У вас є така пухлина в нирці? (Ангіоміоліпома нирки) – Не хвилюйтеся, давайте поговоримо про це детальніше!

Ви коли-небудь замислювалися, що всередині наших нирок можуть розвиватися різні пухлини? Іноді ці пухлини виявляються випадково під час обстеження, яке проводиться на щось інше, без будь-яких симптомів. Наприклад, тип пухлини, яка розвивається в нирці, але часто є нераковою (тобто доброякісною), називається «(ренальна ангіоміоліпома)» або «(ГМЛ)». Хоча назва може звучати дещо складно, давайте поговоримо про це просто, так, щоб ви могли її зрозуміти.

Що це таке «(ренальна ангіоміоліпома)» або «(ГМЛ)»?

Простіше кажучи, ангіоміоліпома нирки – це пухлина, яка розвивається у вашій нирці. Найкраще те, що більшість цих пухлин не є раковими (доброякісними) . ​​Це означає, що вони навряд чи спричинять якісь серйозні проблеми. Однак у рідкісних випадках ці пухлини можуть розірватися та спричинити крововилив , який може бути досить серйозним, а іноді навіть небезпечним для життя.

Зараз ви можете запитати: «Що означає розвиток пухлини?» Наш організм має клітини, які нормально діляться та ростуть, щоб підтримувати його життєдіяльність. Однак іноді ці клітини починають неконтрольовано та надмірно рости . Саме тоді утворюється пухлина. Ця пухлина, яка називається «(ренальна ангіоміоліпома)», складається з трьох основних частин:

• Кровоносні судини
• М'язові клітини
• і жирові клітини (жир)

Всі три поєднання створюють цей особливий фрукт.

Наскільки поширений цей стан під назвою «(ГМЛ)»?

Фактично, це найпоширеніший тип доброякісної (неракової) пухлини нирки. Статистично, цей стан вражає від 2 до 6 з кожних 1000 людей . Він особливо поширений у жінок старше 50 років . Тому, якщо ви жінка цієї вікової групи, варто знати про це.

Чи пов'язана ця «(ренальна ангіоміоліпома)» з іншими захворюваннями?

Так, іноді цей стан (нирковий ГМЛ) може спостерігатися разом з кількома іншими проблемами зі здоров'ям. Тобто існує певна тенденція до розвитку цих пухлин (ГМЛ) у людей з цими захворюваннями. Деякі з таких захворювань:

• Лімфангіолейоміоматоз (ЛАМ) – це рідкісне захворювання, яке вражає переважно легені.
• Нейрофіброматоз 1 типу – це генетичне захворювання, яке викликає пухлини в нервовій системі.
• Туберозний склерозний комплекс (ТСК) – це також генетичне захворювання. Доброякісні пухлини розвиваються в різних частинах тіла, таких як мозок, нирки, серце, легені та шкіра. Пухлини, пов'язані з гострим лейкоцитозом (ГМЛ), також часто зустрічаються при цьому захворюванні.
• (хвороба фон Гіппеля-Ліндау) – це також генетичне захворювання, яке може спричиняти утворення пухлин та кіст, заповнених рідиною, у різних органах.

Отже, якщо у вас є цей стан, лікарі також шукатимуть «(ГМЛ)».

Чому розвивається ця «(ренальна ангіоміоліпома)»? Яка причина?

Головна причина цього — нашаЗміна в гені називається генетичною мутацією. Якщо бути точним, ця зміна відбувається у двох генах, які називаються `(TSC1)` або `(TSC2)`. Ці гени називаються «генами-супресорами пухлин» . Тобто, функція цих генів полягає в контролі небажаного росту наших клітин.

Цей ген `(TSC)` виробляє білок під назвою туберин . Цей білок допомагає контролювати ріст і розмір клітин. Тож уявіть, що станеться, якщо в цьому гені `(TSC)` відбудеться мутація або зміна? Тоді вироблення білка туберину порушиться. Тоді сигнал про «зупинку» клітин не надійде належним чином. В результаті клітини починають неконтрольовано рости , і зрештою утворюється пухлина, подібна до `(AML)`. Розумієте?

Які симптоми «(ренальної ангіоміоліпоми)»?

Багато людей навіть не знають, що у них нирковий лейкоцитоз! Це тому, що здебільшого симптоми відсутні . Його виявляють лише випадково, коли проводять обстеження нирок (наприклад, ультразвукове дослідження) з іншої причини.

Однак, рідко ця пухлина («(ГМЛ)») може викликати симптоми. Іноді пухлину виявляють через стан, який називається «(ретроперитонеальна кровотеча)» . Це дещо серйозніше. Простіше кажучи, частина пухлини розривається та починає кровоточити в простір позаду черевної порожнини. Це невідкладний стан, який може загрожувати життю.

Крім того, є кілька інших симптомів, які спостерігаються дуже рідко:

• Анемія – це означає, що в організмі недостатньо здорових еритроцитів.
• Відчуття болю або дискомфорту в животі, спині та тазу .
• Наявність крові або кров'яних тілець у сечі (гематурія) .
• Високий кров'яний тиск (гіпертонія) .
• Ниркова недостатність – це трапляється дуже рідко.
• Відчуття ущільнення, ніби його затиснули в руці .
• Інфекція сечовивідних шляхів .

Якщо у вас є один або декілька з цих симптомів, краще звернутися за медичною допомогою.

Як діагностується це захворювання (ренальна ангіоміоліпома)?

Як ми вже згадували раніше, здебільшого ці пухлини, спричинені «гормональним лейкозом» (ГМЛ), виявляються випадково. Їх виявляють під час обстеження черевної порожнини з іншої причини або під час планового обстеження людей із супутніми захворюваннями, такими як «туберозний склероз», про який ми говорили раніше.

Лікар може точно визначити, чи є у вас нирковий ГМЛ, провівши кілька візуалізаційних тестів, які роблять знімки внутрішньої частини черевної порожнини :

• (КТ) (Комп'ютерна томографія)
• (МРТ) (магнітно-резонансна томографія)
• `(Ультразвукове сканування)` (Ультразвукове сканування)

У більшості випадків одного з цих візуалізаційних тестів достатньо для постановки діагнозу. Оскільки ці ниркові ангіоміоліпоми містять жир, вони часто мають золотисто-жовтий колір на скануваннях. Розмір цих пухлин може варіюватися від 1 см до приблизно 20 см . Найпоширеніший розмір становить близько 9 см.

Але що робити, якщо медична команда іноді не може точно сказати, доброякісна пухлина чи злоякісна? У такому випадку вони можуть рекомендувати біопсію нирки . Це передбачає хірургічне видалення невеликого шматочка пухлини та її дослідження під мікроскопом. Це допоможе визначити, чи є клітини раковими чи ні.

Які методи лікування ниркової ангіоміоліпоми?

Лікування «(ренальної ангіоміоліпоми)» може дуже різнитися. Воно залежить від багатьох факторів, таких як розмір пухлини, наявність симптомів та загальний стан здоров'я. Існує кілька основних варіантів лікування:

1. Активне спостереження:

Це також називається «спостерігати та чекати». Якщо ниркова ангіоміоліпома невелика (зазвичай менше 4 сантиметрів) і не має симптомів , ваш лікар може запропонувати цей підхід. Вам не призначатимуть жодного лікування. Однак вас будуть спостерігати на предмет будь-яких змін у пухлині за допомогою сканування через регулярні проміжки часу .

2. Ліки:

Деякі пухлини AML реагують на клас препаратів, які називаються інгібіторами mTOR . Це цільова терапія, спрямована на генну мутацію. Ці препарати можуть зупинити ріст пухлини або зменшити її розмір.

3. Хірургічне втручання:

Лікар може рекомендувати операцію в таких випадках:

• Якщо «(ГМЛ)» викликає симптоми (наприклад, біль, кровотечу).
• Якщо пухлина має розмір 4 сантиметри або більше (оскільки більші пухлини частіше лопаються та кровоточать).
• Якщо є підозра, що пухлина може бути злоякісною .
• Якщо ви жінка дітородного віку (гормональні зміни під час вагітності можуть зменшити ризик зростання та розриву пухлини).
• Ви живете в районі, де важко отримати доступ до невідкладної медичної допомоги або подальших послуг (оскільки в надзвичайних ситуаціях, таких як кровотеча, потрібне швидке лікування).

Існує кілька методів хірургічного лікування:

• Емболізація: це передбачає блокування кровоносних судин, що постачають кров до пухлини. Це дуже корисна процедура у випадках кровотечі, спричиненої нирковим гострим лейкоцитозом (ГМЛ).
• `(Нефректомія)` (Нефректомія):При цьому видаляється частина або вся уражена нирка.
• Часткова нефректомія або хірургія, що зберігає нефрон: це видалення лише пухлини, залишаючи здорову частину нирки неушкодженою. Лікарі намагаються використовувати цей метод, коли це можливо.
• Радіочастотна абляція: при цьому використовується висока температура для руйнування аномальної тканини (пухлини).

Чи можу я зменшити ризик розвитку ниркового гострого мієлолейкозу?

Чесно кажучи, ми нічого не можемо зробити, щоб запобігти генетичним мутаціям, які призводять до розвитку «(ренальної ангіоміоліпоми)». Це речі, які відбуваються поза нашим контролем.

Однак, якщо у вас є будь-яке з супутніх захворювань, про які ми говорили раніше (наприклад, туберозний склерозний комплекс, лімфангіолейоміоматоз, нейрофіброматоз 1 типу, хвороба фон Гіппеля-Ліндау) , дуже важливо регулярно проходити обстеження візуалізації . Тоді, якщо розвинувся гострий мієлолейомієлітний лейкоз (ГМЛ), його можна виявити на ранній стадії . Таким чином, можна розпочати необхідне лікування на ранній стадії та зменшити ризик ускладнень.

Якщо у мене цей стан, чого мені очікувати?

Гарна новина полягає в тому, що більшість ниркових ангіоміоліпом невеликі та рідко викликають серйозні проблеми . Однак невеликий відсоток може ставати злоякісним або сильно кровоточити. Тому важливо ретельно спостерігати за ними, якщо у вас нирковий гострий мієлолейкоз. Ваш лікар скаже вам, як часто потрібно проходити обстеження зображень.

Пам’ятайте, що ГМЛ може рецидивувати навіть після лікування. Тому дуже важливо підтримувати зв’язок зі своєю медичною командою та регулярно проходити обстеження згідно з її рекомендаціями.

Коли мені слід звернутися за медичною допомогою?

Якщо вам поставили діагноз ниркового ГМЛ або якщо у вас є захворювання, пов'язане з ГМЛ, важливо знати про симптоми ретроперитонеальної кровотечі . Якщо у вас виникне будь-який із цих симптомів, негайно зверніться за медичною допомогою :

• Якщо у вашій сечі є кров.
• Якщо у вас постійний, невпинний біль у верхній частині живота або в області стегон.
• Якщо ви помітили ознаки шоку:
• Спантеличеність
• Прискорений пульс
• Запаморочення
• Поверхневе дихання
• Бліда шкіра

Якщо побачите щось подібне, не зволікайте.

Насамкінець, що слід пам'ятати (головне повідомлення)

Добре, отже, «(ренальна ангіоміоліпома)» або «(ГМЛ)», про яку ми говорили, — це пухлина, яка утворюється в нирці та зазвичай є нераковою (доброякісною).Найчастіше це виявляється випадково, під час іншого обстеження. Якщо вам поставили діагноз «(ренальний ГМЛ)», не панікуйте . Поговоріть зі своїм лікарем, щоб вирішити, яке лікування або метод моніторингу найкраще підходить саме вам.

Найважливіше – регулярно контролювати ці пухлини . Роблячи це, ви можете запобігти розвитку серйозного захворювання, такого як кровотеча. Тому що, якщо щось трапиться, це може бути небезпечним для життя. Тому дотримуйтесь вказівок лікаря та вчасно проходьте обстеження. Ваше здоров’я у ваших руках!

Ангіоміоліпома нирок , гострий мієлолейкоз (ГМЛ), пухлини нирок, захворювання нирок, туберозний склероз, ниркова кровотеча, генетичні мутації