Skip to main content

کیا آپ کے چھوٹے بچے کا بائیں دل ٹھیک طرح سے نشوونما نہیں کر رہا ہے؟ (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) آئیے اس کے بارے میں بات کرتے ہیں!

کیا آپ کے چھوٹے بچے کا بائیں دل ٹھیک طرح سے نشوونما نہیں کر رہا ہے؟ (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) آئیے اس کے بارے میں بات کرتے ہیں!
آج ہم ایک قدرے پیچیدہ، اور انتہائی نایاب، لیکن انتہائی اہم دل کی حالت کے بارے میں بات کرنے جارہے ہیں۔ یہ ایک حالت ہے جسے Hypoplastic Left Heart Syndrome ، یا مختصراً (HLHS) کہا جاتا ہے۔ یہ سن کر آپ خوف محسوس کر سکتے ہیں، لیکن فکر نہ کریں۔ آئیے اس کے بارے میں اس طرح بات کرتے ہیں کہ آپ سمجھ سکیں۔ کیونکہ، اس طرح کی چیزوں سے آگاہ ہونا بہت ضروری ہے۔

ہائپو پلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم (HLHS) کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں، (HLHS) ایک پیدائشی دل کی بیماری ہے جو پیدائش کے وقت ہوتی ہے ۔ اس میں بچے کے دل کے بائیں جانب کے کچھ حصے ٹھیک سے نشوونما نہیں پاتے۔ اسے ایک پمپ کی طرح سوچیں۔ اس پمپ کا بائیں جانب وہ ہے جو پورے جسم میں آکسیجن سے بھرپور خون بھیجتا ہے۔ لہذا، جب یہ بائیں طرف صحیح طریقے سے تیار نہیں ہوتا ہے، تو ایک مسئلہ پیدا ہوتا ہے. اس صورت میں، دل کے بائیں جانب کے یہ حصے بنیادی طور پر متاثر ہوتے ہیں:
  • بائیں ویںٹرکل : یہ دل کے نچلے بائیں جانب مرکزی چیمبر ہے۔ یہ آکسیجن والے خون کو شہ رگ میں پمپ کرتا ہے۔ HLHS میں، یہ ٹھیک سے کام کرنے کے لیے اکثر بہت چھوٹا ہوتا ہے۔
  • Aorta : یہ ہمارے جسم کی سب سے بڑی خون کی نالی ہے۔ یہ دل سے خون کو پورے جسم تک لے جاتا ہے۔ (HLHS) میں، یہ بھی ٹھیک سے ترقی نہیں کر سکتا۔
  • Mitral اور aortic والوز: یہ دروازے کی طرح ہیں۔ وہ خون کو صرف ایک سمت میں بہنے دیتے ہیں۔ aortic والو خون کو بائیں ویںٹرکل سے شہ رگ میں بہنے دیتا ہے۔ مائٹرل والو خون کو دل کے بائیں جانب اوپری چیمبر (ایٹریم) سے نچلے چیمبر (میٹرل والو) تک بہنے دیتا ہے ۔ HLHS میں، یہ والو ٹھیک سے کام نہیں کر سکتا یا بہت چھوٹا ہو سکتا ہے۔
بعض اوقات، HLHS والے بچوں کے دل کے دو اوپری چیمبروں کے درمیان دیوار میں ایک چھوٹا سا سوراخ ہو سکتا ہے (ایٹریل سیپٹل ڈیفیکٹ) ۔ عام طور پر، یہ ایک موٹی دیوار ہونا چاہئے.

عام دل اور (HLHS) والے دل میں کیا فرق ہے؟

ہمارے عام دل کے دو رخ ہوتے ہیں۔ دائیں طرف آکسیجن جمع کرنے کے لیے جسم سے ڈی آکسیجن شدہ خون کو پھیپھڑوں تک پمپ کرتا ہے۔ اس کے بعد، آکسیجن شدہ خون بائیں طرف جاتا ہے اور باقی جسم میں پمپ کیا جاتا ہے. تاہم، HLHS والے بچے میں، دل کا بایاں حصہ اتنا چھوٹا ہوتا ہے کہ یہ جسم کے باقی حصوں میں کافی خون پمپ نہیں کر سکتا۔ اس کے بعد، دائیں ویںٹرکل پر قبضہ ہوتا ہے. یہ پھیپھڑوں اور باقی جسم میں خون پمپ کرنے کی کوشش کرتا ہے۔ یہ ductus arteriosus کے ذریعے کیا جاتا ہے۔ایک خاص خون کی نالی کے ذریعے جسے ductus arteriosus کہتے ہیں۔ یہ (ductus arteriosus) ایک خون کی نالی ہے جو ہر بچے کے رحم میں ہوتی ہے۔ یہ عام طور پر پیدائش کے چند دنوں بعد بند ہو جاتا ہے۔ لیکن (HLHS) والے بچے میں اگر یہ خون کی نالی بند ہو جاتی ہے، اگر علاج نہ کیا جائے تو یہ جان لیوا ہو سکتی ہے۔ کیونکہ بائیں طرف کام نہیں کر رہا ہے، خون کے جسم تک پہنچنے کا واحد راستہ مسدود ہے۔

(HLHS) کتنا عام ہے؟

(HLHS) ایک بہت ہی نایاب حالت ہے۔ ریاستہائے متحدہ کے اعدادوشمار کے مطابق، یہ ہر سال پیدا ہونے والے 3,800 بچوں میں سے ایک کو متاثر کرتا ہے۔ (HLHS) دل کی تمام پیدائشی بیماریوں (CHD) میں سے 2% اور 3% کے درمیان ہے۔ یہ لڑکیوں کے مقابلے لڑکوں میں زیادہ عام ہے۔

(HLHS) والے بچے کی علامات کیا ہیں؟

(HLHS) والے بچے کی علامات فوری طور پر ظاہر نہیں ہوسکتی ہیں۔ وہ پیدائش کے چند گھنٹوں یا دنوں کے اندر ظاہر ہو سکتے ہیں۔ اہم علامات یہ ہیں:
  • سائانوسس : جلد، ہونٹوں اور ناخنوں کا نیلا بھوری رنگ۔ یہ سیاہ جلد والے بچوں میں سرمئی رنگ کے طور پر ظاہر ہو سکتا ہے۔ ہلکی جلد والے بچوں میں یہ نیلے رنگ کے طور پر ظاہر ہو سکتا ہے۔ یہ جسم کو کافی آکسیجن نہ ملنے کی وجہ سے ہوتا ہے۔
  • سانس لینے میں دشواری : بچہ محسوس کر سکتا ہے کہ اسے سانس لینا مشکل ہو رہا ہے۔
  • دودھ پینے میں دشواری: ہو سکتا ہے بچہ دودھ پینا نہ چاہے، یا دودھ پیتے وقت تھوک سکتا ہے۔
  • سستی : بچہ نیند اور سستی کا شکار ہو سکتا ہے۔
  • تیز دل کی دھڑکن۔
  • پسینہ آنا ، چپٹی جلد، یا سردی کا احساس۔
  • کمزور نبض ۔
اگر آپ کو ان میں سے کوئی بھی علامات نظر آئیں تو فوری طور پر طبی مشورہ لینا ضروری ہے۔ گھبرائیں نہیں بلکہ جلدی سے کام کریں۔

(HLHS) کی وجوہات کیا ہیں؟

زیادہ تر معاملات میں، HLHS کی کوئی خاص وجہ نہیں ہے ۔ بعض اوقات یہ جینیاتی عوامل کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ بعض جین تغیرات والے بچے، جیسے GJA1 یا NKX2-5، HLHS کی نشوونما کے زیادہ خطرے میں ہوتے ہیں۔ اس کے علاوہ، بعض جینیاتی حالات کے حامل بچے، جیسے ٹرنر سنڈروم یا ٹرائیسومی 18، HLHS تیار کر سکتے ہیں۔

HLHS کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟

ڈاکٹر غیر حملہ آور امیجنگ ٹیسٹ کے ساتھ HLHS کی تشخیص کر سکتے ہیں۔ یہ یا تو حمل کے دوران یا بچے کی پیدائش کے بعد کیا جا سکتا ہے۔ حمل کے دوران:
  • قبل از پیدائش الٹراساؤنڈ : یہ ایک اسکین ہے جو عام طور پر حمل کے دوران کیا جاتا ہے۔
  • فیٹل ایکو کارڈیوگرام: یہ ایک خاص اسکین ہے جو بچہ کے رحم میں ہونے کے دوران دل کے مسائل کی جانچ کرسکتا ہے۔
بچے کی پیدائش کے بعد: ڈاکٹر علامات کو دیکھ کر اور ٹیسٹ کے نتائج کو دیکھ کر حالت کی تشخیص کرتے ہیں۔ کبھی کبھی، سٹیتھوسکوپ کے ساتھ بچے کے دل کو سنتے وقت، آپ کو دل کی گڑگڑاہٹ سنائی دیتی ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ خون ٹھیک سے نہیں بہہ رہا ہے۔

(HLHS) کی تشخیص کے لیے کون سے ٹیسٹ استعمال کیے جاتے ہیں؟

  • سینے کا ایکسرے: یہ بچے کے دل اور پھیپھڑوں کے سائز اور شکل کو جانچ سکتا ہے۔
  • ایکو کارڈیوگرام: یہ الٹراساؤنڈ ٹیسٹ بھی ہے۔ دل کی اندرونی ساخت واضح طور پر دیکھی جا سکتی ہے۔
  • الیکٹروکارڈیوگرام (EKG/ ECG ): یہ دل کی دھڑکن کے دوران ہونے والی برقی تبدیلیوں کی پیمائش کے لیے استعمال ہوتا ہے۔
  • پلس آکسیمیٹری اسکریننگ: اس سے بچے کے خون میں آکسیجن کی مقدار کا تعین کیا جا سکتا ہے۔

کیا (HLHS) کا کوئی علاج ہے؟

ہاں، علاج موجود ہیں۔ سب سے پہلے، بچے کو پروسٹگینڈن نامی دوا دینے کی ضرورت ہے۔ یہ ductus arteriosus کو کھلا رکھتا ہے۔ یہ جسم میں خون کے بہاؤ کا راستہ بناتا ہے۔ اس کے علاوہ، بچے کے دل کو زیادہ مؤثر طریقے سے کام کرنے میں مدد کرنے کے لیے دوسری دوائیں دی جا سکتی ہیں۔ بچے کو سانس لینے میں بھی مدد کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ اس کے بعد، کئی سرجری کی جا سکتی ہے. یہ سرجری پھیپھڑوں اور جسم میں خون کے بہاؤ کو ری ڈائریکٹ کرنے کے لیے استعمال ہوتی ہیں۔ ان سرجریوں کے بعد، دل کا کام تقریباً مکمل طور پر دائیں ویںٹرکل میں منتقل ہو جاتا ہے۔ یہ وہی ہے جو پورے جسم میں خون پمپ کرتا ہے۔

(HLHS) کے لیے کون سی سرجری کی جاتی ہے؟

سرجن تین اہم طریقہ کار انجام دیتے ہیں: نارووڈ طریقہ کار ، گلین طریقہ کار ، اور فونٹن طریقہ کار ۔ یہ طریقہ کار ترتیب سے انجام پاتے ہیں۔ 1. Norwood طریقہ کار: یہ طریقہ کار HLHS والے بچوں کے لیے زندگی کے پہلے دو ہفتوں کے اندر انجام دیا جاتا ہے۔ اس طریقہ کار میں، سرجن:
  • بچے کی غیر ترقی یافتہ شہ رگ کی شکل تبدیل کی جاتی ہے تاکہ جسم میں خون بہہ سکے۔
  • ایک شنٹ ، ایک چھوٹی ٹیوب، خون کو دائیں ویںٹرکل سے، یا تو شہ رگ سے، پھیپھڑوں کی طرف لے جانے والی پلمونری شریانوں کی طرف موڑنے کے لیے ڈالی جاتی ہے۔
  • یہ دل کے اوپری چیمبرز (ایٹریا) کے درمیان ایک ربط پیدا کرتا ہے۔ اس سے جسم کو پھیپھڑوں سے آکسیجن سے بھرپور خون کی فراہمی میں مدد ملتی ہے۔
2. دو طرفہ گلین شنٹ آپریشن: بچے کے لیےدوسری سرجری تقریباً 4 سے 6 ماہ میں ہونی چاہیے۔ گلین سرجری کے دوران:
  • پرانا شنٹ ہٹایا جا رہا ہے۔
  • ایک نیا شنٹ ڈالا جاتا ہے اور بچے کے اعلیٰ وینا کاوا (SVC) (جو اوپری جسم سے دل تک آکسیجن کی کمی کا خون لے جاتا ہے) کو پلمونری شریان سے جوڑتا ہے۔
  • یہ شنٹ دائیں ویںٹرکل پر بوجھ کو کم کرتا ہے، کیونکہ یہ خون کو براہ راست پھیپھڑوں تک جانے دیتا ہے۔
3. فونٹن طریقہ کار: حتمی طریقہ کار 18 ماہ اور 4 سال کی عمر کے درمیان انجام دیا جاتا ہے۔ یہ طریقہ کار دل کو نظرانداز کرتے ہوئے جسم سے پھیپھڑوں میں لوٹنے والے تمام خون کو موڑ دیتا ہے۔ فونٹن کے طریقہ کار کے دوران:
  • بچے کا کمتر vena cava (IVC) (جو جسم کے نچلے حصے سے دل تک آکسیجن کی کمی کا خون لے جاتا ہے) پلمونری شریان سے جڑتا ہے۔

کیا علاج میں کوئی پیچیدگیاں ہیں؟

ہاں، کچھ بچے ایک سرجری سے دوسری سرجری کے دوران اپنی جان بھی کھو سکتے ہیں۔ اس کے علاوہ، ہر سرجری کے بعد کچھ مسائل ہو سکتے ہیں۔ مثال کے طور پر:
  • دائیں وینٹریکل کے ٹھیک سے کام نہ کرنے کے ساتھ مسائل۔
  • Aortic والو کا رساو۔
  • جگر کی بیماری۔
  • دل کی غیر معمولی تال۔
  • خون کے لوتھڑے۔
  • انفیکشن.
  • کھانے میں دشواری۔
  • دورے۔
  • گردے کے مسائل۔
  • کارڈیک اریسٹ۔
یہ سننے میں خوفناک چیزیں ہیں، لیکن ڈاکٹر آپ سے ان خطرات کے بارے میں بات کریں گے اور آپ کو بہترین علاج فراہم کرنے کی کوشش کریں گے۔

کیا ہارٹ ٹرانسپلانٹ اچھا علاج ہے؟

بعض اوقات، سرجن ان تین سرجریوں کو انجام دینے کے بجائے دل کی پیوند کاری کی سفارش کر سکتے ہیں۔ تاہم، جن بچوں کا ہارٹ ٹرانسپلانٹ ہوا ہے، ان کو ساری زندگی دوائیاں لینا ہوں گی۔

کیا پیدائش سے پہلے HLHS کا علاج کیا جا سکتا ہے؟

حمل کے دوران سرجری کے ذریعے HLHS کو مکمل طور پر ٹھیک کرنا فی الحال ممکن نہیں ہے۔ تاہم، جنین کے سرجن بعض اوقات کچھ ایسے منفی اثرات کو روکنے کے لیے کچھ مداخلتیں کر سکتے ہیں جو HLHS کے ساتھ ترقی پذیر بچے میں ہو سکتے ہیں (مثال کے طور پر، ایک چھوٹا شہ رگ کا والو)۔ لیکن یہ صرف بہت خاص معاملات میں ہے۔

کیا (HLHS) کے خطرے کو کم کیا جا سکتا ہے؟

چونکہ HLHS کے زیادہ تر معاملات کی وجہ معلوم نہیں ہے، اس لیے یہ کہنا مشکل ہے کہ اسے مکمل طور پر کیسے روکا جائے۔ تاہم، حمل کے دوران صحت مند عادات پر عمل کرنا ہمیشہ ضروری ہے:
  • شراب اور تمباکو نوشی سے پرہیز کریں۔
  • دیگر طبی حالات جیسے ذیابیطس میلیتس کو کنٹرول کرنا۔
  • صحت مند غذا کھانا۔
  • قبل از پیدائش وٹامن لینا جس میں روزانہ کم از کم 400 مائیکروگرام (400 mcg) فولک ایسڈ ہوتا ہے۔
اگر آپ یا آپ کے ساتھی کی HLHS کی خاندانی تاریخ ہے، تو حاملہ ہونے سے پہلے جینیاتی مشیر سے بات کرنا اچھا خیال ہے۔

اگر میرے بچے کو (HLHS) ہے تو مجھے کیا توقع کرنی چاہئے؟

HLHS کے علاج کے بعد، آپ کے بچے کو اپنی باقی زندگی کے لیے سال میں کم از کم ایک بار ماہر امراض قلب سے ملنے کی ضرورت ہوگی۔ یہ اس بات کو یقینی بنائے گا کہ اس کا دل، پھیپھڑے اور دیگر اعضاء ٹھیک سے کام کر رہے ہیں۔ جیسے جیسے آپ کا بچہ بڑا ہوتا جائے گا، اسے بالغوں کی پیدائشی دل کی بیماری کے ماہر سے ملنے کی ضرورت ہوگی۔ HLHS والے بہت سے بچوں کو ساری زندگی دل کی دوائیں لینے کی ضرورت ہوگی۔ انہیں دانتوں کی سرجری سمیت کسی بھی سرجری سے پہلے اینٹی بائیوٹکس لینے کی بھی ضرورت ہوگی۔ یہ اینڈو کارڈائٹس (دل کے اندر کا انفیکشن) کے خطرے کو کم کر سکتا ہے۔

(HLHS) کی حیثیت کا نقطہ نظر کیا ہے؟

اگر علاج نہ کیا گیا تو، HLHS ایک ایسی حالت ہے جو پیدائش کے دنوں یا ہفتوں کے اندر موت کا باعث بن سکتی ہے۔ علاج کے ساتھ، نقطہ نظر بچے میں دل کی خرابی کی پیچیدگی پر منحصر ہے. اپنے بچے کے ڈاکٹر سے ہر سرجری کے خطرات کے بارے میں پوچھیں۔ کچھ بچوں میں عمر بھر ورزش کرنے کی صلاحیت کم ہو سکتی ہے۔ ڈاکٹر عام طور پر سخت جسمانی سرگرمی کو محدود کرنے کی تجویز کرتے ہیں، جیسے کہ مسابقتی کھیل۔

(HLHS) والے بچوں کی بقا کی شرح کیا ہے؟

یہ قدرے افسوسناک حقیقت ہے، لیکن یہ جاننا ضروری ہے۔ (HLHS) والے 20% اور 60% کے درمیان بچے زندگی کے پہلے سال تک زندہ رہتے ہیں۔ اس کے بعد، اگلے پانچ، دس اور پندرہ سالوں کے لیے زندہ رہنے کی شرح تقریباً 40% ہے۔ قبل از وقت پیدا کیے بغیر، عام پیدائشی وزن میں پیدا ہونے والے بچے، کم پیدائشی وزن کے ساتھ پیدا ہونے والے بچوں سے بہتر نتائج حاصل کرتے ہیں۔ ایک تحقیق سے پتا چلا ہے کہ پہلے سال زندہ رہنے والے زیادہ بچے 18 سال کی عمر میں بھی زندہ تھے۔
ان اعدادوشمار کو دیکھنا مشکل ہے۔ لیکن یاد رکھیں، میڈیکل سائنس ہر روز بہتر ہو رہی ہے۔ نئے علاج، نئی ٹیکنالوجی آ رہی ہیں۔ اس لیے امید کو زندہ رکھنا ضروری ہے۔

میں اپنے بچے کی دیکھ بھال کیسے کروں؟

اس حالت کے ساتھ پیدا ہونے والے بچے ماہر امراض قلب کی طویل مدتی دیکھ بھال کے ساتھ صحت مند زندگی گزار سکتے ہیں۔ آپ اپنے بچے کی دیکھ بھال کر سکتے ہیں:
  • اپنے بچے کو ہر سال انفلوئنزا (فلو) کی ویکسین اور COVID-19 کی ویکسین دیں۔
  • اپنے بچے کو ہر چھ ماہ یا سال میں ایک بار ماہر امراض قلب کے پاس لے جائیں۔
  • اپنے بچے کو تجویز کردہ دوا وقت پر دیں ۔
  • اپنے بچے کی سخت جسمانی سرگرمی کو محدود کریں ، جیسا کہ آپ کے ڈاکٹر نے تجویز کیا ہے۔
  • اگر آپ کے بچے کو سیکھنے میں دشواری ہے تو اس کی مدد کریں۔

مجھے اپنے ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھنے چاہئیں؟

اگر آپ کے بچے کو HLHS ہے، تو آپ ڈاکٹر سے سوالات پوچھ سکتے ہیں جیسے:
  • سرجری کے خطرات کیا ہیں؟
  • کیا سرجری کے بعد دیکھنے کے لیے کوئی پیچیدگیاں ہیں؟
  • میرے بچے کو کن ادویات کی ضرورت ہے؟ کیا ان ادویات کے کوئی مضر اثرات ہیں؟
  • حالت (HLHS) میرے بچے کی زندگی کو کیسے متاثر کرے گی؟
  • سرجری کے بعد میرے بچے کو کس فالو اپ کی دیکھ بھال کی ضرورت ہے؟
  • اگر میرا دوسرا بچہ ہے، تو کیا اس بچے کو بھی (HLHS) ہونے کا خطرہ ہے؟
HLHS کے ساتھ بچہ پیدا کرنا ایک بہت جذباتی اور تنہائی کا تجربہ ہو سکتا ہے۔ اپنے بچے کے دل کی بیماری کے تناؤ اور غیر یقینی صورتحال سے نمٹنے کے دوران، جذباتی مدد حاصل کرنے کے لیے سپورٹ گروپ یا دوسری جگہ تلاش کرنا ضروری ہے۔ ذہنی طور پر مضبوط رہنے سے آپ کو اپنے بچے کی صحت کے اتار چڑھاؤ سے نمٹنے میں مدد ملے گی۔

ٹیک ہوم پیغام

(HLHS) ایک سنگین، پیدائشی دل کی بیماری ہے۔ تاہم، اگر جلد پتہ چل جائے اور مناسب علاج کیا جائے تو بچوں کو اچھی زندگی گزارنے کا موقع ملتا ہے۔ اس کے لیے کئی پیچیدہ سرجریوں اور طویل مدتی طبی نگرانی کی ضرورت ہوتی ہے۔ سب سے اہم بات یہ جاننا ہے کہ آپ اکیلے نہیں ہیں۔ آپ اور آپ کے بچے کی مدد کے لیے ڈاکٹر، نرسیں اور دیگر صحت کارکن موجود ہیں۔ دوسرے والدین سے تعاون حاصل کرنا بھی بہت ضروری ہے جنہیں ایسے تجربات ہوئے ہیں۔ ہمت نہ ہارو۔ آپ اپنے بچے کے لیے جو قربانیاں دیتے ہیں وہ انمول ہے۔
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

ٹیسٹ چھاتی کا کینسر چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور بیماری سے بچاؤ کا طریقہ۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور اس بیماری سے بچاؤ کے طریقہ کے بارے میں تفصیلات۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور روک تھام کو آسان بنا دیا گیا ہے۔ پھیپھڑوں کا کینسر پھیپھڑوں کے کینسر کی علامات، خطرے کے عوامل اور ابتدائی انتباہات۔ چنبل چنبل کی علامات، علاج اور جلد کی دیکھ بھال۔ غذائیت اور خوراک

سننے میں مشکلات، ہیئرنگ ایڈ کا استعمال اور کان کی حفاظت۔

Please calculate: 2 + 9 =
کیا آپ کے چھوٹے بچے کا بائیں دل ٹھیک طرح سے نشوونما نہیں کر رہا ہے؟ (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) آئیے اس کے بارے میں بات کرتے ہیں!

کیا آپ کے چھوٹے بچے کا بائیں دل ٹھیک طرح سے نشوونما نہیں کر رہا ہے؟ (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) آئیے اس کے بارے میں بات کرتے ہیں!

آج ہم ایک قدرے پیچیدہ، اور انتہائی نایاب، لیکن انتہائی اہم دل کی حالت کے بارے میں بات کرنے جارہے ہیں۔ یہ ایک حالت ہے جسے Hypoplastic Left Heart Syndrome ، یا مختصراً (HLHS) کہا جاتا ہے۔ یہ سن کر آپ خوف محسوس کر سکتے ہیں، لیکن فکر نہ کریں۔ آئیے اس کے بارے میں اس طرح بات کرتے ہیں کہ آپ سمجھ سکیں۔ کیونکہ، اس طرح کی چیزوں سے آگاہ ہونا بہت ضروری ہے۔

ہائپو پلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم (HLHS) کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں، (HLHS) ایک پیدائشی دل کی بیماری ہے جو پیدائش کے وقت ہوتی ہے ۔ اس میں بچے کے دل کے بائیں جانب کے کچھ حصے ٹھیک سے نشوونما نہیں پاتے۔ اسے ایک پمپ کی طرح سوچیں۔ اس پمپ کا بائیں جانب وہ ہے جو پورے جسم میں آکسیجن سے بھرپور خون بھیجتا ہے۔ لہذا، جب یہ بائیں طرف صحیح طریقے سے تیار نہیں ہوتا ہے، تو ایک مسئلہ پیدا ہوتا ہے. اس صورت میں، دل کے بائیں جانب کے یہ حصے بنیادی طور پر متاثر ہوتے ہیں:
  • بائیں ویںٹرکل : یہ دل کے نچلے بائیں جانب مرکزی چیمبر ہے۔ یہ آکسیجن والے خون کو شہ رگ میں پمپ کرتا ہے۔ HLHS میں، یہ ٹھیک سے کام کرنے کے لیے اکثر بہت چھوٹا ہوتا ہے۔
  • Aorta : یہ ہمارے جسم کی سب سے بڑی خون کی نالی ہے۔ یہ دل سے خون کو پورے جسم تک لے جاتا ہے۔ (HLHS) میں، یہ بھی ٹھیک سے ترقی نہیں کر سکتا۔
  • Mitral اور aortic والوز: یہ دروازے کی طرح ہیں۔ وہ خون کو صرف ایک سمت میں بہنے دیتے ہیں۔ aortic والو خون کو بائیں ویںٹرکل سے شہ رگ میں بہنے دیتا ہے۔ مائٹرل والو خون کو دل کے بائیں جانب اوپری چیمبر (ایٹریم) سے نچلے چیمبر (میٹرل والو) تک بہنے دیتا ہے ۔ HLHS میں، یہ والو ٹھیک سے کام نہیں کر سکتا یا بہت چھوٹا ہو سکتا ہے۔
بعض اوقات، HLHS والے بچوں کے دل کے دو اوپری چیمبروں کے درمیان دیوار میں ایک چھوٹا سا سوراخ ہو سکتا ہے (ایٹریل سیپٹل ڈیفیکٹ) ۔ عام طور پر، یہ ایک موٹی دیوار ہونا چاہئے.

عام دل اور (HLHS) والے دل میں کیا فرق ہے؟

ہمارے عام دل کے دو رخ ہوتے ہیں۔ دائیں طرف آکسیجن جمع کرنے کے لیے جسم سے ڈی آکسیجن شدہ خون کو پھیپھڑوں تک پمپ کرتا ہے۔ اس کے بعد، آکسیجن شدہ خون بائیں طرف جاتا ہے اور باقی جسم میں پمپ کیا جاتا ہے. تاہم، HLHS والے بچے میں، دل کا بایاں حصہ اتنا چھوٹا ہوتا ہے کہ یہ جسم کے باقی حصوں میں کافی خون پمپ نہیں کر سکتا۔ اس کے بعد، دائیں ویںٹرکل پر قبضہ ہوتا ہے. یہ پھیپھڑوں اور باقی جسم میں خون پمپ کرنے کی کوشش کرتا ہے۔ یہ ductus arteriosus کے ذریعے کیا جاتا ہے۔ایک خاص خون کی نالی کے ذریعے جسے ductus arteriosus کہتے ہیں۔ یہ (ductus arteriosus) ایک خون کی نالی ہے جو ہر بچے کے رحم میں ہوتی ہے۔ یہ عام طور پر پیدائش کے چند دنوں بعد بند ہو جاتا ہے۔ لیکن (HLHS) والے بچے میں اگر یہ خون کی نالی بند ہو جاتی ہے، اگر علاج نہ کیا جائے تو یہ جان لیوا ہو سکتی ہے۔ کیونکہ بائیں طرف کام نہیں کر رہا ہے، خون کے جسم تک پہنچنے کا واحد راستہ مسدود ہے۔

(HLHS) کتنا عام ہے؟

(HLHS) ایک بہت ہی نایاب حالت ہے۔ ریاستہائے متحدہ کے اعدادوشمار کے مطابق، یہ ہر سال پیدا ہونے والے 3,800 بچوں میں سے ایک کو متاثر کرتا ہے۔ (HLHS) دل کی تمام پیدائشی بیماریوں (CHD) میں سے 2% اور 3% کے درمیان ہے۔ یہ لڑکیوں کے مقابلے لڑکوں میں زیادہ عام ہے۔

(HLHS) والے بچے کی علامات کیا ہیں؟

(HLHS) والے بچے کی علامات فوری طور پر ظاہر نہیں ہوسکتی ہیں۔ وہ پیدائش کے چند گھنٹوں یا دنوں کے اندر ظاہر ہو سکتے ہیں۔ اہم علامات یہ ہیں:
  • سائانوسس : جلد، ہونٹوں اور ناخنوں کا نیلا بھوری رنگ۔ یہ سیاہ جلد والے بچوں میں سرمئی رنگ کے طور پر ظاہر ہو سکتا ہے۔ ہلکی جلد والے بچوں میں یہ نیلے رنگ کے طور پر ظاہر ہو سکتا ہے۔ یہ جسم کو کافی آکسیجن نہ ملنے کی وجہ سے ہوتا ہے۔
  • سانس لینے میں دشواری : بچہ محسوس کر سکتا ہے کہ اسے سانس لینا مشکل ہو رہا ہے۔
  • دودھ پینے میں دشواری: ہو سکتا ہے بچہ دودھ پینا نہ چاہے، یا دودھ پیتے وقت تھوک سکتا ہے۔
  • سستی : بچہ نیند اور سستی کا شکار ہو سکتا ہے۔
  • تیز دل کی دھڑکن۔
  • پسینہ آنا ، چپٹی جلد، یا سردی کا احساس۔
  • کمزور نبض ۔
اگر آپ کو ان میں سے کوئی بھی علامات نظر آئیں تو فوری طور پر طبی مشورہ لینا ضروری ہے۔ گھبرائیں نہیں بلکہ جلدی سے کام کریں۔

(HLHS) کی وجوہات کیا ہیں؟

زیادہ تر معاملات میں، HLHS کی کوئی خاص وجہ نہیں ہے ۔ بعض اوقات یہ جینیاتی عوامل کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ بعض جین تغیرات والے بچے، جیسے GJA1 یا NKX2-5، HLHS کی نشوونما کے زیادہ خطرے میں ہوتے ہیں۔ اس کے علاوہ، بعض جینیاتی حالات کے حامل بچے، جیسے ٹرنر سنڈروم یا ٹرائیسومی 18، HLHS تیار کر سکتے ہیں۔

HLHS کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟

ڈاکٹر غیر حملہ آور امیجنگ ٹیسٹ کے ساتھ HLHS کی تشخیص کر سکتے ہیں۔ یہ یا تو حمل کے دوران یا بچے کی پیدائش کے بعد کیا جا سکتا ہے۔ حمل کے دوران:
  • قبل از پیدائش الٹراساؤنڈ : یہ ایک اسکین ہے جو عام طور پر حمل کے دوران کیا جاتا ہے۔
  • فیٹل ایکو کارڈیوگرام: یہ ایک خاص اسکین ہے جو بچہ کے رحم میں ہونے کے دوران دل کے مسائل کی جانچ کرسکتا ہے۔
بچے کی پیدائش کے بعد: ڈاکٹر علامات کو دیکھ کر اور ٹیسٹ کے نتائج کو دیکھ کر حالت کی تشخیص کرتے ہیں۔ کبھی کبھی، سٹیتھوسکوپ کے ساتھ بچے کے دل کو سنتے وقت، آپ کو دل کی گڑگڑاہٹ سنائی دیتی ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ خون ٹھیک سے نہیں بہہ رہا ہے۔

(HLHS) کی تشخیص کے لیے کون سے ٹیسٹ استعمال کیے جاتے ہیں؟

  • سینے کا ایکسرے: یہ بچے کے دل اور پھیپھڑوں کے سائز اور شکل کو جانچ سکتا ہے۔
  • ایکو کارڈیوگرام: یہ الٹراساؤنڈ ٹیسٹ بھی ہے۔ دل کی اندرونی ساخت واضح طور پر دیکھی جا سکتی ہے۔
  • الیکٹروکارڈیوگرام (EKG/ ECG ): یہ دل کی دھڑکن کے دوران ہونے والی برقی تبدیلیوں کی پیمائش کے لیے استعمال ہوتا ہے۔
  • پلس آکسیمیٹری اسکریننگ: اس سے بچے کے خون میں آکسیجن کی مقدار کا تعین کیا جا سکتا ہے۔

کیا (HLHS) کا کوئی علاج ہے؟

ہاں، علاج موجود ہیں۔ سب سے پہلے، بچے کو پروسٹگینڈن نامی دوا دینے کی ضرورت ہے۔ یہ ductus arteriosus کو کھلا رکھتا ہے۔ یہ جسم میں خون کے بہاؤ کا راستہ بناتا ہے۔ اس کے علاوہ، بچے کے دل کو زیادہ مؤثر طریقے سے کام کرنے میں مدد کرنے کے لیے دوسری دوائیں دی جا سکتی ہیں۔ بچے کو سانس لینے میں بھی مدد کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ اس کے بعد، کئی سرجری کی جا سکتی ہے. یہ سرجری پھیپھڑوں اور جسم میں خون کے بہاؤ کو ری ڈائریکٹ کرنے کے لیے استعمال ہوتی ہیں۔ ان سرجریوں کے بعد، دل کا کام تقریباً مکمل طور پر دائیں ویںٹرکل میں منتقل ہو جاتا ہے۔ یہ وہی ہے جو پورے جسم میں خون پمپ کرتا ہے۔

(HLHS) کے لیے کون سی سرجری کی جاتی ہے؟

سرجن تین اہم طریقہ کار انجام دیتے ہیں: نارووڈ طریقہ کار ، گلین طریقہ کار ، اور فونٹن طریقہ کار ۔ یہ طریقہ کار ترتیب سے انجام پاتے ہیں۔ 1. Norwood طریقہ کار: یہ طریقہ کار HLHS والے بچوں کے لیے زندگی کے پہلے دو ہفتوں کے اندر انجام دیا جاتا ہے۔ اس طریقہ کار میں، سرجن:
  • بچے کی غیر ترقی یافتہ شہ رگ کی شکل تبدیل کی جاتی ہے تاکہ جسم میں خون بہہ سکے۔
  • ایک شنٹ ، ایک چھوٹی ٹیوب، خون کو دائیں ویںٹرکل سے، یا تو شہ رگ سے، پھیپھڑوں کی طرف لے جانے والی پلمونری شریانوں کی طرف موڑنے کے لیے ڈالی جاتی ہے۔
  • یہ دل کے اوپری چیمبرز (ایٹریا) کے درمیان ایک ربط پیدا کرتا ہے۔ اس سے جسم کو پھیپھڑوں سے آکسیجن سے بھرپور خون کی فراہمی میں مدد ملتی ہے۔
2. دو طرفہ گلین شنٹ آپریشن: بچے کے لیےدوسری سرجری تقریباً 4 سے 6 ماہ میں ہونی چاہیے۔ گلین سرجری کے دوران:
  • پرانا شنٹ ہٹایا جا رہا ہے۔
  • ایک نیا شنٹ ڈالا جاتا ہے اور بچے کے اعلیٰ وینا کاوا (SVC) (جو اوپری جسم سے دل تک آکسیجن کی کمی کا خون لے جاتا ہے) کو پلمونری شریان سے جوڑتا ہے۔
  • یہ شنٹ دائیں ویںٹرکل پر بوجھ کو کم کرتا ہے، کیونکہ یہ خون کو براہ راست پھیپھڑوں تک جانے دیتا ہے۔
3. فونٹن طریقہ کار: حتمی طریقہ کار 18 ماہ اور 4 سال کی عمر کے درمیان انجام دیا جاتا ہے۔ یہ طریقہ کار دل کو نظرانداز کرتے ہوئے جسم سے پھیپھڑوں میں لوٹنے والے تمام خون کو موڑ دیتا ہے۔ فونٹن کے طریقہ کار کے دوران:
  • بچے کا کمتر vena cava (IVC) (جو جسم کے نچلے حصے سے دل تک آکسیجن کی کمی کا خون لے جاتا ہے) پلمونری شریان سے جڑتا ہے۔

کیا علاج میں کوئی پیچیدگیاں ہیں؟

ہاں، کچھ بچے ایک سرجری سے دوسری سرجری کے دوران اپنی جان بھی کھو سکتے ہیں۔ اس کے علاوہ، ہر سرجری کے بعد کچھ مسائل ہو سکتے ہیں۔ مثال کے طور پر:
  • دائیں وینٹریکل کے ٹھیک سے کام نہ کرنے کے ساتھ مسائل۔
  • Aortic والو کا رساو۔
  • جگر کی بیماری۔
  • دل کی غیر معمولی تال۔
  • خون کے لوتھڑے۔
  • انفیکشن.
  • کھانے میں دشواری۔
  • دورے۔
  • گردے کے مسائل۔
  • کارڈیک اریسٹ۔
یہ سننے میں خوفناک چیزیں ہیں، لیکن ڈاکٹر آپ سے ان خطرات کے بارے میں بات کریں گے اور آپ کو بہترین علاج فراہم کرنے کی کوشش کریں گے۔

کیا ہارٹ ٹرانسپلانٹ اچھا علاج ہے؟

بعض اوقات، سرجن ان تین سرجریوں کو انجام دینے کے بجائے دل کی پیوند کاری کی سفارش کر سکتے ہیں۔ تاہم، جن بچوں کا ہارٹ ٹرانسپلانٹ ہوا ہے، ان کو ساری زندگی دوائیاں لینا ہوں گی۔

کیا پیدائش سے پہلے HLHS کا علاج کیا جا سکتا ہے؟

حمل کے دوران سرجری کے ذریعے HLHS کو مکمل طور پر ٹھیک کرنا فی الحال ممکن نہیں ہے۔ تاہم، جنین کے سرجن بعض اوقات کچھ ایسے منفی اثرات کو روکنے کے لیے کچھ مداخلتیں کر سکتے ہیں جو HLHS کے ساتھ ترقی پذیر بچے میں ہو سکتے ہیں (مثال کے طور پر، ایک چھوٹا شہ رگ کا والو)۔ لیکن یہ صرف بہت خاص معاملات میں ہے۔

کیا (HLHS) کے خطرے کو کم کیا جا سکتا ہے؟

چونکہ HLHS کے زیادہ تر معاملات کی وجہ معلوم نہیں ہے، اس لیے یہ کہنا مشکل ہے کہ اسے مکمل طور پر کیسے روکا جائے۔ تاہم، حمل کے دوران صحت مند عادات پر عمل کرنا ہمیشہ ضروری ہے:
  • شراب اور تمباکو نوشی سے پرہیز کریں۔
  • دیگر طبی حالات جیسے ذیابیطس میلیتس کو کنٹرول کرنا۔
  • صحت مند غذا کھانا۔
  • قبل از پیدائش وٹامن لینا جس میں روزانہ کم از کم 400 مائیکروگرام (400 mcg) فولک ایسڈ ہوتا ہے۔
اگر آپ یا آپ کے ساتھی کی HLHS کی خاندانی تاریخ ہے، تو حاملہ ہونے سے پہلے جینیاتی مشیر سے بات کرنا اچھا خیال ہے۔

اگر میرے بچے کو (HLHS) ہے تو مجھے کیا توقع کرنی چاہئے؟

HLHS کے علاج کے بعد، آپ کے بچے کو اپنی باقی زندگی کے لیے سال میں کم از کم ایک بار ماہر امراض قلب سے ملنے کی ضرورت ہوگی۔ یہ اس بات کو یقینی بنائے گا کہ اس کا دل، پھیپھڑے اور دیگر اعضاء ٹھیک سے کام کر رہے ہیں۔ جیسے جیسے آپ کا بچہ بڑا ہوتا جائے گا، اسے بالغوں کی پیدائشی دل کی بیماری کے ماہر سے ملنے کی ضرورت ہوگی۔ HLHS والے بہت سے بچوں کو ساری زندگی دل کی دوائیں لینے کی ضرورت ہوگی۔ انہیں دانتوں کی سرجری سمیت کسی بھی سرجری سے پہلے اینٹی بائیوٹکس لینے کی بھی ضرورت ہوگی۔ یہ اینڈو کارڈائٹس (دل کے اندر کا انفیکشن) کے خطرے کو کم کر سکتا ہے۔

(HLHS) کی حیثیت کا نقطہ نظر کیا ہے؟

اگر علاج نہ کیا گیا تو، HLHS ایک ایسی حالت ہے جو پیدائش کے دنوں یا ہفتوں کے اندر موت کا باعث بن سکتی ہے۔ علاج کے ساتھ، نقطہ نظر بچے میں دل کی خرابی کی پیچیدگی پر منحصر ہے. اپنے بچے کے ڈاکٹر سے ہر سرجری کے خطرات کے بارے میں پوچھیں۔ کچھ بچوں میں عمر بھر ورزش کرنے کی صلاحیت کم ہو سکتی ہے۔ ڈاکٹر عام طور پر سخت جسمانی سرگرمی کو محدود کرنے کی تجویز کرتے ہیں، جیسے کہ مسابقتی کھیل۔

(HLHS) والے بچوں کی بقا کی شرح کیا ہے؟

یہ قدرے افسوسناک حقیقت ہے، لیکن یہ جاننا ضروری ہے۔ (HLHS) والے 20% اور 60% کے درمیان بچے زندگی کے پہلے سال تک زندہ رہتے ہیں۔ اس کے بعد، اگلے پانچ، دس اور پندرہ سالوں کے لیے زندہ رہنے کی شرح تقریباً 40% ہے۔ قبل از وقت پیدا کیے بغیر، عام پیدائشی وزن میں پیدا ہونے والے بچے، کم پیدائشی وزن کے ساتھ پیدا ہونے والے بچوں سے بہتر نتائج حاصل کرتے ہیں۔ ایک تحقیق سے پتا چلا ہے کہ پہلے سال زندہ رہنے والے زیادہ بچے 18 سال کی عمر میں بھی زندہ تھے۔
ان اعدادوشمار کو دیکھنا مشکل ہے۔ لیکن یاد رکھیں، میڈیکل سائنس ہر روز بہتر ہو رہی ہے۔ نئے علاج، نئی ٹیکنالوجی آ رہی ہیں۔ اس لیے امید کو زندہ رکھنا ضروری ہے۔

میں اپنے بچے کی دیکھ بھال کیسے کروں؟

اس حالت کے ساتھ پیدا ہونے والے بچے ماہر امراض قلب کی طویل مدتی دیکھ بھال کے ساتھ صحت مند زندگی گزار سکتے ہیں۔ آپ اپنے بچے کی دیکھ بھال کر سکتے ہیں:
  • اپنے بچے کو ہر سال انفلوئنزا (فلو) کی ویکسین اور COVID-19 کی ویکسین دیں۔
  • اپنے بچے کو ہر چھ ماہ یا سال میں ایک بار ماہر امراض قلب کے پاس لے جائیں۔
  • اپنے بچے کو تجویز کردہ دوا وقت پر دیں ۔
  • اپنے بچے کی سخت جسمانی سرگرمی کو محدود کریں ، جیسا کہ آپ کے ڈاکٹر نے تجویز کیا ہے۔
  • اگر آپ کے بچے کو سیکھنے میں دشواری ہے تو اس کی مدد کریں۔

مجھے اپنے ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھنے چاہئیں؟

اگر آپ کے بچے کو HLHS ہے، تو آپ ڈاکٹر سے سوالات پوچھ سکتے ہیں جیسے:
  • سرجری کے خطرات کیا ہیں؟
  • کیا سرجری کے بعد دیکھنے کے لیے کوئی پیچیدگیاں ہیں؟
  • میرے بچے کو کن ادویات کی ضرورت ہے؟ کیا ان ادویات کے کوئی مضر اثرات ہیں؟
  • حالت (HLHS) میرے بچے کی زندگی کو کیسے متاثر کرے گی؟
  • سرجری کے بعد میرے بچے کو کس فالو اپ کی دیکھ بھال کی ضرورت ہے؟
  • اگر میرا دوسرا بچہ ہے، تو کیا اس بچے کو بھی (HLHS) ہونے کا خطرہ ہے؟
HLHS کے ساتھ بچہ پیدا کرنا ایک بہت جذباتی اور تنہائی کا تجربہ ہو سکتا ہے۔ اپنے بچے کے دل کی بیماری کے تناؤ اور غیر یقینی صورتحال سے نمٹنے کے دوران، جذباتی مدد حاصل کرنے کے لیے سپورٹ گروپ یا دوسری جگہ تلاش کرنا ضروری ہے۔ ذہنی طور پر مضبوط رہنے سے آپ کو اپنے بچے کی صحت کے اتار چڑھاؤ سے نمٹنے میں مدد ملے گی۔

ٹیک ہوم پیغام

(HLHS) ایک سنگین، پیدائشی دل کی بیماری ہے۔ تاہم، اگر جلد پتہ چل جائے اور مناسب علاج کیا جائے تو بچوں کو اچھی زندگی گزارنے کا موقع ملتا ہے۔ اس کے لیے کئی پیچیدہ سرجریوں اور طویل مدتی طبی نگرانی کی ضرورت ہوتی ہے۔ سب سے اہم بات یہ جاننا ہے کہ آپ اکیلے نہیں ہیں۔ آپ اور آپ کے بچے کی مدد کے لیے ڈاکٹر، نرسیں اور دیگر صحت کارکن موجود ہیں۔ دوسرے والدین سے تعاون حاصل کرنا بھی بہت ضروری ہے جنہیں ایسے تجربات ہوئے ہیں۔ ہمت نہ ہارو۔ آپ اپنے بچے کے لیے جو قربانیاں دیتے ہیں وہ انمول ہے۔
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

ٹیسٹ چھاتی کا کینسر چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور بیماری سے بچاؤ کا طریقہ۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور اس بیماری سے بچاؤ کے طریقہ کے بارے میں تفصیلات۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور روک تھام کو آسان بنا دیا گیا ہے۔ پھیپھڑوں کا کینسر پھیپھڑوں کے کینسر کی علامات، خطرے کے عوامل اور ابتدائی انتباہات۔ چنبل چنبل کی علامات، علاج اور جلد کی دیکھ بھال۔ غذائیت اور خوراک

سننے میں مشکلات، ہیئرنگ ایڈ کا استعمال اور کان کی حفاظت۔

Please calculate: 2 + 9 =