האט עמעצער אין אייער משפּחה, ספּעציעל אַ קינד, אַ געבוירענע האָרמאָנאַלע דיסאָרדער? איר זענט אפשר באַקאַנט מיט פּראָבלעמען ווי וואוקס-פאַרהאַלטונג, פריע פּובערטעט, און ירעגולערע מענסטרואַציע ציקלען ביי פרויען. אַ זעלטענע גענעטישע צושטאַנד וואָס קען פאַראורזאַכן די פּראָבלעמען ווערט גערופן 'געבוירענע אַדרענאַלע היפּערפּלאַזיע'. מיר וועלן עס רופן CAH אין קורץ. הייַנט וועלן מיר רעדן קורץ וועגן דעם און אַ נייע באַהאַנדלונג וואָס איז ארויסגעקומען דערפאַר.
פשוט געזאגט, וואָס איז CAH?
CAH איז אַ גענעטישע צושטאַנד וואָס פאַרהיט די אַדרענאַל דריזן, צוויי קליינע דריזן וואָס געפינען זיך העכער די נירן, פון פּראָדוצירן קאָרטיסאָל, אַ האָרמאָן וואָס איז וויכטיק פֿאַר אונדזער לעבן.
טראַכט וועגן אונדזערע קערפּערס ווי אַ פאַבריק. ווען איינער פון די פּראָדוקטן (קאָרטיסאָל) אין דעם פאַבריק ווערט נידעריק, ווערט דער קאָנטראָל צענטער אין מוח (היפּאָפֿיזע דריז) אויפֿגעברויזט און שיקט סיגנאַלן (ACTH) צו די אַדרענאַל דריזן צו אַרבעטן שווערער. צוליב דעם איבערגעטריבענעם סטימולאַציע, כאָטש קאָרטיסאָל פּראָדוקציע וואַקסט נישט, הייבט עס אַנשטאָט אָן צו פּראָדוצירן מער זכר האָרמאָנען גערופֿן 'אַנדראָגענס' .
די האָרמאָנאַלע אומבאַלאַנס קען פאַרשאַפן פילע פּראָבלעמען:
- ווייבלעכע בעיביס: ביי געבורט קענען די אויסערלעכע געשלעכט-אָרגאַנען אויסזען ווי די פון אַ זכר בעיבי.
- פֿאַר ביידע פּאַרטייען: פּראָבלעמען ווי וואוקס-פֿאַרהאַלטונג, פֿריִע פּובערטעט און נישט-פֿרוכטבאַרקייט קענען פּאַסירן שפּעטער אין לעבן.
דערצו, קענען עטלעכע CAH פּאַציענטן אויך האָבן אַ פאַרקלענערטע פּראָדוקציע פון אַן אַנדער וויכטיקן האָרמאָן גערופן אַלדאָסטעראָן. אָן דעם האָרמאָן קען CAH ווערן זייער שטרענג, וואָס פירט צו שאָק, קאָמאַ, אָדער אפילו טויט.
70־יאָריקע באַהאַנדלונג און נײַע האָפענונג
פאר יארצענדלינגער, איז די איינציקע באהאנדלונג פאר CAH געווען צו פארטרעטן די קערפער'ס נידעריגע לעוועלס פון דעם הארמאן קארטיסאל מיט הויכע דאזעס פון סטערוידן , ווי למשל הידראקארטיזאון. אבער, נעמען די הויכע דאזעס פון סטערוידן פאר א לאנגע צייט קען פאראורזאכן א צאל זייטיגע עפעקטן. די מערסטע פארשפרייטע פון זיי זענען וואג צונעמען, הויכער בלוטדרוק, שוואכע ביינער, און פארהאלטן וואוקס ביי קינדער.
אבער איצט איז דא גוטע נייעס! נאך 70 יאר, האט די FDA באשטעטיקט די ערשטע און איינציגסטע מעדיצין ספעציעל אנטוויקלט פאר CAH, crinecerfont (בראנד נאמען: Crenessity).
ווי אזוי ארבעט די נייע מעדיצין (קרינעסערפאָנט)?
דאָס איז די וויכטיקסטע זאַך. נישט ווי די אַלטע באַהאַנדלונג, אַרבעט די נייע מעדיצין אויף אַ גאָר אַנדערשן וועג.
'קרינעסורפאָנט' לייגט נישט צו קיין האָרמאָנען פֿון דרויסן. אַנשטאָט, גייט די מעדיצין גלייך צום קאָנטראָל צענטער פֿון מוח (די פּיטואַטערי דריז) און בלאָקירט די פֿרײַלאָז פֿון דעם אומגעוואונטשטן סיגנאַל (ACTH) וואָס סטימולירט די אַדרענאַל דריזן.
פשוט געזאגט, דאס איז ווי אויסלעשן דעם 'סוויטש' פון אן אומנייטיגן סיסטעם. דאס קאנטראלירט דעם קערפער'ס פראדוקציע פון אומנייטיגע 'אנדראגען' הארמאנען.
דער גרעסטער מעלה דערפון איז אז זינט די אַנדראָגען לעוועלס ווערן קאָנטראָלירט, קען די דאָזע פון סטערוידן וואָס איז נויטיק צו האַלטן די האָרמאָנאַלע וואָג ווערן באַדייטנד רעדוצירט . דאָס מיינט אַז די זייַט-עפעקטן וואָס סטערוידן פאַראורזאַכט קענען אויך ווערן שטאַרק רעדוצירט.
| כאַראַקטעריסטיש | אַלטע באַהאַנדלונג (הויכע סטערויד דאָזעס) | נייע באַהאַנדלונג (קרינעצערפאָנט + נידעריקע סטערויד דאָזעס) |
|---|---|---|
| פונקציאָנאַליטעט | צושטעלן דעם רעדוצירטן קאָרטיסאָל האָרמאָן אויסערלעך. | בלאָקירן אַנוואָנטעד סיגנאַלן (ACTH) פון די מוח און קאָנטראָלירן אַנדראָגען פּראָדוקציע. |
| הויפּט ציל | הויכע דאָזעס זענען נויטיק צו קאָנטראָלירן האָרמאָן לעוועלס. | נידעריגערע אַנדראָגען לעוועלס און רעדוצירן די דאָזע פון סטערוידן וואָס זענען נויטיק. |
| זייַט עפֿעקטן | לאַנג-טערמין פּראָבלעמען ווי וואָג געווינען, פאַרהאַלטן וווּקס, און שוואַכע ביינער. | פּאָטענציעל פֿאַר רידוסטע סטערויד-פֿאַרבונדענע זייַט יפעקס. מינערווערטיק זייַט יפעקס (קאָפּווייטיק, מידקייט) זענען געמאלדן געוואָרן. |
פֿאַר וועמען איז די מעדיצין בעסטן פּאַסיק?
'קרינעסורפאָנט' איז איצט באַשטעטיקט פֿאַר CAH פּאַציענטן איבער 4 יאָר אַלט . עס איז נישט קיין ערזאַץ פֿאַר סטערוידן, נאָר אַן דערצו צו סטערוידן.אַן צוגאב באַהאַנדלונג.
- פֿאַר קינדער: ווײַל קינדער וואַקסן נאָך, קענען הויכע דאָזעס פֿון סטערוידן האָבן אַ גרויסן השפּעה אויף זייער וואוקס. דעריבער, קען דאָס מעדיצין, וואָס קען רעדוצירן די דאָזע פֿון סטערוידן, זײַן זייער נוצלעך פֿאַר זיי. דאָס איז ספּעציעל וויכטיק בעת יוגנט, ווען עס איז שווער צו קאָנטראָלירן האָרמאָנען.
- פֿאַר דערוואַקסענע: די באַהאַנדלונג קען אויך צושטעלן רעליעף פֿאַר דערוואַקסענע וואָס ליידן פון זייַט יפעקץ פון נעמען סטערוידן פֿאַר אַ לאַנג צייט, אָדער וואָס האָבן שוועריקייטן צו האַלטן סטאַביל האָרמאָן לעוועלס.
לערן וועגן זייַט יפעקס און זיכערקייט
אין קלינישע שטודיעס, זענען בלויז אַ פּאָר מינערווערטיקע, צייטווייליקע זייַט-עפעקטן געמאלדן געוואָרן מיט דעם מעדיצין.
- פֿאַר דערוואַקסענע: מידקייט, קאָפּווייטיק, שווינדל, שלאָס ווייטיק.
- פֿאַר קינדער: קאָפּווייטיק, מאָגן ווייטיק, מידקייט, פֿאַרשטאָפּטע נאָז.
וויכטיג, רובֿ פון די סימפּטאָמען זענען געווען מילד, און די צאָל פּאַציענטן וואָס האָבן געדאַרפט אויפהערן נעמען די מעדיקאַציע איז געווען זייער נידעריק.
ספּעציעלע ווארענונג: זייט באוואוסטזיניק וועגן אַדרענאַל קריזיס!
ווען מען נעמט די מעדיקאציע, איז זייער וויכטיג צו זיין באוואוסטזיניק וועגן א ערנסטן צושטאנד גערופן 'אַדרענאַל קריזיס'. פשוט געזאגט, קען דער צושטאנד פאסירן אויב דער קערפער באקומט נישט די נויטיגע מאס 'קארטיסאל' בעת א צייט פון הויכן דרוק (למשל, א שווערע אינפעקציע, כירורגיע, אומגליק).
דעריבער, רעדט מיט אייער דאָקטער און זייט זיכער צו וויסן פּונקט וואָס עקסטרע סטערויד דאָזע איר זאָלט נעמען אין אַ נויטפאַל ("סטרעס דאָזע") . זייט אויך באַוואוסטזיניק וועגן די סימפּטאָמען פון אַ "אַדרענאַל קריזיס" (למשל, איבערגעטריבענע ברעכן, שילשל, שווינדל, פארלוסט פון באַוואוסטזיין) און געדענקט צו גיין צו אַ שפּיטאָל אָדער נויטפאַל צימער (ETU) גלייך אויב אַזאַ זאַך פּאַסירט.
ווי ווייס איך צי די מעדיצין איז ריכטיג פֿאַר מיר/מיין קינד?
די באַשלוס זאָל געמאַכט ווערן אין באַראַטונג מיט דיין דאָקטער, ספּעציעל אַן ענדאָקרינאָלאָג . דיין דאָקטער וועט באַטראַכטן פילע סיבות, אַרייַנגערעכנט דיין בלוט פּרובירן רעזולטאַטן, וווּקס קורס, וואָג, בלוט דרוק, און קראַנט האָרמאָן לעוועלס, צו באַשטימען צי דעם מעדאַקיישאַן איז פּאַסיק פֿאַר איר.
דאָס איז נישט קיין היילמיטל פֿאַר CAH, אָבער עס איז גרויס האָפענונג אַז עס וועט העלפֿן פֿאַרבעסערן די קוואַליטעט פֿון לעבן פֿאַר פּאַציענטן, רעדוצירן סטערויד זייַט־עפֿעקטן, און מאַכן האָרמאָן־פֿאַרוואַלטונג גרינגער.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- CAH מיינטא גענעטישע צושטאנד אין וועלכער די אַדרענאַל דריזן פּראָדוצירן ווייניקער קאָרטיסאָל און מער אַנדראָגען האָרמאָנען.
- קרינעסערפאָנט איז אַ נייע באַהאַנדלונג ספּעציעל דעוועלאָפּעד פֿאַר CAH, די ערשטע פון איר סאָרט אין 70 יאָר.
- דאָס איז נישט קיין מעדיקאַציע וואָס פֿאַרבייט סטערוידן. דאָס איז אַ מעדיקאַציע וואָס ווערט געגעבן אין דערצו צו סטערוידן און העלפֿט רעדוצירן די דאָזע פֿון סטערוידן וואָס איז נויטיק.
- דער הויפּט מייַלע איז די פיייקייט צו רעדוצירן די לאַנג-טערמין זייַט יפעקס פון סטערוידן.
- זייט זיכער צו פרעגן אייער דאָקטער וועגן דעם נויטפאַל צושטאַנד גערופן 'אַדרענאַל קריזיס' און די "סטרעס דאָזע" וואָס איר זאָלט נעמען בעשאַס יענער צייט.
- עס איז וויכטיג צו באַראַטן זיך מיט אַ דאָקטער וואָס ספּעציאַליזירט זיך אין כאָרמאָנאַלע קראַנקייטן צו באַשטימען צי די באַהאַנדלונג איז ריכטיק פֿאַר אײַך אָדער אײַער קינד.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג