וואָס איז אַל אַמילאָידאָסיס? לאָמיר רעדן וועגן דעם געפערלעכן קראַנקייט!

האָט איר שוין אַמאָל געהערט פֿון דער קראַנקייט וואָס הייסט "אַל-אַמילאָידאָזיס"? מסתּמא נישט, נישט אַזוי? דאָס איז טאַקע אַ ביסל זעלטן, דאָס הייסט אַז עס איז נישט אַ קראַנקייט וואָס באַטראָפֿט יעדן. אָבער, אויב עס פּאַסירט יאָ, קען עס זיין אַ ביסל ערנסט. פשוט געזאָגט, דאָס איז אַ ענדערונג אין אַ טיפּ צעל וואָס הייסט "פּלאַזמע צעלן" וואָס מיר האָבן אין אונדזער קערפּער, און עטלעכע פֿון די פּראָטעאינען וואָס זיי פּראָדוצירן גייען אויס פֿון קאָנטראָל און לייגן זיך אָפּ אין פֿאַרשידענע אָרגאַנען פֿון אונדזער קערפּער, און שאַטן זיי. דאָס איז ווי אַ מאַשין וואָס האָט גוט געאַרבעט און פּלוצעם אָנגעהויבן מאַכן די פֿאַלשע טיילן. לאָמיר רעדן וועגן דעם אַ ביסל מער דעטאַלירט , ווייל עס איז זייער וויכטיק צו זיין באַוואוסטזיניק דערפֿון.

וואָס פּונקט איז `AL אַמילאָידאָסיס`?

די "AL אַמילאָידאָסיס" איז איין טיפּ פון אַ גרעסערע גרופּע קראַנקייטן גערופן "אַמילאָידאָסיס". "אַמילאָידאָסיס" איז אַ זעלטענע קראַנקייט וואָס פּאַסירט ווען עס איז אַ ענדערונג, אָדער "מוטאַציע", אין די "פּלאַזמע צעלן" אין אונדזער ביין מאַרך. די געביטן פּלאַזמע צעלן פּראָדוצירן אַן אַבנאָרמאַל טיפּ פּראָטעין. די פּראָטעאינען, ווי פאַרפּלאָנטערטע באַללס פון פאָדעם, קלאַמפּן זיך צוזאַמען, און אַוועקלייגן זיך אין אונדזערע וויכטיקע אָרגאַנען און געוועבן.

ביי AL אַמילאָידאָסיס, די סארט פּראָטעין וואָס ווערט אַזוי צעמישט איז די לייכטע קייט פּראָטעין. די לייכטע קייט פּראָטעאינען זענען טיילן פון די אַנטיקערפּערס וואָס אונדזערע קערפּערס נוצן צו באַקעמפן קראַנקייטן. די אַנטיקערפּערס ווערן געמאַכט דורך די זעלבע פּלאַזמע צעלן וואָס איך האָב פריער דערמאָנט.

געוויינטלעך, אַל אַמילאָידאָסיס אַפעקטירט מערסטנס אונדזער האַרץ און/אָדער נירן . אָבער, עס קען מאל אַפעקטירן דעם מאָגן, געדערעם, נערוון און הויט.

דאָס בעסטע איז אַז אויב די קראַנקייט ווערט דערקענט פרי און באַהאַנדלט שנעל , קען מען עס מאַנטשמאָל באַהאַנדלען ווי אַ כראָנישע קראַנקייט. אָבער, אויב מען לאָזט עס נישט באַהאַנדלט, קען עס פירן צו ערנסטע לעבנסגעפערלעכע צושטאַנדן און אפילו טויט. אַזוי דאָס איז נישט עפּעס צו נעמען לייכטזיניק.

וואָס מיינען די צוויי אותיות `AL` אין דעם נאָמען?

עס זענען דא פארשידענע טיפן פון אמילאידאזיס. יעדער טיפ איז גערופן נאך דעם אומנארמאלן פראטעין וואס פאראורזאכט די קראנקהייט. ביי AL אמילאידאזיס, שטייט דער אות A פאר אמילאידאזיס און דער אות L שטייט פארן פראטעין גערופן לייכטע קייט וואס פאראורזאכט די קראנקהייט. אנדערע באקאנטע טיפן פון אמילאידאזיס זענען AA אמילאידאזיס (פאראורזאכט דורך סערום אמילאיד A פראטעין) און ATTR אמילאידאזיס (פאראורזאכט דורך טראנסטהירעטין).

ווי אזוי ווירקט `AL amyloidosis` אויף מיין קערפער?

פשוט געזאגט, AL אַמילאָידאָסיס איז אַ קראַנקייט פון פּלאַזמע צעלן. פּלאַזמע צעלן זענען טייל פון אונדזער ימיון סיסטעם. זייער הויפּט אַרבעט איז צו מאַכן אַנטיקערפּערס צו קעמפן קעגן ינפעקציעס. שטעלט זיך פאר אז אין אונדזערע קערפּערס זענען דא טויזנטער קלאָנען פון פּלאַזמע צעלן וואָס מאַכן פאַרשידענע טייפּס אַנטיקערפּערס צו קעמפן קעגן פאַרשידענע קראַנקייטן. איין פּלאַזמע צעל צעטיילט זיך און מאַכט פיל מער צעלן.

אין קראַנקייטן וואָס אַרייַנציען 'פּלאַזמע צעלן', טיילן זיך אַ גרופּע פון ​​די 'פּלאַזמע צעלן' אַנקאָנטראָלירט, און פּראָדוצירן גרויסע קוואַנטיטעטן פון דעם זעלבן טיפּ 'אַנטיבאָדיעס'.

ביי אַלי אַמילאָידאָסיס, ווען אַנטיקערפּערס ווערן געמאַכט, ווערן צוויי פּראָטעין קייטן גערופן שווערע קייטן און לייכטע קייטן געמאַכט. וואָס פּאַסירט דאָ איז אַז די פּלאַזמע צעלן מאַכן צו פיל לייכטע קייט פּראָטעאינען. די לייכטע קייטן פאַרפאַלטן זיך און קלאַמפּן זיך צוזאַמען. די צוזאַמענגעקלאַמפּטע פּראָטעאינען ווערן גערופן אַמילאָיד פיברילן. די פיברילן ווערן דעפּאַזיטירט אין אונדזערע אָרגאַנען. דאָס איז ווען ערנסטע שאָדן הייבט אָן צו פּאַסירן צו די אָרגאַנען, מאל ביזן פונקט פון זיין לעבנסגעפערלעך.

ווער איז מערסטנס מסתּמא צו באַקומען די דאָזיקע קראַנקייט?

אַמילאָידאָסיס איז אַ רעלאַטיוו זעלטענע קראַנקייט. מען שאַצט אַז עס אַפעקטירט צווישן 9 און 14 מענטשן פּער מיליאָן אין די פאַראייניקטע שטאַטן און צווישן 5 און 12 מענטשן פּער מיליאָן אין אַנדערע טיילן פון דער וועלט. אַלי אַמילאָידאָסיס איז אַ ביסל מער געוויינטלעך ביי מענער ווי ביי פרויען. עס אַפעקטירט אויך געוויינטלעך מענטשן איבער די עלטער פון 60. דער דורכשניטלעך עלטער פון דיאַגנאָז איז אַרום 64 יאָר.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון `AL אַמילאָידאָסיס`?

``AL אַמילאָידאָסיס`` קען אַפעקטירן ניט נאָר די אָרגאַנען פון אונדזער קערפּער, פֿון קאָפּ ביז פֿיס, נאָר אויך די גלידער. אָפֿט קענען די סימפּטאָמען פֿון דער קראַנקייט זײַן ענלעך צו די סימפּטאָמען פֿון אַנדערע, ווייניקער ערנסטע קראַנקייטן. אויך דערשייַנען די סימפּטאָמען זייער לאַנגזאַם . אַזוי איר קענט ניט גלייך באַמערקן אַ ענדערונג אין אײַער קערפּער.

סימפּטאָמען פֿאַרבונדן מיטן קאָפּ און האַלדז:

• פילט איר זיך שווינדלדיק אדער לייכט אין קאָפּ (`ליכט-קעפּיגקייט`) ווען איר שטייט אויף?
• האָט איר אַ לילאַ-קאָלירטע ויסשלאָג אַרום אייערע אויגן אָדער אויף אייערע אויגנלידער?
• פילט זיך אייער צונג גרעסער ווי נארמאל ?

סימפּטאָמען פֿאַרבונדן מיט די הענט און פֿיס:

די הענט קענען האבן די פאלגנדע אייגנשאפטן:

• צי איר פילט קיצלען, ברענען, אדער שטעכלעך אין אייערע הענט? דאָס קען זיין סימפּטאָמען פון אַ צושטאַנד גערופן "פּעריפעראַל נעוראָפּאַטי".
• פילט איר קיצלען און אומבאקוועמליכקייט אין די פינגערשפּיץ? דאָס קען זיין סימפּטאָמען פון "קאַרפּאַל טונעל סינדראָם".

סימפּטאָמען אין די פֿיס און פֿיס קענען אַרייַננעמען:

• זענען אייערע פיס אדער פיס געשוואָלן ?
• פילן זיך אייערע פיס לעבלאָז ?

דערצו, קענט איר באַמערקן אַז איר באַקומט גרינג בלויע פלעקן , בלוטיקט גרינג, אָדער האָט לילאַ פֿאַרפֿאַרבונג פֿון דער הויט וואו עס זענען פֿאַראַן רינגקלעך.

סימפּטאָמען וואָס פֿאָרשלאָגן האַרץ און לונגען פּראָבלעמען:

די סימפּטאָמען אונטן קענען אויך זיין סימפּטאָמען פון אַנדערע קראַנקייטן, אָבער זייט פֿאָרזיכטיק:

• האַרץ פּאַלפּיטיישאַנז: אַ געפיל ווי אויב די האַרץ קלאַפּט און ראַשט.
• קורץ אָטעם (דיספּנעאַ): א געפיל פון ענגקייט אין ברוסטקאַסטן, ווי אויב איר קענט נישט נעמען אַ טיפן אָטעם.
• ברוסט ווייטיק : ווייטיק ערגעץ אין ברוסט. דער ווייטיק קען זיין שאַרף, מויל, אָדער קומען און גיין. ברוסט ווייטיק קען אויך זיין אַ צייכן פון אַ האַרץ אַטאַק, אַזוי אויב איר האָט ברוסט ווייטיק וואָס דויערט מער ווי פינף מינוט און גייט נישט אַוועק מיט רו אָדער מעדאַקיישאַן, רופט 911 גלייך אָדער לאָזט עמעצן אייך נעמען אין שפּיטאָל.
• מידקייט : זיך פילן אַזוי מיד אַז איר קענט ניט אַפֿילו טאָן אייערע טעגלעכע אויפֿגאַבן, ווי כאילו אייער קערפּער האָט ניט מער קיין לעבן.

סימפּטאָמען וואָס פֿאָרשלאָגן מאָגן אָדער קישקע פּראָבלעמען:

AL אַמילאָידאָסיס קען אויך אַפעקטירן אייערע עסן געוווינהייטן. איר קענט דערפאַרן סימפּטאָמען ווי:

• שלעכטער אַפּעטיט : יעדן מענטש'ס אַפּעטיט ענדערט זיך פון צייט צו צייט. אָבער אויב איר האָט אַ פאַרלוסט פון אַפּעטיט פֿאַר עטלעכע טעג אָן קיין סיבה, קען דאָס זיין אַ סימן פון אַ פּראָבלעם אין די קישקעס וואָס איז פֿאַרבונדן מיט אַלי אַמילאָידאָסיס.
• בלאָוטינג אָדער איבערגעטריבענע גאַז : בלאָוטינג און גאַז זענען געוויינטלעכע, אָבער מאל פּייַנלעכע, סימפּטאָמען. אָבער, אויב איר האָט שטענדיקע גאַז, קען דאָס זיין אַ סימן פון אַ מאָגן פּראָבלעם פֿאַרבונדן מיט AL אַמילאָידאָסיס.
• פאַרשטאָפּונג : פאַרשטאָפּונג איז ווייניקער ווי דריי מאָל אַ וואָך גיין אין די קישקעס. אויב איר האָט פאַרשטאָפּונג מער ווי דריי וואָכן, איז דאָס אַ פּראָבלעם וועגן וואָס איר זאָלט רעדן מיט אייער דאָקטער.
• דיאַרעע : וואַסעריקע שטול. אויב דיאַרעע בלייבט, זאָלט איר אויך זאָגן אייער דאָקטער.

סימפּטאָמען וואָס פֿאָרשלאָגן ניר אָדער פּענכער פּראָבלעמען:

איר קענט באַמערקן אַ ענדערונג אין דעם אויסזען פון אייער פּישעכץ אָדער ווי אָפט איר דאַרפט פּישן. די סימפּטאָמען קענען אַרייַננעמען:

• זעט איר מער בלאָזן אין אייער פּישעכץ ווי געוויינטלעך?
• מאַכסטו ווייניקער ווי געוויינטלעך, צי דאַרפסטו אויפשטיין ביינאכט צו מאַכן ?

וואָס פאַראורזאכט AL אַמילאָידאָסיס?

מיר האָבן שוין אַ ביסל גערעדט וועגן דעם פריער. 'AL אַמילאָידאָסיס' ווערט געפֿירט דורך 'פּלאַזמע צעלן' וואָס מאַכן 'אַנטיבאָדיעס', פּראָטעאינען גערופן 'שווערע קייטן' און 'לייכטע קייטן', ווען די 'לייכטע קייט' פּראָטעאינען ווערן געמאַכט אין איבערפלוס. די 'לייכטע קייטן' פאַרפאַלטן זיך, קלאַמפּן זיך צוזאַמען, און פֿאָרמען 'אַמילאָיד פיברילס' וואָס ווערן דאַן אָפּגעלייגט אין אונדזערע אָרגאַנען. דעמאָלט הייבן זיך אָן די פּראָבלעמען.

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים AL אַמילאָידאָסיס?

דאקטוירים ניצן עטלעכע טעסטן צו דיאַגנאָזירן AL אַמילאָידאָסיס. דער וויכטיקסטער טעסט איז צו נעמען אַ קליין מוסטער פון געוועב אָדער אָרגאַן וואָס מען גלויבט איז אַפעקטירט דורך דער קראַנקייט. דאָס ווערט גערופן אַ ביאָפּסי. ביאָפּסיעס קענען קלאַסיפיצירט ווערן ווי פאלגנד:

• ביין-מארך ביאָפּסי : דאָס באַשטייט פון נעמען אַ קליין מוסטער פון ביין-מארך אינעווייניק פון אַ ביין.
• ניר ביאָפּסי : אַ פּאָר קליינע שטיקלעך ניר געוועב קען מען נעמען.
• האַרץ ביאָפּסי : אַ פּאָר קליינע שטיקלעך האַרץ מוסקל קען גענומען ווערן.
• פעט קישן ביאָפּסי : מען נעמט אַ קליין שטיקל פעט געוועב פֿון בויך. דאָס איז אַ גאַנץ גרינגע טעסט.

נאָך טעסץ

אייער דאָקטער קען דורכפירן אַנדערע טעסץ צו זען ווי גוט אייערע אָרגאַנען אַרבעטן. די קענען אַרייַננעמען:

• בלוט טעסטס : די ווערן געטאן צו קאָנטראָלירן ווי אייערע נירן, האַרץ און לעבער אַרבעטן, און צו קאָנטראָלירן די סומע פון ​​ליכט קייטן אין אייער בלוט.
• פּישעכץ טעסט : דאָס איז געוויינטלעך אַ 24-שעה פּישעכץ זאַמלונג טעסט. איר זאַמלט אייער פּישעכץ אין שטוב און ברענגט די מוסטער צו אייער דאָקטער. דער טעסט קאָנטראָלירט צו זען אויב אייערע נירן זענען אַפעקטירט דורך אַמילאָידאָסיס.
• עלעקטראָקאַרדיאָגראַם (עקג): אַן עקג מעסט די עלעקטרישע טעטיקייט פון דעם האַרץ.
• עקאָקאַרדיאָגראַם : מאל גערופן אַן אַלטראַסאַונד פון די האַרץ, דאָס ניצט הויך-פרעקווענץ געזונט כוואַליעס צו מעסטן די האַרץ ס באַוועגונגען.
• קאַרדיאַק MRI (קאַרדיאַק מאַגנעטיש רעזאָנאַנס ימאַגינג) : דיזער טעסט קען נעמען זייער קלאָרע, דעטאַלירטע בילדער פון האַרץ.

ווי ווערט AL אַמילאָידאָסיס באַהאַנדלט?

דאקטוירים באהאנדלען AL אַמילאָידאָסיס צו רעדוצירן אייערע סימפּטאָמען, קאָנטראָלירן אָרגאַן שאָדן, און פאַרלאַנגזאַמען אָדער אָפּשטעלן די אויפבוי פון אַבנאָרמאַל אַמילאָיד פּראָטעאינען.

דאקטוירים קענען באהאנדלען AL אַמילאָידאָסיס מיט כעמאָטעראַפּיע, אימונאָטעראַפּיע, אדער סטערוידן. רובֿ מענטשן באַקומען איין אָדער צוויי כעמאָטעראַפּיע מעדיקאַמענטן, אָפט אין קאָמבינאַציע מיט סטערוידן. די מעדיקאַמענטן אַרבעטן צוזאַמען צו צעשטערן די פּלאַזמע צעלן וואָס מאַכן די ליכט קייט פּראָטעאינען.

וויכטיג, כאָטש די מעדיקאַמענטן קענען אָפּשטעלן אָדער פאַרלאַנגזאַמען דעם פּראָגרעס פון AL אַמילאָידאָסיס, קענען זיי נישט אַראָפּנעמען די אַמילאָיד פיברילן וואָס האָבן זיך שוין אָנגעזאַמלט אין אייערע אָרגאַנען. אַמאָל די באַהאַנדלונג הייבט זיך אָן, קען אייער אייגענע ימיון סיסטעם ביסלעכווייַז אַראָפּנעמען די אַבנאָרמאַלע פּראָטעאינען. פאָרשער זוכן אויך נייע מאָנאָקלאָנאַלע אַנטיקערפּערס וואָס קענען אַראָפּנעמען די פיברילן.

אייער דאָקטער וועט אויך רעדן מיט אייך צי איר קענט נוץ האָבן פון אַ "ביין-מאַרך טראַנספּלאַנט" אָדער "שטאַם צעל טראַנספּלאַנט". כאָטש דאָס זענען מער קאָמפּליצירטע באַהאַנדלונגען, קענען זיי זיין זייער געראָטן פֿאַר עטלעכע מענטשן.

קען מען פאַרהיטן די אַנטוויקלונג פון `AL אַמילאָידאָסיס`?

ליידער, ניין. עס איז נישטאָ קיין וועג צו פאַרהיטן אַלי אַמילאָידאָסיס אָדער קיין אַנדער טיפּ פון אַמילאָידאָסיס. אַלי אַמילאָידאָסיס פּאַסירט ווען אַן איינציקע פּלאַזמע צעל ווערט אַבנאָרמאַל און הייבט אָן צו טיילן זיך אַנקאָנטראָלירט. דאָס איז נישט עפּעס וואָס מיר קענען קאָנטראָלירן.

ווי לאַנג קען מען לעבן מיט `AL אַמילאָידאָסיס`?

דאקטוירים העלפן איצט מענטשן מיט AL אַמילאָידאָסיס לעבן לענגער. פֿאַר עטלעכע, איז AL אַמילאָידאָסיס אַ לאַנג-טערמין, אָדער כראָנישע, צושטאַנד וואָס קען ווערן באַהאַנדלט מיט מעדאַקיישאַן. אָבער, עס איז וויכטיק צו געדענקען אַז דאָס איז אַ זייער ערנסטע צושטאַנד און קען פירן צו לעבנסגעפערלעכע מעדיצינישע צושטאנדן.

ווייל AL אַמילאָידאָסיס איז אַ זעלטענע קראַנקייט, איז שווער פֿאַר דאָקטוירים צו וויסן פּונקט ווי לאַנג עמעצער מיט דער קראַנקייט קען לעבן. אויב איר האָט AL אַמילאָידאָסיס, פרעגט אייער דאָקטער וועגן אייער פּראָגנאָז נאָך באַהאַנדלונג. אייער דאָקטער קען אייך געבן די בעסטע אינפֿאָרמאַציע וועגן וואָס צו ערוואַרטן.

ווי אזוי זאָרג איך זיך פֿאַר זיך?

אויב איר האָט AL אַמילאָידאָסיס, וועט אייער דאָקטער זיך קאָנצענטרירן בפֿרט אויף באַהאַנדלען אייערע סימפּטאָמען און אָפּשטעלן אָדער פֿאַרלאַנגזאַמען דעם פּראָגרעס פֿון דער קראַנקייט. איר וועט מעגלעך דאַרפֿן ווייטער נעמען מעדיקאַציעס, און יענע באַהאַנדלונגען קענען האָבן זייַט־עפֿעקטן. איין וועג ווי איר קענט זיך זאָרגן פֿאַר זיך איז צו לערנען וועגן די זייַט־עפֿעקטן פֿון אייערע באַהאַנדלונגען און ווי זיי צו באַהאַנדלען. דאָ זענען עטלעכע אַנדערע פֿאָרשלאָגן:

• געוויסע באַהאַנדלונגען קענען אַפעקטירן דיין אַפּעטיט.אויב יאָ, פרעגט אייער דאָקטער וועגן געזונטע עסן געוווינהייטן וואָס וועלן אייך העלפֿן בלייבן שטאַרק בעת באַהאַנדלונג. עסן אַ באַלאַנסירטע דיעטע איז זייער וויכטיק.
• פרובירט צו באַקומען גענוג רו . רו איז וויכטיק פֿאַרן קערפּער ווען מען קעמפֿט קעגן אַזאַ קראַנקייט.
• געניטונג איז א גוטער וועג צו האַלטן אייער גייסט צופרידן און העלפן אייך אויפהאלטן א געזונטע וואָג. אָבער, פרעגט אייער דאָקטער פֿאַר עצה וועגן געניטונגען וואָס וועלן נישט לייגן צו פיל דרוק אויף אייער גוף.
• ווייל AL אַמילאָידאָסיס איז אַ זעלטענע קראַנקייט, קענט איר זיך פילן עלנט און אפגעזונדערט . אַנדערע קענען נישט פֿאַרשטיין די קראַנקייט. פרעגט אייער דאָקטער וועגן שטיצע גרופּעס אָדער פּראָגראַמען פֿאַר מענטשן מיט AL אַמילאָידאָסיס. רעדן מיט אַזעלכע מענטשן קען זיין אַ גרויסע מקור פון שטאַרקייט.

צום סוף, א פאר וויכטיגע פונקטן (מעלדונג צו נעמען אהיים)

AL אַמילאָידאָסיס (אַמילאָיד לייכטע קייט אָדער ערשטיקע אַמילאָידאָסיס) איז אַ זעלטענע קראַנקייט וואָס ווערט געפֿירט דורך די אָפּזאַץ פון אַבנאָרמאַלע לייכטע קייט פּראָטעאינען אין אָרגאַנען און געוועבן פון אונדזער קערפּער. עס קען זיין אַ זייער ערנסטע קראַנקייט , מאל באַהאַנדלט ווי אַ כראָנישע קראַנקייט, אָבער עס קען אויך פאַראורזאַכן לעבנסגעפערלעכע מעדיצינישע צושטאנדן.

אבער זאָרגט נישט, דאָקטוירים געפֿינען נײַע וועגן צו העלפֿן מענטשן מיט AL אַמילאָידאָסיס לעבן לענגערע און בעסערע לעבנס. אויב איר האָט AL אַמילאָידאָסיס, פֿרעגט אײַער דאָקטער וועגן נײַע קלינישע שטודיעס און פֿאָרשונג צו באַהאַנדלען די קראַנקייט. פֿרי דעטעקציע און באַהאַנדלונג זענען שליסל. עס איז אויך וויכטיק צו בלייַבן פּאָזיטיוו און פֿאָלגן אײַער דאָקטערס עצה.

AL אַמילאָידאָסיס, ערשטיקע אַמילאָידאָסיס, פּלאַזמע צעלן, ליכט קייט פּראָטעאינען, אַמילאָיד פיברילן, ניר קרענק, האַרץ קרענק