Шкіра вашої дитини потовщується та твердне? Давайте поговоримо про ювенільну системну склеродермію!

Ви помітили, що шкіра вашої малечі раптово трохи змінилася? Можливо, шкіра стала трохи шорсткою, натягнутою та інакше відчувається на дотик? Якщо ви помітили щось подібне, вам варто трохи занепокоїтися. Тому що іноді це може бути симптомом захворювання, яке називається ювенільною системною склеродермією , про яке ми сьогодні говоримо. Не хвилюйтеся, ми поговоримо про це детально.

Що таке ювенільна системна склеродермія?

Простіше кажучи, ювенільна системна склеродермія (також відома як системний склероз ) – це стан, при якому шкіра вашої дитини стає товстішою та жорсткішою, ніж зазвичай. Уявіть собі її як шар гуми, який поступово потовщується та стає схожим на твердий пластик. Це не обмежується лише шкірою. Іноді це може вражати й інші органи в організмі дитини. Слово «системна» означає, що це може вражати весь організм дитини.

Насправді це аутоімунне захворювання . Тобто, захисна система нашого організму, імунна система, помилково починає атакувати власні здорові клітини. У цьому випадку склеродермії, коли імунна система атакує клітини шкіри таким чином, виникає запалення або набряк шкіри. Через цей набряк білок під назвою колаген, який надає нашій шкірі еластичності та міцності, починає вироблятися в надлишку. Так само, як утворюється шрам при травмі, це надмірне вироблення колагену викликає фіброз або рубцеподібне затвердіння шкіри.

Чи існують основні типи системної склеродермії?

Так, є три основні типи. Давайте розглянемо, які вони.

1. Дифузний шкірний системний склероз: при цьому типі потовщення шкіри дитини можна побачити по всьому тілу. Також можуть бути проблеми з функціонуванням внутрішніх органів тіла. Уявіть, що починають потовщуватися не лише руки, ноги та обличчя, а й такі місця, як груди та живіт.

2. Обмежений шкірний системний склероз (CREST-синдром): Це дещо особливе захворювання. Його також називають CREST-синдромом . CREST – це абревіатура, утворена шляхом поєднання перших літер п’яти основних ознак цього стану.

• C – Кальциноз: це означає, що кальцій відкладається під шкірою та утворює невеликі грудочки.
• R – феномен Рейно: це стан, коли кінчики пальців (кистей і стоп) стають білими, синіми, а потім червоними під впливом холоду або стресу. Стає важко регулювати температуру тіла.
• E – Дисфункція моторики стравоходу: це означає, що трубка, яка переносить їжу з горла до шлунка (стравохід), не працює належним чином, коли ми ковтаємо. Це може спричинити печію.Такі речі можуть траплятися.
• S – Склеродактилія: потовщення та затвердіння шкіри на пальцях. Пальці можуть набрякати та ставати жорсткими, як ковбаски.
• Т - Телеангіектазія: дрібні кровоносні судини в шкірі збільшуються, виглядаючи як павутиння або червоні цятки.

3. Системна склеродермія без склеродермії: це захворювання, коли внутрішні органи тіла уражаються без потовщення або затвердіння шкіри. «Сине склеродермія» означає «без склеродермії (затвердіння шкіри)». Це означає, що хоча суттєвих змін шкіри може не бути, внутрішні органи можуть бути уражені.

Хто найімовірніше захворює на ювенільну системну склеродермію? Наскільки поширена вона?

Цей стан, який називається ювенільною системною склеродермією, насправді може вразити будь-кого будь-якого віку, незалежно від статі. Однак у маленьких дітей, тобто дітей віком до 10 років, він розвивається дуже рідко. Саме слово «ювенільний» означає, що це стан, який вражає дітей. Якщо подивитися на статистику в такій країні, як Сполучені Штати, то кажуть, що від 5000 до 7000 дітей хворіють на склеродермію. Близько 2% від загальної кількості населення зі склеродермією уражаються цим захворюванням до 10 років. Ще 7% стикаються з цим станом у віці від 10 до 19 років. Отже, це вважається дуже рідкісним захворюванням .

Які симптоми ювенільної системної склеродермії?

У цьому стані симптоми можуть впливати на шкіру та внутрішні органи дитини. Крім того, у багатьох дітей із системною склеродермією також спостерігається стан, який називається феноменом Рейно .

Симптоми, що вражають шкіру та тканини

Спочатку давайте розглянемо, як це впливає на шкіру та пов'язані з нею тканини:

• Шкіра втрачає свою еластичність. Вона стає шорсткою, стягнутою та непривабливою.
• Функція рук знижується. Шкіра стає напруженою, особливо на пальцях і долонях, що ускладнює згинання рук і захоплення предметів.
• На шкірі, особливо на руках, обличчі та навколо нігтів, з'являються червоні кровоносні судини (телеангіектазії). Вони можуть виглядати як маленькі павутиння.
• Кальциноз – це утворення невеликих грудочок кальцієвих відкладень під шкірою або в інших місцях. Іноді вони можуть бути твердими на дотик.

Спочатку шкіра на руках і ногах може виглядати набряклою та збільшеною. З часом шкіра дитини може стати напруженою, потовщеною, на ній можуть з’явитися зморшки, запалі ділянки або невеликі ямки. Наприклад, у деяких дітей кінчики пальців можуть набрякати, як ковбаски, а потім ставати твердими та блискучими.

Симптоми, що вражають внутрішні органи

Системна склеродермія також може вражати внутрішні органи дитини. Симптоми можуть включати:

• Набряк суглобів, скутість та біль. Як при артриті.
• Виразки на кінчиках пальців. Ці виразки гояться довго.
• Проблеми з травною системою. Наприклад, печія, утруднене ковтання, рідкий стілець (діарея) та спазми у шлунку.
• Проблеми з диханням. У вас може виникнути постійний кашель або утруднене дихання.
• Проблеми з нирками. Це також може спричинити високий кров'яний тиск (гіпертензію) .
• Постійне відчуття втоми. Швидка втома навіть після виконання чогось незначного.
• М'язова слабкість.

Здебільшого цей стан не є болісним. Тому деякі діти можуть навіть не знати, що у них склеродермія. Саме тому дитина, у якої діагностовано системний склероз, повинна регулярно відвідувати лікаря для перевірки на наявність високого кров'яного тиску, проблем з легенями, нирками, шлунково-кишковим трактом та серцем.

феномен Рейно

Це досить унікальний симптом. Синдром Рейно — це зміна кольору кінчиків пальців пальців ніг та ніг у дитини під впливом холоду або стресу. Спочатку вони стають білими , потім синіми , а потім червоними . Цей симптом можна спостерігати на ранніх стадіях захворювання. Іноді це може бути першою ознакою наявності системного склерозу.

Інші симптоми, які можуть виникнути при феномені Рейно, включають:

• Постійне відчуття втоми
• Біль у суглобах
• Труднощі з ковтанням їжі
• Біль у шлунку
• Запалення грудної клітки
• Діарея
• Утруднене дихання

Чому виникає ювенільна системна склеродермія?

Насправді, точна причина ювенільної системної склеродермії досі невідома . Однак дослідження показали, що пошкодження клітин, що вистилають внутрішню частину наших кровоносних судин, призводить до надмірної активності клітин сполучної тканини шкіри, які називаються фібробластами. Ці фібробласти – це клітини, які виробляють білки, такі як колаген. Отже, симптоми системної склеродермії спричинені цим надмірним виробленням колагену.

Чому шкіра дитини така щільна?

При системній склеродермії шкіра стає стягнутою через надлишок білка, який називається колагеном, у тканинах дитини. Як ми вже обговорювали раніше, завдання імунної системи полягає в захисті організму від інфекцій та хвороб. Однак у дитини зі склеродермією імунна система реагує надмірно та намагається захистити організм власними здоровими клітинами, тобто атакує власні клітини . В результаті клітини дитини починають виробляти занадто багато колагену. Цей надлишок колагену відкладається на шкірі та внутрішніх органах дитини, створюючи твердий, потовщений вигляд, схожий на шрам.

Як діагностується системна склеродермія?

Лікар вашої дитини діагностує системну склеродермію, враховуючи кілька факторів.

• Симптоми та фізичні ознаки, такі як потовщення шкіри та зміни в пальцях.
• Специфічні зміни шкіри, такі як потовщені ділянки, їх розмір, форма та колір.
• Повний медичний анамнез та фізичний огляд нададуть інформацію про попередні хвороби дитини та про те, чи були у когось у родині подібні захворювання.

Які тести використовуються для діагностики системної склеродермії?

Різні тести проводяться для виключення інших станів, схожих на склеродермію, для визначення активності склеродермії та для визначення того, чи уражені інші органи, окрім шкіри. Тести на аутоімунні білки можуть дати певне уявлення про перебіг захворювання. Дуже рідко лікарі проводять біопсію шкіри .

Ось деякі додаткові тести для виявлення системної склеродермії:

• Аналізи крові: Вимірюють рівень аутоімунного білка та функцію нирок.
• Рентгенівські дослідження: зверніть увагу на зміни шкіри, кісток та внутрішніх органів дитини (таких як легені та кишечник).
• Тести для перевірки процесу ковтання в стравоході: це означає вивчення функції трубки, яка переносить їжу з рота до шлунка.
• Тест на легеневу функцію: тест на дихання, щоб перевірити, чи легені дитини працюють належним чином.
• Ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія): перевірте, як працює серце вашої дитини.

Хто діагностує ювенільну системну склеродермію?

Системну склеродермію діагностує, контролює та лікує терапевт вашої дитини, ревматолог, який спеціалізується на цих захворюваннях, дерматолог або команда лікарів, які спеціалізуються на певних частинах тіла (травна система, серце, легені, нирки).

Як лікується ювенільна системна склеродермія?

Основні цілі лікування системної склеродермії полягають у зупинці запалення, запобіганні погіршенню стану та запобіганні пошкодженню внутрішніх органів.

Захист шкіри

Захист шкіри допомагає максимізувати кровотік до шкіри та кінцівок. Це особливо важливо для дітей із синдромом Рейно . Ось кілька речей, які ви можете зробити для захисту шкіри вашої дитини:

• Уникайте травмування уражених ділянок, особливо кінчиків пальців рук і ніг.Навіть невелика дірка може перетворитися на велику проблему.
• Захистіть руки та ноги вашої дитини від холоду. Тримайте кімнату теплою. Взимку (у холодніших районах, таких як високогір'я нашої країни) одягніть дитину в додатковий шар одягу, наприклад, шапку-вушанку, рукавиці та теплі шкарпетки. Вовна тепліша за бавовну або синтетичні тканини. Також краще одягнути кілька тонких шарів одягу, ніж один товстий.
• Уникайте куріння або контакту дитини з димом.
• Уникайте давання дитині ліків від застуди, що містять інгредієнт псевдоефедрин.
• Захищайте дитину від надмірного сонячного світла. Використовуйте сонцезахисні засоби за рекомендацією лікаря.
• Не використовуйте агресивне мило, скраби (в’яжучі засоби, скраби для тіла або обличчя, агресивні миючі засоби) на шкірі вашої дитини.
• Використовуйте лосьйони, щоб підтримувати гладкість шкіри вашої дитини, як це призначив лікар.

Фізична терапія

Базові програми розтяжки та керованих вправ, що виконуються фізіотерапевтами та ерготерапевтами, можуть допомогти підтримувати гнучкість дитини, діапазон рухів у суглобах, м’язову силу та кровотік до уражених ділянок. Ці методи лікування також можуть допомогти запобігти контрактурам суглобів, тобто скутості суглобів. За необхідності лікар може рекомендувати шини або бандажі.

Хірургія

Дуже рідко для виправлення серйозних деформацій суглобів або шкіри, а також рубців може знадобитися ортопедична хірургія кисті або косметична хірургія . Однак перед операцією стан має бути в стадії ремісії , тобто він не був активним протягом кількох років.

Лікар вашої дитини може розглянути аутологічну трансплантацію кісткового мозку як варіант лікування. Інші методи лікування наразі досліджуються.

Які ліки призначають при системній склеродермії?

Ваш лікар може призначити різні ліки для лікування стану вашої дитини. Наприклад:

• Кортикостероїди: Зменшують запалення в м’язах, суглобах та шкірі. Стероїди також можуть допомогти лікувати ранні стадії запалення у внутрішніх органах. Однак стероїди зазвичай не дуже ефективні на пізніх фіброзних стадіях системної склеродермії.
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП): наприклад , ібупрофен та напроксенТакі ліки, як НПЗЗ, іноді використовуються для зменшення запалення суглобів у дітей з артритом. Однак слід бути обережним, щоб не зловживати НПЗЗ, коли функція нирок порушена.
• Інші імуномодулятори: їх призначають для зменшення аутоімунної реакції та запобігання запаленню та подальшому рубцюванню.
• Препарати, що розширюють кровоносні судини та покращують кровотік: вони використовуються для лікування феномену Рейно .

Якщо в моєї дитини системна склеродермія, чого мені очікувати?

Немає специфічного лікування склеродермії. Однак ви можете допомогти своїй дитині впоратися з цим захворюванням і жити з ним.

Системна склеродермія – це хронічне , довготривале та повільно прогресуюче захворювання. Воно може тривати місяцями або роками. Прогноз вашої дитини залежить від того, наскільки поширені симптоми та яка частина тіла (особливо шкіра та внутрішні органи) уражена.

Діти з проблемами легень, серця або нирок мають підвищений ризик ускладнень, таких як контрактури суглобів та косметичні зміни. Цей стан також може вплинути на розвиток кісток дитини.

Системна склеродермія часто не зникає повністю, але може залишатися на тому ж рівні протягом кількох років без погіршення стану.

Як довго можна прожити з ювенільною системною склеродермією?

Тривалість життя дитини з діагнозом системної склеродермії залежить від тяжкості захворювання, особливо від того, чи вразили воно внутрішні органи. Важливо поговорити з лікарем про це, щоб отримати чітке розуміння.

Чи можна запобігти ювенільній системній склеродермії?

Оскільки точна причина невідома, немає конкретного способу профілактики системної склеродермії.

Як мені доглядати за дитиною, у якої діагностували системну склеродермію?

Діти із системною склеродермією повинні жити якомога нормальним життям. Вони повинні ходити до школи, гратися та брати участь у заходах. Загалом, немає обмежень щодо обсягу фізичної активності, яку можуть виконувати діти (за умови, що це безпечно). Фізичні вправи допомагають запобігти крихкості та збільшують м’язову силу, гнучкість та витривалість.

Коли мені слід відвести дитину до лікаря?

Вашу дитину слід регулярно водити на огляди. Особливо звертайте увагу на симптоми, що впливають на внутрішні органи. Якщо ваша дитина відчуває сильний біль , їй важко рухати частинами тіла або має симптоми, що впливають на її повсякденне життя,Негайно зверніться до лікаря.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Задаючи такі запитання, ви допоможете собі:

• Наскільки серйозний стан моєї дитини?
• Як я можу захистити шкіру моєї дитини вдома?
• Як часто моя дитина повинна відвідувати фізіотерапію?
• На які симптоми слід звернути увагу, якщо хвороба погіршується?
• Чи потрібна моїй дитині операція?

Чи існують інші типи склеродермії?

Окрім типів системної склеродермії, існує два основних типи склеродермії. Це:

• Локалізована склеродермія: цей тип вражає лише шкіру на певних ділянках тіла. Він також може поширюватися на підлеглі м’язи або кістки, або може бути відсутнім. Він рідко вражає внутрішні органи.
• Системна склеродермія (також відома як системний склероз): саме про це ми говорили протягом усієї цієї статті. При цьому стані шкіра може потовщуватися на будь-якій ділянці тіла. Окрім змін шкіри, рубцева тканина може розвиватися у внутрішніх органах, таких як нирки, серце, легені та шлунково-кишковий тракт. У дітей із системним склерозом може бути обмежена рухливість суглобів через поширені зміни шкіри.

Найважливіше, що потрібно пам'ятати в цій статті

Ювенільна системна склеродермія – це рідкісне захворювання у дітей, яке призводить до потовщення та твердіння шкіри, іноді вражаючи внутрішні органи. Це аутоімунне захворювання.

• Симптоми: Може виникнути стягнення шкіри, набряк пальців, феномен Рейно (зміна кольору пальців у холодну погоду), біль у суглобах, проблеми з травленням та утруднене дихання.
• Причина: Хоча точно невідомо, вважається, що це спричинено збоєм імунної системи та надмірним виробленням колагену .
• Лікування: Контролюйте захворювання, захищайте шкіру, використовуйте фізіотерапію та, за необхідності, медикаментозне лікування. Хоча повного одужання немає, симптоми можна контролювати.
• Найголовніше: якщо у вашої дитини є симптоми, негайно зверніться за медичною допомогою. Дуже важливо регулярно направляти дитину на медичні огляди та допомагати їй жити нормальним життям. Не хвилюйтеся, ви можете впоратися з цією ситуацією за допомогою лікарів.

Склеродермія , дитячі шкірні захворювання, підтягування шкіри, колаген, аутоімунні захворювання, феномен Рейно, CREST-синдром