האָט איר סימפּטאָמען ווי קאָנסטאַנטע מידקייט, קורצע אָטעם ווען איר גייט אַ ביסל, אָדער טונקל ברוינע פּישעכץ אין דער מאָרגן? מאל קענען דאָס זיין סימפּטאָמען פון אַ זעלטענע בלוט קרענק גערופן פּאַראָקסיסמאַל נאַכטלעך העמאָגלאָבינוריאַ, אָדער PNH ווי מיר דאָקטוירים רופן עס. זייט נישט דערשראָקן ווען איר הערט דעם נאָמען. כאָטש עס איז אַ ביסל קאָמפּליצירט, לאָמיר רעדן וועגן דעם קרענק און אַ נייַע באַהאַנדלונג פֿאַר אים גערופן פאַבהאַלטאַ אין פּשוט און דעטאַלירטע טערמינען.
וואָס פּונקט איז PNH?
פשוט געזאגט, PNH איז א זייער זעלטענע בלוט קרענק געפֿירט דורך א גענעטישן דעפעקט. אונדזערע רויטע בלוט צעלן (RBCs) האבן א שיצנדיקע פּראָטעין באַדעקונג אַרום זיי. אָבער, ביי PNH, ווערט די שיצנדיקע באַדעקונג נישט געשאפן.
טראַכט פון אונדזערע רויטע בלוט צעלן ווי זעלנער אָן פאנצער. אָן דעם שוץ ווערט אונדזער קערפּער'ס אייגענע אימונסיסטעם צעמישט און הייבט אָן אַטאַקירן און צעשטערן די געזונטע רויטע בלוט צעלן, טראַכטנדיק אַז זיי זענען שונאים. די פריצייטיגע צעבראָך פון רויטע בלוט צעלן איז וואָס מיר מעדיציניש רופן העמאָליזיס . די צעשטערונג קען פּאַסירן ביידע אינעווייניק די בלוט כלים (אינטראַוואַסקולער) און אַרויס די בלוט כלים (עקסטראַוואַסקולער).
ווען רויטע בלוט צעלן ווערן חרובֿ אויף דעם אופן, קענען די הויפּט סימפּטאָמען זיין אנעמיע און בלוט קלאַטס. די בלוט קלאַטס קענען מאַנטשמאָל זיין לעבנסגעפערלעך. אַ מענטש מיט PNH קען דערפאַרן פילע פון די סימפּטאָמען, אָדער זיי קענען האָבן בלויז אַ ביסל.
| געוויינטלעכע סימפּטאָמען פון PNH קרענק | |
|---|---|
| קאָנסטאַנטע מידקייט אָדער שוואַכקייט | שוועריקייטן מיטן אָטעמען |
| קאָפּווייטיק | אומרעגולער אדער שנעלער הארץ קלאַפּ |
| מאָגן ווייטיק | לייכט בלויע הויט |
| טונקל-קאָלירט (ברוין) פּישעכץ, ספּעציעל בייַ נאַכט אָדער אין דער מאָרגן | רויטקייט, ווייטיק און געשוואָלצעניש אין אַ ספּעציפֿישן געגנט פֿון דער הויט (קען זײַן אַ סימן פֿון אַ בלוטקלאַט) |
באַהאַנדלונג פֿאַר PNH נעמט אַרײַן בלוט טראַנספֿוזיעס, פֿאָליק זויער אָדער אײַזן טאַבלעטן פֿאַר אַנעמיע, אַנטיקאָאַגולאַנץ, און מעדיקאַמענטן וואָס באַשיצן רויטע בלוט צעלן פֿון אַטאַק דורך די ימיון סיסטעם. די באַהאַנדלונג וואָס איר באַקומט וועט אָפענגען פֿון וויפֿל סימפּטאָמען איר האָט און ווי שטרענג זיי זענען.
ווי אזוי ארבעט די מעדיצין פאַבהאַלטאַ?
מעדיקאַמענטן ווי עקוליזומאַב (סאָליריס) אדער ראַווליזומאַב (אולטאָמירי), וואָס ווערן געוויינטלעך געגעבן ווי אינדזשעקשאַנז פֿאַר PNH, אַרבעטן דורך בלאָקירן אַ טייל פֿון אונדזער אימונסיסטעם גערופֿן דעם קאָמפּלעמענט סיסטעם, גערופֿן C5. כאָטש די שטעלן אָפּ אינטראַוואַסקולער העמאָליז, קענען עטלעכע מענטשן ווייטער האָבן אַנעמיע צוליב עקסטראַוואַסקולער העמאָליז.
דאָ ווערט וויכטיק די ערשטע מונדלעכע מעדיקאַציע גערופן פאַבהאַלטאַ .
טראַכט פון אונדזער אימונע סיסטעם ווי אַן אַרמיי וואָס פֿאַרטיידיקט אונדזער לאַנד. ביי PNH ווערן טיילן פֿון דער אַרמיי צעמישט און אַטאַקירן אונדזערע אייגענע געזונטע רויטע בלוט צעלן. פֿאַבהאַלטאַ בלאָקירט אַ פּראָטעין גערופֿן פֿאַקטאָר B וואָס פֿאַראורזאַכט די צעמישונג. דאָס האַלט אָפּ דאָס אימונע סיסטעם פֿון אַטאַקירן די רויטע בלוט צעלן. דאָס פֿאַרגרעסערט די צאָל געזונטע רויטע בלוט צעלן, רעדוצירט סימפּטאָמען און רעדוצירט די נויט פֿאַר בלוט טראַנספֿוזיעס.
ווי זאָל איך נוצן דעם מעדיצין?
פאַבהאַלטאַ איז אַ קאַפּסל וואָס מען שלינגט גאַנץ צוויי מאָל אַ טאָג, מיט אָדער אָן עסן. צעברעכט נישט, צעקוועטשט נישט, אָדער קייַט נישט די קאַפּסל. אויב איר פאַרפעלט אַ דאָזע, נעמט עס אַזוי שנעל ווי איר געדענקט און נעמט די איבעריקע דאָזעס ווי געוויינטלעך. אויב איר נעמט שוין אַן אַנדער PNH מעדיצין (ווי עקוליזומאַב אָדער ראַווליזומאַב), וועט אייער דאָקטער דערקלערן דעם ריכטיקן וועג צו איבערגיין צו פאַבהאַלטאַ.
זייער וויכטיג: עס איז וויכטיג אז איר זאלט האבן באקומען אלע אייערע פארלאנגטע וואקסינאציעס לפחות צוויי וואכן פארן אנהייבן די באהאנדלונג. דאס נעמט אריין די פּנעומאקאקאלע וואקסין און מענינגיטיס וואקסין. אויב איר קענט נישט באקומען אייערע וואקסינאציעס און קענט נישט אנהייבן מיט פאבהאלטא, וועט אייער דאקטאר אייך געבן די וואקסינאציעס און אייך אנהייבן אויף א קורס פון אנטיביאטיקס אין דער זעלבער צייט.
אפילו אויב אייערע סימפּטאָמען פֿאַרבעסערן זיך, זאָלט איר נישט אויפהערן נעמען פאַבהאַלטאַ אָן מעדיצינישע עצה . אויב איר טוט דאָס, קענען אייערע רויטע בלוט צעלן אָנהייבן שנעלער צו צעברעכן זיך ווידער.
ווי אזוי זענען די ווירקונגען פון דעם מעדיצין געווארן שטודירט?
צוויי הויפּט שטודיעס זענען דורכגעפירט געוואָרן צו באַשטעטיקן די עפעקטיווקייט און זיכערקייט פון פאַבהאַלטאַ. ביידע האָבן אַרייַנגענומען פּאַציענטן מיט פּנה און די אַנעמיע וואָס איז דערפון רעזולטירט.
1. APPLY-PNH שטודיע: דאָס האָט אַרייַנגענומען מענטשן וואָס האָבן געהאַט אַנעמיע טראָץ נעמען אַנדערע PNH מעדאַקיישאַנז (עקוליזומאַב אָדער ראַווליזומאַב) פֿאַר לפּחות 6 חדשים. זיי זענען צעטיילט געוואָרן אין צוויי גרופּעס, איין גרופּע האָט באַקומען פאַבהאַלטאַ, און די אַנדערע גרופּע האָט ווייטער גענומען די אַלטע מעדאַקיישאַן.
2. APPOINT-PNH שטודיע: דאָס האָט אַרייַנגענומען פּאַציענטן וואָס האָבן פריער נישט באַקומען קיין אַנדערע קאָמפּלעמענטאַרע מעדיצין פֿאַר PNH. זיי האָבן אַלע באַקומען פאַבהאַלטאַ.
די רעזולטאַטן פון די שטודיעס, נאָך 24 וואָכן, זענען זייער ענקערידזשינג.
| באַקומען נוץ | רעזולטאַט |
|---|---|
| פארגרעסערטע העמאָגלאָבין מדרגה | מער ווי 82% פון פּאַציענטן וואָס האָבן גענומען פאַבהאַלטאַ האָבן געהאַט אַ העמאָגלאָבין פאַרגרעסערונג פון 2 ג/דל, קאַמפּערד צו קיין איינעם פון די וואָס האָבן גענומען די אַנדערע מעדיקאַמענטן. |
| אויסמיידן בלוט טראַנספוזיעס | 95% פון פּאַציענטן וואָס האָבן גענומען פאַבהאַלטאַ האָבן נישט געדאַרפט עקסטערנע בלוט טראַנספוזיעס בעת דער שטודיע-פּעריאָדע, קאַמפּערד צו בלויז 50% פון די וואָס האָבן גענומען די אַנדערע מעדיקאַמענטן. |
געדענקט, טראָץ די רעזולטאַטן פון די שטודיעס, קענען אייערע רעזולטאַטן זיין אַנדערש פון מענטש צו מענטש. ס'איז בעסטער צו דיסקוטירן די בענעפיטן און ריזיקעס פון די מעדיקאַציע מיט אייער דאָקטער איידער איר מאַכט אַ באַשלוס.
ווי ווייסט מען צי די מעדיצין ארבעט?
אויב פאַבהאַלטאַ באַהאַנדלונג איז געראָטן, וועלן אייערע רויטע בלוט צעלן און העמאָגלאָבין לעוועלס אָנהייבן צו וואַקסן. איר קענט דערפאַרן זאכן ווי:
- פארמערטע ענערגיע און פארמינערטע מידקייט
- פֿאַרמינדערטע טונקעלע קאָליר פֿון פּישעכץ
- געוואקסן אַפּעטיט און פאַרקלענערט מאָגן ווייטיק
- רעדוצירן די נויטווענדיקייט פֿאַר עקסטערנע בלוט טראַנספוזיעס
- קענען לייכט טאָן טעגלעכע אויפגאַבן
זינט די רעזולטאַטן פון באַהאַנדלונג זענען אַנדערש פון מענטש צו מענטש, פירט אַ רעקאָרד פון אייערע סימפּטאָמען און דיסקוטירט זיי מיט אייער דאָקטער יעדעס מאָל איר זעט אים.
זייַט יפעקץ און ווי צו האַנדלען מיט זיי?
ווי יעדע מעדיצין, קען פאַבהאַלטאַ פאַראורזאַכן זייַט-עפעקטן. די מערסטע פאַרשפּרייטע זענען קאָפּווייטיק, שילשל, וואַלגעניש, מאָגן-ווייטיק, און הויט-אויסשלאָג. סימפּטאָמען פון אַ פּראָסטער פֿאַרקילטונג און אַנדערע באַקטיריעלע אָדער וויראַלע אינפעקציעס קענען אויך פּאַסירן.
ערנסטע אינפעקציעס וואָס דאַרפן אויפמערקזאַמקייט!
ווייל די מעדיצין אונטערדריקט א טייל פון די אימונע סיסטעם, איז דא א ריזיקע פון ערנסטע אינפעקציעס פון געוויסע טיפן באַקטיריע. ספעציעל *סטרעפּטאָקאָקוס פּנעומאָניאַע*, *נעיסעריאַ מענינגיטידיס*, און *העמאָפילוס אינפלוענזאַע טיפ ב*. די אינפעקציעס קענען זיין לעבנסגעפערלעך אויב מען דערקענט זיי נישט און באהאנדלט זיי שנעל.
דער בעסטער וועג צו פאַרהיטן אינפעקציע איז צו באַקומען אַלע רעקאָמענדירטע וואַקסינאַציעס , וואַשן אייערע הענט גוט, און בלייבן אַוועק פון מענטשן וואָס זענען קראַנק. אויב איר דערפאַרט איינע פון די פאלגענדע סימפּטאָמען, זאָגט אייער דאָקטער גלייך אָדער גייט צו די נענטסטע שפּיטאָל נויטפאַל צימער (ETU).
| ווארענונג סימנים פון א ערנסטע אינפעקציע | |
|---|---|
| היץ מיט אדער אָן שלייַם, ברוסט ווייטיק און הוסט, שנעל האַרץ קלאַפּן | סימפּטאָמען ווי גוף ווייטיק און היץ |
| קלעפּיקע הויט | שווערע קאָפּווייטיק מיט היץ, איבל, און ברעכן, אדער האַלדז/רוקן שטייפקייט |
| צעמישעניש | זעאונג ענדערונגען |
אויב איר זארגט זיך וועגן קיין זייַט-עפעקטן, רעדט גלייך מיט אייער דאָקטער. אויב איר כאָשעד פאַרסאַמונג פון אַ מעדאַקיישאַן, קענט איר רופן די נאַציאָנאַלע פאַרסאַמונג אינפֿאָרמאַציע צענטער אין די קאָלאָמבאָ נאַציאָנאַלער שפּיטאָל .
וואָס בלוט טעסץ זענען פארלאנגט בעת באַהאַנדלונג?
אייער דאָקטער וועט דורכפירן עטלעכע בלוט טעסץ צו מאָניטאָרירן אייער געזונט און אייער רעאַקציע צו די מעדאַקיישאַן.
- רויטע בלוט צעלן (RBC) און העמאָגלאָבין לעוועלס:די ווערן רעגולער געטשעקט אין PNH. דאס העלפט צו זען ווי איר רעאגירט צו באהאנדלונג און צו באשטימען צי איר דארפט א בלוט טראנספוזיע.
- בלוט פעט לעוועלס: פאַבהאַלטאַ קען פאַרגרעסערן דיין כאָלעסטעראָל און טריגליסעריד לעוועלס. דעריבער וועט דיין דאָקטער רעקאָמענדירן אַ פאַסטינג ליפּיד פּראָפיל טעסט איידער און בעת באַהאַנדלונג.
קען זיין פראבלעמען מיט אנדערע מעדיקאציעס?
יא, געוויסע מעדיקאַמענטן קענען אינטעראַקטירן מיט פאַבהאַלטאַ. געוויסע מעדיקאַמענטן, ווי למשל ריפאַמפּין, קענען רעדוצירן די עפעקטיווקייט פון פאַבהאַלטאַ. נעמען פאַבהאַלטאַ מיט געוויסע מעדיקאַמענטן, ווי למשל געמפיבראָזיל, איז נישט רעקאָמענדירט.
דעריבער, איז עס גאָר וויכטיק צו מיטטיילן אייער דאָקטער וועגן אַלע מעדיקאַציעס וואָס איר נעמט – אַרייַנגערעכנט רעצעפּט מעדיקאַציעס, איבער-דעם-טאָמבאַנק מעדיקאַציעס, וויטאַמינס, טראַדיציאָנעלע מעדיצינען, און אפילו ביילאגעס.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- PNH איז אַ זעלטענע צושטאַנד אין וועלכער דער קערפּער'ס אייגענער אימונסיסטעם צעשטערט רויטע בלוט צעלן ווייל זיי פעלט די פּראָטעין שיכט וואָס באַשיצט זיי.
- פאַבהאַלטאַ איז אַ נייע מויל מעדיצין פֿאַר PNH וואָס אַרבעט דורך אָפּשטעלן אַ דיספאַנגקשאַן אין די ימיון סיסטעם און באַשיצן רויטע בלוט צעלן.
- איידער מען הייבט אן מיט דעם מעדיקאציע, איז עס פארלאנגט צו זיין וואקסינירט קעגן קראנקהייטן ווי מענינגיטיס און לונגען-אנטצינדונג.
- אויב איר אַנטוויקלט סימנים פון אַ ערנסטער אינפעקציע בעת באַהאַנדלונג, אַזאַ ווי היץ, שטרענגע קאָפּווייטיק, אָדער צעמישונג, זוכט גלייך מעדיצינישע הילף.
- אפילו אויב אייערע סימפּטאָמען פֿאַרבעסערן זיך, זאָלט איר קיינמאָל נישט אויפהערן נעמען די מעדיקאַציע אָן אייער דאָקטערס עצה.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג