Bạn đang bị ngứa và nổi một đốm lạ trên da? Đó có thể là bệnh Paget ngoài vú (EMPD)!

Bạn đã bao giờ để ý thấy một mảng da đỏ, có vảy, đôi khi đóng vảy, đặc biệt là ở vùng háng, nách hoặc vùng sinh dục chưa? Nó dường như phát triển dần dần và đôi khi gây ngứa, đúng không? Được rồi, hôm nay chúng ta sẽ nói về một tình trạng da đặc biệt như vậy. Các bác sĩ gọi đó là Bệnh Paget ngoài vú , hay EMPD viết tắt. Nó khá hiếm gặp, nhưng điều quan trọng là phải biết về nó.

Bệnh Paget ngoài vú (EMPD) là gì?

Nói một cách đơn giản, EMPD là một bệnh da hiếm gặp. Đôi khi nó có thể liên quan đến các loại ung thư khác. Nhưng không phải lúc nào cũng vậy. Đây là một bệnh khiến da trở nên đỏ, bong vảy hoặc đóng vảy và lan rộng. Đôi khi bệnh có thể không được chẩn đoán trong nhiều năm sau khi bắt đầu.

Bệnh này được đặt tên là "Bệnh Paget" theo tên của Sir James Paget, một bác sĩ người Anh lỗi lạc thế kỷ 19. Tên ông đã được áp dụng cho một số loại ung thư khác do những đóng góp của ông trong lĩnh vực bệnh lý học. Từ "extramammary" có nghĩa là "bên ngoài vú". Điều này không nên nhầm lẫn với bệnh Paget ở vú.

Người ta ước tính rằng từ 7% đến 40% người mắc bệnh Paget ngoài vú có thể mắc ung thư tiềm ẩn . Tuy nhiên, như tôi đã đề cập trước đó, bệnh Paget ngoài vú không phải lúc nào cũng là dấu hiệu của một bệnh khác. Điều trị sớm có thể giúp giảm các triệu chứng và phát hiện ung thư tiềm ẩn.

Các loại EMPD chính là gì?

Có hai loại EMPD chính:

1. EMPD nguyên phát: Đây là một bệnh lý về da xảy ra tự phát. Bệnh bắt đầu trên da mà không có bất kỳ nguyên nhân nào khác.

2. EMPD thứ phát: Đây là bệnh do ung thư tiềm ẩn ở một vị trí khác trong cơ thể gây ra.

Ai có nguy cơ mắc EMPD cao hơn?

Bất cứ ai cũng có thể mắc EMPD, nhưng bệnh này phổ biến hơn ở các nhóm sau:

• Những người trong độ tuổi từ 50 đến 80 .
• Thường gặp ở phụ nữ .
• Hiện tượng này cũng có thể thấy ở nam giới châu Á .
• Người da trắng .

Nhưng điều quan trọng cần nhớ là đây là một tình trạng rất hiếm gặp.

Tại sao hiện tượng EMPD này lại xảy ra?

Nguyên nhân nào gây ra bệnh EMPD nguyên phát?

Thành thật mà nói, các bác sĩ vẫn chưa biết chính xác nguyên nhân gây ra EMPD nguyên phát. Họ nghi ngờ rằng nó có thể bắt đầu từ một số loại tế bào nhất định trong cơ thể chúng ta. Các loại tế bào này bao gồm:

• Tế bào ống tuyến apocrine: Đây là các tuyến mồ hôi và nằm gần nang tóc.
• Tế bào gốc keratinocyte: Đây là những tế bào giúp phục hồi da.
• Tế bào Toker: Đây là các tế bào được tìm thấy trong da (mô âm hộ) xung quanh núm vú và cửa âm đạo.

Nguyên nhân nào gây ra EMPD thứ phát?

EMPD thứ phát là do ung thư ở các bộ phận khác trong cơ thể gây ra. Ung thư trực tràng được cho là nguyên nhân gây ra khoảng một phần ba các trường hợp EMPD. Ngoài ra, còn có các loại ung thư khác có thể gây ra EMPD thứ phát:

• Ung thư hậu môn
• Ung thư bàng quang
• Ung thư cổ tử cung
• Ung thư buồng trứng
• Ung thư tuyến tiền liệt
• Ung thư tử cung

Các triệu chứng của EMPD là gì?

Triệu chứng chính của EMPD là phát ban da trông giống như bệnh chàm . Nghiên cứu cho thấy ở khoảng 65% bệnh nhân EMPD, phát ban xuất hiện quanh vùng âm hộ và ở khoảng 20%, nó xuất hiện quanh hậu môn .

Bạn có thể thấy những vùng da trên cơ thể có những đặc điểm sau:

• Giống như lớp vỏ (`Crusty`)
• Đã chuyển sang màu đỏ (`Red`)
• Có vảy

Các đốm bệnh dần dần lan rộng và có thể có bờ không đều. Khi bệnh EMPD tiến triển, có thể xuất hiện các vết loét sâu hoặc nốt sần. Các triệu chứng khác bao gồm:

• Cảm giác nóng rát
• Da bị đỏ và có cảm giác ngứa rát .
• Ngứa
• Đau hoặc nhạy cảm
• Da bị sưng (phù nề)

EMPD thường xảy ra nhất ở những vùng có tuyến mồ hôi (đặc biệt là tuyến mồ hôi apocrine). Bệnh thường gặp nhất là xung quanh cửa âm đạo. Ngoài ra, bệnh cũng có thể xuất hiện ở những vùng khác:

• Xung quanh hậu môn (`Hậu môn`)
• Dương vật
• Vùng đáy chậu
• Bìu

Rất hiếm khi, EMPD cũng có thể được tìm thấy ở các bộ phận khác của cơ thể, chẳng hạn như:

• Bụng
• Nách
• Rốn
• Mông
• Tai, mí mắt, mặt hoặc da đầu
• Ngực dưới
• Đầu gối hoặc đùi

Điều quan trọng cần biết là khoảng 10% người mắc bệnh Paget ngoài vú không có bất kỳ triệu chứng nào .

Tình trạng EMPD này được chẩn đoán như thế nào?

Đầu tiên, bác sĩ sẽ hỏi bạn về các triệu chứng và khám sức khỏe tổng quát. Nếu họ nghi ngờ bạn mắc EMPD, họ sẽ:Sinh thiết da được thực hiện. Sinh thiết bao gồm việc lấy một mẫu nhỏ da của bạn và kiểm tra dưới kính hiển vi.

Khi quan sát dưới kính hiển vi, nhà bệnh lý học tìm kiếm các tế bào bất thường, lớn và đặc biệt được gọi là "tế bào Paget". Họ cũng xác định các tế bào này bằng cách quan sát phản ứng của chúng với các hóa chất khác nhau (miễn dịch mô học).

Làm thế nào để biết bạn có bị ung thư hay không khi mắc EMPD?

Sau khi được chẩn đoán mắc EMPD, bác sĩ sẽ tiến hành một số xét nghiệm khác để kiểm tra xem bạn có mắc ung thư tiềm ẩn hay không. Các xét nghiệm này có thể bao gồm:

• Siêu âm (`Ultrasound`)
• Khám vú (chụp nhũ ảnh)
• xét nghiệm Pap
• Nội soi đại tràng hoặc nội soi trực tràng
• Chụp CT
• Nội soi bàng quang (kiểm tra bàng quang)
• Khám tuyến tiền liệt
• Chụp niệu quản ngược dòng (kiểm tra thận và đường tiết niệu)
• Siêu âm hoặc sinh thiết kim các hạch bạch huyết
• Nội soi đường tiêu hóa trên (kiểm tra họng, thực quản và dạ dày)

Các phương pháp điều trị EMPD là gì?

Các bác sĩ thường điều trị bệnh Paget ngoài vú bằng phẫu thuật.

• Phẫu thuật Mohs: Trong thủ thuật này, bác sĩ phẫu thuật loại bỏ từng lớp da bị ảnh hưởng, đồng thời bảo tồn phần da khỏe mạnh xung quanh.
• Cắt bỏ rộng tại chỗ: Trong thủ thuật này, bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ vùng EMPD cùng với một số mô khỏe mạnh xung quanh. Sau đó, các mép vết thương được khâu lại.

Đôi khi các bác sĩ phẫu thuật phải loại bỏ một vùng da và mô lớn. Một số người mắc EMPD quanh vùng âm hộ có thể cần phải cắt bỏ một phần hoặc toàn bộ âm hộ (phẫu thuật cắt bỏ âm hộ).

Hãy xem xét điều này: Nếu bạn không thể phẫu thuật do một vấn đề sức khỏe khác hoặc sức khỏe yếu, bác sĩ có thể đề xuất các phương pháp điều trị khác như:

• Liệu pháp miễn dịch
• Tái tạo da bằng laser
• Liệu pháp quang động (PDT)
• Xạ trị
• Thuốc bôi ngoài da dùng để điều trị ung thư (thuốc gây độc tế bào)

Điều quan trọng nhất là nếu có bệnh ung thư tiềm ẩn, thì bệnh đó cũng phải được điều trị riêng.

Có cách nào để giảm nguy cơ mắc EMPD không?

Đáng tiếc là chúng ta không thể làm gì để giảm nguy cơ mắc EMPD.

Người mắc EMPD có thể kỳ vọng vào một tương lai như thế nào?

Sau khi điều trị EMPD, bạn cần tái khám định kỳ với bác sĩ. Lịch tái khám sẽ phụ thuộc vào vị trí EMPD đã xuất hiện. EMPD thường tái phát ở cùng khu vực đã được điều trị trước đó hoặc xung quanh khu vực đó. Do đó, điều rất quan trọng là tiếp tục tuân theo hướng dẫn của bác sĩ.

Bệnh Paget ngoài vú rất hiếm gặp, khi đó bệnh có thể di căn đến các bộ phận khác của cơ thể. Tuy nhiên, đôi khi nó cũng có thể di căn đến các hạch bạch huyết hoặc các cơ quan khác. Bác sĩ của bạn sẽ giải thích rõ hơn về những khả năng có thể xảy ra trong trường hợp của bạn.

EMPD có thể tái phát sau khi đã khỏi không?

Đúng vậy, EMPD là một bệnh có thể tái phát ngay cả sau khi điều trị và hồi phục, thậm chí sau nhiều năm. Đôi khi bệnh có thể tái phát sau hơn 15 năm. Đó là lý do tại sao các bác sĩ khuyến cáo theo dõi lâu dài và kiểm tra sức khỏe định kỳ.

Nếu tôi mắc EMPD, tôi nên chăm sóc bản thân như thế nào?

Điều tốt nhất bạn có thể làm là tiếp tục đến gặp bác sĩ để khám định kỳ. Nếu bác sĩ phát hiện các dấu hiệu tái phát của EMPD, họ có thể bắt đầu điều trị ngay lập tức.

Tôi nên đi khám bác sĩ khi nào?

Nếu bạn nhận thấy bất kỳ dấu hiệu mới nào của EMPD, hoặc nếu bạn xuất hiện bất kỳ triệu chứng mới nào, hãy đến gặp bác sĩ ngay lập tức.

Việc cảm thấy sợ hãi, xấu hổ và bực bội khi nhận thấy phát ban hoặc khối u trên da ở vùng nhạy cảm trên cơ thể, chẳng hạn như bộ phận sinh dục, là điều bình thường. Tình trạng này, được gọi là bệnh Paget ngoài vú (Extramammary Paget's Disease - EMPD), đôi khi có thể bị nhầm lẫn với các bệnh lý da khác, vì vậy việc chẩn đoán chính xác có thể mất một thời gian. Nếu có ung thư tiềm ẩn, EMPD thậm chí còn nghiêm trọng hơn.

Tuy nhiên, tin tốt là hầu hết những người mắc bệnh EMPD đều sống cuộc sống bình thường và trọn vẹn sau điều trị. EMPD thường được điều trị bằng phẫu thuật. Nếu có ung thư tiềm ẩn, ung thư đó cũng cần được điều trị. Vì bệnh Paget ngoài vú có thể tái phát, việc khám sức khỏe định kỳ với bác sĩ có thể giúp phát hiện sớm nếu bệnh tái phát.

Những điều quan trọng nhất bạn cần ghi nhớ (Thông điệp mang về)

• EMPD là một bệnh lý da hiếm gặp có thể liên quan đến ung thư.
• Hãy chú ý đến bất kỳ vùng da nào bị đỏ, bong vảy, đóng vảy hoặc nổi lên, đặc biệt là xung quanh bộ phận sinh dục, nách hoặc hậu môn. Các triệu chứng có thể bao gồm ngứa, rát và đau.
• Nếu bạn thấy dấu hiệu như thế này , đừng ngần ngại hay sợ hãi, hãy đến gặp bác sĩ ngay lập tức.
• EMPD được chẩn đoán bằng sinh thiết da.
• Phẫu thuật là phương pháp điều trị phổ biến nhất.
• Việc tiếp tục khám sức khỏe định kỳ là rất cần thiết, vì bệnh EMPD có thể tái phát.
• Đừng lo lắng, hầu hết những người mắc EMPD đều sống tốt sau khi điều trị. Điều quan trọng là phải được chẩn đoán sớm và nhận được phương pháp điều trị đúng đắn.

Nếu bạn còn thắc mắc gì thêm, hãy nói chuyện với bác sĩ. Bác sĩ có thể đưa ra lời khuyên phù hợp với bạn.

Bệnh Paget ngoài vú (EMPD), bệnh da liễu, ung thư da, tế bào Paget, đốm da, ngứa, âm hộ, vùng quanh hậu môn, bệnh ngoài da, phẫu thuật Mohs