Дихання та видих – це прості, природні речі, які з нами відбуваються. Але іноді нас турбують такі речі, як постійний кашель, хрипи та стиснення в грудях. Це можуть бути симптоми рідкісного захворювання легень, яке є серйознішим за звичайну застуду, але про яке багато людей ніколи не чули. Про це рідко говорять. Тому сьогодні ми поговоримо про такі рідкісні захворювання легень, про які нам слід знати.
Що це за рідкісні захворювання легень?
Простіше кажучи, рідкісні захворювання легень – це серйозні хронічні стани, які вражають дуже невелику кількість людей. Легені – головний орган нашої дихальної системи. Коли ми дихаємо, кисень з повітря додається до крові, а вуглекислий газ з крові викидається назад у легені. Отже, ці рідкісні захворювання порушують цей важливий процес у легенях.
Лікарі виявили сотні рідкісних захворювань легень. Ці захворювання зазвичай з часом погіршуються. Деякі з них можуть навіть загрожувати життю. Сумно те, що від більшості цих захворювань немає ліків . Однак існують методи лікування, які можуть контролювати симптоми та уповільнювати прогресування хвороби. Деяким людям може знадобитися трансплантація легень як крайній захід.
Які найпоширеніші рідкісні захворювання легень?
Існує багато видів рідкісних захворювань, які вражають легені. Давайте детально розглянемо деякі з них у таблиці. Це допоможе вам отримати чітке уявлення про ці захворювання.
| Назва захворювання | Простіше кажучи, ось що відбувається. | Методи лікування |
|---|---|---|
| Дефіцит альфа-1-антитрипсину (AATD) | Зниження рівня AAT, білка, що виробляється печінкою, у крові. Це підвищує ризик розвитку захворювань легень та печінки (наприклад, ХОЗЛ, цирозу). | Аугментаційна терапія, медикаменти, киснева терапія, легенева реабілітація, трансплантація легень. |
| Муковісцидоз (МВ) | Це генетичне захворювання. В таких органах, як легені та підшлункова залоза, накопичується липкий, густий слиз. | Терапія протизастійними засобами дихальних шляхів, антибіотики, протизапальні препарати, трансплантація легень. |
| Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) | Кровоносні судини (артерії) в легенях потовщуються та звужуються, що перешкоджає кровотоку та підвищує кров'яний тиск у легенях. | Лікування залежить від причини цього стану. Основним є медикаментозне лікування. |
| Інтерстиціальні захворювання легень – група захворювань, що уражають тканину легень | ||
| Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) | Точна причина невідома. Легенева тканина потовщується, твердне та утворюється рубець. | Ліки, що контролюють поширення хвороби, киснева терапія, трансплантація легень. |
| Гіперчутливий пневмоніт (ГП) | Алергія, спричинена вдиханням речовин із навколишнього середовища (цвіль, бактерії, хімічні речовини), може спричинити запалення та рубцювання легень. | Кортикостероїди, імунодепресанти, киснева терапія. |
| Саркоїдоз | Усередині легень утворюються дрібні грудочки (гранульоми). Точна причина їх виникнення невідома. | Кортикостероїди, протипухлинні препарати, препарати від малярії. |
Чому це також називають «орфанним» захворюванням легень?
Хоча це дещо дивна назва, за нею стоїть велика історія. Ці захворювання також називають «орфанними захворюваннями легень». Причина цього полягає в тому, що люди з цими захворюваннями відчувають себе «самотніми» у медичному світі. Тільки подумайте, оскільки ці захворювання такі рідкісні, важко знайти лікарів, які можуть точно діагностувати та лікувати їх. Крім того, досліджень з цього питання проводиться мало. Тому ці пацієнти та їхні родини залишаються у стані великої безпорадності.
Що викликає ці рідкісні захворювання легень?
Немає єдиної причини цих захворювань. Може бути багато різних факторів, які сприяють їх виникненню.
- Генетичні причини: Деякі захворювання, такі як муковісцидоз, передаються від батьків до дітей через гени. Цей стан може бути присутнім при народженні.
- Фактори навколишнього середовища: їх також можуть спричиняти речовини в повітрі, яким ми дихаємо. Наприклад, тривале вдихання азбесту, вугільного пилу, пташиного посліду, цвілі, сигаретного диму або інших хімічних речовин.
- Інфекції: Деякі бактеріальні, вірусні або грибкові інфекції також можуть спричинити це.
- Інші захворювання: Аутоімунні захворювання, при яких імунна система організму атакує власний організм, також можуть спричинити пошкодження легень. Наприклад, ревматоїдний артрит та вовчак.
- Невстановлені причини (ідіопатичні): Деякі захворювання, наприклад, ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ), настільки важкі, що лікарі досі не знають точно, чому вони виникають.
Найголовніше, що ці хвороби не заразні. Це означає, що вони не можуть передаватися від одного пацієнта до іншого.
Які поширені симптоми цих захворювань?
Хоча симптоми різняться залежно від захворювання, багато з цих рідкісних захворювань легень мають деякі спільні риси. Якщо у вас є будь-який із цих симптомів, важливо викликати занепокоєння.
- Постійний кашель: сухий або мокротильний кашель, який триває тижнями або місяцями.
- Задишка (диспное): задишка, особливо під час фізичних вправ, ходьби або підйому сходами. З часом задишка може виникати також, коли ви просто стоїте на місці.
- Біль у грудях: Постійне відчуття стиснення або біль у грудях.
- Дивні звуки під час дихання: «цвіркіт» або свистячий звук, що доноситься з грудної клітки (хрипи).
- Часті інфекції грудної клітки: Якщо у вас часті захворювання, такі як бронхіт або пневмонія.
- Втома: відчуття надзвичайної втоми без причини.
- Втрата ваги:Втрата ваги без спроб схуднути.
Не всі з цими симптомами мають рідкісне захворювання легень. Однак, якщо ці симптоми не зникають, важливо звернутися до лікаря за консультацією.
Як діагностуються ці захворювання?
Коли ви звернетеся до лікаря, він задасть вам багато запитань про ваші симптоми, чи є у когось у вашій родині це захворювання, та про ваше робоче середовище. Потім він може призначити кілька аналізів для діагностики захворювання.
| Назва тесту | Що ви з цим робите? |
|---|---|
| Аналізи крові | Перевірте наявність інших захворювань та пошукайте генетичні причини. |
| Тести візуалізації | Рентген грудної клітки або комп'ютерна томографія проводиться для перевірки наявності рубців або інших аномалій у легенях. |
| Тести легеневої функції | Він вимірює, наскільки добре ваші легені можуть вдихати та видихати. |
| Бронхоскопія | Тонку трубку з прикріпленою камерою вводять у дихальні шляхи, щоб зазирнути всередину легень. Іноді також може бути взято шматочок тканини (біопсія) для дослідження. |
| Біопсія легень | Захворювання точно діагностується шляхом хірургічного видалення невеликого шматочка тканини з легені та дослідження його під мікроскопом. |
Якщо ваші симптоми не зникають, краще звернутися до пульмонолога, окрім вашого сімейного лікаря.
Як лікувати та керувати?
Як ми вже казали раніше, повного лікування багатьох із цих захворювань не існує. Однак існує багато методів лікування, які можуть допомогти контролювати симптоми, уповільнити прогресування захворювання та полегшити життя.
Методи лікування різняться від пацієнта до пацієнта та від захворювання до захворювання.
- Ліки: Використовуються різні ліки, такі як кортикостероїди, що зменшують запалення, препарати, що контролюють імунну систему, та антибіотики.
- Киснева терапія: Людям з низьким рівнем кисню в крові додатковий кисень подається через носову трубку або мундштук. Це зменшує труднощі з диханням і покращує якість життя.
- Легенева реабілітація: це спеціальна програма, яка включає фізичні вправи, правильне харчування, навчання про хворобу та консультування. Це покращує фізичні та психічні сили пацієнта.
- Трансплантація легень: це може бути єдиним варіантом для пацієнтів у критичному стані, стан яких неможливо контролювати за допомогою жодного іншого лікування.
Чи можна запобігти цим захворюванням?
Ми не можемо запобігти генетичним захворюванням. Однак є речі, які ми можемо зробити, щоб зменшити ризик деяких інших захворювань:
- Повністю уникайте куріння.
- Якщо ви працюєте в середовищі, де є шкідливі речовини, такі як хімікати або пил, використовуйте відповідний респіратор .
Якщо у когось у вашій родині є генетичне захворювання легень, поговоріть зі своїм лікарем про отримання генетичної консультації, перш ніж мати дітей.
Повідомлення на винос
- Рідкісні захворювання легень – це серйозні, довготривалі стани, які можуть погіршуватися з часом.
- Якщо у вас є такі симптоми, як постійний кашель, хрипи або біль у грудях, не ігноруйте їх і зверніться до лікаря. Чим раніше буде діагностовано захворювання, тим більша ймовірність успішного лікування.
- Хоча повного лікування багатьох із цих захворювань не існує, існують методи лікування, які можуть контролювати симптоми, полегшувати життя та продовжувати тривалість життя.
- Якщо у вас або у когось із ваших близьких є цей стан, не впадайте у відчай. За допомогою правильного медичного лікування та підтримки ви можете жити кращим життям.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар