איז אייער זעאונג שלעכט ביינאכט? קענט איר נישט זען פון ביידע זייטן? לאמיר לערנען וועגן רעטיניטיס פיגמענטאזע (RP)!

פילט איר אדער אייער קינד אז אייער זעאונג איז אביסל פארשוואומען ביינאכט? שטויסט איר זיך מאנchmal אן אין זאכן אין אייער הויז ווען די ליכט איז שוואך ביינאכט? אדער זעט איר אויטאס קומען פון ביידע זייטן פלוצלינג צו אייך בשעת איר גייט אויפן וועג? איר האט אפשר נישט געגעבן קיין גרויס אויפמערקזאמקייט צו די זאכן. אבער דאס זענען אפשר סימפטאמען וועגן וועלכע איר זאלט ​​זיין אביסל באזארגט. היינט וועלן מיר רעדן וועגן אן אויג קראנקהייט וואס פאראורזאכט אזעלכע סימפטאמען, אבער וואס אסאך מענטשן אין אונזער לאנד זענען נישט פונקטליך באוואוסט דערפון. דאס איז רעטיניטיס פיגמענטאזא, אדער (RP) בקיצור.

פשוט געזאגט, וואָס איז רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ (RP)?

רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ (RP) איז נישט קיין איינציקע קראַנקייט. עס איז טאַקע אַן אַלגעמיינער נאָמען פֿאַר אַ גרופּע אויג קראַנקייטן וואָס זענען געירשנט, דאָס הייסט, גענעטיש געירשנט. אין דעם צושטאַנד, ווערט דער מערסט סענסיטיווער טייל פון דיין אויג, אין דער הינטערשטער טייל, גערופן די רעטינע.

שטעלט זיך פאר אז אייער אויג איז ווי א גוטע קאמערא. די פילם ראָל פון דער קאמערא ווערט גערופן די "(רעטינע)". ווען דאס ליכט וואס קומט פון אינדרויסן גייט אריין אין אויג און שלאָגט די "(רעטינע)", דאס הייסט, די פילם, שאפט עס עלעקטרישע סיגנאלן און גייט צום מוח. דער מוח אינטערפּרעטירט די סיגנאלן ווי א בילד און גיט אונז דאס געפיל פון "זען". שטעלט זיך פאר, נישט קיין חילוק ווי גוט אייער קאמערא איז, אויב דער פילם אין איר איז געשעדיגט, וועט די פאָטאָ וואס איר נעמט ארויסקומען קלאר? עס וועט נישט ארויסקומען, ריכטיג? דאס איז וואס פאסירט אין RP. די צעלן אין די "(רעטינע)" ווערן ביסלעכווייז שוואכער און ווערן נישט-פונקציאנעל. דערנאך פארשווינדט אונזער זעאונג ביסלעכווייז.

דאָס איז אַ צושטאַנד מיט וואָס מיר ווערן געבוירן. אָבער די סימפּטאָמען אָנהייבן אָפט צו דערשייַנען אין שפּעט קינדשאַפט אָדער יוגנט. ערשטנס, נאַכט זעאונג הייבט צו פאַרמינערן. דערנאָך, פּעריפערישע זעאונג פאַרשווינדן ביסלעכווייַז. מיט דער צייט ווערט די זעאונג נאָך שמאָלער, און ביזן עלטער פון 40, האָבן פילע מענטשן אַ באַדייטנדיק פאַרקלענערונג אין זעאונג. עטלעכע קענען אפילו ווערן לעגאַל בלינד. אָבער די ענדערונג איז אַזוי שטרענג אַז עס נעמט עטלעכע מענטשן אַ ווייַלע צו פאַרשטיין אַז דאָס איז אַ קראַנקייט.

וואָס מיינט דער נאָמען?

דער נאמען "רעטיניטיס פיגמענטאסא" איז טאקע אביסל פארפירעריש. אין מעדיצין, אויב א ווארט ענדיגט זיך מיט "-יטיס", מיינט עס 'אנטצינדונג' אדער 'אנטצינדונג'. למשל, ווי `(אפענדיציטיס)`. אבער RP איז נישט קיין אנטצינדונג פון דער `(רעטינע)`. וואס פאסירט דא איז אז די צעלן פון דער `(רעטינע)` ווערן ביסלעכווייז שוואכער און פארשוואכן. דעריבער, א מער פאסיגער נאמען דערפאר איז `(רעטינאלע דיסטראפי).`

נו, וואָס מיינט דאָס וואָרט "פּיגמענטאָזאַ"? דאָס האָט צו טאָן מיט דעם צושטאַנד. ווען די פאָטאָרעצעפּטאָר צעלן אין אונדזער רעטינע שטאַרבן, לאָזן זיי אַרויס אַ פּיגמענט. דער פּיגמענט ווערט אָפּגעלייגט אויף דער רעטינע. ווען אַ דאָקטער אונטערזוכט דאָס אויג, קען ער אָדער זי זען די אָפּגעלייגטע פּיגמענט פֿלעקן. דעריבער ווערט דאָס וואָרט "פּיגמענטאָזאַ" צוגעגעבן צום נאָמען.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון RP?

ווי מיר האָבן שוין פריער דיסקוטירט, דערשייַנען די סימפּטאָמען זייער פּאַמעלעך. זיי קענען זיך אַנטוויקלען ביסלעכווייַז איבער יאָרן. אַזוי קען עס זיין שווער זיי צו דערקענען אין די פריע סטאַדיעס.

לאָמיר זען וואָס די סימפּטאָמען זענען. כּדי צו פֿאַרשטיין קלאָר, לאָמיר דאָס צעטיילן אין צוויי טיילן.

פארוואס פאסירט די סיטואציע?

די הויפּט סיבה דערפֿאַר איז גענעטישע וואַריאַציעס . פשוט געזאָגט, אונדזערע גענעס אַנטהאַלטן דעם גאַנצן סכום אינסטרוקציעס פֿאַר ווי אונדזערע קערפּערס זענען געמאַכט און ווי זיי אַרבעטן. דאָס איז ווי דער בלויפּרינט וואָס מען ניצט צו בויען אַ הויז. אויב עס איז אַ ענדערונג אָדער דעפעקט אין דעם בלויפּרינט, דאָס הייסט, אין די גענעס, דאַן קען וואָס איז געמאַכט דערפון, דאָס הייסט, די טיילן פֿון אונדזער קערפּער, נישט וואַקסן אָדער אַרבעטן ריכטיק.

וויסנשאפטלער האבן אידענטיפיצירט כמעט 100 אזעלכע גענעטישע ענדערונגען וואָס קענען פאַראורזאַכן RP. איר קענט ירשענען דעם גענעטישן דעפעקט פון אייער מוטער אדער פאטער. אדער, א נייע גענע מוטאציע קען פּאַסירן אין אייער קערפּער דורך צופאַל, אָן אַז ווער עס יז אין אייער משפּחה זאָל עס האָבן.

ווייל עס זענען דא אסאך טיפן גענען, שאדט יעדע גענע די רעטינע אנדערש. דעריבער איז RP אנדערש פון מענטש צו מענטש. עטלעכע מענטשן פארלירן זייער זעאונג זייער שנעל. אנדערע פארלירן זייער זעאונג זייער שטייט. מאנchmal קען RP באגלייט ווערן מיט אסאך אנדערע סימפטאמען און קען דערשיינען אלס אן אנדער צושטאנד, ווי למשל אשר סינדראם.

וואָס פּאַסירט טאַקע אינעווייניק אין אויג?

לאָמיר גיין אַ ביסל טיפער און זען וואָס פּאַסירט אינעווייניק אין אויג. אין דער "רעטינע" וועגן וועלכער מיר האָבן פריער גערעדט, איז דאָ אַ ספּעציעלע טיפּ צעל וואָס דעטעקטירט ליכט. מיר רופן זיי "פאָטאָרעצעפּטאָרן". דאָס זענען די צעלן וואָס נעמען דאָס ליכט וואָס גייט אַרײַן אין אויג, קאָנווערטירן עס אין אַן עלעקטרישן סיגנאַל, און שיקן עס צום מוח.

עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון פאָטאָרעצעפּטאָרן:

• שטעקנס: דאס איז וואס גיט אונז זעאונג אין דער פינצטערניש, דאס הייסט, אין שוואכע ליכט. זיי קענען נישט אונטערשיידן פארבן, זיי געבן אונז נאר שווארץ און ווייס זעאונג. עס זענען דא מיליאנען פון די "(שטעקנס)" אין אונזער "(רעטינע)", ספעציעל אין דער פּעריפעריע פון ​​דער "(רעטינע)", דאס הייסט, אויף ביידע זייטן.
• קאָנעס: דאָס זענען וואָס העלפֿן אונדז זען קאָלירן און קליינע דעטאַלן קלאָר אין גוט ליכט, דאָס הייסט, בעתן טאָג.

ביי פּעריפערישע זעאונג (RP) , ווערן די שטעקנס אָפט ערשט געשעדיגט . דעריבער זענען די ערשטע סימפּטאָמען פאַרקלענערטע נאַכט זעאונג און פאַרלוסט פון פּעריפערישע זעאונג. מיט דער צייט, הייבן די קאָנעס אויך אָן צו ווערן געשעדיגט. דעמאָלט ווערן זאַכן ווי זען קאָלירן און אַרבעטן פון נאָענטע דיסטאַנץ אַפעקטירט.

ווי אזוי דיאַגנאָזירט אַ דאָקטער די קראַנקייט?

אויב איר האָט די סימפּטאָמען, זאָלט איר זען אַן אויג כירורג (אָפטאַלמאָלאָג). ער אָדער זי וועט דורכקוקן אייערע אויגן. אַ רוטינע אויג דורכקוק קען דעטעקטירן די סימפּטאָמען פון דעם צושטאַנד.

עס זענען דא עטלעכע טעסץ וואָס ווערן געוויינטלעך דורכגעפירט צו באַשטעטיקן די קראַנקייט:

• וויזועל פעלד טעסט: דאס מעסט אייער פּעריפערישע זעאונג, וואָס איז ווי ווייט איר קענט זען צו די זייטן. דאָס קען העלפֿן באַשטימען צי איר האָט טונעל זעאונג.
• שפּאַלט לאָמפּ און פֿונדאָסקאָפּיע: מען ניצט אַ ספּעציעלע אינסטרומענט צו דורכקוקן די אינעווייניק פון אייער אויג (רעטינע). דאָס קען קאָנטראָלירן פֿאַר פּיגמענט אָפּזאַץ פֿאַרבונדן מיט RP.
• רעטינאַל בילדגעבונג: הויך-רעזאָלוציע בילדער פון דער רעטינע ווערן גענומען צו שטודירן ענדערונגען אין איר.
• ERG טעסט (עלעקטראָרעטינאָגראַם): דאָס איז אַ ביסל אַ ספּעציעלער טעסט. וואָס מען טוט דאָ איז צו מעסטן די עלעקטרישע סיגנאַלן וואָס ווערן אַרויסגעלאָזט דורך דיין `(רעטינע)` צו זען ווי עס רעאַגירט צו ליכט. אין RP, זענען די סיגנאַלן זייער שוואַך.
• גענעטישע טעסטינג: דעם טעסט קען מען טאָן דורך נעמען אַ בלוט מוסטער און אויסגעפינען פּונקט וואָסער גענעטישע דעפעקט איז גורם די קראַנקייט.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם?

דאָס איז דער טייל וואָס איך האַס צו הערן. ליידער, איז נאָך נישטאָ קיין רפואה פֿאַר רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ. אָבער, לאָזט נישט אויף האָפענונג. עס זענען דאָ פיל וועגן און מיטלען צו העלפֿן די וואָס לעבן מיט דער קראַנקייט און מאַכן דאָס לעבן גרינגער.

אייער דאָקטער קען אייך רעפֿערירן צו זעאונג רעאַביליטאַציע באַדינונגען. די קענען אַרייַננעמען:

• זעאונג הילף - פֿאַרגרעסערונג גלעזער, ספּעציעלע ווייכווארג.
• באַשעפטיקונג טעראַפּיע - טרענירונג אין ווי אַזוי צו דורכפירן טעגלעכע אויפגאַבן מיט וויזועלע באַגרענעצונגען.
• ספּעציעלע בילדונג אָדער פאַכמאַן באַדינונגען.
• קאָונסעלינג אָדער שטיצע גרופּעס.

אין דער צווישן-צייט, פאָרשן וויסנשאַפטלער ווייטער באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם צושטאַנד. עס זענען איצט עטלעכע עקספּערימענטאַלע באַהאַנדלונגען וואָס האָבן געוויזן פּראַמישינג רעזולטאַטן:

• גענע טעראַפּיע: דאָס איז די גרעסטע האָפענונג. וואָס מען טוט דאָ איז צו פּרובירן צו קאָריגירן דעם דעפעקטיוון גען. איצט איז נאָר דאָ איין באַשטעטיקטע באַהאַנדלונג פֿאַר איין גען טיפּ, `(RPE65).` אָבער פאָרשונג איז שנעל אין גאַנג פֿאַר אַנדערע גענען אויך.
• וויטאַמין א סופּלעמענטן: אין עטלעכע טייפּס פון RP, איז געפונען געוואָרן אַז נעמען די ריכטיקע דאָזע וויטאַמין א פאַרלאַנגזאַמט דעם פּראָגרעס פון דער קראַנקייט. אָבער דאָס איז זייער וויכטיק: נעמט קיינמאָל וויטאַמין א אָן זיך צו באַראַטן מיט אייער דאָקטער. עטלעכע מענטשן קענען ווערן געשעדיגט דורך נעמען צו פיל וויטאַמין א. אַזוי דאָס איז אַ באַשלוס וואָס נאָר אייער דאָקטער קען מאַכן.
• רעטינאַלע פּראָטעז: דאָס איז אַן עלעקטראָניש מיטל וואָס ווערט אימפּלאַנטירט אין אויג. עס קען צושטעלן אַ ביסל זעאונג. אָבער, רעזולטאַטן זענען אַנדערש פון מענטש צו מענטש. איר קענט פרעגן אייער דאָקטער אויב דאָס איז אַ גוטע אָפּציע פֿאַר אײַך.