Чи є проблеми з жовчними протоками вашої печінки? Давайте дізнаємося саме про первинний біліарний холангіт (ПБХ)!

Ой, чи відчуваєте ви також сильну втому, втому навіть бездіяльність? Або ж вам іноді здається, що ви чухаєте шкіру без причини? Іноді, хоча ми не звертаємо на це особливої ​​уваги, це може бути ознакою проблеми з печінкою, одним з найважливіших органів нашого тіла. Сьогодні ми поговоримо про таке захворювання, яке вражає печінку, і хоча назва може здатися трохи складною, її легко зрозуміти. Це (первинний біліарний холангіт) , також відомий як (ПБХ) .

Що таке первинний біліарний холангіт (ПБХ)? Давайте розберемося в цьому просто!

Гаразд, це ім'я здається трохи довгим, чи не так? Давайте подивимося, що воно означає.

«Холангіт» – це запалення жовчних проток . Рідина під назвою жовч, яка виробляється в нашій печінці, проходить через систему маленьких трубочок. Ці трубочки називаються жовчними протоками. «Біліарний» також означає щось пов’язане з цими жовчними протоками. «Первинний» означає «базовий» або «початковий».

Тоді, якщо все це поєднати, первинний біліарний холангіт означає, що запалення жовчних проток у печінці відбувається не через якесь інше захворювання, інфекцію чи закупорку, а саме через це захворювання . Оскільки це запалення не виникає у відповідь на що-небудь, ви не знаєте, коли воно припиниться. Тож це стан, який прогресує поступово.

Це захворювання раніше називалося первинним біліарним цирозом, оскільки воно зрештою може призвести до затвердіння та рубцювання печінки, що призводить до стану, який називається цирозом .

Як (ПБК) впливає на наш організм?

Уявіть собі, що станеться, якщо якась частина нашого тіла постійно запалена? Зазвичай тимчасове запалення є частиною процесу загоєння. Але якщо таке хронічне запалення продовжується, замість загоєння ця ділянка почне рубцюватися.

Саме це відбувається з жовчними протоками всередині печінки при ПБЦ. Ці протоки звужуються та блокуються рубцюванням . Тоді жовч, що виробляється печінкою, не може нормально текти. Ця жовч починає накопичуватися всередині печінки. Коли ця жовч накопичується, вона пошкоджує клітини печінки та викликає запалення в печінці. З часом ця здорова тканина печінки заміщується рубцевою тканиною. Зрештою, печінка втрачає здатність належним чином функціонувати, про що ми вже згадували раніше (цироз) .

Чи є ПБЦ серйозним станом?

Так, первинний біліарний холангіт – це хронічне та прогресуюче захворювання . Це означає, що воно не просто покращується, а може з часом погіршуватися. Воно не погіршується одразу, воно погіршується повільно, проходячи різні стадії. Спочатку у вас може не бути жодних симптомів.

Однак найнебезпечніше в цьому те, що це може зрештою призвести до повної печінкової недостатності і навіть смерті, якщо не буде проведено трансплантацію печінки .

Але, на щастя, існують ліки, які можуть уповільнити прогресування цієї хвороби . І не всі доходять до цієї останньої стадії. Тож не хвилюйтеся.

Яка різниця між (PBC) та (PSC)?

Можливо, ви чули про інший стан, який називається первинним склерозуючим холангітом, або ПСХ. Ці два захворювання дуже схожі, але є кілька ключових відмінностей.

• При ПБЦ уражаються лише жовчні протоки всередині печінки (внутрішньопечінкові жовчні протоки) .
• Однак при ПСХ уражаються жовчні протоки як всередині печінки, так і поза печінкою (позапечінкові протоки) .
• Також існує певна різниця в популяціях, у яких ці два захворювання є найпоширенішими.
• Важливо те, що, хоча існують ліки для лікування (ПБЦ), досі не знайдено успішного лікування (ПСХ) .

Хто найбільш схильний до розвитку цього захворювання (ПБЦ)?

Хоча це може здатися дивним, жінки приблизно в десять разів частіше хворіють на пероральний цироз (ПБЦ), ніж чоловіки (10:1) . Згідно зі статистикою у Сполучених Штатах, приблизно 60 з 100 000 жінок мають це захворювання, порівняно з приблизно 15 з 100 000 чоловіків.

У більшості людей це захворювання діагностують після 40 років. Захворювання найчастіше зустрічається в Шотландії, скандинавських країнах та на північному сході Англії.

Також, якщо у вас або у когось із вашої родини є інше аутоімунне захворювання, у вас більша ймовірність розвитку перитоніальної лейкемії (ПБЦ) . Це свідчить про можливість генетичного зв'язку.

Які симптоми захворювання (ПБЦ)?

Багато людей з ПБЦ не мають жодних симптомів на ранніх стадіях. Лише в міру прогресування захворювання починають з'являтися симптоми, пов'язані з жовчними протоками. Першими та найпоширенішими симптомами, що спостерігаються у людей з ПБЦ, є:

• Сильна втома (близько 65% людей)
• Свербіж шкіри (близько 55% людей)

Ці симптоми впливають на кожного по-різному. У деяких людей вони можуть проявлятися на ранній стадії захворювання, тоді як в інших – пізніше. Вони також можуть бути більш-менш вираженими на будь-якій стадії захворювання. Здається, немає великого зв'язку між тяжкістю симптомів та запущеністю захворювання. Однак деякі дослідження показують, що у людей, які мають важкі симптоми на ранній стадії, захворювання може прогресувати швидше .

Які ускладнення бувають при захворюваннях жовчних проток?

На ранніх стадіях ви можете не помічати, що у вас є проблеми з жовчними протоками. Але в міру прогресування хвороби починають виникати різні ускладнення. Жовч, яка не може нормально відтікати, вашаВін починає потрапляти в кров, що викликає захворювання. Також, коли жовч не може належним чином досягти травної системи, травлення також утруднюється. Тому що жовч необхідна для перетравлення їжі.

Пізніше рубцювання печінки може також впливати на кровоносні судини, що проходять через печінку, що призводить до стану, який називається портальною гіпертензією , що означає високий кров'яний тиск у цих венах.

1. Порушення засвоєння жирів

Якщо ваша травна система не отримує достатньо жовчі, вона не може належним чином розщеплювати та засвоювати жири з вашої їжі. Це знижене засвоєння жирів може спричинити наступне:

• Високий рівень холестерину в крові .
• Жирові відкладення під шкірою .
• Жирний кал або діарея .
• Втрата ваги .
• Знижений рівень жиророзчинних вітамінів A, D, E та K.
• Остеопороз – це захворювання, що призводить до витончення кісток, спричинене зниженням засвоєння жиророзчинного вітаміну D.

2. Портальна гіпертензія

Коли кровоносні судини, що проходять через печінку, блокуються через рубцювання, виникає вищезгадана портальна гіпертензія , що означає, що кров'яний тиск у цих венах та інших венах, пов'язаних з ними, підвищується. Ця портальна гіпертензія може спричинити такі стани:

• Збільшена печінка .
• Збільшена селезінка .
• Часті застуди та інші інфекції (зниження імунітету).
• Легке утворення синців та кровотеч (низький рівень тромбоцитів у крові - (тромбоцитопенія) ).
• Поява червоних, павукоподібних кровоносних судин (павутинні ангіоми) на поверхні шкіри.
• Набряклі або вузлуваті вени у стравоході та черевній порожнині (набряклі вени - варикозне розширення вен) .
• Шлунково-кишкова кровотеча .
• Скупчення рідини в черевній порожнині (асцит) .
• Набряк (едема) нижньої частини тіла.
• Сплутаність свідомості іноді виникає через накопичення токсинів у крові.

Які причини (ПБЦ)?

При ПБЦ ваша власна імунна система атакує клітини, що вистилають жовчні протоки печінки . Це ніби імунна система сприймає ці клітини як чужорідних загарбників. Це те, що ми називаємо аутоімунним захворюванням., або аутоімунні захворювання. Без видимої причини імунна система знищує здорові клітини, і немає жодного контролю, щоб зупинити це. Це постійне запалення і спричиняє утворення рубців.

Ми насправді не знаємо точно, чому розвиваються ці аутоімунні захворювання. Однак, схоже, існує генетичний фактор . Багато людей, у яких розвиваються аутоімунні захворювання, мають сімейний анамнез цього захворювання, і у них може розвинутися більше одного типу аутоімунного захворювання.

Також, здається, існує фактор навколишнього середовища . Тобто, можливо, щось у навколишньому середовищі може спровокувати це захворювання. Це може бути хімічна речовина, з якою ви стикаєтеся, або це може бути інфекція.

Як діагностується ПБЦ?

Ваш лікар спочатку запитає вас про вашу історію хвороби та симптоми, проведе фізичний огляд, а потім візьме зразок крові для перевірки на наявність ПБЦ.

Ці аналізи крові в основному шукають специфічні антитіла, пов'язані з ПБЦ, зокрема антитіло, яке називається антимітохондріальним антитілом (АМА) . Вони також шукають підвищений рівень печінкових ферментів , зокрема лужної фосфатази (ЛФ), що вказує на пошкодження печінки.

Якщо результати вашого тесту на ПБЦ позитивні, ваш лікар далі захоче переглянути зображення вашої печінки та жовчовивідної системи . Це може допомогти виключити інші причини ваших симптомів та визначити, наскільки запущене захворювання. Зазвичай спочатку проводиться щось таке просте, як ультразвукове дослідження черевної порожнини. Але іноді для отримання чіткіших зображень може знадобитися таке обстеження, як МРТ (магнітно-резонансна томографія) .

Близько 5% людей з ПБЦ можуть мати негативний тест AMA, але у них можуть бути інші симптоми. Якщо це станеться, вашому лікарю може знадобитися взяти невеликий шматочок тканини з вашої печінки (біопсія печінки) для підтвердження ПБЦ. Зазвичай це робиться біля ліжка пацієнта шляхом введення голки в печінку. Невеликий зразок тканини, взятий з голки, відправляється до лабораторії для дослідження під мікроскопом.

Які методи лікування первинного біліарного холангіту?

Лікарі використовують наступне для лікування ПБЦ:

Ліки

ПБЦ неможливо повністю вилікувати . Однак ліки можуть контролювати прогресування захворювання та покращити ваш стан .

(Урсодезоксихолева кислота - УДХК)Це тип жовчної кислоти. Він допомагає виводити жовч з печінки та зменшувати її пошкодження. Цей препарат добре діє приблизно у половини людей з ПБЦ, особливо на ранніх стадіях захворювання. Людям, які не реагують на УДХК, лікарі іноді рекомендують інший тип жовчної кислоти, який називається обетихолевою кислотою .

Також ваші індивідуальні симптоми можна лікувати окремими препаратами.

• При свербінні шкіри: можна призначити антигістамінні препарати (наприклад, дифенгідрамін, такий як Benadryl®), ультрафіолетове випромінювання або секвестранти жовчних кислот, такі як холестирамін.
• Запобігайте побічним ефектам, таким як дефіцит вітамінів та остеопороз: вітамінні добавки можуть допомогти.
• Деяким людям із втомою можуть допомогти стимулятори, такі як модафініл.

Хірургія

Якщо ваш стан не покращується після прийому ліків, а функція печінки продовжує погіршуватися, лікар може внести вас до списку очікування на трансплантацію печінки . Люди з ПБЦ мають дуже хороші результати після операції з трансплантації печінки.

Як і інші аутоімунні захворювання, ПБЦ може рецидивувати після трансплантації печінки, але швидкість прогресування захворювання набагато повільніша вдруге. Тривалість життя після трансплантації печінки нормальна.

Чого слід очікувати, живучи з цим станом?

У більшості випадків первинний біліарний холангіт прогресує повільно . Раннє виявлення та швидке лікування можуть запобігти або принаймні відтермінувати пізні стадії захворювання та його ускладнення.

Більшість людей можуть добре контролювати свої симптоми за допомогою ліків. Однак лікування втоми, що виникає при перкутанному раку м'язів (ПБЦ), все ще може бути складним завданням. Багато людей роками живуть без суттєвих порушень у своєму повсякденному житті через ПБЦ.

Однак не у всіх діагностують ПБЦ на ранніх стадіях. А у деяких людей розвивається більш агресивна форма захворювання. Такі ознаки, як сильна втома та високий рівень білірубіну в крові, можуть свідчити про те, що хвороба може швидко прогресувати до печінкової недостатності. Якщо ви дійдете до цієї стадії, вам знадобиться трансплантація печінки, щоб вижити. Але для тих, хто має ПБЦ та переніс успішну трансплантацію печінки, прогноз дуже хороший.

Як довго можна жити з (ПБЦ)?

Зазвичай потрібно від 15 до 20 років , щоб хвороба досягла термінальної стадії.

Перша стадія, яка означає, що навіть якщо у вас пройшли тестування та виявили ПБЦ, ви все ще можете бути безсимптомними протягом тривалого часу. Приблизно у половини людей симптоми почнуть розвиватися протягом наступних п'яти-десяти років.Після появи симптомів середня тривалість життя становить близько 10 років. 65% людей, яким успішно перенесли трансплантацію печінки, виживають 10 років.

Як мені піклуватися про себе, якщо у мене (ПБЦ)?

Дотримання здорового харчування та способу життя допоможе зберегти вашу печінку здоровою якомога довше.

Наприклад:

• Киньте палити, вживати алкоголь та вживати наркотики та ліки неправильно або для задоволення.
• Їжте менше оброблених та упакованих продуктів і більше цільних продуктів.
• Зменште споживання насичених жирів та їжте більше здорових ненасичених жирів.
• Щодня швидко ходіть пішки. Вправи з обтяженнями можуть допомогти підтримувати здоров'я кісток.

Багато людей з первинним біліарним холангітом можуть жити роками без будь-яких серйозних проблем. Однак прогресуюче, іноді смертельне захворювання може мати на вас негативні наслідки. Поговоріть зі своїм лікарем про способи зменшення фізичного, психічного та емоційного стресу . Також запитайте про мережі підтримки , які допомагають людям, які живуть з ПБХ. Пам’ятайте, що ваше загальне здоров’я набагато важливіше, ніж просто хвороба.

Повідомлення на винос

Первинний біліарний холангіт (ПБХ) – це хронічне захворювання, яке вражає жовчні протоки печінки. Вважається, що його спричиняє аутоімунне захворювання. Хоча спочатку симптоми можуть не проявлятися, з часом можуть розвиватися такі симптоми, як втома та свербіж шкіри . У міру прогресування захворювання це може призвести до цирозу та печінкової недостатності.

Однак, завдяки ранньому виявленню та застосуванню таких ліків, як (УДХК), захворювання можна контролювати . Деяким людям може навіть знадобитися трансплантація печінки.

Найголовніше – звернутися за медичною допомогою та вести здоровий спосіб життя, якщо у вас є ці симптоми. Ви не самотні, не бійтеся говорити про це та звертатися за допомогою.

Первинний біліарний холангіт, ПБХ, захворювання печінки, жовчні протоки, цироз, аутоімунні захворювання, втома, шкірний висип, захворювання печінки, жовчні протоки, цироз, аутоімунні захворювання