איז אייער בעיבי'ס לינקע זייט פון הארץ שוואך? לאמיר רעדן וועגן היפאפלאסטישע לינקע הארץ סינדראם (HLHS)

עס איז שווער צו באַשרײַבן דאָס געפיל וואָס איר פילט ווען אײַער דאָקטער זאָגט אײַך אַז אײַער נײַגעבוירענע בעיבי האָט אַ ערנסטע האַרץ־פּראָבלעם. צוזאַמען מיט דער מורא, שאָק און טרויער, עכאָט זיך אין אײַער געדאַנק די פֿראַגע "וואָס וועט זײַן מיט אונדזער בעיבי?". עס איז אַ זייער שווערע צײַט. אָבער דאָס וויכטיקסטע אין אַזאַ צײַט איז צו זײַן פֿולשטענדיק באַוואוסטזיניק וועגן דעם צושטאַנד. הײַנט וועלן מיר רעדן וועגן היפּאָפּלאַסטישן לינקן האַרץ־סינדראָם (HLHS), אַ ערנסטע און זעלטענע האַרץ־פּראָבלעם וואָס ווערט פֿאַראורזאַכט דורך געבורט. אין דעם אַרטיקל וועלן מיר רעדן וועגן דעם פשוט, אויף אַ וועג וואָס איר קענט פֿאַרשטיין.

וואָס פּונקט איז היפּאָפּלאַסטיש לינקס האַרץ סינדראָם (HLHS)?

פשוט געזאגט, היפאפלאסטיש לינקס הארץ סינדראם (HLHS) איז א צושטאנד וואס פאסירט ווען די לינקע זייט פון הארץ אנטוויקלט זיך נישט ריכטיג בשעת דאס בעיבי וואקסט אין די רחם. דאס איז א געבוירענע הארץ קראנקהייט. דאס ווארט "היפאפלאסטיש" מיינט "אונטער-אנטוויקלט".

אונדזער הארץ איז ווי אַ קליין הויז מיט פֿיר צימערן. צוויי צימערן אויבן און צוויי צימערן אונטן. די טיילן פֿון דער לינקער זײַט פֿונעם הארץ פֿון אַ בעיבי מיט HLHS, ספּעציפֿיש:

• לינקע ווענטריקל: דאס איז די הויפט פאמפע קאמער פון הארץ. עס פאמפט ריין, זויערשטאף-באזארגט בלוט צום גאנצן קערפער. ביי HLHS איז עס זייער קליין און נישט גוט אנטוויקלט.
• אאָרטע: די הויפּט בלוטגעפֿעס וואָס טראָגט בלוט פֿון דער לינקער ווענטריקל צום רעשט פֿונעם קערפּער. דאָס איז אויך אָפֿט שמאָל און קליין.
• מיטראַל און אַאָרטיק ווענטילן: די זענען ווי טירן. זיי לאָזן בלוט פליסן אין בלויז איין ריכטונג. ביי HLHS, קען זיין אַז די ווענטילן אַנטוויקלען זיך נישט ריכטיק אָדער קענען זיין גאָר פֿאַרמאַכט.

ווייל די הויפט טיילן וואַקסן נישט ריכטיק, קען די לינקע זייט פון האַרצן נישט פּאָמפּן גענוג זויערשטאָף-געזונט בלוט צום רעשט פון קערפּער. דאָס איז אַ זייער ערנסטע צושטאַנד. מאַנטשמאָל קען זיין אַ קליין לאָך אין דער וואַנט צווישן די צוויי אויבערשטע קאַמערן פון האַרצן, גערופן אַן אַטריאַל סעפּטאַל דעפעקט .

וואָס איז דער חילוק צווישן דעם און אַ געזונט האַרץ?

אין אַ געזונטן האַרץ, אַרבעטן ביידע רעכטע און לינקע זייטן צוזאַמען. שטעלט זיך פֿאָר אַז די רעכטע זייט נעמט דאָס זויערשטאָף-אָרעמע בלוט פֿונעם קערפּער און שיקט עס צו די לונגען צו באַקומען זויערשטאָף. דאָס זויערשטאָף-רייכע בלוט פֿון די לונגען קערט זיך צוריק צו דער לינקער זייט פֿונעם האַרצן. דערנאָך פּאָמפּט די שטאַרקע פּאָמפּע אויף דער לינקער זייט (די לינקע ווענטריקל) דאָס בלוט צום רעשט פֿונעם קערפּער.

אבער ביי א בעיבי מיט HLHS, איז די לינקע זייט פונעם הארץ זייער שוואך. ממילא קען זי נישט טון די ארבעט. נו, וואס פאסירט? די רעכטע זייט פונעם הארץ מוז טון ביידע ארבעט אליין . דאס מיינט אז די רעכטע ווענטריקל מוז פאמפן בלוט צו די לונגען, בשעת זי פאמפט אויך בלוט צום רעשט פונעם קערפער.

ווי אזוי פאסירט דאס? ווען א בעיבי איז אין רחם, איז דא א צייטווייליגע פארבינדונג צווישן די צוויי הויפט בלוטגעפאסן אין הארץ. דאס ווערט גערופן דער דוקטוס ארטעריאסוס.עס איז ווי אַ "קורץ וועג". די "קורץ וועג" איז וויכטיג פֿאַר אַ בעיבי מיט HLHS צו איבערלעבן נאָך דער געבורט. ווייל בלוט פליסט דורך דעם רער צום קערפּער. נאָרמאַלערווייַז, שליסט זיך די רער אַ פּאָר טעג נאָך דעם ווי אַ בעיבי ווערט געבוירן. אָבער אויב די רער שליסט זיך אין אַ בעיבי מיט HLHS, איז נישטאָ קיין וועג פֿאַר בלוט צו פליסן צום קערפּער. דעריבער, אויב דער צושטאַנד ווערט נישט באַהאַנדלט, וועט אַ בעיבי נאָר האָבן אַ פּאָר טעג צו לעבן.

ווי ווייסט מען אויב אייער בעיבי האט דעם צושטאנד? וואָס זענען די סימפּטאָמען?

אויב אַ נייַ־געבוירן בעיבי האט HLHS, זענען די סימפּטאָמען מאַנטשמאָל נישט קענטיק אין אָנהייב. אָבער די סימפּטאָמען קענען דערשייַנען אין אַ פּאָר שעה אָדער טעג. עס איז זייער וויכטיק פֿאַר עלטערן צו זיין באַוואוסטזיניק וועגן דעם.

פארוואס פאסירט דאס מיט בעיביס? וואס איז די סיבה?

די פראגע איז אויף יעדן עלטערן'ס מחשבות. ס'איז נארמאל צו פרעגן, "פארוואס איז דאס געשען מיט אונזער בעיבי? האבן מיר עפעס שלעכט געטאן?"

אבער די אמת איז, אין רוב פעלער, איז נישטא קיין ספעציפישע אורזאך פאר HLHS . דאס הייסט, עס איז נישט עפעס וואס ווערט געפֿירט דורך דער מוטער אדער פאטער. מאנchmal קענען גענעטישע פאקטארן שפילן א ראלע. דאס הייסט, געוויסע גענעטישע ענדערונגען אין דער פאמיליע קענען פארגרעסערן דעם ריזיקע. בעיביס מיט אנדערע גענעטישע צושטאנדן, ווי טורנער סינדראם אדער טריסאמי 18, זענען אויך אין ריזיקע פאר HLHS.

ווי טוען דאקטוירים ריכטיק דיאַגנאָזירן די דאָזיקע קראַנקייט?

צומ גליק, מיט היינטיקער פארגעשריטענער טעכנאָלאָגיע, קען מען דיאַגנאָזירן די קראַנקייט איידער דאָס בעיבי ווערט געבוירן, דאָס הייסט, בעת שוואַנגערשאַפט . אויב מען געפינט אַן אַבנאָרמאַליטעט אין האַרצן בעת ​​אַ רוטינע פּרענאַטאַלער אַלטראַסאַונד סקען, וועט אייער דאָקטער אייך שיקן צו אַ ספּעציאַליסט און בעטן אייך צו מאַכן אַ פיטאַל עקאָקאַרדיאָגראַם . דאָס דערמעגלעכט אייך צו זען די סטרוקטור און פונקציע פון ​​דעם בעיבי'ס האַרצן זייער קלאָר.

צו דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד נאָך דעם ווי דער בעיבי איז געבוירן, וועט דער דאָקטער קוקן אויף די סימפּטאָמען פון דעם בעיבי און הערן צו די ברוסט מיט אַ סטעטאָסקאָפּ צו זען אויב עס איז אַן אַבנאָרמאַל האַרץ קלאַנג (האַרץ מורמלען). דערנאָך, וועלן עטלעכע טעסץ דורכגעפירט ווערן צו באַשטעטיקן דעם צושטאַנד, אַזאַ ווי:

• ברוסט רנטגן: א ברוסט רנטגן קען קאָנטראָלירן די גרייס און פאָרעם פון די האַרץ און לונגען.
• עקאָקאַרדיאָגראַם: דאָס איז דער וויכטיקסטער טעסט. עס איז ווי אַ ווידעאָ סקען פֿון האַרצן. די האַרץ'ס קאַמערן, ווענטילן און בלוט כלים זענען אַלע קלאָר קענטיק. דאָס איז וואָס באַשטעטיקט די בייַזייַן פֿון HLHS.
• עלעקטראָקאַרדיאָגראַם (עקג): א טעסט וואָס מעסט די עלעקטרישע טעטיקייט פון דעם האַרץ.
• פּולס אָקסימטרי סקרינינג: א קליין קליפּ-ווי מיטל ווערט געשטעלט אויף דעם בעיבי'ס פינגער אדער אויער צו מעסטן די סומע פון ​​זויערשטאָף אין בלוט. דער ווערט איז נידעריק אין בעיביס מיט HLHS.

איז דא א באַהאַנדלונג פֿאַר דעם צושטאַנד? קען מען ראַטעווען דאָס בעיבי?

יא, דאָס איז אַ זייער ערנסטע צושטאַנד, אָבער עס זענען דאָ באַהאַנדלונגען. אָבער דאָס איז נישט קיין קראַנקייט וואָס מען קען היילן מיט מעדיקאַציע. כּדי צו ראַטעווען דאָס בעיבי'ס לעבן, מוז מען דורכפֿירן אַ קאָמפּליצירטע סעריע פֿון כירורגיעס וואָס באַשטייען פֿון עטלעכע שטאַפּלען .

שריט איינס: סטאַביליזירן דאָס בעיבי

פאר דער אפעראציע דארף מען סטאביליזירן דאס בעיבי. דער ערשטער שריט איז צו האלטן דעם דאקטוס ארטעריאסוס , די "קורצע" בלוט-געפעס וועגן וואס מיר האבן גערעדט, אפן. מען גיט א מעדיצין גערופן פראסטאגלאנדין אינטראווענעז. מען קען אויך ניצן אנדערע מעדיצינען צו העלפן דעם בעיבי'ס הארץ קלאפן, און מען קען ניצן א ווענטילאטאר צו העלפן דעם בעיבי אטעמען.

שריט צוויי: דריי-שטאפליגע כירורגישע סעריע

די הויפּט ציל פון די סעריע פון ​​כירורגיעס איז צו גאָר בייפּאַסן די שוואַכע לינקע זייט און געבן די שטאַרקערע רעכטע זייט פון האַרצן (די רעכטע ווענטריקל) די אַרבעט פון פּאָמפּן בלוט צו דעם גאַנצן קערפּער. דאָס איז ווי רידירעקטירן בלוט שטראָם אין אַ גאָר אַנדער ריכטונג.

1. נאָרוואָאָד פּראָצעדור: דאָס ווערט געטאָן אין די ערשטע צוויי וואָכן נאָך אַ בעיבי'ס געבורט. דאָס איז אַ זייער קאָמפּליצירטע, ערנסטע כירורגיע. דאָ, כירורגן:

• די אונטער-אנטוויקלטע אאָרטאַ ווערט רעקאָנסטרויִרט.
• א ספּעציעלע רער (שאַנט) ווערט אַרײַנגעשטעלט צו שיקן בלוט פֿון רעכטן ווענטריקל גלייך צו די לונגען.
• אויף דעם אופן ווערט דאס הארץ'ס "טובולאר סיסטעם" מאדיפיצירט אזוי אז די רעכטע ווענטריקל קען פאמפן בלוט צום גאנצן קערפער און לונגען.

2. גלען כירורגיע (בידירעקשאַנאַל גלען שאַנט אָפּעראַציע): דאָס ווערט געטאָן ווען די בעיבי איז צווישן 4 און 6 חדשים אַלט . דאָ:

• די רער (שאַנט) וואָס איז אַרײַנגעשטעלט געוואָרן בעת ​​דער ערשטער כירורגיע ווערט אַרויסגענומען.
• זויערשטאָף-אָרעם בלוט פֿון דעם אויבערשטן טייל פֿונעם קערפּער (פֿון אַ אָדער גערופֿן די העכערע ווענאַ קאַוואַ) איז פֿאַרבונדן גלייך צו די לונגען.
• דאָס פֿאַרקלענערט שטאַרק די לאַסט אויף דער רעכטער ווענטריקל, ווײַל איצט דאַרף זי נישט פּאָמפּן בלוט פֿון דעם אויבערשטן קערפּער, עס גייט גלייך צו די לונגען.

3. פאָנטאַן פּראָצעדור: דאָס איז דער לעצטער שטאַפּל. עס ווערט דורכגעפירט צווישן די עלטער פון 18 חדשים און 4 יאָר . דאָ:

• זויערשטאָף-אָרעם בלוט פֿון דעם אונטערשטן טייל פֿונעם קערפּער (פֿון אַ אָדער גערופֿן די אונטערשטע ווענאַ קאַוואַ) איז פֿאַרבונדן גלייך צו די לונגען.
• נאך דעם אפעראציע, גייט אלע זויערשטאף-ארעמע בלוט פון קערפער גלייך צו די לונגען. די רעכטע ווענטריקל פון הארץ דארף נאר פאמפן ריין, זויערשטאף-רייך בלוט פון די לונגען צום גאנצן קערפער.

נאכדעם וואס די דריי אפעראציעס זענען פארטיג, הייבט דאס בעיבי'ס קרייזלויף סיסטעם אן צו פונקציאנירן אויף א גאר נייעם וועג.

וואָס זענען די קאָמפּליקאַציעס פון באַהאַנדלונג?

כאָטש די כירורגיעס זענען לעבנס-ראַטעווענדיק, זענען זיי זייער קאָמפּליצירט און קענען ברענגען ריזיקעס און קאָמפּליקאַציעס. פּראָבלעמען קענען אויפשטיין בעת ​​און נאָך דער כירורגיע.

• די רעכטע ווענטריקל ווערט שוואַך צוליב דער שווערער לאַסט וואָס זי מוז טראָגן.
• בלוט ליקאַדזש פון האַרץ ווענטילן.
• לעבער קראַנקייטן.
• אַבנאָרמאַל האַרץ ריטמען.
• בלוט קלאַטינג.
• אינפעקציעס.
• שוועריקייטן עסן.
• קאָנפֿליקאַציעס.
• עפֿעקטן אויף די נירן.

דער דאָקטער וועט מיט דיר דיסקוטירן אַלע די ריזיקעס אין דעטאַל. די מעדיצינישע מאַנשאַפֿט וועט זייער נאָענט מאָניטאָרירן דאָס בעיבי בשעת זיי מאַכן די רייזע.

איז אַ האַרץ טראַנספּלאַנטאַציע אַ גוטע אָפּציע?

אין געוויסע פעלער, אויב דאס בעיבי'ס הארץ צושטאנד איז זייער קאמפליצירט אדער אויב דאקטוירים טראכטן אז דאס בעיבי וועט נישט איבערלעבן די אפעראציע, קענען זיי רעקאמענדירן א הארץ טראנספלאנטאציע . אבער זיי מוזן ווארטן ביז א קאמפעטיבל הארץ ווערט פאראן. אויך, נאך א הארץ טראנספלאנטאציע, וועט דאס בעיבי מוזן נעמען אימונאסאפּרעסיווע מעדיצינען פארן רעשט פון זיין לעבן.

אויב אַ בעיבי האט דעם צושטאַנד, וואָס זאָלן מיר ווי עלטערן וויסן?

די רייזע איז שווער, אבער מיט געהעריגער מעדיצינישער השגחה און זאָרג, קענען קינדער מיט HLHS פירן גוטע לעבנס.

• לעבנסלענגליכע מעדיצינישע אויפזיכט: נאך דער אפעראציע וועט דאס קינד דארפן באזוכן א קארדיאלאג פארן רעשט פון זייער לעבן. זיי זאלן האבן קאנטראל-אפס כאטש איין מאל א יאר.
• מעדיקאַציעס: פילע קינדער וועלן דאַרפֿן נעמען האַרץ מעדיקאַציעס איבער זייער לעבן.
• אַנטיביאָטיקס איידער אַנדערע כירורגיעס: איידער יעדער אַנדערער כירורגיע, ווי צאָן עקסטראַקציע, דאַרפט איר נעמען אַנטיביאָטיקס צו פאַרמייַדן האַרץ ינפעקציעס (ענדאָקאַרדיטיס).
• פיזישע טעטיקייט: אייער קינד'ס פיזישע טעטיקייט דארף אפשר באגרענעצט ווערן. שווערע טעטיקייטן, ווי למשל קאמפעטיטיווע ספארט, ווערן בכלל נישט רעקאמענדירט. פרעגט אייער דאקטאר פאר עצה וועגן דעם.
• אייער גייסטישע געזונט: די רייזע איז זייער מיד פאר עלטערן. עס קען זיין סטרעספול. רעדט וועגן אייערע געפילן מיט אייער מאן/ווייב און פאמיליע. זוכט קאונסעלינג אויב נויטיג. נאר ווען איר וועט זיין שטארק וועט איר קענען גוט אויפפּאַסן אויף אייער קינד.