האָט איר שוין אַמאָל געהערט פֿון "פּאָרפֿיריע"? לאָמיר רעדן וועגן דער זעלטענער קראַנקייט!

א זייער קאָמפּליצירטער און אַמייזינגער פּראָצעס וואָס פּאַסירט אין דיין קערפּער איז די פּראָדוקציע פון ​​עפּעס גערופן "העמע". דער העמע איז וויכטיק פֿאַר דער פּראָדוקציע פון ​​העמאָגלאָבין, וואָס איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר דער רויטער קאָליר פון אונדזער בלוט און טראָגט זויערשטאָף איבערן גאַנצן קערפּער. נישט נאָר דאָס, נאָר דער העמע העלפֿט אין פילע אַנדערע וויכטיקע פֿונקציעס אין אונדזערע צעלן. אָבער, מאַנטשמאָל קען דער פּראָצעס פון פּראָדוצירן דעם העמע גיין שלעכט. דאָס איז ווען עס פּאַסירן צושטאַנדן וואָס געהערן צו אַ זעלטענער גרופּע קראַנקייטן גערופן "פּאָרפֿיריע". זאָרגט נישט, לאָמיר רעדן וועגן דעם פשוט.

וואָס פּונקט איז פּאָרפיריאַ?

פשוט געזאגט, פּאָרפיריע איז אַ געוויינטלעכער נאָמען פֿאַר אַ גרופּע זעלטענע קראַנקייטן וואָס ווירקן אויף דעם פּראָצעס פֿון פּראָדוצירן העם אין אונדזער קערפּער. טראַכט דערפֿון אַזוי, מאַכן העם איז ווי אַ קאָמפּליצירטער אַכט-סטעפּ פּראָצעס. יעדער פֿון די סטעפּס דאַרף אַכט ספּעציפֿישע ענזימען צו אַרבעטן ריכטיק. ענזימען זענען פּראָטעאינען וואָס באַשנעלערן כעמישע רעאַקציעס אין אונדזער קערפּער. כעמיקאַלן גערופֿן "פּאָרפירינס" און "פּאָרפירין פּריקורסאָרן" זענען אויך פֿאַרבונדן אין דעם פּראָצעס.

טראַכט איצט וועגן דעם, וואָס פּאַסירט אויב אַן ענזים אין איינעם פֿון די אַכט טריט אַרבעט נישט ריכטיק? דאָרט הייבט זיך אָן דער פּראָבלעם. ווי אַ קייטן־רעאַקציע, ווען יענער ענזים אַרבעט נישט, אָנהייבן די פּאָרפֿירינען און פּאָרפֿירין־פֿאָרגייער וואָס זענען געקומען פֿאַר אים זיך אָנצאַמלען אין די קערפּער־צעלן. דאָס איז די אָנצאַמלונג פֿון כעמיקאַלן וואָס פֿאַראורזאַכט די סימפּטאָמען פֿון פּאָרפֿיריע.

איר קענט זיך פרעגן, "פארוואס ארבעט דאס ענזיים נישט ריכטיג?" רוב מאל איז די אורזאך א גענעטישע מוטאציע. דאס הייסט, עס איז דא א ענדערונג אין א גען וואס קאדירט פאר אן ענזיים וואס איז פארמישט אין דעם פראצעס פון שאפן העם. די קראנקהייט, גערופן פארפיריע, איז אפטמאל ירושה. דאס הייסט, די גענעטישע מוטאציע קען ווערן אריבערגעפירט צו אנדערע מיטגלידער פון דער פאמיליע. אויב דאס פאסירט, קענען זיי אויך האבן פארפיריע אדער זיין טרעגער פון דער קראנקהייט.

אבער זאָרגט נישט. אויב איר געפינט אויס אַז איר האָט דעם צושטאַנד, קענען דאָקטוירים אײַך העלפֿן באַהאַנדלען אײַערע סימפּטאָמען, און מעגלעך אפֿילו פֿאַרהיטן זיי. דאָס קען העלפֿן רעדוצירן דעם אימפּאַקט וואָס די צושטאַנדן האָבן אויף אײַער לעבן.

זענען דא פארהאן סארטן פּאָרפיריע?

יא, עס זענען דא בערך אכט טיפן פארפיריע. דאקטוירים רופן זיי אלע צוזאמען "די פארפיריעס." דאקטוירים וועלן באשטימען וועלכע טיפ פארפיריע איר האט באזירט אויף אייערע סימפטאמען און וואו אין אייער קערפער די עקסטערע כעמיקאלן וואס איך האב פריער דערמאנט זאמלען זיך אן.

בכלל, די טיפן פּאָרפיריע קענען צעטיילט ווערן אין צוויי הויפּט גרופּעס באַזירט אויף זייערע סימפּטאָמען:

• אַקוטע פּאָרפיריעס (מאַנטשמאָל גערופן "אַקוטע לעבער פּאָרפיריעס")
• הויט פּאָרפיריעס

אַקוטע פּאָרפיריעס

די גרופּע קראַנקייטן קענען פאַראורזאַכן שטרענגע מאָגן ווייטיק און אַנדערע סימפּטאָמען. עטלעכע טייפּס פון אַקוטע פּאָרפיריעס קענען מאַכן דיין הויט סענסיטיוו צו זונשייַן און פאַראורזאַכן הויט בליסטערס.

דאָ זענען עטלעכע טייפּס פון אַקוטע פּאָרפיריאַס:

• אַקוטע אינטערמיטענט פּאָרפיריע (AIP): דאָס איז די מערסטע פאַרשפּרייטע טיפּ פון אַקוטע פּאָרפיריע. עס קען פאַראורזאַכן פּלוצעמדיקע, שטרענגע בויך ווייטיק, אָבער עס איז נישטאָ קיין סענסיטיוויטי צו זונשייַן אָדער הויט בליסטערינג.
• ירושה קאָפּראָפּאָרפיריע (HCP): צוזאַמען מיט פּלוצעמדיקע מאָגן קראַמפּן, קען אייער הויט ווערן סענסיטיוו צו זונשייַן און בליסטערס.
• וועריגייט פּאָרפיריאַ (VP): אין דעם צושטאַנד, קענט איר דערפאַרן פּלוצעמדיקע מאָגן קראַמפּן און/אָדער הויט בליסטערס. די קענען זיין ערגער ווען זיי זענען אויסגעשטעלט צו זונשייַן.
• ALAD-מאַנגל פּאָרפיריע: ALAD שטייט פֿאַר דעם ענזיים "דעלטאַ-אַמינאָלעווליניק זויער (ALA) דעכיידראַטאַז". דאָס איז אַ זייער זעלטענע טיפּ פּאָרפיריע, וואָס ווייזט געוויינטלעך סימפּטאָמען אין קינדשאַפט.

הויט פּאָרפיריעס

די גרופּע קראַנקייטן פאַראורזאַכט הויט סימפּטאָמען ווען זיי ווערן אויסגעשטעלט צו זונשייַן. דאָס קען אַרייַננעמען ווייטיק, הויט-פאַרבלאַסונג, געשוואָלצעניש, און/אָדער בליסטערינג. דעפּענדינג אויף דער אונטערלייגנדיקער סיבה, קענען עטלעכע מענטשן אַנטוויקלען אַ בליסטערינג פאָרעם פון דער הויט גערופן הויט פּאָרפיריאַס, בשעת אַנדערע קענען נישט אַנטוויקלען אַ בליסטערינג פאָרעם.

טיפן פון בליסטערינג קוטאַנעאָוס פּאָרפיריאַס:

• פּאָרפיריאַ קוטאַנעאַ טאַרדאַ (PCT): דאָס איז די מערסט פּראָסט טיפּ פון פּאָרפיריאַ.
• קאנגעניטאַלע עריטראָפּאָיעטיק פּאָרפיריע (CEP): "עריטראָפּאָיעטיק" באַציט זיך צו דיין ביין מאַרך. דאָס איז דער הויפּט אָרט וווּ די עקסטרע פּאָרפירינס זאַמלען זיך אין דעם קרענק. דאָס איז אויך אַ זייער זעלטן טיפּ פון פּאָרפיריע.

טיפן פון נישט-בלאַסטערינג הויט פּאָרפיריעס:

• עריטראָפּאָיעטיק פּראָטאָפּאָרפיריאַ (EPP) און X-געבונדענע פּאָרפיריאַ (XLP): די ווערן אויך גערופן "די פּראָטאָפּאָרפיריאַס" ווייַל די כעמישע מאַטעריאַל וואָס זאַמלט זיך אין די קראַנקייטן איז "פּראָטאָפּאָרפירין." "X-געבונדן" מיינט אַז עס איז אַ גענעטישע מוטאַציע אויף די X כראָמאָסאָם.
• העפּאַטאָעריטראָפּאָיעטיק פּאָרפיריאַ:דאָס איז אויך אַ גאָר זעלטן טיפּ פון פּאָרפיריאַ.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון פּאָרפיריאַ?

די סימפּטאָמען וואָס איר דערפאַרט און ווי לאַנג זיי דויערן וועט אָפענגען אויף דעם טיפּ פּאָרפיריע וואָס איר האָט. סימפּטאָמען קענען זיין זייער מילד אָדער זייער שטרענג. עטלעכע מענטשן מיט פּאָרפיריע קען נישט האָבן קיין סימפּטאָמען בכלל. אָבער, אין עטלעכע פאַלן, קענען די סימפּטאָמען זיין לעבנסגעפערלעך אויב זיי ווערן נישט באַהאַנדלט ריכטיק.

סימפּטאָמען פון אַקוטע פּאָרפיריאַ

אקוטע פּאָרפיריעס ווערן געפֿירט דורך אַ פאַרגרעסערונג אין די העם פּריקורסאָרן אַמינאָלעווליניק זויער (ALA) און פּאָרפאָבילינאָגען (PBG). די סאַבסטאַנצן ווירקן אויף ווי דיין נערווען סיסטעם אַרבעט. טראַכט וועגן דעם, אַלץ פון באַוועגן דיין מוסקלען ביז דיידזשעסטינג עסן איז קאַנטראָולד דורך די נערווען סיסטעם. פּאָרפיריע פאַרשאַפן די נערווען סיסטעם צו מאַלפונקציע, וואָס פאַרשאַפן סימפּטאָמס אין דער פאָרעם פון "אַטאַקס".

אַקוטע פּאָרפיריאַ קען פאַרשאַפן סימפּטאָמס אַזאַ ווי:

• א שווערע מאָגן ווייטיק
• איבל און ברעכן
• פאַרשטאָפּונג
• ווייטיק אין ברוסט, רוקן, אָרעמס און/אָדער פֿיס
• דייַגעס
• אינסאָמניע
• גייסטישע ענדערונגען ווי צעמישונג, אַדזשוטיישאַן און כאַלוסאַניישאַנז
• שווערע ארבעט
• שנעלער האַרץ-קלאַפּ (טאַטשיקאַרדיאַ)
• הויכער בלוטדרוק
• נומבנאַס, קיצלענדיק געפיל (פּאַרעסטעזיע)
• מוסקל שוואַכקייט אָדער פּאַראַליז (דאָס קען אויך אַפעקטירן די מוסקלען וואָס העלפֿן אײַך אָטעמען)
• קאָנפֿליקאַציעס
• טונקעל אָדער רויט פּישעכץ (פּאָרפירינס און אַנדערע כעמיקאַלן קענען טוישן די קאָליר פון פּישעכץ)

אויב איר האָט ירושה קאָפּראָפּאָרפיריע (HCP) אָדער וואַריעגאַטע פּאָרפיריע (VP), קען אייער הויט זיין סענסיטיוו צו זונשייַן. אויסשטעל צו זונשייַן קען פאַראורזאַכן בליסטערס, הויט-פאַרבלאַסונג, און/אָדער סקאַרס.

ווי לאַנג קען אַקוטע פּאָרפיריאַ דויערן?

אזא אטאקע קען דויערן פון דריי ביז זיבן טעג. אבער, ספעציעל אויב מען לאזט עס נישט באהאנדלט, קען עס דויערן פיל לענגער. עס קען נעמען וואכן ביז חדשים פאר די סימפטאמען צו פארשווינדן אינגאנצן. איר קענט האבן נאר איין אדער עטליכע אטאקן אין אייער לעבן. אבער עטליכע מענטשן קענען האבן עטליכע אטאקן אין א יאר.

אַקוטע פּאָרפיריאַ קען פאַראורזאַכן לאַנג-טערמין קאָמפּליקאַציעס ווי הויך בלוטדרוק, ניר דורכפאַל, און זעלטן, לעבער ראַק.

סימפּטאָמען פון נישט-בלאָסערנדיקע הויט פּאָרפיריעס (EPP/XLP)

הויט פּאָרפיריעס פאַראורזאַכן הויט סימפּטאָמען ווען איר זענט אויסגעשטעלט צו זונשייַן. דאָס כולל דירעקט זונשייַן אינדרויסן, ווי אויך זונשייַן וואָס קומט אַרײַן דורך פֿענצטער. עטלעכע טייפּס פון קינסטלעך ליכט קענען אויך פאַראורזאַכן סימפּטאָמען. די טיפּ פון פּאָרפיריע פאַראורזאַכט נישט די פּלוצעמדיקע, שטרענגע מאָגן ווייטיק אָדער אַנדערע סימפּטאָמען וואָס זענען טיפּיש פֿאַר אַ "אַטאַק".

ווען איר הייבט אן צו רעאגירן צו זונשייַן, קענט איר שפירן א קיצלענדיק געפיל אין אנפאנג. אויב איר גייט נישט ארויס פון דער זון שנעל, קענט איר אנטוויקלען וואס דאקטוירים רופן א "פאָטאָטאָקסישע רעאַקציע." איר קענט דערפאַרן הויט סימפּטאָמען ווי די, ספּעציעל אויף אייער פּנים, הענט און פֿיס:

• יטשינג
• נומבנאַס
• געשוואָלנקייט
• שטרענגע ווייטיק אין דער אַפעקטירטער געגנט
• קליינע לילאַ, רויטע, אָדער ברוינע פֿלעקן אויף דער הויט (`(פּעטעטשיאַע)`)

די רעאַקציעס זענען זייער ווייטיקדיק און דויערן געוויינטלעך פון צוויי ביז פינף טעג. איר זאָלט פּרובירן צו בלייבן אין שטוב און קילן די באַטראָפענע געביטן (למשל, מיט קאַלטע לופט פון אַן לופטקילונג).

סימפּטאָמען פון בליסטערינג קוטאַנעאָוס פּאָרפיריאַס

פּאָרפיריאַ קוטאַנעאַ טאַרדאַ (PCT)

מענטשן מיט PCT קענען דערפאַרן סימפּטאָמען ווי:

• הויט בליסטערס (אָפט אויף די ריקן פון די הענט)
• נאָרבעס
• הויט פארפארבונג
• פארדיקונג פון דער הויט
• שוואַכע הויט וואָס רייסט זיך לייכט אפילו מיטן קלענסטן שאָדן אָדער דרוק
• איבערגעטריבענע האָר וואוקס (אָפט אויף דעם פּנים, זייטן פון דער שטערן, אָדער אין ערטער ווי דער קין)

קאַנדזשענאַטאַל עריטראָפּאָיעטיק פּאָרפיריאַ (CEP)

די שווערע פאָרעם פון פּאָרפיריע הייבט אָן צו ווייַזן סימפּטאָמען באַלד נאָך געבורט אָדער זייער פרי אין לעבן. דער ערשטער סימן איז רויט פּישעכץ. ווייַל די בעיבי 'ס ווינדלען זענען געפאַרבט רויט, דאָקטוירים זענען אָפט פאַרפירט צו ערשטער קאָנטראָלירן פֿאַר אַ פּישעכץ וועג ינפעקציע.

אַנדערע סימנים און סימפּטאָמס פון CEP אַרייַננעמען:

• ערנסטע הויט בליסטערינג אפילו מיט ויסשטעלן צו אפילו אַ ביסל זונשייַן אָדער פלורעסענט ליכט
• בליסטערס ווערן אינפעקטירט, וואָס פאַראורזאַכט ביין אינפעקציעס און ביין שעדיקן
• פארלוסט פון עטלעכע טיילן פון דעם פנים (אויער און נאָז קאַרטאַלידזש)
• ציין ווערן גרוי-ברוין
• אנעמיע - דאס מיינט א מאנגל אין רויטע בלוט צעלן אין בלוט. מאנchmal איז א בלוט טראנספוזיע נויטיג.
• מילץ פֿאַרגרעסערונג
• נידעריקע טראָמבאָציטן צייל (`(נידעריק טראָמבאָציטן צייל)`)

וואָס זענען די סיבות פון פּאָרפיריאַ?

אַקוטע פּאָרפיריע ווערט געפֿירט דורך ענדערונגען אין געוויסע גענען. אָבער, נאָר ווײַל איר ירשעט אַ גענעטישע ענדערונג מיינט דאָס נישט אַז איר וועט אַנטוויקלען די סימפּטאָמען פֿון פּאָרפיריע.אסאך מענטשן מיט די גענעטישע ענדערונגען פארבונדן מיט פּאָרפיריע האבן נישט קיין סימפטאמען. דאס מיינט אז גענעטישע טעסטינג אליין קען נישט באשטעטיגן די דיאגנאז. דער איינציגער וועג צו וויסן זיכער אויב אייערע סימפטאמען זענען געפֿירט דורך אקוטע פּאָרפיריע איז צו טעסטן אייער פּישעכץ אויף ALA און PBG לעוועלס.

עקספּערטן גלויבן אַז אַנדערע פֿאַקטאָרן, ווי האָרמאָנען, געוויסע מעדיקאַמענטן, און די עסנוואַרג וואָס איר עסט, קענען שפּילן אַ ראָלע אין דעם אָנהייב פֿון אַקוטע אַטאַקעס. אויב איר ווערט געבוירן מיט אַ גענעטישע מוטאַציע פֿאַרבונדן מיט אַקוטע פּאָרפֿיריע, קענען די אַנדערע פֿאַקטאָרן מאַכן אַטאַקעס מער מסתּמא.

זאכן וואָס קענען אַרויסרופן די סאָרט פון אנפאלן זענען:

• געוואקסן לעוועלס פון ווייַבלעך געשלעכט האָרמאָנעס (למשל, בעשאַס די לוטעאַל פאַסע פון ​​דיין כוידעשלעך מענסטרואַל ציקל)
• געוויסע מעדיקאַמענטן (למשל, שלאָף פּילן, געבורט קאָנטראָל פּילן)
• איבערגעטריבענע אַלקאָהאָל קאַנסאַמשאַן
• רויכערן
• נידעריקע קאַרבאָוכיידרייט ינטייק (למשל, ווען איר פאַסט אָדער גייט נאָך אַ ספּעציעלע דיעטע)

אורזאַכן פון פּאָרפיריאַ קוטאַנעאַ טאַרדאַ (PCT)

פּי סי טי איז אַ טיפּ פּאָרפיריע וואָס קומט געוויינטלעך פֿאָר ביי דערוואַקסענע, און עס איז אַ ביסל אַנדערש פֿון אַנדערע טיפּן פּאָרפיריע. דאָקטוירים רופֿן עס "אַקוויירטע סיבות." דאָס מיינט אַז איר קענט אַנטוויקלען דעם צושטאַנד אפילו אויב איר האָט נישט קיין גענעטישע מוטאַציע.

טיפּישערװײַז, צוויי אָדער מער ריזיקאָ־פֿאַקטאָרן קאָמבינירן זיך צו שטערן נאָרמאַלע העם־פּראָדוקציע. אַזעלכע פֿאַקטאָרן אַרייַננעמען:

• עסטראָגען נוצן (למשל, געבורט קאָנטראָל פּילן אָדער האָרמאָנע פאַרבייַט טעראַפּיע)
• איבערגעטריבענע אַלקאָהאָל קאַנסאַמשאַן
• פארגרעסערטע אייַזן לעוועלס אין דעם קערפער (`(אייַזן איבערלאַסט / העמאָכראָמאַטאָסיס)`)
• העפּאַטיטיס C ינפעקציע
• HIV אינפעקציע
• רויכערן

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים די דאָזיקע קראַנקייט?

דאקטוירים דיאַגנאָזירן פּאָרפיריע דורך אייך פיזיש דורכקוקן און דורכפירן לאַבאָראַטאָריע טעסץ. איר קענט האָבן איינע אָדער מער פון די טעסץ:

• בלוט טעסץ
• פּישעכץ טעסץ
• שטול טעסטן

אייער דאָקטער וועט דערקלערן וואָסערע טעסטן איר דאַרפט האָבן און וואָס יעדער טעסט קען געפֿינען. אייער דאָקטער קען אויך רעקאָמענדירן גענעטישע טעסטינג פֿאַר אײַך און אַנדערע אין אײַער משפּחה. דאָס קען ידענטיפֿיצירן ספּעציפֿישע גענע ענדערונגען וואָס קענען פֿאַראורזאַכן פּאָרפֿיריע.

ווי ווערט פּאָרפיריאַ באַהאַנדלט?

באַהאַנדלונג אָפּציעס הענגען אָפּ פון די טיפּ פּאָרפיריע וואָס איר האָט און ווי עס אַפעקטירט אײַך. אײַער דאָקטער וועט דערקלערן וואָס איז בעסטער פֿאַר אײַער ספּעציפֿישן צושטאַנד. דאָ זענען עטלעכע אַלגעמיינע זאַכן וואָס איר קענט דערוואַרטן.

באַהאַנדלונג פון אַקוטע פּאָרפיריאַס

אויב איר האָט אַקוטע פּאָרפיריע, וועט איר אפשר דאַרפֿן ווערן האָספּיטאַליזירט פֿאַר באַהאַנדלונג ווען איר האָט אַן "אַטאַק". אין שפּיטאָל וועלן דאָקטוירים טאָן איינס אָדער מער פֿון די פֿאָלגנדיקע:

• געבן מעדיקאציע צו נידעריגער מאכן ALA און PBG לעוועלס (העמין אינפוזיע)
• געבן מעדיקאַציע צו פאַרוואַלטן ווייטיק, וואַלגעניש, און/אָדער עפּילעפּטישן סטאַטוס
• געבן IV (אינטראַווענעאָוס) פליסיקייטן
• מאָניטאָרינג דיין עלעקטראָליט לעוועלס און ריפּלענישינג זיי אויב נייטיק
• באַצאָלן ופמערקזאַמקייט צו ענדערונגען אין דיין גייַסטיק צושטאַנד

כדי צו העלפן פארמיידן צוקונפטיגע אטאקעס, קען אייער דאקטאר פארשרייבן א מעדיקאציע גערופן גיוואסיראן. דאס איז א מאנאטליכע אינדזשעקציע וואס שטעלט אפ די איבערפראדוקציע פון ​​ALA און PBG.

איר וועט אויך דאַרפֿן צו ויסמיידן טריגערינג סיבות אַזאַ ווי:

• עטלעכע מעדיקאַמענטן
• פאסטן און עטלעכע קאַלאָריע באַגרענעצונג מעטהאָדס
• אַלקאָהאָל נוצן
• טאַבאַק נוצן
• זון אויסשטעל (אויב איר האָט VP אָדער HCP)

באַהאַנדלונג פון הויט פּאָרפיריעס

נישט קיין חילוק וואָסערע טיפּ הויט פּאָרפיריע איר האָט, איז וויכטיק צו באַשיצן אייער הויט צו פאַרמייַדן סימפּטאָמען. זון-קרעם אַליין איז געוויינטלעך נישט גענוג. דאָס בעסטע וואָס איר קענט טאָן איז צו ויסמיידן צו זיין אין דער זון ווי פיל ווי מעגלעך. אויב איר מוזט אַבסאָלוט זיין אין דער זון, טראָגט זון-שוץ קליידער. אייער דאָקטער וועט אייך רעקאָמענדירן וואָס איז בעסטער פֿאַר אייך. איר זאָלט אפשר אויך ויסמיידן עטלעכע טייפּס פון קינסטלעך ליכט.

באַהאַנדלונג פֿאַר EPP/XLP

אייער דאָקטער קען פאַרשרייבן אַ מעדיקאַציע גערופן אַפאַמעלאַנאָטיד. דאָס איז אַ זייער קליינער אימפּלאַנט. אייער דאָקטער וועט עס שטעלן אונטער דער הויט אין אייער בויך. די מעדיקאַציע וואָס ווערט אַרויסגעלאָזט פֿון דעם אימפּלאַנט וועט העלפֿן רעדוצירן די ווייטיקדיקע סימפּטאָמען וואָס ווערן געפֿירט דורך זון-אויסשטעל. אייער דאָקטער וועט אויך רעגולער מאָניטאָרירן אייער לעבער-פֿונקציע און זיכער מאַכן אַז אייערע וויטאַמין די לעוועלס זענען נישט נידעריק.

מענטשן מיט EPP/XLP זענען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען גאַלשטיינער. עטלעכע EPP/XLP פּאַציענטן קענען אויך אַנטוויקלען לעבער אַבנאָרמאַליטעטן. אין שווערע פאַלן, קען לעבער דורכפאַל פּאַסירן. דאָס קען דאַרפן אַ לעבער טראַנספּלאַנט, מאל נאכגעגאנגען דורך אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנט.

באַהאַנדלונג פֿאַר פּקט

דער דאָקטער קען פאָרשרייַבן זאכן ווי:

• פלעבאָטאָמיע : אַרויסנעמען קליינע מאָסן בלוט אין רעגולערע אינטערוואַלן נעמט אַוועק איבעריק אייַזן פֿון קערפּער. דאָס קען העלפֿן אויב אייַזן איבערלאַסט שטערט די העם פּראָדוקציע.
• נידעריק-דאָזע הידראָקסיכלאָראָקווין: די מעדיקאַציע העלפֿט אַרויסנעמען איבעריקע פּאָרפירינס פֿון אייער קערפּער. זיי ווערן אַרויסגעשיידט אין אייער פּישעכץ.

באַהאַנדלונג פון CEP

עס איז זייער וויכטיג זיך צו באַשיצן פון זונשייַן און פלורעסצענט ליכט צו פאַרמייַדן בליסטערינג און קאָמפּליקאַציעס. אויב בליסטערינג פּאַסירט, קען מען דאַרפֿן אַנטיביאָטיק קרעמען. אויב די אינפעקציע איז שטרענג, קען מען דאַרפֿן מויל אָדער IV אַנטיביאָטיקס.

אייער דאָקטער וועט רעגולער מאָניטאָרירן אייערע העמאָגלאָבין לעוועלס צו באַשטימען צי אַ בלוט טראַנספוזיע איז נייטיק. פֿאַר יענע מיט די מערסט ערנסטע קאַסעס, קען אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנט זיין נייטיק. דאָס איז דער איינציקער וועג צו היילן די קראַנקייט.

ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער?

ווען איר האָט פּאָרפיריע, וועלן רעגולערע קאָנטראָלן ("פֿאָלג-אַפּס") מיט אייער דאָקטער זיין אַ טייל פֿון אייער לעבן. אייער דאָקטער וועט אייך זאָגן ווען איר דאַרפֿט קומען צו אייערע אַפּוינטמענטן. די אַפּוינטמענטן זענען וויכטיק צו מאָניטאָרירן ווי די קראַנקייט אַפֿעקטירט אייער קערפּער און צו באַמערקן יעדע סימן פֿון קאָמפּליקאַציעס. איר וועט דאַרפֿן רעגולערע בלוט און פּישעכץ טעסטן, ווי אויך טעסטן צו קאָנטראָלירן די פֿונקציע פֿון אַנדערע אָרגאַנען.

וואָסער סאָרט צוקונפֿט קען איינער מיט פּאָרפיריע דערוואַרטן?

אייער אויסזיכט ווענדט זיך אויף די זאכן:

• די סארט פּאָרפיריע וואָס איר האָט
• ווי שלעכט עס האט אייך באאיינפלוסט
• יעדע קאמפליקאציעס וואס אויפשטיין

אייער דאָקטער קען אייך געבן די מערסט גענויע געדאַנק פון וואָס צו דערוואַרטן אין דער צוקונפֿט.

פּאָרפיריע קען האָבן אַ גרויסע השפּעה אויף דיין טעגלעך לעבן. שווערע סימפּטאָמען קענען אַריינמישן זיך אין דיין נאָרמאַלע אַקטיוויטעטן, מאַכנדיג עס שווער צו אַרבעטן, זאָרגן פֿאַר דיין משפּחה, און הנאה האָבן פון כאַביז. איר קענט זיך פילן זייער מיד, סיי פיזיש און סיי גייסטיש.

זאָגט אייער דאָקטער ווי איר פילט זיך. ער אָדער זי קען אייך דערציילן וועגן רעסורסן און שטיצע גרופּעס וואָס קענען אייך העלפֿן. זיך פֿאַרבינדן מיט פּאָרפֿיריע קהילות קען אייך העלפֿן לערנען מער וועגן אייער צושטאַנד און געפֿינען וועגן ווי אַזוי עס צו באַהאַנדלען.

לעבן מיט אַ זעלטענע קראַנקייט ווי פּאָרפיריע קען זיין עלנט, פראַסטרירנד, און גאָר שרעקלעך. איר וואָלט אפשר געוואָלט אַז אייער משפּחה און פריינט זאָלן פֿאַרשטיין ווי איר פילט. איר האָט אפשר געדאַרפֿט דערקלערן אייער פּאָרפיריע צו אַנדערע און זיי פֿרעגן פֿאַרוואָס איר קענט נישט טאָן געוויסע זאַכן.

וואו איר זענט, זאָלט איר וויסן אַז איר זענט נישט אַליין.כאָטש פּאָרפיריע איז זעלטן קאַמפּערד צו פילע אנדערע קראַנקייטן, איז דאָ אַ גרויסע קהילה וואָס וואַרט צו העלפֿן אײַך. שליסט זיך אָן אָנליין פּאָרפיריע שטיצע גרופּעס, אָדער בעט אײַער דאָקטער צו רעפֿערירן אײַך צו איינער. געפֿינען מענטשן וואָס פֿאַרשטייען ווי איר פֿילט קען מאַכן עס פיל גרינגער צו האַנדלען מיט די אויפֿן און אַראָפּן פֿון לעבן.

דאָס וויכטיקסטע וואָס מיר דאַרפֿן לערנען פֿון דעם (מעלדונג צו נעמען אַהיים)

פּאָרפיריע איז אַ קאָמפּליצירטע און זעלטענע קראַנקייט. אָבער, אויב איר זענט געבילדעט וועגן דעם, פֿאָלגט אייער דאָקטערס עצה, און פֿאַרמייַדט זאַכן וואָס מאַכן אייערע סימפּטאָמען ערגער, קענט איר לעבן מצליח מיט דעם צושטאַנד. עס איז וויכטיק צו באַצאָלן ופמערקזאַמקייט צו אייער גוף, אייערע סימפּטאָמען, און זען אייער דאָקטער אין צייט. געדענקט, איר זענט נישט אַליין, און קיינמאָל צווייפלט נישט צו בעטן הילף.

פּאָרפיריע , העם, פּאָרפירין, ענזימען, גענעטישע קראַנקייטן, הויט קראַנקייטן, בויך ווייטיק