми з пам'яттю.
• Підвищений ризик захворювань серця, печінки або нирок у старшому віці.
• Розлади настрою або тривожні розлади.
• Складність у плануванні чогось або вирішенні проблеми.

Але є експерти, які можуть допомогти з усім цим. Тож не хвилюйтеся.

Який прогноз цього стану?

Люди з тяжким синдромом гіпопластичних розладів правого серця (СГРП) дуже рідко доживають до дорослого віку без хірургічного втручання . Однак люди з менш тяжким СГРП можуть навіть не знати про свій стан, доки не стануть дорослими.

Як доглядати за дитиною з HRHS?

Догляд, який потрібен вашій дитині , залежатиме від того, наскільки важкий її стан . Якщо дитині зробили операцію одразу після народження, за нею потрібно буде ретельно спостерігати після повернення додому. Ваш лікар або акушерка дадуть вам корисні поради щодо догляду за вашою дитиною.

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Дитині, яка перенесла операцію, потрібно буде звернутися до лікаря для подальших оглядів . Він розповість вам, на що звернути увагу та що негайно повідомити лікаря, якщо ви щось помітите. Якщо у вас є будь-які запитання чи занепокоєння щодо стану вашої дитини, негайно зателефонуйте лікарю.

Якщо у вашої дитини є проблеми з навчанням або регулюванням своїх емоцій, ви також можете звернутися до інших спеціалістів, які можуть допомогти в цих сферах. Ваш лікар надасть необхідні рекомендації.

Які питання мені слід поставити лікарю?

Ось деякі питання, які ви можете поставити лікарю вашої дитини:

• Чи потрібна моїй дитині операція?
• Як скоро вам потрібно зробити операцію?
• Скільки операцій буде потрібно, і коли вони будуть проведені?
• Які перспективи для моєї дитини з цим конкретним станом?

Я розумію, як важко дізнатися, що у вашої дитини є захворювання серця. Однак діти, народжені сьогодні, отримують лікування, яке було недоступне для попередніх поколінь. Ви — найсильніша людина, якою можете бути для своєї дитини в цей час. Дізнайтеся про HRHS. Запитайте свого лікаря про все, що вам незрозуміло. Поговоріть зі своїм лікарем, щоб вирішити, що найкраще для вашої дитини.

Зрештою, пам’ятайте це (Послання на винос)

Синдром гіпопластичного правого серця (СГПРС) – це рідкісне захворювання, з яким народжуються діти, при якому права частина серця не розвивається належним чином. Це зменшує кількість кисню, який отримує організм. Рання діагностика та відповідне лікування (ліки, невелике хірургічне втручання або велике хірургічне втручання) можуть покращити життя дитини . У такій ситуації для вас, як батьків, дуже важливо бути поінформованим та співпрацювати з лікарями. Пам’ятайте, ви не самотні. Ви можете отримати необхідну допомогу.

Синдром гіпопластичного правого серця, синдром гіперактивності серця (HRHS), дитячі вади серця, вроджені вади серця, ціаноз, утруднене дихання, операції на серці