Чи траплялося вам коли-небудь відчувати раптовий, сильний головний біль або оніміння з одного боку тіла? Іноді для цього можуть бути причини, які ви навіть не можете собі уявити. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний, але дуже важливий медичний стан. Він називається хворобою Моямоя . Назва звучить трохи дивно, чи не так? Давайте подивимося, що це таке.
Що таке хвороба Моямойя?
Простіше кажучи, хвороба Моямойя – це стан, який вражає кровоносні судини вашого мозку. Якщо бути точним, це цереброваскулярне захворювання . Основними кровоносними судинами, що постачають кров до вашого мозку, є сонні артерії , які проходять від боків шиї до мозку. При цьому захворюванні одна або обидві ці артерії поступово звужуються або повністю блокуються. Воно також може вражати церебральні артерії , які постачають кров до передньої та середньої частин вашого мозку.
Подумайте лише, приблизно дві третини передньої частини нашого мозку постачаються кров’ю та киснем через ці основні кровоносні судини. То що ж відбувається, коли вони звужуються? Кількість крові та кисню, необхідних мозку, зменшується. Це як коли засмічується водопровідна труба, потік води зменшується.
Наші тіла дивовижні. Коли головна кровоносна судина блокується таким чином, мозок намагається компенсувати дефіцит, утворюючи нові, менші кровоносні судини. Але ці нові кровоносні судини не такі міцні, як головні кровоносні судини. Вони часто слабкі та маленькі . Це як перекриття головної дороги, а транспортні засоби перенаправляються на невеликі проїжджі дороги. Ці маленькі кровоносні судини можуть не постачати мозок достатньою кількістю крові. Крім того, ці слабкі кровоносні судини іноді можуть лопатися. Це може спричинити крововиливи в мозок та інсульти .
Що означає ім'я «Моямоя»?
«Моямоя» — японське слово. Воно означає «клуб диму» або «як клуб диму». Японські лікарі першими виявили цю хворобу. Коли вони провели спеціальне сканування кровоносних судин, яке називалося ангіограмою , вони побачили, що новоутворені дрібні кровоносні судини були вигнуті, як шлейфи диму або клуби диму. Ось чому цю хворобу назвали «хворобою Моямоя». Хіба це не чудова назва?
Наскільки рідко зустрічається хвороба Моямойя?
Насправді це дуже рідкісне захворювання. Найчастіше воно зустрічається в Японії. Кажуть, що в середньому п'ять людей на сто тисяч хворіють на це захворювання. Навіть у такій країні, як Америка, менше 5000 людей хворіють на це захворювання. Тож можна припустити, що це дуже рідкісне захворювання і в Шрі-Ланці. Але час від часу про таких пацієнтів повідомляють.
Які симптоми хвороби Моямойя?
Симптоми цього захворювання спричинені зменшенням кровопостачання мозку. Часто ви вперше розпізнаєте хворобуКоли трапляється інсульт або коли відбувається серія транзиторних ішемічних атак (ТІА) . Лікарі іноді називають ці ТІА «міні-інсультами». Це означає, що кровотік до мозку тимчасово переривається, а потім відновлюється. Але це попередження.
Інші симптоми можуть включати:
- Крововилив у мозок: це може бути спричинено розривом слабких дрібних кровоносних судин, про які ми згадували раніше.
- Головний біль: можуть виникати часті, іноді сильні головні болі.
- Затримки розвитку: особливо якщо це захворювання розвивається у маленьких дітей, їхній розвиток може бути повільнішим, ніж у інших дітей.
- Аневризма: повітряноподібне опуклість у частині кровоносної судини. Вона може лопатися.
- Мимовільні рухи: неконтрольоване тремтіння речей, таких як кінцівки.
- Проблеми з когнітивними здібностями: наприклад, труднощі з навчанням, запам'ятовуванням та концентрацією уваги.
- Сенсорні проблеми: можуть виникнути зміни зору, слуху, нюху, дотику та смаку.
- Судоми: судомоподібні стани.
У вас може бути один або декілька з цих симптомів. Не всі відчуватимуть ці симптоми однаково.
Що викликає хворобу Моямойя?
Насправді, дослідники ще не змогли точно з'ясувати, що викликає це захворювання. Однак було виявлено, що воно має генетичний вплив, а іноді може бути набутим станом з інших причин. Дослідження генів, які можуть передавати це захворювання від батьків до дітей, все ще тривають. Також є підозра, що певні речі, такі як запалення або інфекція в організмі, можуть його спричиняти.
Іноді ці симптоми Моямоя можуть виникати з іншими захворюваннями. Це називається синдромом Моямоя або феноменом Моямоя. Наприклад:
- синдром Дауна
- Хвороба Грейвса ( захворювання, пов'язане зі щитовидною залозою)
- Нейрофіброматоз 1 типу (генетичне захворювання)
- Серповидноклітинна анемія ( захворювання крові)
- Атеросклероз (жирові відкладення в кровоносних судинах)
Люди з іншими подібними захворюваннями частіше розвивають симптоми Моямойї.
Чи є хвороба Моямоя спадковою?
Так, дослідники виявили RNF213Мутації, або зміни, в гені під назвою RNF213 можуть бути відповідальними за деякі випадки фіброміалгії. Вважається, що білок, що виробляється цим геном, RNF213, бере участь у розвитку кровоносних судин.
Близько 15% японців з хворобою Моямойя мають члена сім'ї, який має це захворювання, що свідчить про генетичний зв'язок. Однак точна схема успадкування досі нез'ясована.
Хто більш схильний до розвитку хвороби Моямойя?
Як ми вже згадували раніше, це рідкісне захворювання. Хоча хвороба моямойя, яка спричинена генетичними факторами, частіше зустрічається серед японців, зараз її випадки спостерігаються й серед інших етнічних груп.
Хоча вчені досі не розуміють точної причини, жінки приблизно вдвічі частіше хворіють на це захворювання, ніж чоловіки.
Хвороба Моямойя може розвинутися в будь-якому віці. Однак, діти віком від 5 до 10 років та дорослі віком від 30 до 50 років мають найбільшу ймовірність розвитку захворювання.
Які можливі ускладнення цього захворювання?
Якщо хворобу моямойя не лікувати належним чином, можуть виникнути різні ускладнення. До них належать:
- Параліч
- Проблеми із зором
- Проблеми з мовленням
- Рухові розлади
- Незворотне пошкодження мозку
Ось чому важливо швидко розпізнати та лікувати хворобу.
Як дізнатися, чи є у вас хвороба Моямойя?
Якщо у вас є симптоми хвороби моямойя, лікар огляне вас і запитає про ваші симптоми. Потім, якщо є підозра на хворобу моямойя, він може призначити такі аналізи, як:
- Церебральна артеріографія: під час цього обстеження невелика трубка, яка називається катетером, вводиться в артерію вашої руки або ноги. Потім через катетер у кров вводиться спеціальна рідина, що містить йод (контрастний барвник). Потім робиться рентгенівський знімок, щоб побачити, як рідина рухається кровоносними судинами. Це дозволяє побачити, наскільки вузькі кровоносні судини та як кров тече.
- Магнітно-резонансна ангіографія (МРА): це безболісний тест, який використовує магнітне поле, радіохвилі та комп'ютер для огляду ваших кровоносних судин.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ): це метод, подібний до МРА. Він робить знімки внутрішньої частини вашого тіла та може оцінити вплив захворювання на ваш мозок.
Ці тести дозволяють лікарям точно визначити, чи є у вас хвороба Моямойя чи ні.
Які стадії хвороби Моямойя?
Хвороба Моямойя є прогресуючим захворюванням.Хвороба. Тобто, якщо її не лікувати, вона поступово погіршуватиметься. Лікарі використовують класифікацію під назвою «стадії Сузукі» для опису тяжкості захворювання. Вони використовують інформацію з МРА-сканування, щоб визначити, на якій стадії захворювання ви перебуваєте. Ці стадії Сузукі, простими словами, такі:
- Стадія 1: Звуження або закупорка спостерігається лише у внутрішній частині сонної артерії.
- Стадія 2: Усі апікальні гілки сонної артерії почали стоншуватися. Ці «димні» кровоносні судини (маленькі, схожі на димні) ледве помітні на ангіограмі.
- Стадія 3: Кровоносні судини чітко видно на ангіограмі. Ви можете чітко побачити цей «клуб диму».
- Стадія 4: Кровоносні судини в мозку поступово починають зменшуватися. На їхньому місці починають формуватися альтернативні кровоносні судини (трансдуральні колатеральні судини).
- Стадія 5: Кількість кровоносних судин ще більше зменшується, і розвиваються інші альтернативні кровоносні судини.
- Стадія 6: Кровоносні судини в мозку майже повністю зникли. Сонна артерія повністю звужена або заблокована.
Точне розуміння цих етапів допомагає лікарям планувати лікування.
Які методи лікування хвороби Моямойя?
Під час лікування хвороби моямойя головною метою є контроль симптомів і спроба запобігти погіршенню стану. Для цього лікар може призначити вам деякі ліки:
- Аспірин: Аспірин допомагає запобігти утворенню тромбів або зменшити їх утворення в новоутворених дрібних, слабких кровоносних судинах.
- Протисудомні препарати: їх призначають для запобігання епілептичним нападам (судомам), спричиненим епілепсією.
- Антикоагулянти: це препарати для розрідження крові. Вони допомагають запобігти згортанню крові. Однак ці препарати мають ризик, який полягає в тому, що якщо виникне кровотеча, її може бути важко зупинити. Тому лікарі призначають їх обережно, лише в особливих випадках.
- Блокатори кальцієвих каналів: вони можуть допомогти зменшити головний біль, спричинений мігренню. Однак ці препарати також можуть знижувати артеріальний тиск, що може збільшити ризик інсульту. Тому вони використовуються лише в особливих випадках.
Але пам’ятайте, що ці ліки не можуть зупинити звуження кровоносних судин. Тому захворювання може поступово погіршуватися. Якщо це станеться, ваш лікар може запропонувати вам операцію шунтування . Ця операція:
- Створення нового кровотоку з використанням здорових артерій шкіри голови, в обхід заблокованої артерії.
- Перенаправлення кровотоку до уражених ділянок мозку.
- Розкриття звужених кровоносних судин.
Ваш лікар детально пояснить вам, яка хірургічна процедура найкраще підходить для вашої ситуації, її побічні ефекти та можливі ускладнення.
Чи можна запобігти хворобі Моямойя?
Немає перевіреного способу запобігання синдрому Моямоя, який спричинений генетичними факторами. Однак ризик розвитку синдрому Моямоя можна зменшити, контролюючи фактори ризику, пов'язані з кровоносними судинами, та зменшуючи ризик атеросклерозу .
Також, якщо у вас хвороба Моямойя, точний прийом ліків, призначених лікарем, за призначенням лікаря може допомогти контролювати ваші симптоми та запобігати ускладненням.
Чого може очікувати людина з цією хворобою?
У багатьох людей хвороба Моямоя поступово погіршується з часом. Оскільки кровоносні судини звужуються, у них може навіть статися інсульт . Якщо хворобу Моямоя не лікувати, вона може призвести до серйозних неврологічних уражень, інсульту та навіть смерті.
Однак деякі люди можуть роками залишатися у стабільному стані без будь-яких симптомів. Коли починають проявлятися симптоми, лікар може запропонувати хірургічне втручання.
Яка тривалість життя людини з хворобою Моямойя?
Якщо хворобу діагностувати на ранній стадії та швидко розпочати лікування, люди з хворобою Моямойя можуть жити нормальним життям.
Однак, якщо не лікувати це захворювання, воно може бути смертельним. Саме тому рання діагностика та лікування так важливі.
Коли людині з хворобою Моямойя слід звернутися за невідкладною медичною допомогою?
Якщо у вас виникли будь-які ознаки інсульту , вам слід негайно звернутися за невідкладною медичною допомогою . Тут час має вирішальне значення.
Американська асоціація з боротьби з інсультом використовує абревіатуру під назвою FAST , щоб людям було легше її запам'ятати. Давайте розглянемо, що вона означає сингальською мовою:
- F - Обвисання обличчя: Чи відчувається оніміння однієї сторони вашого обличчя? Якщо ви намагаєтеся посміхнутися, чи обвисає одна сторона вашого обличчя?
- A - Слабкість руки: Чи можете ви підняти обидві руки? Чи опускається одна рука?
- S - Складність мовлення: Чи ваша мова невиразна? Або вона повільна? Чи можете ви повторити просте речення?
- Т – Час викликати швидку допомогу: Якщо ви помітили будь-які з цих ознак інсульту, негайно зателефонуйте 911 та викличте швидку допомогу або негайно зверніться до лікарні. Час має вирішальне значення!
Інші симптоми інсульту можуть включати раптовий початок:
- Спантеличеність
- Оніміння з одного боку тіла
- Проблеми із зором
- Складність при ходьбі
- Дуже сильний головний біль
Хвороба Моямоя – це рідкісне захворювання, яке може призвести до інсультів та крововиливів у мозок. Хоча дослідники ще не визначили точну причину, вона частіше зустрічається у японців. Якщо у вас є будь-які симптоми Моямоя, негайно зверніться до лікаря. Рання діагностика та лікування хвороби Моямоя можуть бути вирішальними факторами. Також важливо знати симптоми інсульту та вживати негайних заходів, якщо він станеться.
Підсумок (головне повідомлення)
Отже, сподіваюся, ви тепер маєте певне розуміння хвороби Моямойя, про яку ми сьогодні говорили. Ось кілька важливих речей, які слід пам’ятати:
- Це рідкісне захворювання, яке призводить до звуження кровоносних судин у мозку.
- Можуть виникнути такі симптоми, як інсульт , головний біль та судоми .
- Дуже важливо швидко розпізнати та лікувати хворобу.
- Лікування включає медикаментозне лікування та, за необхідності , шунтування .
- Усвідомлення симптомів інсульту (FAST) може врятувати життя.
Якщо у вас або у когось із ваших знайомих є ці симптоми, зверніться за медичною допомогою. Не хвилюйтеся, для всього є рішення. Найголовніше – діяти швидко.
Моямоя , захворювання мозку, інсульт, кровоносні судини, неврологічні захворювання, генетичні захворювання, головні болі
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар