کیا آپ کے بچے کو PKU (Phenylketonuria) ہے؟ آئیے Sapropterin پاؤڈر کے بارے میں بات کرتے ہیں!

کبھی کبھی، ہمارے بچوں کو اور ہمیں خود کو صحت کے کچھ خاص حالات کے ساتھ رہنا پڑتا ہے، ٹھیک ہے؟ ایسی ہی ایک حالت کو Phenylketonuria کہا جاتا ہے (جسے مختصراً PKU بھی کہا جاتا ہے)۔ اس حالت کے لیے دی جانے والی دوائیوں میں سے ایک Sapropterin ہے۔ تو آئیے آج Sapropterin نامی اس دوا کے بارے میں ایسے ہی جانتے ہیں جیسے کسی دوست سے بات کرتے ہیں۔

یہ دوا کیا ہے؟ (ساپروپٹرین کیا ہے؟)

سادہ لفظوں میں، Sapropterin ایک ایسی دوا ہے جو Phenylketonuria یا PKU نامی حالت میں مبتلا لوگوں کے جسم میں فینیلالینائن نامی کیمیکل کے ضرورت سے زیادہ جمع ہونے کو کنٹرول کرنے میں مدد کرتی ہے ۔ یاد رکھیں، ہمارے کھانے میں پروٹین کے چھوٹے چھوٹے ٹکڑوں کو امینو ایسڈ کہتے ہیں؟ فینیلیلینین ایک ایسا ہی امینو ایسڈ ہے۔ PKU والا شخص اس phenylalanine کو صحیح طریقے سے توڑ نہیں سکتا، یعنی اسے ہضم کر کے ضرورت کے مطابق استعمال کر سکتا ہے۔ پھر یہ خون میں جمع ہو جاتا ہے اور وقت کے ساتھ دماغ اور اعصابی نظام کو نقصان پہنچا سکتا ہے۔

یہ Sapropterin دوا جسم میں موجود فینیلالینین کو توڑنے میں مدد کرتی ہے۔ پھر خون میں اس کا جمع ہونا کم ہو جاتا ہے۔ اکثر، اس دوا کے ساتھ، ڈاکٹر ایک خاص خوراک اور کبھی کبھی ورزش کا مشورہ دیتے ہیں. کیونکہ، اس صورت حال میں، آپ کو فینیلالینین پر مشتمل خوراک کی مقدار کو جتنا ممکن ہو کم کرنا ہوگا۔

ڈاکٹر اس دوا کو دیگر حالات کے لیے بھی تجویز کر سکتے ہیں، لہذا اگر آپ کے کوئی سوالات ہیں، تو بہتر ہے کہ اپنے ڈاکٹر یا فارماسسٹ سے پوچھیں۔

آپ عام طور پر یہ دوا فارمیسیوں سے JAVYGTOR یا KUVAN کے برانڈ ناموں سے خرید سکتے ہیں۔

یہ دوا لینے سے پہلے اپنے ڈاکٹر کو بتانے کی چیزیں

Sapropterin لینا شروع کرنے سے پہلے، آپ کو اپنے ڈاکٹر کو ان چیزوں کے بارے میں ضرور بتانا چاہیے۔ کیونکہ تب ہی وہ اس بات کا تعین کر سکتے ہیں کہ آیا یہ دوا آپ کے لیے صحیح ہے اور آپ کو کتنی دینی ہے۔ اس معلومات کو چھپانے سے آپ کو صرف پریشانی ہوگی۔

• کیا آپ کو کھانے کی کوئی خرابی ہے؟ یعنی، کشودا (کھانے سے وزن کم کرنے کی ذہنی حالت) اور بلیمیا (بڑے کھانے اور پھر الٹی کی حالت) جیسے حالات۔
• کیا آپ کو بخار ہے؟
• کیا آپ کو کوئی انفیکشن ہے؟
• کیا آپ کو گردے کی بیماری ہے؟
• جگر کی بیماریوہاں ہے
• کیا آپ کی کوئی ایسی حالت ہے جس سے آپ کو ایسا محسوس ہوتا ہے کہ آپ فٹ ہیں ( دورے پڑ رہے ہیں ؟ یا آپ کے پاس پہلے بھی تھا؟
• کیا آپ کو کبھی Sapropterin، کسی اور دوا، خوراک، کھانے کے رنگوں، یا preservatives سے الرجی ہوئی ہے؟
• اگر آپ حاملہ ہیں یا حاملہ ہونے کا ارادہ کر رہی ہیں (یہ بہت اہم ہے)۔
• اگر آپ دودھ پلانے والی ماں ہیں ۔

یہ آپ کی اپنی صحت کے لیے بہت ضروری ہے کہ ڈاکٹر کو یہ باتیں چھپائے بغیر بتائیں، ٹھیک ہے؟

آپ یہ دوا کیسے استعمال کرتے ہیں؟

ٹھیک ہے، اب دیکھتے ہیں کہ اس دوا کو کس طرح استعمال کیا جائے۔ یہ زبانی دوا ہے۔ اسے کھانے کے ساتھ لینا چاہیے۔ آپ کو نسخے کے لیبل پر دی گئی ہدایات پر عمل کرنا چاہیے جو آپ کے ڈاکٹر نے آپ کو دیا ہے۔ جتنی مقدار آپ کے ڈاکٹر نے بتائی ہے اس سے زیادہ یا کم نہ لیں۔

یہ ایک پاؤڈر کے طور پر آتا ہے. آپ اسے پانی یا سیب کے رس میں گھول کر پی لیں۔ اپنے ڈاکٹر یا فارماسسٹ سے پانی یا سیب کے جوس کی صحیح مقدار کے بارے میں پوچھیں۔ پاؤڈر تیزی سے تحلیل ہونا چاہئے، یہاں تک کہ مکمل طور پر. آپ کو دوا کو تحلیل کرنے کے 30 منٹ کے اندر پینا چاہئے۔ اس سے زیادہ دیر تک نہ چھوڑیں۔

ایک اور چیز، آپ اس پاؤڈر کی تھوڑی سی مقدار سیب کی چٹنی (جیسے سیب کی چٹنی) یا کھیر میں بھی ملا سکتے ہیں۔ اس کے بارے میں بھی اپنے ڈاکٹر سے پوچھیں، اگر ایسا کرنا آپ کے لیے آرام دہ ہے۔

اگر ممکن ہو تو ہر روز ایک ہی وقت پر اپنی دوا لیں۔ اپنے ڈاکٹر کے کہنے سے زیادہ نہ لیں۔ اس کے علاوہ، اپنے ڈاکٹر کے مشورے کے بغیر اچانک اپنی دوا لینا بند نہ کریں۔ ایسا کرنے سے آپ کی حالت مزید خراب ہو سکتی ہے۔

چھوٹے بچوں کو یہ دوا کیسے دی جائے۔

کچھ خاص معاملات میں، یہ دوا ایک ماہ سے کم عمر کے بچوں کو دی جا سکتی ہے۔ تاہم، خاص احتیاطی تدابیر ہیں. یعنی ایسی چیزیں ہیں جن کے بارے میں بہت محتاط رہنا چاہیے۔ اس لیے اس بارے میں اپنے ڈاکٹر سے بات کریں اور اس کی ہدایات پر عمل کریں۔ دوا کی مقدار کا تعین بچے کے وزن کے حساب سے کیا جاتا ہے۔

سب سے اہم: یہ دوا صرف آپ کے لیے ہے۔ اسے کسی اور کو نہ دیں، چاہے ان میں آپ جیسی علامات ہوں۔ ہر ایک کی حالت مختلف ہوتی ہے، اس لیے پہلے ڈاکٹر سے مشورہ کیے بغیر یہ دوا کسی کو دینا اچھا خیال نہیں ہے۔

اگر آپ دوائیوں کی ملاقات سے محروم رہ جائیں تو آپ کیا کریں گے؟

پلیز، ایسے وقت میں گھبرائیں نہیں۔ اگر آپ کو کوئی خوراک یاد آتی ہے تو جیسے ہی آپ کو یاد ہو اسے لے لیں۔ تاہم، اگر آپ کی اگلی خوراک کا تقریباً وقت ہو گیا ہے (یعنی چند گھنٹوں کے اندر)، چھوٹی ہوئی خوراک کو چھوڑ دیں اور اگلی خوراک مقررہ وقت پر لیں۔ کبھی بھی دوہری خوراک نہ لیں۔آپ کو فی دن صرف تجویز کردہ رقم لینا چاہئے۔ اگر آپ کو اس بارے میں شک ہے تو اپنے ڈاکٹر یا فارماسسٹ سے پوچھیں۔

اگر آپ بہت زیادہ لیتے ہیں تو کیا کریں؟ (زیادہ مقدار)

اگر آپ کو لگتا ہے کہ آپ نے بہت زیادہ دوا لی ہے، یا اگر آپ کے بچے نے غلطی سے بہت زیادہ دوا لی ہے، تو فوری طور پر قریبی ہسپتال کے ایمرجنسی روم میں جائیں۔ یا زہر کنٹرول سینٹر کو کال کریں۔ یہ ایک ہنگامی طور پر علاج کیا جانا چاہئے، تاخیر نہ کریں.

دوسری دوائیں جو اس دوا کے ساتھ تعامل کر سکتی ہیں (تعامل)

کچھ دوائیں ایسی ہیں جو Sapropterin کے ساتھ لینے پر ٹھیک سے کام نہیں کرسکتی ہیں یا دیگر مسائل کا سبب بن سکتی ہیں۔ ہم ان تعاملات کو کہتے ہیں۔ لہذا، اپنے ڈاکٹر کو بتائیں کہ آپ جو بھی دوائیں لے رہے ہیں۔

• Avanafil `( Avanafil )`
• Levodopa (پارکنسن کی بیماری کے لئے ایک دوا)
• Methotrexate (کینسر اور گٹھیا جیسی بیماریوں کے لیے استعمال کیا جاتا ہے)
• پیمیٹریکسڈ
• Pyrimethamine (ملیریا کے علاج کے لیے استعمال ہونے والی دوا)
• Sildenafil `(Sildenafil)`
• Tadalafil `(Tadalafil)`
• ورڈینافل

اس فہرست میں تمام ادویات شامل نہیں ہوسکتی ہیں۔ لہذا، اپنے ڈاکٹر کو ان تمام ادویات کے بارے میں بتائیں جو آپ لیتے ہیں (بشمول وٹامنز، جڑی بوٹیوں کے علاج، اور غذائی سپلیمنٹس)۔ اپنے ڈاکٹر کو یہ بھی بتائیں کہ اگر آپ سگریٹ پیتے ہیں، شراب پیتے ہیں یا غیر قانونی منشیات استعمال کرتے ہیں۔ کچھ چیزیں آپ کی دوائیوں کے ساتھ تعامل کر سکتی ہیں۔

دوائی لیتے وقت جن باتوں کا خیال رکھنا چاہیے۔

جب آپ یہ دوا لے رہے ہیں، تو آپ کا ڈاکٹر آپ کی حالت پر گہری نظر رکھے گا۔ اپنے ڈاکٹر کو باقاعدگی سے دیکھیں اور خون کے ٹیسٹ باقاعدگی سے کروائیں۔ یہ خون کے ٹیسٹ آپ کے فینی لیلینین کی سطح کو چیک کرتے ہیں اور دیکھتے ہیں کہ آیا دوا ٹھیک سے کام کر رہی ہے۔ یاد رکھیں، آپ کے جسم کو اس دوا کا جواب دینے میں 4 ہفتے لگ سکتے ہیں۔ اس لیے گھبرائیں نہیں بس صبر کریں۔

اگر آپ کے علامات بہتر نہیں ہوتے ہیں، یا اگر وہ بدتر ہو جاتے ہیں، تو اپنے ڈاکٹر کو فوراً بتائیں۔

سب سے اہم بات یہ ہے کہ اس دوا کو لیتے وقت آپ کو ایک خاص غذا پر عمل کرنے کی ضرورت ہے۔ آپ کو ایسی غذائیں کھانے کی ضرورت ہے جن میں فینی لالینین کم ہو۔ یہ PKU کے لیے ضروری ہے۔ اپنی خوراک میں کوئی تبدیلی کرنے سے پہلے، اپنے ڈاکٹر یا ماہر غذائیت/غذائیت کے ماہر سے بات کرنا یقینی بنائیں۔ وہ آپ کو ان کھانوں کی فہرست دے سکتے ہیں جو آپ کے لیے اچھے ہیں اور آپ کے کھانے کی تیاری کے بارے میں مشورہ دے سکتے ہیں۔

تصور کریں، نلنی اکا، اپنی بیٹی کو یہ دوا دیتے ہوئے جس کو پی کے یو ہے، اپنی خوراک کو کنٹرول کر رہی ہے جیسا کہ ڈاکٹر نے اسے بتایا ہے۔ اس سے پہلے کہ وہ کھانا تیار کرتی ہے، وہ ہمیشہ ایسی کھانوں کی تلاش کرتی ہے جن میں فینی لالینین کم ہو۔ جب وہ دکان پر جاتی ہے، تو وہ کھانے کے پیکٹوں پر لکھے لیبل پڑھتی ہے۔ اس صورتحال میں اس طرح کی دیکھ بھال کی ضرورت ہے۔

ضمنی اثرات کیا ہیں؟

کسی بھی دوا کی طرح، Sapropterin کچھ لوگوں میں ضمنی اثرات پیدا کر سکتا ہے۔ تاہم، ہر کوئی انہیں حاصل نہیں کرتا. آئیے ایک نظر ڈالتے ہیں کہ وہ کیا ہیں۔

ضمنی اثرات جو آپ کو اپنے ڈاکٹر کو فوری طور پر بتانا چاہئے:

اگر آپ ان علامات میں سے کسی کا تجربہ کرتے ہیں، تو آپ کو بلا تاخیر اپنے ڈاکٹر کو بتانا چاہیے۔ یہ سنگین ہو سکتے ہیں۔

• الرجک رد عمل: جلد پر خارش، خارش، جلد کی لالی، چہرے، ہونٹوں، زبان یا گلے کی سوجن (اس سے سانس لینے میں بھی دشواری ہو سکتی ہے)۔
• ہائپر ایکٹیویٹی: بے چینی، بے چین ہونا، ضرورت سے زیادہ بات کرنا، اور توجہ دینے میں دشواری۔
• اننپرتالی یا معدہ کی سوزش: بھوک میں کمی، گلے میں خراش، درد یا نگلنے میں دشواری، سینے میں جلن، متلی، الٹی، خشک کھانسی، خونی یا دیرپا پاخانہ۔

ضمنی اثرات جن کے لیے عام طور پر طبی مشورے کی ضرورت نہیں ہوتی، لیکن اگر وہ برقرار رہیں تو ڈاکٹر کو اطلاع دی جانی چاہیے:

یہ عام طور پر چند دنوں میں کم ہو جاتے ہیں۔ لیکن اگر وہ برقرار رہتے ہیں، یا اگر وہ آپ کو پریشان کرتے ہیں، تو اپنے ڈاکٹر کو بتائیں۔

• کھانسی
• اسہال
• سر درد
• بہتی ہوئی ناک یا بھری ہوئی ناک
• گلے میں خراش
• قے

اس فہرست میں تمام ضمنی اثرات شامل نہیں ہوسکتے ہیں۔ اگر آپ کو کوئی اور غیر معمولی چیز نظر آتی ہے تو اس کے بارے میں اپنے ڈاکٹر سے پوچھیں۔

آپ دوا کیسے ذخیرہ کرتے ہیں؟

اس دوا کو صحیح طریقے سے ذخیرہ کرنا بھی بہت ضروری ہے۔

• اسے بچوں اور پالتو جانوروں کی پہنچ سے دور رکھیں۔
• کمرے کے درجہ حرارت پر ذخیرہ کریں (20 اور 25 ڈگری سیلسیس کے درمیان، 68 اور 77 ڈگری فارن ہائیٹ کے درمیان)۔ شدید گرمی یا سردی کا سامنا نہ کریں۔
• اس دوا کو اصل برتن میں رکھیں جو یہ آیا تھا۔
• نمی کو فرار ہونے سے روکنے کے لیے بوتل کو مضبوطی سے بند رکھیں۔
• میعاد ختم ہونے والی دوائیوں کا استعمال نہ کریں اور اسے احتیاط سے ضائع کریں۔ آپ اپنی فارمیسی سے ہدایات مانگ سکتے ہیں کہ اسے صحیح طریقے سے کیسے ٹھکانے لگایا جائے۔

آخر میں، یاد رکھنے والی چیزیں

ٹھیک ہے، ہم نے Sapropterin کے بارے میں بہت بات کی ہے، کیا ہم نے نہیں؟ PKU نامی حالت کے ساتھ رہنا ایک چیلنج ہو سکتا ہے، لیکن اس جیسی دوائیوں اور مناسب طبی مشورے سے، آپ اور آپ کا بچہ اس چیلنج پر قابو پا سکتے ہیں۔

"یاد رکھیں، اس دوا کو بالکل اسی طرح لینا بہت ضروری ہے جیسا کہ ڈاکٹر نے تجویز کیا ہے، تجویز کردہ مقدار میں، اور وقت پر۔"اگر آپ یہ دونوں چیزیں صحیح طریقے سے کرتے ہیں، تو آپ اپنی PKU کی حالت کو اچھی طرح کنٹرول کر سکیں گے اور ایک صحت مند زندگی گزار سکیں گے۔"

اگر آپ کے کوئی سوالات، خدشات، یا شکوک ہیں، تو انہیں اپنے پاس نہ رکھیں، بلکہ بلا جھجھک اپنے ڈاکٹر سے پوچھیں۔ وہ آپ کی مدد کے لیے موجود ہیں۔ اس سفر میں آپ اکیلے نہیں ہیں، ہم سب آپ کے ساتھ ہیں!

آپ اور آپ کے بچے کی اچھی صحت کی خواہش!

` Sapropterin, Sapropterin, PKU, Phenylketonuria, Phenylketonuria, Phenylalanine, phenylalanine, دوا, بچوں کی صحت, جینیاتی امراض