کیا آپ سوچ سکتے ہیں کہ اگر ہمارا اپنا دفاعی نظام، مدافعتی نظام ہمیں بیماریوں سے بچانے کے بجائے ہمارے ہی جسم پر حملہ آور ہونے لگے؟ یہ ایک بدقسمتی ہے، لیکن کسی حد تک نایاب، حالت جس کے بارے میں ہم آج بات کرنے جا رہے ہیں وہ ہے aHUS، یا Atypical Hemolytic Uremic Syndrome ۔ ایسا اس وقت ہوتا ہے جب ہماری خون کی شریانیں خراب ہو جاتی ہیں، خون کے چھوٹے لوتھڑے بنتے ہیں، اور گردے جیسے اہم اعضاء میں خون کا بہاؤ کم ہو جاتا ہے۔ یہ حالت اکثر جینیاتی تبدیلی کی وجہ سے ہوتی ہے۔
ڈاکٹر عام طور پر آپ کو اے ایچ یو ایس کی تشخیص کرتے ہیں جب آپ کے پاس یہ تینوں حالات ایک ساتھ ہوں:
- Microangiopathic hemolytic anemia : اس کا مطلب ہے کہ آپ کے خون کے سرخ خلیے بہت تیزی سے تباہ ہو جاتے ہیں، اس لیے آپ کا جسم ان کی جگہ نئے خلیے بنانے سے قاصر ہے۔
- Thrombocytopenia : یہ پلیٹلیٹس کی تعداد میں کمی ہے، جو خون کے جمنے میں مدد کرتی ہے۔
- شدید گردے کی چوٹ : یہ گردے کی خرابی کی ایک قسم ہے، لیکن بعض اوقات یہ الٹ بھی جا سکتی ہے۔
یہ تینوں کیفیات بیک وقت ہو سکتی ہیں، یا دوسری بیماریوں سے ان میں اضافہ ہو سکتا ہے۔
باقاعدہ HUS اور اس AHUS میں کیا فرق ہے؟
ماضی میں، HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) نامی اس حالت کو دو اہم اقسام میں تقسیم کیا گیا تھا۔
- عام HUS (اسہال سے وابستہ HUS): یہ اکثر اسہال کے ساتھ ہوتا ہے۔ یہ E. coli نامی بیکٹیریا کی ایک قسم کی وجہ سے ہوتا ہے۔ کچھ لوگ اسے STEC-HUS بھی کہتے ہیں۔
- آج ہم جس AHUS کے بارے میں بات کر رہے ہیں (Atypical HUS): یہ اسہال کی قسم نہیں ہے جو دیکھا جاتا ہے۔ زیادہ تر وقت، تقریباً آدھے لوگ جو AHUS تیار کرتے ہیں، یہ جینیاتی تبدیلی، جینیاتی تبدیلی کی وجہ سے ہوتا ہے۔ ڈاکٹر بعض اوقات اس حالت کو Complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) کہتے ہیں۔
AHUS کے لیے مخصوص محرکات کیا ہیں؟
سیدھے الفاظ میں، ہر وہ شخص جس کے پاس جینیاتی تغیر ہے وہ اے ایچ یو ایس کی نشوونما نہیں کرے گا۔ اکثر، یہ صحت کی دیگر حالتوں سے متحرک، یا بڑھ جاتا ہے۔ ان چیزوں پر غور کریں:
- حمل کی مدت
- کینسر
- مختلف انفیکشن
- کچھ دوائیں، خاص طور پر کیموتھراپی ایجنٹس ، مدافعتی ادویات ، خون کو پتلا کرنے والی ، زبانی مانع حمل ادویات ، اور کچھ انسداد سوزش ادویات ۔
AHUS کی علامات کیا ہیں؟
اب دیکھتے ہیں کہ AHUS والے شخص میں کیا علامات ظاہر ہوتی ہیں۔ آپ کو ان میں سے کئی ہو سکتے ہیں، یا آپ کو ایسی علامات ہو سکتی ہیں جو آہستہ آہستہ نشوونما پاتی ہیں۔
- ہر وقت تھکاوٹ محسوس کرنا (تھکاوٹ)
- ہلکی جلد (پیلا)
- متلی یا الٹی
- پیشاب کی پیداوار میں کمی
- پیشاب میں خون
- ہائی بلڈ پریشر (ہائی بلڈ پریشر)
- سانس لینے میں دشواری (Dyspnea)
- ورم
- الجھن ، یادداشت کا نقصان
- بخار
زیادہ تر لوگوں میں یہ تمام علامات ایک ساتھ نہیں ہوتی ہیں۔ کبھی کبھی وہ آہستہ آہستہ، آہستہ آہستہ آتے ہیں. آپ محسوس کر سکتے ہیں کہ آپ کچھ عرصے سے کسی چیز میں مبتلا ہیں، لیکن آپ یہ نہیں جان سکتے کہ یہ کیا ہے۔ یہ اعصابی علامات، یہ وہ الجھن ہے جس کا میں نے پہلے ذکر کیا تھا، ہر کسی کے ساتھ نہیں ہوتا، یہ تھوڑا کم عام ہے۔
کیا واقعی aHUS کا سبب بنتا ہے؟
اے ایچ یو ایس کی بنیادی وجہ ہمارے ڈی این اے (جینیاتی تغیر) میں تبدیلی ہے، یا آٹو اینٹی باڈیز کی تشکیل ہے جو ہمارے مدافعتی نظام میں 'کمپلیمنٹ پروٹین' کے خلاف ہمارے اپنے خلیوں پر حملہ کرتی ہے۔ یہ جینیاتی تبدیلیاں ہمارے والدین سے وراثت میں مل سکتی ہیں، یا یہ بے ترتیب طور پر واقع ہو سکتی ہیں۔ یہ جینیاتی تغیرات پروٹین کے کام کو متاثر کرتے ہیں جسے 'کمپلیمنٹ فیکٹرز' کہا جاتا ہے۔
ان 'کمپلیمنٹ فیکٹرز' کو چھوٹے سپاہیوں کے طور پر سوچیں جو ہمارے مدافعتی خلیوں کی مدد کرتے ہیں۔ پکانے والے کھانے کی طرح، یہ پروٹین نقصان دہ جراثیم (جیسے بیکٹیریا اور وائرس) کو تلاش کرتے ہیں اور انہیں نشان زد کرتے ہیں تاکہ دوسرے مدافعتی خلیے انہیں 'کھ' سکیں۔ AHUS میں سب سے زیادہ متاثر ہونے والے تکمیلی عوامل H, I, 3 اور B ہیں۔
مثال کے طور پر، تکمیلی عنصر H کا کام ہمارے جسم میں صحت مند خلیوں کی حفاظت کرنا اور دیگر تکمیلی عوامل کو اس وقت فعال ہونے سے روکنا ہے جب ان کی ضرورت نہ ہو۔ اب تصور کریں کہ اگر یہ تکمیلی عنصر H ٹھیک سے کام نہیں کرتا ہے (یعنی اگر CFH جین میں کوئی میوٹیشن ہے) تو کیا ہوگا؟ ہمارے خلیوں کو وہ تحفظ نہیں ملتا جس کی انہیں ضرورت ہے۔ پھر جو چیزیں ہوتی ہیں وہ یہ ہیں:
- ہمارے اپنے مدافعتی خلیے غلطی سے ان خلیات پر حملہ کرتے ہیں اور انہیں نقصان پہنچاتے ہیں جو ہماری خون کی نالیوں (اینڈوتھیلیل سیلز) کے اندر کی لکیر رکھتے ہیں۔
- پلیٹلیٹس اس نقصان کے ارد گرد جمع ہوتے ہیں اور خون کا جمنا بناتے ہیں۔ یہ خون کی نالیوں کو روکتا ہے۔
- اس سے ہمارے اعضاء میں خون کا بہاؤ کم ہو جاتا ہے، جس کی وجہ سے وہ خراب ہو جاتے ہیں اور ان کا کام کم ہو جاتا ہے۔ گردے سب سے زیادہ متاثر ہوتے ہیں۔
- یہ خون کے لوتھڑے خون کے دوسرے خلیوں کو نقصان پہنچاتے ہیں جو ان میں سے گزرتے ہیں، جس کی وجہ سے ہیمولٹک انیمیا کہا جاتا ہے۔
آپ کو کیسے پتہ چلے گا کہ آپ کے پاس اے ایچ یو ایس ہے؟
ایک ڈاکٹر عام طور پر آپ کی علامات اور ٹیسٹوں کے نتائج کی بنیاد پر AHUS کی تشخیص کرے گا جو آپ کے خون کی گنتی اور آپ کے اعضاء کیسے کام کر رہے ہیں۔ وہ اس بات کو یقینی بنانے کے لیے ٹیسٹ بھی کریں گے کہ آپ کو ایسی دوسری بیماریاں تو نہیں ہیں جو ایک جیسی علامات کا باعث ہوں (جیسے کہ مذکورہ بالا STEC-HUS)۔
AHUS کی تشخیص کے لیے کون سے ٹیسٹ استعمال کیے جاتے ہیں؟
آپ کو اس طرح کے ٹیسٹ کرنے کی ضرورت ہو سکتی ہے:
- خون کے ٹیسٹ: خون کی مکمل گنتی (CBC) ، گردے کے فنکشن ٹیسٹ، وغیرہ۔
- جینیاتی جانچ : یہ جینیاتی تغیرات کی جانچ کرتا ہے۔
- پاخانہ کے ٹیسٹ : ای کولی جیسے انفیکشن کی جانچ کریں۔
- گردے کی بایپسی : گردے کا ایک چھوٹا ٹکڑا معائنہ کے لیے لینا۔
- امیجنگ ٹیسٹ : جیسے الٹراساؤنڈ یا سی ٹی اسکین ۔
AHUS کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟
AHUS کا علاج بنیادی وجہ اور حالت کی شدت پر منحصر ہے۔ اگر آپ کے پاس AHUS کی ہلکی شکل ہے تو، آپ کا ڈاکٹر آپ کی نگرانی کر سکتا ہے اور معاون دیکھ بھال فراہم کر سکتا ہے، جیسے کہ خون کی منتقلی یا ہائی بلڈ پریشر کی ادویات، اگر ضرورت ہو تو۔
تاہم، اگر آپ کو شدید AHUS ہے، تو آپ کو اس طرح کے علاج کی ضرورت ہو سکتی ہے:
- علاج پلازما کا تبادلہ : اس میں خون کے پلازما کا حصہ نکال کر نیا پلازما دیا جاتا ہے۔
- Rituximab یا دیگر دوائیں جو آٹومیمون بیماریوں کے علاج کے لیے استعمال ہوتی ہیں۔
- ڈائیلاسز : جب گردے ٹھیک سے کام نہ کر رہے ہوں تو خون کو صاف کرنے کا طریقہ۔
- گردے کی پیوند کاری : یہ صرف انتہائی سنگین صورتوں میں کیا جاتا ہے۔
مذکورہ بالا 'کمپلیمنٹ' جین میوٹیشن والے افراد کے لیے، ڈاکٹر اکثر AHUS کے علاج کے لیے eculizumab نامی دوا استعمال کرتے ہیں۔ Eculizumab کچھ اضافی پروٹینوں کو روک کر کام کرتا ہے، آپ کے مدافعتی نظام کو آپ کی اپنی خون کی شریانوں کو نقصان پہنچانے سے روکتا ہے۔
کیا علاج کے کوئی ضمنی اثرات ہیں؟
Eculizumab استعمال کرتے وقت، آپ میننگوکوکل اور نیوموکوکل ویکسین سے قدرے کم محفوظ رہ سکتے ہیں۔ لہذا، اگر ممکن ہو تو، آپ کا ڈاکٹر آپ کو Eculizumab شروع کرنے سے پہلے یہ ویکسین لینے کا مشورہ دے سکتا ہے۔
AHUS والے کسی کے لیے مستقبل کیا ہے؟
اگر اس حالت کی جلد تشخیص اور علاج کر لیا جائے تو AHUS کی وجہ سے گردے کی شدید چوٹ جیسے حالات کا کامیابی سے انتظام کیا جا سکتا ہے۔ آپ کو علامات کے بغیر معافی کی مدت ہوسکتی ہے۔ تاہم، اگر کوئی اور چیز AHUS کو دوبارہ متحرک کرتی ہے ، تو یہ دوبارہ جان لیوا بن سکتا ہے۔
ماضی میں، تقریباً نصف، یا 50%، AHUS والے لوگوں میں گردے کی آخری مرحلے کی بیماری (ESKD) پیدا ہوئی، جس کا مطلب ہے کہ ان کے گردے مکمل طور پر غیر فعال ہو گئے تھے۔
لیکن اچھی خبر ہے! نئے مطالعے سے واضح طور پر پتہ چلتا ہے کہ Eculizumab کے علاج کی بدولت AHUS والے لوگوں میں ESKD کا خطرہ نمایاں طور پر کم ہوا ہے ۔
AHUS سے موت کا خطرہ کیا ہے؟
AHUS کے سنگین معاملات، جیسے گردے کی خرابی یا دوسرے اعضاء کو نقصان، واقعی سنگین ہیں۔ اس طرح کے سنگین معاملات میں، تقریباً 15 فیصد موت کا خطرہ ہوتا ہے۔
کیا AHUS کو روکا جا سکتا ہے؟
کیونکہ یہ اکثر جینیاتی تبدیلیوں کی وجہ سے ہوتا ہے، عام طور پر AHUS کو روکا نہیں جا سکتا۔ تاہم، اگر آپ کو شدید بیماری پیدا ہونے کا خطرہ ہے، تو آپ ان چیزوں سے بچنے کے قابل ہو سکتے ہیں جو اسے متحرک کرتی ہیں ۔
میں اپنا خیال کیسے رکھوں؟
اگر آپ کو اے ایچ یو ایس کی تشخیص ہوئی ہے، تو اپنے ڈاکٹر سے ان چیزوں سے بچنے کے طریقوں کے بارے میں بات کریں جو حالت کو مزید خراب کر سکتی ہیں۔ سنگین کیس کی علامات کو جاننا بھی ضروری ہے۔
مجھے ڈاکٹر کو کب دیکھنا چاہیے؟
اگر آپ طویل عرصے سے سستی یا تھکاوٹ محسوس کر رہے ہیں - جیسے کہ آپ کو کوئی دائمی بیماری ہے جو دور نہیں ہوگی - اپنے ڈاکٹر سے بات کریں۔ اس کے علاوہ، آپ کو حال ہی میں پائی جانے والی دیگر علامات کے بارے میں بھی بات کریں، جیسے کہ آپ کے بیت الخلا کی عادات میں تبدیلی۔
مجھے ایمرجنسی ٹریٹمنٹ یونٹ (ETU) میں کب جانا چاہیے؟
اگر آپ کو یہ شدید علامات ہیں تو فوری طور پر ایمرجنسی روم میں جائیں:
- پیشاب کی پیداوار بہت کم ہو جاتی ہے۔
- الجھن یا بدلا ہوا شعور۔
- شدید سوجن۔
- سانس لینے میں شدید دشواری۔
میں ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھوں؟
اپنے ڈاکٹر سے اس طرح کے سوالات پوچھنا مفید ہو سکتا ہے:
- میری حالت کتنی سنگین ہے؟
- اس کے بڑھنے کی وجہ کیا ہے؟
- کیا میں مستقبل میں اس طرح کے حالات کو روک سکتا ہوں؟
- مجھے کن علامات کا خیال رکھنا چاہئے؟
- میں آپ سے دوبارہ کب ملنے آؤں؟
یہ حالت کتنی عام ہے جسے AHUS کہا جاتا ہے؟
aHUS بہت نایاب ہے۔ایک طبی حالت۔ یہ پانچ لاکھ افراد میں سے ایک کو متاثر کرتا ہے۔ یہ بچوں کی نسبت بڑوں میں قدرے زیادہ عام ہے۔
آخر میں، یاد رکھنے والی چیزیں
یہ معلوم کرنا کہ آپ یا آپ کے بچے کی جینیاتی حالت ہے زندگی بدل دینے والا تجربہ ہو سکتا ہے۔ اے ایچ یو ایس ایک سنگین حالت ہے جو خون کے جمنے اور اعضاء کو نقصان پہنچا سکتی ہے۔ تاہم، eculizumab نامی دوا کی حالیہ ترقی نے AHUS کے ساتھ لوگوں کی بقا کی شرح کو نمایاں طور پر بہتر کیا ہے۔ اگر آپ کو اے ایچ یو ایس کی تشخیص ہوئی ہے، تو اپنے ڈاکٹر سے محرکات سے بچنے اور سنگین بیماری کے خطرے کو کم کرنے کے طریقوں کے بارے میں بات کریں۔ وہ آپ کو یہ سمجھنے میں مدد کر سکتا ہے کہ آپ کو صحت مند رہنے کے لیے کیا کرنے کی ضرورت ہے۔
AHUS ، گردے کی بیماری، خون کے جمنے، مدافعتی نظام، جینیاتی تغیرات، خون کی کمی، Eculizumab
💬 Comments (0)
ٹیسٹ چھاتی کا کینسر چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور بیماری سے بچاؤ کا طریقہ۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور اس بیماری سے بچاؤ کے طریقہ کے بارے میں تفصیلات۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور روک تھام کو آسان بنا دیا گیا ہے۔ پھیپھڑوں کا کینسر پھیپھڑوں کے کینسر کی علامات، خطرے کے عوامل اور ابتدائی انتباہات۔ چنبل چنبل کی علامات، علاج اور جلد کی دیکھ بھال۔ غذائیت اور خوراک
سننے میں مشکلات، ہیئرنگ ایڈ کا استعمال اور کان کی حفاظت۔