کیا آپ بھی اس نایاب بیماری کے بارے میں جاننا چاہتے ہیں؟ آئیے EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) کے بارے میں آسان الفاظ میں بات کرتے ہیں!

کیا آپ کو بار بار دمہ ہوتا ہے؟ یا کیا آپ کوئی ایسے ہیں جو شدید الرجی کا شکار ہیں؟ پھر میں جو کہنے جا رہا ہوں وہ آپ کے لیے بہت اہم ہو سکتا ہے۔ کیونکہ آج ہم ایک عجیب و غریب اور انتہائی نایاب بیماری کے بارے میں بات کرنے جا رہے ہیں جو بعض اوقات ایسے حالات سے منسلک ہو جاتی ہے۔ اس بیماری کو EGPA کہا جاتا ہے۔ اسے پہلے چرگ سٹراس سنڈروم کے نام سے جانا جاتا تھا۔ اگر نام تھوڑا سا لمبا لگتا ہے تو پریشان نہ ہوں، آئیے اسے آسان سمجھ لیں۔

EGPA کیا ہے (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)؟

یہ لمبا نام تھوڑا سا الجھا ہوا ہو سکتا ہے، لیکن آئیے اسے حصوں میں تقسیم کرتے ہیں اور اسے سمجھتے ہیں۔ پھر یہ بہت آسان ہے۔

1. Eosinophilic

سیدھے الفاظ میں، eosinophilic کا مطلب یہ ہے کہ آپ کے خون میں eosinophils نامی سفید خون کے خلیے کی تعداد معمول سے زیادہ ہے۔ اس کے بارے میں اس طرح سوچیں، eosinophils ہمارے جسم میں چھوٹے محافظوں کی طرح ہیں، وہ ہمارے مدافعتی نظام کی مدد کرتے ہیں۔ لیکن EGPA والے کسی میں، eosinophils کی تعداد بعض اوقات عام تعداد سے دوگنا، یا اس سے بھی بڑھ جاتی ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ مدافعتی نظام اوور ٹائم کام کر رہا ہے۔

2. گرینولومیٹوسس

Granulomatosis ایک ایسی حالت ہے جس میں مدافعتی خلیات جسم کے ٹشوز میں چھوٹے گانٹھ بناتے ہیں جب سوزش یا سوجن ہوتی ہے۔ ہم ان گانٹھوں کو گرینولوما کہتے ہیں۔ یہ بھی مدافعتی نظام کا کام ہے۔ یہ کسی مسئلے کے علاقے کو گھیرنے اور اسے پھیلنے سے روکنے کی کوشش کرنے کی طرح ہے۔

3. پولینجائٹس

پولینجائٹس آپ کے جسم کی بہت سی خون کی نالیوں کی ایک طویل مدتی سوزش ہے، خاص طور پر چھوٹی اور درمیانے درجے کی شریانوں (پولی کا مطلب ہے بہت سے)۔ یہ ایک ایسی حالت ہے جس کا تعلق بیماریوں کے ایک بڑے گروپ سے ہے جسے ویسکولائٹس کہتے ہیں۔ انجائیائٹس ویسکولائٹس کا دوسرا نام ہے۔

لہذا، ان سب کو ایک ساتھ رکھ کر، EGPA ایک غیر معمولی حالت ہے جو مدافعتی نظام کے غیر معمولی کام کی وجہ سے ہوتی ہے جو دمہ یا الرجی سے شروع ہوتی ہے، eosinophils میں اضافہ، granulomas کی تشکیل، اور بالآخر خون کی نالیوں کی سوزش کا باعث بنتی ہے۔

یہ EGPA کی حالت میرے جسم کو کیسے متاثر کرتی ہے؟

جب خون کی نالیوں کی مسلسل سوزش ہوتی ہے، جسے ویسکولائٹس کہتے ہیں، خون کی نالیوں کی دیواریں کمزور ہو جاتی ہیں۔ اس کی وجہ سے وہ غبارے کی طرح پھیل سکتے ہیں - جسے ہم انیوریزم کہتے ہیں۔ یا، یہ کمزور خون کی نالیاں پھٹ سکتی ہیں اور جسم میں خون بہہ سکتا ہے۔

ایک اور چیز یہ ہے کہ سوزش خون کی نالیوں کو پھولنے، داغدار ہونے اور اندر سے تنگ ہونے کا سبب بن سکتی ہے۔ پھر کیا ہوتا ہے؟ خون کا بہاؤ خراب ہو جاتا ہے، بعض اوقات مکمل طور پر بند بھی ہو جاتا ہے۔ یہ جسم کو آکسیجن اور غذائی اجزاء سے محروم کرتا ہے جس کی اسے صحیح طریقے سے کام کرنے کی ضرورت ہوتی ہے۔

چونکہ پولی ینجیائٹس ہمارے پورے جسم میں خون کی چھوٹی نالیوں کو متاثر کرتی ہے، اس لیے علامات جسم میں کہیں بھی ہو سکتی ہیں۔ تاہم، یہ عام طور پر نظام تنفس کو متاثر کرتا ہے ، یعنی پھیپھڑے۔ یہ گردوں، آنتوں، دل اور اعصاب کو بھی متاثر کر سکتا ہے۔

EGPA کی علامات کیا ہیں؟

ای جی پی اے نامی یہ بیماری اچانک ظاہر نہیں ہوتی۔ علامات آہستہ آہستہ، کئی سالوں میں، کئی مراحل میں ظاہر ہوتی ہیں۔ آئیے دیکھتے ہیں کہ وہ مراحل کیا ہیں۔

مرحلہ 1: عام علامات جو ابتدائی مراحل میں نظر آتی ہیں۔

اس وقت کے دوران آپ محسوس کر سکتے ہیں جیسے:

• بالغوں میں شروع ہونے والا دمہ: یہاں تک کہ وہ شخص جسے پہلے کبھی دمہ نہیں ہوا تھا، کھانسی، گھرگھراہٹ اور سانس لینے میں دشواری جیسی علامات کے ساتھ نیا دمہ پیدا ہو سکتا ہے۔
• گھاس کا بخار: چھینکیں، ناک میں خارش، اور ناک کی بھیڑ برقرار رہ سکتی ہے۔
• دائمی سائنوسائٹس: ہڈیوں کی گہاوں کی سوزش کی وجہ سے سر میں بھاری پن اور دباؤ کا احساس۔
• ناک کے پولپس: چھوٹی، غیر کینسر والی نشوونما جو ناک کے اندر بنتی ہے۔
• جسم کا عمومی درد: ایسا محسوس ہو رہا ہے کہ آپ کے جوڑوں میں درد ہو رہا ہے، آپ کے پٹھوں میں درد ہو رہا ہے۔
• بخار، بے چینی، اور تھکاوٹ: صرف درد اور تھکاوٹ محسوس کرنا۔

دوسرا مرحلہ: Eosinophils میں اضافہ کی علامات

جیسے جیسے مرض بڑھتا ہے، وہ eosinophils جن کے بارے میں ہم نے بات کی ہے وہ جسم کے مختلف ٹشوز خصوصاً پھیپھڑوں میں جمع ہونا شروع ہو جاتے ہیں۔ اسے eosinophilic infiltrates کہتے ہیں۔ یہ نئی علامات کی قیادت کر سکتا ہے:

• سینے میں درد اور سانس لینے میں دشواری۔
• دل کی دھڑکن۔
• جلد پر دھبے یا دھبے۔
• نظام ہاضمہ کی علامات: پیٹ میں درد، اسہال جیسی چیزیں۔

تیسرا مرحلہ: ویسکولائٹس کی علامات

ویسکولائٹس ، جو کہ خون کی نالیوں کی سوزش ہے، عام طور پر بیماری کا آخری مرحلہ ہوتا ہے۔ یہ شدید علامات کا سبب بن سکتا ہے جیسے:

• اندرونی خون بہنے کی علامات: پاخانے میں خون، کھانسی میں خون، اور جلد کے نیچے دھبے
• سوزش یا اعصاب کو پہنچنے والے نقصان کی وجہ سے ہونے والی علامات: اعضاء میں بے حسی، جھنجھناہٹ، کمزوری، اعصابی درد۔
• دل کی بیماری کی علامات: دل کی بے قاعدہ دھڑکن، بے ہوشی، سانس کی قلت، سوجن (ورم) ۔

یہ پولینجائٹس ہے۔یہ حالت گردے کو بھی متاثر کر سکتی ہے، لیکن زیادہ تر وقت یہ علامات کے بغیر ہوتا ہے۔

یہ EGPA کیوں پیدا ہوتا ہے؟ وجہ کیا ہے؟

درحقیقت، یہ EGPA ہمارے اپنے مدافعتی نظام کی خرابی کی وجہ سے ہوتا ہے۔ تصور کریں، یہاں جو کچھ ہو رہا ہے وہ ان فوجیوں کی طرح ہے جو ہمارے جسموں کی حفاظت کرنے والے ہیں، اپنے ہی پر حملہ کر رہے ہیں۔ آپ کی خون کی نالیوں میں سوزش، ان گرینولوما کی تشکیل جن کے بارے میں ہم نے پہلے بات کی تھی، eosinophils میں اضافہ - یہ سب اس لیے ہوتا ہے کیونکہ مدافعتی نظام زیادہ فعال ہے اور غلط رد عمل ظاہر کرتا ہے۔

تاہم، محققین ابھی تک یہ معلوم کرنے سے قاصر ہیں کہ ایسا کیوں ہوتا ہے۔

وہ بیماریاں جن میں مدافعتی نظام کی طویل مدتی سوزش شامل ہوتی ہے انہیں بعض اوقات خودکار امراض بھی کہا جاتا ہے۔ ایسی بیماریوں کی ایک عام خصوصیت یہ ہے کہ اینٹی باڈیز جسم کے بعض خلیوں کے خلاف پیدا ہوتی ہیں اور ان پر حملہ کرتی ہیں۔ یہ EGPA کی ایک وجہ ہو سکتی ہے۔

محققین نے کئی دیگر بیماریوں جیسے EGPA کو ایک گروپ میں گروپ کیا ہے۔ ان سب میں ایک مخصوص اینٹی باڈی ہے جسے ANCA کہتے ہیں۔ اس گروپ کو اے این سی اے سے وابستہ ویسکولائٹس (AAV) کہا جاتا ہے۔ تاہم، EGPA والے صرف 40% لوگوں میں یہ ANCA اینٹی باڈی ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ یہ واحد وجہ نہیں ہے۔

eosinophils میں اضافہ ویسکولائٹس سے پہلے ہونے والی علامات کی ایک الگ وجہ معلوم ہوتی ہے۔ جب eosinophils ٹشوز میں جمع ہوتے ہیں، تو وہ سوزش کا باعث بنتے ہیں اور ٹشوز کو نقصان پہنچاتے ہیں۔ eosinophils میں یہ اضافہ دمہ اور الرجی سے مضبوطی سے وابستہ ہے۔ دمہ کے شکار افراد میں EGPA پیدا ہونے کا امکان دوسروں کے مقابلے میں 34 گنا زیادہ ہوتا ہے۔

EGPA کی وجہ سے سنگین پیچیدگیاں کیا ہو سکتی ہیں؟

اگر اس بیماری کا صحیح علاج نہ کیا جائے تو یہ آپ کے اعضاء اور بافتوں کو شدید نقصان پہنچا سکتی ہے۔ یہاں چند مثالیں ہیں:

• Pleural Efusion: پھیپھڑوں کے ارد گرد سیال جمع.
• Pericardial effusion: دل کے گرد سیال کا جمع ہونا۔
• پیریفرل نیوروپتی: پردیی اعصاب کو پہنچنے والا نقصان۔
• دائمی گردے کی بیماری.
• دائمی سانس کی ناکامی.
• کنجسٹیو دل کی ناکامی۔

سب سے اہم بات یہ ہے کہ اس طرح کی پیچیدگیاں پیدا ہونے سے پہلے بیماری کی تشخیص اور علاج کیا جائے۔

EGPA کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟

EGPA کی تشخیص کرنا تھوڑا مشکل ہو سکتا ہے، کیونکہ آپ کو مختلف اوقات میں مختلف علامات ہو سکتی ہیں۔ آپ اور آپ کے ڈاکٹر کو یہ سب کچھ ایک ساتھ رکھنے میں کچھ وقت لگ سکتا ہے۔ اس کے علاوہ، EGPA کی علامات بہت سی دوسری بیماریوں کی علامات سے ملتی جلتی ہو سکتی ہیں۔

تاہم، ڈاکٹر کو EGPA پر شبہ ہوسکتا ہے اگر آپ کو ان میں سے کئی شرائط ہیں:

• دمہ یا گھاس بخار کی تاریخ۔
• خون کے ٹیسٹ میں eosinophil کی تعداد میں اضافہ ہوتا ہے۔
• امیجنگ ٹیسٹ eosinophilic infiltrates کے ثبوت دکھاتے ہیں۔
• ٹشو بایپسی گرینولومس اور/یا ویسکولائٹس کے ثبوت دکھاتی ہے۔

اس EGPA بیماری کا علاج کیا ہے؟ ڈرنے کی کوئی بات نہیں، ٹھیک ہے؟

ہاں، اس حالت کا ایک علاج ضرور ہے جسے EGPA کہتے ہیں۔ فکر نہ کرو! اہم بات یہ ہے کہ بیماری کی جلد تشخیص اور علاج شروع کیا جائے۔

عام طور پر، سب سے پہلا کام یہ ہے کہ سوزش اور eosinophils کو کم کرنے کے لیے corticosteroids کی زیادہ خوراک دی جائے۔ جب یہ دوائیں علامات کو کنٹرول کرتی ہیں تو ہم کہتے ہیں کہ بیماری معافی میں ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ علامات غائب ہو گئے ہیں۔ پھر ڈاکٹر دھیرے دھیرے دوائی کی خوراک کم کر دیتا ہے۔ بہت سے لوگوں کو اس معافی کو برقرار رکھنے کے لیے کم خوراک پر کورٹیکوسٹیرائڈز لینا جاری رکھنے کی ضرورت ہے۔

بعض اوقات اکیلے کورٹیکوسٹیرائڈز کافی نہیں ہوتے ہیں، یا آپ کو ضمنی اثرات سے بچنے کے لیے کورٹیکوسٹیرائڈز کی زیادہ مقداریں لینا جاری رکھنے کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ ایسے معاملات میں، آپ کا ڈاکٹر اضافی دوائیں تجویز کر سکتا ہے۔

ان اضافی ادویات میں امیونوسوپریسنٹس اور حیاتیات شامل ہیں۔ Mepolizumab امریکی فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن (FDA) کی طرف سے EGPA کے لیے منظور شدہ پہلا بایولوجک ہے۔ ایک اور حیاتیاتی ، benralizumab، نے بھی حالیہ کلینیکل ٹرائلز میں امید افزا نتائج دکھائے ہیں۔ اس نئی تحقیق نے EGPA والے لوگوں کے لیے علاج کے نئے اختیارات کھول دیے ہیں۔

EGPA کے ساتھ زندگی کیسی ہوگی؟ (تشخیص)

ای جی پی اے ایک قابل علاج بیماری ہے لیکن قابل علاج نہیں ہے ۔ زیادہ تر لوگ دوائیوں سے اپنی علامات کو کنٹرول کر سکتے ہیں اور معافی میں جا سکتے ہیں۔ اس کا مطلب ہے کہ علامات دور ہو جاتی ہیں۔ تاہم، اگر آپ علاج روک دیتے ہیں، تو علامات واپس آ سکتی ہیں (دوبارہ لگنا) ۔ لہذا آپ کا ڈاکٹر آپ کی ساری زندگی آپ کی حالت کی نگرانی کرے گا۔

کیا ای جی پی اے کے ساتھ طویل عرصے تک زندہ رہنا ممکن ہے؟

مؤثر علاج کے ساتھ، آپ EGPA کے ساتھ معمول کی زندگی گزار سکتے ہیں ۔ بیماری کے جدید مراحل میں، عضو کی خرابی جیسی پیچیدگیاں آپ کی عمر کو متاثر کر سکتی ہیں۔ تاہم، علاج اکثر اعضاء کی ناکامی کو روک سکتا ہے یا ریورس کر سکتا ہے۔ علاج کے ساتھ، EGPA کے لیے پانچ سالہ بقا کی شرح 80% سے زیادہ ہے۔

کیا EGPA کو ترقی سے روکنے کا کوئی طریقہ ہے؟

چونکہ ہم ابھی تک یہ نہیں جانتے کہ EGPA کیوں تیار ہوتا ہے، ہم نہیں جانتے کہ اسے کیسے روکا جائے۔ تاہم، جلد تشخیص اور علاج حالت کو مزید خراب ہونے سے روکنے میں مدد کر سکتا ہے ۔ اپنی علامات پر پوری توجہ دینے اور اپنے ڈاکٹر کو ان کی اطلاع دینے سے، آپ EGPA کی سنگین پیچیدگیوں کو روکنے میں مدد کر سکتے ہیں۔

EGPA کے ساتھ رہتے ہوئے مجھے اپنا خیال کیسے رکھنا چاہیے؟

یہ ایک بہت اہم سوال ہے۔ EGPA کے لیے دی جانے والی دوائیں، خاص طور پر کورٹیکوسٹیرائڈز اور امیونوسوپریسنٹ ، آپ کی قوت مدافعت کو کم کرتی ہیں ۔ اس کا مطلب ہے کہ آپ کے بیمار ہونے کا زیادہ امکان ہے، اور اگر آپ بیمار ہوتے ہیں، تو صحت یاب ہونے میں زیادہ وقت لگتا ہے۔

• اس لیے عام بیماریوں سے بچنے کے لیے آپ کو معمول سے زیادہ محتاط رہنے کی ضرورت ہے۔ ہجوم والی جگہوں اور بیمار لوگوں کی جگہوں پر جاتے وقت خاص طور پر محتاط رہیں۔
• اپنے ہاتھوں کو اکثر اچھی طرح دھوئے۔
• صحت مند غذا کھائیں۔
• آپ کو سونے کے لیے جتنا وقت درکار ہے اتنا ہی نکالیں۔
• جب corticosteroids کو طویل مدتی لیا جاتا ہے تو، ضمنی اثرات جیسے ہائی بلڈ شوگر لیول (جیسے ذیابیطس)، وزن میں اضافہ، ہڈیوں کا پتلا ہونا (جیسے آسٹیوپوروسس)، اور موڈ میں تبدیلیاں ہو سکتی ہیں ۔ ان کے بارے میں اپنے ڈاکٹر سے بات کریں اور ان کا انتظام کرنے کا طریقہ سیکھیں۔ اگر آپ کے پاس کوئی نئی علامات ہیں تو اپنے ڈاکٹر کو فوراً بتائیں۔

آخر میں، یاد رکھنے والی چیزیں (ٹیک ہوم میسج)

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) ایک قسم کی vasculitis ہے، اور یہ بھی بہت نایاب اور تشخیص کرنا مشکل ہے۔ آپ کو مختلف قسم کی علامات ہوسکتی ہیں جو ایک دوسرے سے غیر متعلق لگتی ہیں۔ آپ کے ڈاکٹر کو یہ معلوم کرنے میں کچھ وقت لگ سکتا ہے کہ ان کا کیا مطلب ہے اور یہ فیصلہ کرنے میں کہ آپ کو کس علاج کی ضرورت ہے۔

اچھی خبر یہ ہے کہ EGPA کا علاج کے ساتھ اچھی طرح سے انتظام کیا جا سکتا ہے ۔ تاہم، آپ کو اپنی روزمرہ کی زندگی میں کچھ تبدیلیاں کرنے کی ضرورت ہوگی۔ ایک دائمی حالت کے ساتھ رہنا جس کے بارے میں بہت سے لوگوں نے کبھی نہیں سنا ہو گا بعض اوقات تنہائی محسوس کر سکتا ہے۔ اس طرح کے اوقات میں، EGPA کے ساتھ رہنے والے دوسروں کے سپورٹ نیٹ ورکس سے جڑنا مددگار ثابت ہو سکتا ہے۔ امید کبھی نہ چھوڑیں، صحیح طبی مشورے پر عمل کریں، اور آپ بھی اچھی زندگی گزار سکتے ہیں۔

ای جی پی اے، چرگ اسٹراس سنڈروم، ایوسینوفیلک گرینولومیٹوسس پولی ینجیائٹس، دمہ، الرجی، ویسکولائٹس، ایوسینوفیل