האָט איר שוין אַמאָל געפילט ווי איר גייט באַלד באַקומען אַ בלוט קלאַט? צי האָט איר פּלוצעם געפילט ווי אייער פוס איז געשוואָלן און ווייטיקדיק? די סיבה פֿאַר די זאַכן קען זיין אַנדערש ווי איר טראַכט. הייַנט רעדן מיר וועגן אַ זעלטן אָבער זייער וויכטיקן צושטאַנד צו זיין אַווער פון. דאָס איז פּראָטעין C מאַנגל . כאָטש דער נאָמען קען קלינגען מאָדנע, איז עס פֿאַרבונדן מיטן בלוט קלאַטינג פּראָצעס אין אונדזער קערפּער. לאָמיר זען וואָס עס איז, פאַרוואָס עס פּאַסירט, און וואָס איר קענט טאָן וועגן דעם.
וואָס פּונקט איז פּראָטעין C מאַנגל?
פשוט געזאגט, פּראָטעין C מאַנגל איז אַ צושטאַנד אין וועלכן אונדזער בלוט קלאַט מער ווי עס דאַרף, אָדער אין אַן אַבנאָרמאַל שטייגער. דאָ איז אַ קורצע דערקלערונג.
שטעלט זיך פאר אז איר האט א וואונד ערגעץ אויף אייער קערפער. דערנאך, כדי אפצושטעלן דאס בלוטן, דארף אביסל בלוט זיך קלאטן. דאס איז נארמאל. דאס איז אונזער קערפער'ס פארטיידיגונגס מעכאניזם. אבער וואס פאסירט אויב דאס בלוט קלאטן ווערט אומקאנטראלירט און איבערגעטריבן? דארט הייבט זיך אן די פראבלעם.
עס זענען דא עטלעכע נאַטירלעכע זאכן אין אונדזער בלוט וואָס קאָנטראָלירן דעם בלוט קלאַטינג פּראָצעס, ווי די ברעיק סיסטעם פון אַ מאַשין. פּראָטעין C איז איינער פון די, אַ זייער וויכטיק פּראָטעין וואָס קאָנטראָלירט בלוט קלאַטינג. דאָס ווערט גערופן אַ נאַטירלעכער 'אַנטי-קלאַטינג אַגענט' אָדער אַן אַנטיקאָאַגולאַנט . דאָס הייסט, אַ סאַבסטאַנץ וואָס פאַרהיט בלוט פון קלאַטינג.
איצט פֿאַרשטייט איר, יאָ? פּראָטעין C מאַנגל מיינט אַז איר האָט נישט גענוג פֿון דעם פּראָטעין אין אייער בלוט. ווען דאָס פּאַסירט, אַרבעט נישט די ברעמז וואָס קאָנטראָלירט בלוט קלאַטינג ריכטיק. דער רעזולטאַט איז אַז בלוט קלאַץ אָנהייבן צו פאָרמירן אין די בלוט כלים. בלוט קלאַץ וואָס פאָרמירן זיך אויף דעם וועג קענען פאַראורזאַכן זייער געפערלעכע, אפילו לעבנסגעפערלעכע צושטאנדן. למשל, בלוט קלאַץ פאָרמירן זיך אין די טיפֿע ווענעס פֿון די פֿיס (טיפֿע ווענע טראָמבאָז) און צושטאנדן ווי אַ בלוט קלאַט ברעכט זיך אָפּ און בלייבט שטעקן אין די לונגען (פּולמאָנערי עמבאָליע) .
ווי געוויינטלעך איז דאָס צושטאַנד?
דאָס איז טאַקע נישט קיין זייער געוויינטלעך זאַך צו זען, אָבער עס איז נישט אַזוי זעלטן ווי מיר טראַכטן.
- מילדע פאָרעם: מען שאַצט אַז דאָס קען אַפעקטירן בלויז איין אין 200 ביז 500 מענטשן אין דער אַלגעמיינער באַפעלקערונג.
- שווערע פאָרעם: דאָס איז די זעלטנסטע פאָרעם. עס אַפעקטירט בערך איינעם אין 500,000 ביז 750,000 מענטשן. אָבער, די אמתע צאָל קען זיין פיל העכער ווי די שאַצונגען.
דיזער צושטאַנד אַפעקטירט ביידע מענער און פרויען גלייך.
וואָס זענען די סימפּטאָמען דערפון?
די סימפּטאָמען פון דער קראַנקייט זענען אַנדערש לויט צי זי איז מילד אָדער שווער. לאָמיר קוקן אויף דער טאַבעלע אונטן צו פֿאַרשטיין דאָס קלאָר.
| נאַטור פון דער קראַנקייט | סימפּטאָמען וואָס קענען געזען ווערן |
|---|---|
| מילדער מאָדע |
|
| שווערע פאָרעם |
וואָס זענען די סיבות פון פּראָטעין C מאַנגל?
די הויפּט סיבה פֿאַר דעם צושטאַנד איז גענעטישע השפּעה, וואָס מיינט אַז עס איז עפּעס וואָס ווערט איבערגעגעבן פֿון דור צו דור.
ירושה סיבות
עס איז דא א גען אין אונזער קערפער וואס באפעלט אונז צו מאכן א פראטעין גערופן פראטעין C. עס ווערט גערופן דער PROC גען . אויב עס איז דא א מוטאציע אין דעם גען, קען פראטעין C נישט ווערן פראדוצירט ריכטיג, אדער אפילו אויב עס ווערט פראדוצירט, קען עס נישט פונקציאנירן ריכטיג.
- טיפ 1 מאַנגל: דאָס ווערט געפֿירט דורך אַ פאַרקלענערונג אין פּראָטעין C לעוועלס.
- טיפ 2 מאַנגל: דאָס פּאַסירט ווען פּראָטעין C לעוועלס זענען נאָרמאַל, אָבער דער פּראָטעין פונקציאָנירט נישט ריכטיק.
שטעלט זיך פאר אז איינער פון די עלטערן האט דעם מוטירטן PROC גען. דעמאלט איז דא א 50% שאנס אז דאס קינד וואס זיי האבן וועט ירשענען דעם מוטירטן גען. אויב דאס פאסירט, וועט דאס קינד אנטוויקלען א לייכטע פארעם פון דער קראנקהייט.
שטעלט זיך איצט פאר אז ביידע עלטערן האבן דעם מוטירטן גען. דעמאלט איז דא א 25% שאנס אז א קינד וועט ירשענען ביידע פון די מוטירטע גענען. יענע קינד וועט האבן דעם שווערן צושטאנד וואס ווייזט סימפטאמען ביי געבורט.
קונה־אורזאַכן
דאָס איז נישט שטענדיק ירושה. עטלעכע מעדיצינישע צושטאנדן אדער אַנדערע סיבות קענען אויך פאַראורזאַכן נידעריקע לעוועלס פון פּראָטעין C.
- וויטאַמין ק מאַנגל
- ניצן דעם בלוט-פארדינער וואַרפאַרין (מיר וועלן רעדן וועגן דעם שפּעטער)
- ערנסטע לעבער קרענק
- א צושטאנד גערופן דיסעמינירטע אינטראוואסקולערע קאאגולאציע (DIC)
- ערנסטע באַקטיריעלע אינפעקציע (סעפּסיס)
ווי צו דיאַגנאָזירן דעם קרענק?
אויב אייער דאָקטער כאָשעד אַז איר האָט די קראַנקייט, וועלן זיי טעסטן עטלעכע זאַכן צו באַשטעטיקן עס.
- אייער פערזענלעכע מעדיצינישע געשיכטע: צי איר האָט שוין געהאט בלוט קלאַטינג פּראָבלעמען פריער.
- אייער משפּחה מעדיצינישע געשיכטע: צי האָט עמעצער אין אייער משפּחה די סאָרטן בלוט קלאַטינג פּראָבלעמען?
- בלוט טעסטס: דאָס איז די וויכטיקסטע. זיי מעסטן דיין פּראָטעין C טעטיקייט און פּראָטעין C לעוועל אין דיין בלוט.
- גענעטישע טעסטינג: מען קען דורכפירן גענעטישע טעסטינג צו קאָנטראָלירן צי עס איז דא א מוטאַציע אין דעם PROC גען. אָבער, דאָס איז נישט נייטיק צו באַשטעטיקן די קראַנקייט.
ווי ווערט עס באהאנדלט?
די באַהאַנדלונג ווענדט זיך אין וואָסערע טיפּ פּראָטעין C מאַנגל איר האָט און די שטרענגקייט פון אייערע סימפּטאָמען.
באַהאַנדלונג פֿאַר מילד פאָרעם
- רובֿ מענטשן דאַרפֿן נישט קיין באַהאַנדלונג: רובֿ מענטשן דאַרפֿן נישט קיין באַהאַנדלונג. אָבער, ספּעציעלע אויפֿמערקזאַמקייט און מעגלעך באַהאַנדלונג קען זיין נייטיק בעת כירורגיע, בעת שוואַנגערשאַפט, אויב זיי האָבן אַ גרויסן אַקסידענט (למשל, אַן אויטאָ אַקסידענט), אָדער בעת פּעריאָדן פון פֿיזישער אינאַקטיוויטעט (למשל, אויב זיי זענען פֿאַרבונדן צו בעט).
- אַנטיקאָאַגולאַנץ: אויב איר האָט שוין געהאַט אַ טראָמבאָטיש געשעעניש, וועט אייער דאָקטער אייך פאַרשרייַבן אַנטיקאָאַגולאַנץ.
זייער וויכטיג: אויב איר נעמט א מעדיצין ווי ווארפארין, דארפט איר עס געבן א שפריץ גערופן העפּאַרין איידער איר נעמט עס. אויב איר טוט נישט, קען עס מאנchmal פאראורזאכן ערנסטע קאמפליקאציעס ווי בלוט קלאטס אין דער הויט און אנדערע ערטער. אבער עס זענען דא נייע מעדיצינען וואס דארפן דאס נישט. וועלכע מעדיצין איר ניצט, וועט אייער דאקטאר שטענדיג עס אויפפאסן. געדענקט, הערט נישט אויף צו נעמען קיין מעדיצין וואס אייער דאקטאר האט פארשריבן אליין. אויב איר האט פראבלעמען, רעדט מיט אייער דאקטאר. אויב איר האט פראבלעמען, ווי שווערע בלוטונגען, רופט גלייך אן אייער דאקטאר.גיי צו דער נויטפאַל באַהאַנדלונג אַפּאַראַט (ETU).
באַהאַנדלונג פֿאַר אַ שווערער פאָרעם
פֿאַר דעם ערנסטן צושטאַנד ביי נייַגעבוירענע, ווערט געגעבן אַ ספּעציעלע באַהאַנדלונג גערופן פּראָטעין C קאָנצענטראַט (Ceprotin®) אָדער פריש געפֿרוירענע פּלאַזמע.
וואָסערע קאָמפּליקאַציעס קען דאָס פאַראורזאַכן?
עס זענען עטלעכע הויפּט קאָמפּליקאַציעס וואָס קענען אויפשטיין פון דעם צושטאַנד.
- וואַרפאַרין-פֿאַרבונדענע הויט פּראָבלעמען: נאָך אָנהייבן וואַרפאַרין, קענען עטלעכע מענטשן אַנטוויקלען ווייטיקדיקע, רויטע אָדער לילאַ לעזשאַנז. די זענען מערסטנס אויף די אויבערשטער טייל פון דעם גוף, די אָרעמס אָדער די פֿיס. אויב נישט באַהאַנדלט ריכטיק, קען דאָס פירן צו טויט פון דער הויט און אונטערלייגנדיקע געוועבן.
- לונגען עמבאָליע: א בלוט קלאַט וואָס פאָרמירט זיך אין די פיס (טיפע ווענע טראָמבוס) קען זיך אָפּברעכן, דורכגיין דעם בלוטשטראָם, און זיך איינהאַלטן אין אַ ווענע אין די לונגען. דאָס איז אַ לעבנסגעפערלעכער צושטאַנד.
- פּורפּוראַ פֿולמינאַנס: אַ בלוט קלאַטינג פּראָבלעם איבערן גאַנצן נייַגעבוירענעם קערפּער. אויב נישט באַהאַנדלט, קען עס זיין פאַטאַל.
- קאָמפּליקאַציעס פון פרישער פּלאַזמע טעראַפּיע: ווען בעיביס באַקומען קאַנטיניואַסלי די באַהאַנדלונג, קענען קאָמפּליקאַציעס פּאַסירן רעכט צו געוואקסענע פליסיק לעוועלס אין דעם גוף (פליסיק אָוווערלאָוד).
וואָס קען מען ערוואַרטן נאָכדעם וואָס מען דיאַגנאָזירט די קראַנקייט?
דער רעזולטאַט פון דעם ווערייִרט זייער דיפּענדינג אויף די שטרענגקייט פון דער קראַנקייט.
די פּראָגנאָז פֿאַר בעיביס מיט שווערן פּראָטעין C מאַנגל איז נישט גוט. זיי קענען אפילו שטאַרבן באַלד נאָך געבורט. עס איז נאָך נישט גענוג אינפֿאָרמאַציע צו זאָגן וואָס די לאַנג-טערמין איבערלעבונג פון יענע מיט דעם ערנסטן צושטאַנד איז.
אויב איר האָט אַ מילדע פֿאָרעם, זענט איר אין ריזיקע פֿון איבערחזרנדיקע ווענעזישע טראָמבאָעמבאָליזם. עס איז אויך דאָ אַ ריזיקע אַז די קלאָטן וועלן אַרומפֿאָרן צו די לונגען. פֿאַר די בעסטע רעזולטאַטן איז וויכטיק צו האַלטן אייער דאָקטערס נאָכפֿאָלג אַפּוינטמאַנץ. דאָס וועט אים אָדער איר דערלויבן צו מאָניטאָרירן אייער צושטאַנד נאָענט און אַדזשאַסטירן אייער באַהאַנדלונג ווי נויטיק.
קען מען דאָס פאַרהיטן?
זינט פּראָטעין C מאַנגל איז לאַרגעלי ירושה, קען מען עס נישט פאַרהיטן. אָבער, עלטערן און קינדער קענען זיך באַראַטן מיט אַ העמאַטאָלאָג צו לערנען מער וועגן דעם און באַקומען די נייטיקע טעסץ דורכגעפירט.
אויך, פּראָטעין C מאַנגל געפֿירט דורך אַנדערע מעדיצינישע צושטאנדן קען מאל פאַרהיטן ווערן. למשל,
- דער עסטראָגען האָרמאָן אין עטלעכע געבורט קאָנטראָל פּילן וואָס פרויען נעמען קען פאַרגרעסערן דעם ריזיקירן פון בלוט קלאַץ.
- דעם ריזיקע ווערט ווייטער געוואקסן דורך פאקטארן ווי רויכערן, פעטקייט, שוואנגערשאפט, און פיזישע אינאקטיוויטעט.
אין געוויסע פעלער, קען אייער דאקטאר פארשרייבן פארהיטנדיקע דאזעס פון אנטיקאאגולאנטן צו רעדוצירן דעם ריזיקע. דעריבער, איז עס זייער וויכטיג צו רעדן אפן מיט אייער דאקטאר וועגן אייערע ריזיקע פאקטארן.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- פּראָטעין C מאַנגל איז אַ צושטאַנד וואָס פאַראורזאַכט אַבנאָרמאַל בלוט קלאַטינג, אָפט ירושה.
- עס זענען דא צוויי טיפן דערפון, לייכט און שווער. אסאך מענטשן מיט לייכטע פעלער ווייזן נישט קיין סימפטאמען.
- אויב איר האָט סימפּטאָמען ווי געשוואָלענע פֿיס און ווייטיק, קען עס זײַן אַ טיפֿע ווענע טראָמבאָז (DVT). איגנאָרירט עס נישט.
- אויב באַהאַנדלונג איז נייטיק, פאָלגט פּונקטליך די אינסטרוקציעס פון אייער דאָקטער. שטעלט נישט אָפּ אָדער טוישט נישט אייער מעדיקאַציע אַליין.
- אויב איר האָט דעם צושטאַנד, איז עס זייער וויכטיק צו בלייבן אַוועק פון ריזיקאָ פאַקטאָרן ווי רויכערן און אַביסאַטי.
- אויב איינער אין אייער משפּחה האט די קראַנקייט, איז עס קלוג פֿאַר אייך צו זען אַ דאָקטער פֿאַר עצה און, אויב נייטיק, צו דורכגיין טעסץ.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג