کیا آپ نے کبھی دیکھا ہے کہ صبح کے وقت آپ کا پیشاب تھوڑا سا سیاہ ہے، شاید خونی بھی ہو؟ کیا آپ ہر وقت تھکاوٹ محسوس کرنے کے ساتھ جدوجہد کرتے ہیں، پیلا محسوس کرتے ہیں؟ یہ خون کے نایاب عارضے کی علامات ہو سکتی ہیں جسے بہت سے لوگوں نے PNH، یا Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria کے نام سے نہیں سنا ہوگا۔ یہ نام سن کر گھبرائیں نہیں۔ آئیے ہر چیز کے بارے میں سادہ اور واضح بات کرتے ہیں۔
PNH بالکل کیا ہے؟
سیدھے الفاظ میں، PNH وہ ہوتا ہے جب ہمارا اپنا مدافعتی نظام غلطی سے ہمارے اپنے صحت مند سرخ خون کے خلیوں پر حملہ کرتا ہے اور اسے تباہ کر دیتا ہے۔ تصور کریں، یہاں جو کچھ ہو رہا ہے وہ ایک فوج کی طرح ہے جو کسی ملک کی حفاظت کرنے والی ہے، اس ملک کے لوگوں پر حملہ کر رہی ہے۔
اس کی وجہ یہ ہے کہ ہمارے بون میرو کے کچھ خلیوں میں جینیاتی تغیر پایا جاتا ہے۔ نتیجے کے طور پر، اس بون میرو سے پیدا ہونے والے سرخ خون کے خلیے قدرے کمزور ہوتے ہیں۔ ان کمزور خلیوں کو ہمارے مدافعتی نظام کے ذریعے آسانی سے پہچانا اور تباہ کیا جا سکتا ہے۔
- خون کے سرخ خلیات کی تباہی: طبی اصطلاح میں خون کے سرخ خلیات کی اس ٹوٹ پھوٹ کو ہیمولائسز کہتے ہیں۔
- پیشاب کے رنگ میں تبدیلی: ہیموگلوبن ایک پروٹین ہے جو خون کے سرخ خلیوں میں پایا جاتا ہے جو آکسیجن لے جاتا ہے۔ جب خلیے ٹوٹ جاتے ہیں تو یہ ہیموگلوبن خون میں خارج ہوتا ہے، گردوں کے ذریعے فلٹر کیا جاتا ہے، اور پیشاب میں خارج ہوتا ہے۔ اسے ہیموگلوبینوریا کہتے ہیں۔ یہی وجہ ہے کہ پیشاب گہرا، بھورا یا خون کا رنگ دکھائی دیتا ہے۔ یہ اکثر صبح کے پیشاب میں سب سے زیادہ واضح ہوتا ہے۔
لیکن یہ بات ذہن میں رکھیں کہ PNH کی علامات سب کے لیے ایک جیسی نہیں ہوتیں۔ کچھ لوگوں کو پیشاب کے رنگ میں کوئی تبدیلی نظر نہیں آتی۔
اس بیماری کی ایک اور سنگین پیچیدگی خون کے جمنے کا بڑھتا ہوا خطرہ ہے۔ ان میں سے کچھ لوتھڑے جان لیوا ہو سکتے ہیں۔ اس کے علاوہ، یہ بیماری نہ صرف خون کے سرخ خلیات کو متاثر کر سکتی ہے، بلکہ سفید خون کے خلیات کو بھی متاثر کر سکتی ہے جو انفیکشن سے لڑتے ہیں اور پلیٹ لیٹس جو خون کو روکتے ہیں۔
PNH بیماری کے علاج کیا ہیں؟
PNH کا علاج آپ کی علامات اور آپ کی حالت کی شدت پر منحصر ہے۔ آپ کا ڈاکٹر آپ سے بات کرے گا کہ آپ کے لیے کون سا علاج بہترین ہے۔ ذیل کی جدول میں فی الحال دستیاب کچھ اہم علاج کی فہرست دی گئی ہے۔
| علاج کا طریقہ | سادہ لفظوں میں، کیا ہوتا ہے؟ |
|---|---|
| اینڈروجن تھراپی | یہ مردانہ ہارمون کی ایک قسم ہیں۔ وہ بون میرو کو متحرک کرتے ہیں اور خون کے سرخ خلیوں کی پیداوار میں اضافہ کرتے ہیں۔ وہ خون کی کمی کو کم کرنے میں مدد کرتے ہیں۔ |
| Anticoagulants | وہ خون کی نالیوں میں خون کے لوتھڑے بننے سے روکتے ہیں۔ یہ انجیکشن یا گولیوں کے طور پر دستیاب ہیں۔ |
| خون کی منتقلی | جب خون کے سرخ خلیے یا پلیٹلیٹ کی سطح بہت کم ہو جاتی ہے تو اس کمی کو خون کی منتقلی کے ذریعے پورا کیا جاتا ہے۔ |
| بون میرو ٹرانسپلانٹ | PNH کو مکمل طور پر ٹھیک کرنے کا یہ واحد طریقہ ہے۔ لیکن یہ بہت خطرناک ہے۔ لہذا، یہ صرف سب سے زیادہ سنگین مقدمات کے لئے استعمال کیا جاتا ہے. |
| تکمیل روکنے والے | وہ مدافعتی نظام کے اس حصے کو نشانہ بناتے ہیں جو خون کے سرخ خلیات کو تباہ کرتا ہے اور اس عمل کو روکتا ہے۔ Soliris اور Ultomiris اس قسم کی دوائیں ہیں۔ |
| نمو کے عوامل | یہ بون میرو کو متحرک کرکے سرخ یا سفید خون کے خلیوں کی پیداوار کو بڑھانے میں مدد کرتا ہے۔ |
| دیگر ادویات | ڈاکٹر ضرورت کے مطابق فولک ایسڈ، آئرن سپلیمنٹس، سٹیرائڈز اور امیونوسوپریسنٹس بھی تجویز کرتا ہے۔ |
تو یہ Empaveli کیا ہے؟
Empaveli PNH کے علاج کے لیے استعمال ہونے والی ایک نئی اور انتہائی موثر تکمیلی روکنے والی دوا ہے۔
ہمارے مدافعتی نظام کو باہم جڑے ہوئے پروٹینوں کی ایک زنجیر کے طور پر سوچیں۔ اس سلسلہ کے ایک حصے کو 'کمپلیمنٹ سسٹم' کہا جاتا ہے۔ PNH میں، یہ نظام زیادہ فعال ہو جاتا ہے اور خون کے سرخ خلیات کو تباہ کر دیتا ہے۔
پرانی دوائیں (جیسے eculizumab) نے اس سلسلہ میں C5 نامی سائٹ کو نشانہ بنایا۔ انہوں نے صرف خون کی نالیوں (انٹرا واسکولر ہیمولیسس) کے اندر ہونے والی تباہی کو روکا۔
لیکن ایمپاویلی نامی یہ نئی دوا ایک پرانی سائٹ کو نشانہ بناتی ہے، جسے C3 کہا جاتا ہے۔ اس کا فائدہ یہ ہے کہ یہ خون کی نالیوں کے اندر ہونے والے نقصان کے ساتھ ساتھ جگر اور تلی جیسے اعضاء کے اندر ہونے والے نقصان کو بھی کنٹرول کرتا ہے۔
اس لیے ایمپاویلی ان مریضوں کے لیے خاص طور پر فائدہ مند ثابت ہو سکتی ہے جن کو خون کی کمی جاری رہتی ہے اور جو پچھلی دوائیوں سے مکمل طور پر صحت یاب نہیں ہوئے ہیں۔
Empaveli کا استعمال کیسے کریں؟
Empaveli ایک دوا ہے جسے آپ گھر پر استعمال کر سکتے ہیں۔
- طریقہ: یہ ایک subcutaneous انجکشن ہے۔
- تعدد: عام طور پر ہفتے میں دو بار دیا جاتا ہے۔
- خوراک: آپ کا ڈاکٹر آپ کے خون میں 'Lactate Dehydrogenase (LDH)' نامی انزائم کی سطح کی جانچ کر کے آپ کی خوراک کو ایڈجسٹ کر سکتا ہے۔ ایل ڈی ایچ کی سطح اس بات کی پیمائش کرتی ہے کہ خون کے سرخ خلیات کتنے ٹوٹے جا رہے ہیں۔
- استعمال کرنے کا طریقہ: اسے استعمال کرنے کے دو طریقے ہیں۔ ایک یہ کہ ایک چھوٹا پمپ استعمال کیا جائے جو 30-60 منٹ میں دوا کو جسم میں پہنچاتا ہے۔ دوسرا ون ٹائم انجیکٹر سسٹم ہے جو پیٹ پر لگایا جاتا ہے ۔
پریشان نہ ہوں، آپ کا ڈاکٹر یا تربیت یافتہ نرس پہلے آپ کو سکھائیں گے کہ اسے کیسے استعمال کرنا ہے۔
اس دوا کی تاثیر اور حفاظت کے بارے میں جاننے کی چیزیں
Empaveli کی کامیابی کی تصدیق دو بڑے طبی مطالعات، PEGASUS اور PRINCE میں ہوئی ہے۔
سیدھے الفاظ میں، دونوں مطالعات میں، ایمپاویلی لینے والے مریضوں میں ہیموگلوبن کی سطح ان لوگوں کے مقابلے میں نمایاں طور پر زیادہ تھی جنہوں نے دوسرے علاج کیے تھے۔ ان میں خون کی منتقلی بھی نمایاں طور پر کم تھی۔
ضمنی اثرات اور حفاظت
Empaveli کے ساتھ دیکھے جانے والے اہم ضمنی اثرات یہ ہیں:
- انجکشن کی جگہ پر درد، لالی، یا سوجن: یہ عام بات ہے۔ آپ کو آئس پیک لگانے یا گرم پانی میں بھگو کر آرام مل سکتا ہے۔
- انفیکشن کا بڑھتا ہوا خطرہ: چونکہ یہ دوا مدافعتی نظام کے ایک حصے کو دباتی ہے، اس لیے بعض بیکٹیریل انفیکشنز (خاص طور پر انکیپسولڈ بیکٹیریا) کے لیے حساس ہونے کا خطرہ ہوتا ہے۔
اس خطرے کو کم کرنے کے لیے، آپ کا ڈاکٹر آپ کو Empaveli لینا شروع کرنے سے پہلے آپ کو درکار تمام ویکسینیشن دے گا۔ آپ کو دوا لینے کے دوران اور اسے لینا بند کرنے کے بعد 2 ماہ تک اپنے ساتھ پیشنٹ سیفٹی کارڈ بھی رکھنا چاہیے۔ اس سے ان لوگوں کو مدد ملے گی جو آپ کا علاج کر رہے ہیں یہ جاننے میں کہ آپ ایمرجنسی کی صورت میں یہ دوا لے رہے ہیں۔
Empaveli REMS پروگرام کیا ہے؟
یہ تھوڑا سا پیچیدہ لفظ ہے، لیکن سادہ الفاظ میں، اس کا مطلب ہے ایک خصوصی تحفظ پروگرام ۔ ایمپاویلی جیسی دوائیوں سے انفیکشن کے خطرے کی وجہ سے، اس طرح کے پروگرام سرکاری اداروں کے ذریعے نافذ کیے جاتے ہیں۔
اس 'REMS (Risk Evaluation and Mitigation Strategy)' پروگرام کے تحت:
1. جو ڈاکٹر آپ کی دوا تجویز کرتا ہے اس کا اس پروگرام میں رجسٹر ہونا ضروری ہے۔
2. آپ کو دوا دینے والی فارمیسی کو بھی اس کے لیے تصدیق شدہ ہونا چاہیے۔
3. ڈاکٹر صاحب، آپ کو ادویات کے خطرات اور انفیکشن کی علامات (بخار، جسم میں درد، شدید سر درد) کے بارے میں اچھی طرح سے آگاہ کرنے کی ضرورت ہے۔
یہ یقینی بناتا ہے کہ آپ اس دوا کے فوائد اور خطرات سے پوری طرح واقف ہیں اور اسے محفوظ طریقے سے استعمال کر رہے ہیں۔
ٹیک ہوم پیغام
- PNH ایک نایاب لیکن قابل انتظام بیماری ہے جس میں آپ کا اپنا مدافعتی نظام خون کے سرخ خلیوں کو تباہ کر دیتا ہے۔
- Empaveli PNH کے لیے ایک انتہائی موثر، نیا علاج ہے جو خون کے خلیات کی تباہی کو روکتا ہے۔
- یہ دوا انفیکشن کا سبب بن سکتی ہے، لہذا اس بات کو یقینی بنائیں کہ آپ کا ڈاکٹر آپ کو جو شاٹس دیتا ہے۔ انفیکشن کی کسی بھی علامت سے آگاہ رہیں۔
- Empaveli ایک خصوصی میکانزم آف ایکشن (REMS) کے تحت فراہم کی جاتی ہے۔ آپ کو موصول ہونے والا پیشنٹ سیفٹی کارڈ ہمیشہ اپنے پاس رکھیں۔
- اگر آپ کو اپنی حالت یا علاج کے بارے میں کوئی سوال ہے تو، براہ کرم بغیر کسی ہچکچاہٹ کے اپنے ڈاکٹر سے بات کریں۔
💬 Comments (0)
ٹیسٹ چھاتی کا کینسر چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور بیماری سے بچاؤ کا طریقہ۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور اس بیماری سے بچاؤ کے طریقہ کے بارے میں تفصیلات۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور روک تھام کو آسان بنا دیا گیا ہے۔ پھیپھڑوں کا کینسر پھیپھڑوں کے کینسر کی علامات، خطرے کے عوامل اور ابتدائی انتباہات۔ چنبل چنبل کی علامات، علاج اور جلد کی دیکھ بھال۔ غذائیت اور خوراک
سننے میں مشکلات، ہیئرنگ ایڈ کا استعمال اور کان کی حفاظت۔