Якщо вам або вашій близькій людині колись запланована операція, ви знаєте, що анестезія є стандартною частиною процедури. По суті, вона вводить вас у сон, щоб ви не відчували болю. Однак у деяких людей виникає надзвичайно рідкісна, небезпечна для життя реакція на певні анестезуючі препарати. У Nirogi Lanka ми хочемо поговорити про цей серйозний, але виліковний стан, відомий як злоякісна гіпертермія .
Що таке злоякісна гіпертермія?
Простіше кажучи, злоякісна гіпертермія – це генетичне захворювання . Воно передається у спадок. Якщо у вас є це захворювання, ваш організм може бурхливо реагувати на вплив певних анестетиків під час операції. Це невідкладний медичний стан, який може бути смертельним, якщо його не лікувати негайно.
Найважливіше пам’ятати, що не всі анестезуючі препарати викликають цю реакцію. Лише дуже специфічна група препаратів провокує її. Крім того, якщо її швидко виявити, вона добре піддається лікуванню.
Більшість людей не знають, що вони носії цієї генетичної мутації, оскільки вони не проявляють жодних симптомів у повсякденному житті. Проблема виникає лише тоді, коли в організм потрапляють певні анестезуючі препарати.
Хто має підвищений ризик?
Ризик, перш за все, пов'язаний з вашою сімейною історією.
- Сімейний анамнез: Якщо близький родич , такий як батьки, брат/сестра або дитина, переніс злоякісну гіпертермію, ви перебуваєте в групі ризику. Ви повинні повідомити свого анестезіолога про цей сімейний анамнез перед будь-якою операцією.
- Певні м’язові захворювання: Навіть без сімейного анамнезу, люди з певними рідкісними м’язовими захворюваннями мають підвищений ризик, зокрема:
- Центральна хвороба ядра
- Багатомініакулярна хвороба
- Синдром Кінга-Денборо
- Розлад STAC3
Це рідкісні захворювання, але якщо у вас або члена вашої родини діагностували таке захворювання, вкрай важливо повідомити про це свою медичну команду.
Наскільки це поширене?
Злоякісна гіпертермія трапляється рідко. Статистика показує, що вона трапляється приблизно в 1 випадку з кожних 100 000 операцій у дорослих. Вона частіше зустрічається у дітей, вражаючи приблизно 1 з 30 000 операцій. Примітно, що половина всіх виявлених випадків припадає на осіб віком до 19 років.
Однак, експерти вважають, що набагато більше людей можуть бути носіями генетичної схильності, навіть не підозрюючи про це. Оскільки захворювання залишається в латентному стані, якщо не піддаватися впливу цих конкретних препаратів, багато носіїв можуть прожити все життя, ніколи не відчуваючи жодної реакції.
Які симптоми?
Симптоми можуть з’явитися під час операції або невдовзі після неї в палаті відновлення. Оскільки ви перебуваєте під наркозом, ви самі не відчуєте цих симптомів. Однак ваш анестезіолог одразу ж їх помітить. Він уважно стежить за вашими життєво важливими показниками протягом усієї процедури та розпочне рятівне лікування з моменту появи цих ознак.
| Ранні ознаки | Важкі пізніші ознаки |
|---|---|
| Раптове, незрозуміле збільшення частоти серцевих скорочень (тахікардія) . | Надзвичайно висока температура тіла. |
| Раптове підвищення рівня вуглекислого газу (CO2). | Темний колір сечі (коричневий або чорний). |
| Прискорене дихання (тахіпное) . | Аналізи крові, що показують ознаки руйнування м'язів. |
| М'язова ригідність або скутість. | Порушення серцевого ритму (аритмія) . |
| Різке підвищення температури тіла. | Неконтрольована кровотеча. |
| Судоми. |
Що це спричиняє?
У людей, схильних до злоякісної гіпертермії, існує генетична мутація, що впливає на певні білки в м'язових клітинах.
Уявіть собі м’язові клітини як «ворота», які контролюють вивільнення накопиченого кальцію. У більшості людей анестезуючі препарати дозволяють цим воротам функціонувати нормально.
Однак у людей з цією генетичною мутацією специфічні анестезуючі препарати діють як зламані ворота, викликаючи раптовий, неконтрольований потік кальцію в м'язові клітини.
Це призводить до неконтрольованого скорочення та напруження м’язів, різкого прискорення метаболізму в організмі та небезпечного підвищення температури тіла. Зрештою, м’язові клітини руйнуються, вивільняючи в кров такі речовини, як калій, що призводить до серйозних симптомів, згаданих вище.
Які препарати викликають цю реакцію?
Існує дві основні категорії препаратів, які викликають цю реакцію:
- Інгаляційні анестетичні гази:
- Галотан
- Десфлуран
- Севофлуран
- Ізофлуран
- Внутрішньовенні препарати :
- Сукцинілхолін (швидкодіючий міорелаксант)
Як це визначається та підтверджується?
Ідентифікація під час операції
Часто цей стан виявляється лише під час операції. Якщо ви не знаєте про цей стан, ваш анестезіолог також буде його помічати. Однак, оскільки вони постійно спостерігають за вами протягом усієї процедури, вони навчені негайно запідозрити злоякісну гіпертермію, якщо помітять такі ознаки:
- Незрозуміле збільшення частоти серцевих скорочень .
- Різке підвищення температури тіла .
- Підвищений рівень вуглекислого газу, що видихається.
- М'язова ригідність.
Анестезіологи спеціально навчені розпізнавати ці зміни на ранній стадії, що дозволяє їм негайно розпочати лікування, яке рятує життя.
Чи можу я заздалегідь дізнатися, чи перебуваю я в групі ризику?
Якщо ви підозрюєте, що перебуваєте в групі ризику через сімейний анамнез, існують спеціалізовані тести для підтвердження цього.
- Кофеїн-галотановий тест на контрактуру (CHCT): це передбачає взяття невеликого зразка вашого м’яза (біопсія м’яза) та вплив на нього галотаном і кофеїном у лабораторії. Спостерігаючи за реакцією м’язової тканини, лікарі можуть визначити, чи є у вас схильність до цього стану.
- Генетичне тестування: аналіз крові може виявити специфічні генетичні мутації, пов'язані зі злоякісною гіпертермією (такі як RYR1, STAC3 або CACNA1S).
Однак ці тести можуть бути дорогими та доступні не в усіх медичних закладах. Якщо вам потрібна екстрена операція та у вас є випадки цього захворювання у сімейному анамнезі, лікарі не чекатимуть результатів аналізів; натомість вони суворо використовуватимуть безпечні анестезуючі препарати, які не викликають такої реакції .
Як це лікується?
Основним препаратом, що рятує життя, що використовується для лікування злоякісної гіпертермії, є дантролен .
Щойно анестезіолог запідозрює цей стан, він вводить цей препарат внутрішньовенно. Одночасно він:
- Негайно припиніть введення тригерного анестетика.
- Повідомте хірурга та завершіть операцію якомога швидше.
- Вводьте холодні внутрішньовенні рідини та використовуйте зовнішні методи охолодження, такі як пакети з льодом, щоб знизити температуру тіла.
- Забезпечити кисневу підтримку.
- Лікуйте будь-які порушення серцевого ритму.
Після стабілізації стану ви будете перебувати під наглядом у відділенні інтенсивної терапії (ВІТ) протягом щонайменше 24 годин, де медична бригада проводитиме аналізи крові та надаватиме необхідну подальшу допомогу.
Які перспективи та які ускладнення?
Якщо медична бригада своєчасно виявить захворювання та надасть правильне лікування, повне одужання дуже ймовірне.
Однак, навіть за умови швидкого лікування, це залишається серйозним станом, який потенційно може призвести до поліорганної недостатності або смерті.
Потенційні ускладнення включають:
- Пошкодження м'язів.
- Ниркова недостатність.
- Печінкова недостатність.
- Розлади згортання крові.
- Зупинка серця.
- Судоми.
- Кома.
- Смерть.
Якщо не лікувати злоякісну гіпертермію, вона часто призводить до летального результату. Навіть за оптимального лікування рівень смертності оцінюється від 3% до 5%.
Чи можна цьому запобігти?
Так, може! Найефективніший спосіб запобігти цьому — забезпечити повну інформацію як вам, так і вашій медичній команді про ваш профіль ризику.
Якщо ви знаєте, що є носієм відповідної генетичної мутації, або якщо у когось із членів вашої родини спостерігався цей стан, ви повинні повідомити про це свого анестезіолога перед будь-якою операцією. Тоді він використовуватиме лише безпечні, альтернативні ліки, які не викликають реакції , ефективно запобігаючи виникненню кризи.
Багато людей усвідомлюють, що перебувають у групі ризику, лише після того, як самі пережили реакцію. Ось чому розуміння сімейної історії хвороби є життєво важливим.
Повідомлення на винос
- Злоякісна гіпертермія — це рідкісна, спадкова та важка реакція на певні анестезуючі препарати.
- Це не алергія; це генетичне захворювання.
- Найважливіший крок, який ви можете зробити, це повідомити свого лікаря та анестезіолога перед операцією, якщо хтось із членів вашої родини коли-небудь мав проблеми, пов’язані з анестезією.
- Коли медичні працівники знають про ваш ризик, вони можуть використовувати безпечні ліки, щоб повністю запобігти цій реакції.
- Хоча це серйозний стан, він добре піддається лікуванню, якщо його швидко виявити. Будьте поінформовані та впевнені, а не бійтеся.
Злоякісна гіпертермія, анестезія, хірургія, реакція на анестезію, генетичне захворювання, дантролен, сімейний анамнез, безпека хірургічного втручання, ускладнення анестезії, генетичні порушення
