טרעפן א קליינעם קלאָץ אדער בויכל אויף אייער קערפער קען נאַטירלעך זיין גאַנץ אומבאַקוועם. איר זאָלט זיך אפשר פרעגן, "וואָס איז דאָס? קען דאָס זיין עפּעס ערנסט?" היינט ווילן מיר רעדן וועגן אַ זייער זעלטענעם צושטאַנד וואָס קען זיך פאָרשטעלן ווי אַזעלכע קלאָצן : עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ . כאָטש דער נאָמען קען זיך נישט פֿאָרשטעלן באַקאַנט, איז פֿאַרשטיין דעם צושטאַנד וויכטיק פֿאַר אייער רואיגקייט און געזונט, געבראַכט צו אייך דורך ניראָגי לאַנקאַ.
וואָס פּונקט איז עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ?
פשוט געזאגט, עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ (ES) איז אַ זייער זעלטענע טיפּ ראַק וואָס געהערט צו אַ גרופּע גערופן ווייך געוועב סאַרקאָמעס . "ווייך געוועב" באַציט זיך צו די מוסקלען, פעט, בלוט כלים און נערוון איבער דיין גוף. דער ראַק אַנטוויקלט זיך טיפּיש אין די געוועבן.
רובֿ מאָל הייבט עס זיך אָן ווי אַ ווייטיקלאָזער קלאָץ אין אייערע פֿאָראַרמס, הענט, פֿינגער, אונטערשטע פֿיס, אָדער פֿיס . אָבער, עס קען פּאָטענציעל דערשייַנען ערגעץ אויף דעם גוף. מאַנטשמאָל קען מען געפֿינען מער ווי איין קלאָץ, אָדער די הויט איבערן קלאָץ קען אַנטוויקלען געשווירן .
די באַמערקנסווערטע כאַראַקטעריסטיק פון עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ איז אַז עס איז טיפּיש אַ זייער פּאַמעלעך-וואַקסנדיק ראַק . עטלעכע מענטשן קענען האָבן דעם צושטאַנד פֿאַר חדשים אָדער אפילו יאָרן אָן דערפאַרן קיין סימפּטאָמס. דאָס מיינט אַז די מאַסע קען וואַקסן זייער פּאַמעלעך אָן איר אפילו באַמערקן עס.
עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון דעם צושטאַנד: דיסטאַל און פּראָקסימאַל. לאָמיר קוקן וואָס דאָס מיינט פֿאַר אײַך.
זענען דא פארשידענע טיפן?
יא, ווי דערמאנט, עס זענען דא צוויי הויפט קאטעגאריעס:
- דיסטאַל טיפּ: דאָס איז די מערסט פּראָסטע פאָרעם . "דיסטאַל" באַציט זיך צו געביטן ווייטער אַוועק פון דעם צענטער פון דעם גוף. דער טיפּ אַנטוויקלט זיך רובֿ אָפט אין די הענט, פאָראַרמס, אונטערשטע פֿיס און פֿיס .
- פּראָקסימאַל טיפּ: דאָס איז אַ זעלטענערע, מער אַגרעסיווע פאָרעם . "פּראָקסימאַל" באַציט זיך צו געביטן נענטער צום צענטער פון דעם גוף. פּראָקסימאַל עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ (PES) קען זיך אַנטוויקלען אין דיין ברוסט, בויך, אַקסלען, געניטאַלן (ווי דער פּעניס אָדער ווולוואַ), אָדער אפילו דעם קאָפּ און האַלדז .
בכלל, איז דער פּראָקסימאַל טיפּ מער אַגרעסיוו ווי דער דיסטאַלער טיפּ, וואָס מיינט אַז עס קען זיך פֿאַרשפּרייטן אָדער פּראָגרעסירן שנעלער, וואָס קען מאַכן דעם באַהאַנדלונג פּראָצעס מער שווער.
ווי געוויינטלעך איז דאָס, און ווער איז אין ריזיקע?
דאָס איז אַ זייער זעלטענע ראַק. צו שטעלן עס אין פּערספּעקטיוו, עס זענען איבער 50 טייפּס פון ווייך געוועב סאַרקאָמעס, און אַלע פון זיי צוזאַמען אַקאַונט פֿאַר בלויז וועגן 1% פון אַלע דערוואַקסן ראַק. עפּיטעליאָיד סאַרקאָמע רעפּרעזענטירט אַ זייער קליין בראָכצאָל פון דעם 1%.
עקספּערטן שאַצן אַז אין לענדער ווי די פאַראייניקטע שטאַטן, זענען דאָ ווייניקער ווי 1,000 אַקטיווע פאַלן. ווי איר קענט זען, איז עס אַן עקסטרעם זעלטענע דיאַגנאָז.
בכלל גערעדט:
- דיסטאל טיפּ ES – די געוויינטלעכע פאָרעם – אַפעקטירט רובֿ אָפט טיניידזשערז און יונגע דערוואַקסענע .
- פּראָקסימאַל טיפּ ES – די זעלטענערע, מער אַגרעסיווע פאָרעם – ווערט מער אָפט געזען ביי עלטערע דערוואַקסענע .
וואָס זענען די סימפּטאָמען, און ווי ווערט עס דערקענט?
אין די פריע שטאפלען, קען עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ בכלל נישט פאַראורזאַכן קיין סימפּטאָמען, דאָס הייסט עס קען זיין פאַראַן אָן קיין גשמיות ענדערונגען. אָבער, ווי די מאַסע וואַקסט, קען איר באַמערקן:
- א נייער קנוקל אדער געשוואלנקייט וואס קען זיין קליין אדער גרויס.
- הויט־געשווירן איבערן אָרט פֿון דעם קנוטל, וואָס זעען אויס ענלעך צו אַ קליינעם קראַצן אָדער אַ נישט־היילנדיקע וואונד.
- ווייטיק , כאָטש דאָס פּאַסירט געוויינטלעך נאָר אויב דער טומאָר וואַקסט גרויס גענוג צו דריקן קעגן די אַרומיקע מוסקלען אָדער נערוון. נישט יעדער דערפאַרט ווייטיק.
- דאָס געפיל אַז אַ שוין עקזיסטירנדיקער קלאָץ וואַקסט ביסלעכווייַז אין גרייס .
וויכטיג: אויב איר באַמערקט אַ נייעם קלאָץ אָדער געשוואָלצעניש, אָדער אויב אַן עקזיסטירנדיקער וואַקסט, ביטע קאָנסולטירט זיך גלייך מיט אַ דאָקטער . עס קען זיין אַ פּשוטע פּראָבלעם, אָבער באַקומען אַ פאַכמאַן עוואַלואַציע איז דער זיכערסטער וועג פון קאַמף.
פארוואס פאסירט עס?
צו זיין ערלעך, מעדיצינישע פּראָפעסיאָנאַלן ווייסן נאָך נישט די גענויע סיבה פון עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ. אָבער, פאָרשונג ווייזט אַז עס איז אָפט פֿאַרבונדן מיט אַבנאָרמאַליטעטן אין די SMARCB1 דזשין . דאָס דזשין גיט אינסטרוקציעס פֿאַר דעם גוף צו פּראָדוצירן געוויסע פּראָטעאינען. די דזשין מוטאַציעס ווערן געוויינטלעך קונה בעת דיין לעבן, וואָס מיינט אַז עס איז טיפּיש נישט אַן ירושה צושטאַנד .
ווי פילע ווייכע געוועב סאַרקאָמעס, קומט עס אָפט פֿאָר אָן אַ קלאָרע סיבה. אָבער, מענטשן וואָס האָבן פריער באַקומען ראַדיאַציע טעראַפּיע פֿאַר אַנדערע קענסערס קענען האָבן אַ ביסל העכער ריזיקירן.
דערצו, קענען עטלעכע ירושה'דיגע קענסער סינדראָמען אַ ביסל פאַרגרעסערן דעם ריזיקאָ פון אַנטוויקלען עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ. די אַרייַננעמען:
- גאַרדנער סינדראָם
- נעוראָפיבראָמאַטאָזיס טיפּ 1 און טיפּ 2
- רעטינאָבלאַסטאָמאַ
- לי-פראומעני סינדראָם
- טובעראָוס סקלעראָוסיס קאָמפּלעקס
- ווערנער סינדראָם
- גאָרלין סינדראָם
די טערמינען זענען קאָמפּליצירט, אָבער וויסן וועגן אייער מעדיצינישע געשיכטע איז וויכטיק. אויב איר האָט איינע פון די באדינגונגען, ביטע דיסקוטירט זיי מיט אייער דאָקטער.
פארשפרייט זיך עס איבערן גאנצן קערפער?
אין פילע פעלער, לאקאליזירטע עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ מעטאַסטאַזירט (פאַרשפּרייט זיך נישט). אָבער, די מער אַגרעסיווע פּראָקסימאַל טיפּן קענען זיך פאַרשפּרייטן. אויב עס פאַרשפּרייט זיך, אַפעקטירט עס רובֿ אָפט די לימף נאָודז, לונגען און ביינער .
ווי ווערט עס דיאַגנאָזירט?
א דאָקטער וועט נוצן עטלעכע טעסטן צו גענוי באַשטעטיקן אָדער אויסשליסן עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ. די ערשטיקע דיאַגנאָסטישע מעטאָדן אַרייַננעמען:
- פיזישע דורכקוק: אייער דאָקטער וועט דורכפירן אַ גרונטלעכע פיזישע אַסעסמאַנט צו אָפּשאַצן די אָרט, גרייס און קעראַקטעריסטיקס פון די קלאָץ.
- ביאָפּסי: דאָס איז די מערסט קריטישע טעסט . מען נעמט אַרויס אַ קליין מוסטער פֿון דעם קלאָץ און מען אַנאַליזירט עס אונטער אַ מיקראָסקאָפּ. דאָס באַשטעטיקט צי דער וואוקס איז קענסעריש און, אויב יאָ, באַשטימט דעם ספּעציפֿישן טיפּ.
- בלוט טעסץ פֿאַר ראַק: געוויסע טומאָר מאַרקערס קענען מאל זיין דיטעקטעד דורך בלוט אַרבעט.
- מאַגנעטישע רעזאָנאַנס בילדגעבונג (MRI): דאָס גיט אַ זייער דעטאַלירטע בילד, וואָס העלפֿט דיין דאָקטער ידענטיפיצירן די גענויע אָרט, גרייס און צי עס האט אַפעקטירט די אַרומיקע געוועבן.
- קאמפיוטער טאמאגראפיע (CT סקענס): די סקענס ווערן גענוצט צו אפשאצן דעם טומאר און קאנטראלירן צי דער קענסער האט זיך פארשפרייט צו אנדערע געביטן, ווי די לונגען.
- פּאָסיטראָן עמיסיע טאָמאָגראַפי (PET סקאַנס): די זענען נוצלעך פֿאַר אידענטיפיצירן אַקטיוו ראַק צעל וווּקס איבערן גוף.
איר וועט אפשר נישט דאַרפֿן אַלע די טעסטן. אייער דאָקטער וועט באַשטימען וועלכע דיאַגנאָסטישע מכשירים זענען נייטיק באַזירט אויף אייער ספּעציפֿישער קלינישער פּרעזענטאַציע.
וואָס זענען די בנימצא באַהאַנדלונגען?
אייער דאָקטער וועט צופּאַסן אייער באַהאַנדלונג פּלאַן דורך באַטראַכטן סיבות אַזאַ ווי די גרייס און אָרט פון די טומאָר, צי עס האט זיך פארשפרייט, אייער אַלגעמיינע געזונט, און אייערע פערזענלעכע פּרעפֿערענצן.
כירורגיע
כירורגיע צו באַזייַטיקן דעם טומאָר איז די ערשטיקע און מערסט פּראָסט באַהאַנדלונג פֿאַר עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ. אויב דער ראַק האט זיך פאַרשפּרייט צו נאָענטע לימף נאָודז, קען דיין כירורג אויך די אַוועקנעמען.
ראַדיאַציע טעראַפּיע
דאָס איז אַ געוויינטלעכע ראַק באַהאַנדלונג וואָס ניצט הויך-ענערגיע X-שטראַלןצו צעשטערן ראַק צעלן. אייער דאָקטער קען רעקאָמענדירן ראַדיאַציע איידער כירורגיע צו פֿאַרקלענערן דעם טומאָר, אָדער נאָך כירורגיע צו עלימינירן קיין פארבליבענע ראַק צעלן.
כעמאָטעראַפּיע
אויב דער ראַק האָט זיך פֿאַרשפּרייט צו אַנדערע טיילן פֿון אייער קערפּער, קען אייער דאָקטער רעקאָמענדירן כעמאָטעראַפּיע . דאָס באַדייט די נוצן פֿון ספּעציאַליזירטע מעדיקאַמענטן צו אונטערדריקן אָדער טייטן ראַק צעלן. כאָטש די ווערן אָפֿט אַדמיניסטרירט ינטראַווענאָז, קענען זיי מאַנטשמאָל געגעבן ווערן ווי פּילן, פֿליסיקייטן, טאָפּישע קרעמען אָדער אינדזשעקשאַנז.
צילגעריכטע מעדיצין טעראַפּיע
דאָס איז אַ מאָדערנער צוגאַנג וואָס צילט ספּעציפֿישע גענעס און פּראָטעאינען וואָס קאָנטראָלירן ווי ראַק צעלן וואַקסן און טיילן זיך, וואָס העלפֿט מינימיזירן שאָדן צו געזונטע צעלן. אייער דאָקטער וועט שאַפֿן אַ ספּעציאַליזירטן פּלאַן פֿאַר אייך; למשל, טאַזעמעטאָסטאַט איז אַ צילגעריכטע טעראַפּיע געניצט פֿאַר עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ, ספּעציעל ווען דער טומאָר קען נישט גאָר אַוועקגענומען ווערן כירורגיש.
קען מען דאָס פאַרהיטן?
ליידער, ווייל עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ אַנטוויקלט זיך געוויינטלעך אָן אַ קלאָרע סיבה, איז נישטאָ קיין באַקאַנטער וועג עס צו פאַרהיטן . עס זענען נישטאָ קיין ספּעציפֿישע לייפסטייל ענדערונגען וואָס גאַראַנטירן שוץ דערקעגן.
וואָס פּאַסירט אויב איך ווער דיאַגנאָזירט מיט עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ? איז עס היילבאַר?
עס איז נאַטירלעך צו פילן באַזאָרגט, אָבער עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ איז באַהאַנדלט , ספּעציעל ווען עס ווערט דיטעקטירט פרי . דיין דאָקטער וועט נוצן טעסט רעזולטאַטן צו אָפּשאַצן דעם שטאַפּל פון דעם צושטאַנד און אַנטוויקלען אַ פּערזענליכען באַהאַנדלונג פּלאַן.
איר וועט מסתּמא ווערן געשטיצט דורך אַ מולטידיסציפּלינאַרער מאַנשאַפֿט, אַרייַנגערעכנט:
- אייער ערשטיקער דאָקטער .
- אָנקאָלאָגן: ספּעציאַליסטן ווי אָרטאָפּעדישע אָנקאָלאָגן, כירורגישע אָנקאָלאָגן, און דאָקטוירים וואָס ספּעציאַליזירן זיך אין כעמאָטעראַפּיע און ראַדיאַציע.
- דערמאַטאָלאָגן: צו האַנדלען מיט הויט-פֿאַרבונדענע פּראָבלעמען.
- פּאַטאַלאָגן: עקספּערטן וואָס אַנאַליזירן דיין בלוט און ביאָפּסי סאַמפּאַלז.
- טעראַפּיסטן/קאָונסעלאָרס: פּראָפעסיאָנאַלן צו העלפֿן אײַך נאַוויגירן דעם עמאָציאָנעלן דרוק און דייַגעס וואָס קענען באַגלייטן אַ דיאַגנאָז.
דער איינציגער וועג צו מעגליך היילן עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ איז דורך כירורגיש אַוועקנעמען דעם טומאָר אינגאַנצן . אָבער, גאַנץ אַוועקנעמען איז נישט שטענדיק מעגלעך אין יעדן פאַל.
אויב אַ כירורג קען נישט אַראָפּנעמען דעם גאַנצן טומאָר, וועט אייער דאָקטער מסתּמא רעקאָמענדירן אַ קאָמבינאַציע פון באַהאַנדלונגען צו פאַרוואַלטן אייער צושטאַנד. ווײַל עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ איז אָפט אַ לאַנגזאַם-וואַקסנדיקער ראַק, קענען פילע פּאַציענטן נאָך לעבן לאַנגע, מקיים לעבנס.
כאָטש איבערלעבונג ראַטעס ווערן דערמאָנט אין פֿאַרשידענע מעדיצינישע באַריכטן, זיי זענען זייער אַנדערש ווייל דאָס איז אַ זייער זעלטענע קראַנקייט. איבערלעבונג סטאַטיסטיק קען זיין זייער אַנדערש לויט דער נאַטור פֿון דעם ראַק און דעם יחיד'ס רעאַקציע צו דער באַהאַנדלונג.
ווען זאָל מען זען אַ דאָקטער?
אויב איר באַמערקט אַן אומגעוויינטלעכן קלאָץ אָדער געשוואָלצעניש ערגעץ אויף אייער קערפּער, איגנאָרירט עס נישט. זעט אייער דאָקטער גלייך. כאָטש די קלאָץ זענען מערסטנס געפֿונען אויף די פֿאָראַרמס, הענט, פֿינגער, אונטערשטע פֿיס אָדער פֿיס, קענען זיי דערשייַנען ערגעץ אויף דעם קערפּער.
פֿראגן צו פרעגן דיין דאָקטער
אויב איר אדער איינער פון אייערע ליב געהאטע באקומט א דיאגנאז פון עפּיטעלאָיד סאַרקאָמאַ, באַטראַכט צו פרעגן די פֿראגן:
- וואו געפינט זיך דער טומאָר?
- איז דא נאר איין טומאָר, אדער איז עס ערשינען אין אנדערע ערטער?
- האט דער קענסער זיך פארשפרייט צו אנדערע טיילן פון מיין קערפער?
- וואָסער באַהאַנדלונג צוגאַנג רעקאָמענדירט איר?
- ווי לאַנג וועט מײַן באַהאַנדלונג נעמען?
- ווי וועל איך זיך פילן בעת די באַהאַנדלונג, און וואָס זענען די מעגלעכע זייַט-עפֿעקטן?
- זענען דא פארלעסלעכע רעסורסן אדער שטיצע גרופעס וואו איך קען לערנען מער?
עס איז גאָר נאָרמאַל צו פילן דערשראָקן, בייז, אָדער אָוווערוועלמד נאָך אַזאַ אַ דיאַגנאָז. דיסקוטירט אייערע ערוואַרטונגען מיט אייער דאָקטער אין יעדער בינע. דערצו, רעדן מיט אַ קאָונסעלאָר אָדער זיך אָנשליסן אין אַ שטיצע גרופּע קען זיין גאָר נוציק אין פאַרוואַלטן די עמאָציאָנעלע קאָמפּלעקסיטעטן פון דעם וועג. איר זענט נישט אַליין; אייער מעדיציניש מאַנשאַפֿט און ליבע מענטשן זענען דאָרט צו שטיצן איר.
שליסל לעקציעס
- עפּיטעליאָיד סאַרקאָמאַ איז אַ זייער זעלטן, פּאַמעלעך-וואַקסנדיק ווייך געוועב ראַק .
- עס ווייזט זיך אָפט אויס ווי אַ קלאָץ אין די עקסטרעמיטעטן , מאל באַגלייט מיט הויט וואונדן.
- עס קען נישט ווייַזן סימפּטאָמס אין די פרי סטאַגעס.
- עס איז פֿאַרבונדן מיט אַ מוטאַציע אין דעם SMARCB1 גען , כאָטש די גענויע סיבה איז אומבאַקאַנט.
- כירורגיע איז די ערשטיקע באַהאַנדלונג , סאַפּלאַמענטאַד דורך ראַדיאַציע, כעמאָטעראַפּיע און טאַרגעטעד מעדאַקיישאַנז.
- כאָטש שווער צו פאַרמייַדן , איז עס באַהאַנדלט ווען עס ווערט דיטעקטאַד פרי .
- אויב איר באַמערקט אַ נײַעם קלאָץ, זאָלט איר גלייך זען אַ דאָקטער.
- בלייבט רואיק, בלייבט פּראָאַקטיוו, און פאָלגט עקספּערט מעדיצינישע עצה . איר האָט אַ מאַנשאַפֿט פֿון פּראָפעסיאָנאַלן וואָס שטיצן אײַך יעדן שריט פֿון וועג.
ביטע האַלט אין זינען אַז די אינפֿאָרמאַציע איז בלויז פֿאַר בילדונגס־צוועקן. אויב איר האָט ספּעציפֿישע געזונט־פּראָבלעמען, איז דער בעסטער וועג צו באַראַטן זיך מיט אַ קוואַליפֿיצירטן געזונטהייטס־פּראָפֿעסיאָנאַל.
