Fojú inú wo bí o ṣe ń ní ìrora ikùn tó ń pani lójijì láìsí ìdí tó hàn gbangba, pẹ̀lú ríru tàbí ìpakúpa nínú àwọn ẹ̀gbẹ́ ara rẹ, àìlera iṣan ara, àti ríru. Kódà lẹ́yìn tí o ti rí ọ̀pọ̀lọpọ̀ dókítà tí o sì ti ṣe àyẹ̀wò púpọ̀, okùnfà náà kò tíì yé ọ. Ǹjẹ́ ìwọ tàbí ẹnìkan tí o mọ̀ ti ní irú èyí rí? Ó lè jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tí a sábà máa ń gbójú fò. Lónìí, a ń ṣe àwárí àìsàn yìí: Àìsàn Hepatic Porphyria , tàbí AHP.
Kí ni Àkópọ̀ Ẹ̀dọ̀fóró Àìsàn (AHP)?
AHP tọ́ka sí ìdílé àwọn àrùn jíjẹ tí ó ṣọ̀wọ́n, tí a jogún tí ó ní ipa lórí ètò iṣan ara rẹ àti nígbà míìrán awọ ara rẹ. Ó ṣọ̀wọ́n gan-an, ó ń kan nǹkan bí márùn-ún nínú gbogbo ènìyàn 100,000. Àrùn yìí lè fa àwọn ìṣòro ìlera lójijì, líle, àti èyí tí ó lè léwu sí ẹ̀mí.
Láti mọ ìdí rẹ̀, ẹ jẹ́ ká wo ẹ̀jẹ̀ wa. Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa wa ní èròjà amuaradagba tí a ń pè ní Hemoglobin . Iṣẹ́ pàtàkì rẹ̀ ni láti gba atẹ́gùn láti inú ẹ̀dọ̀fóró rẹ kí ó sì fi ránṣẹ́ sí àwọn ẹ̀yà ara àti àsopọ̀ ara rẹ—bí iṣẹ́ ìfiránṣẹ́ atẹ́gùn tí a yà sọ́tọ̀.
Láti ṣẹ̀dá amuaradagba yìí, ara rẹ nílò èròjà pàtàkì kan tí a ń pè ní Heme .
Nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní AHP, enzyme pàtó kan tí a nílò nínú ìṣẹ̀dá Heme kò ní tó tàbí kò ní tó. Ronú nípa rẹ̀ bí ìgbà tí a bá fẹ́ se ohunelo oúnjẹ ṣùgbọ́n tí kò ní èròjà pàtàkì kan; a kò le ṣe ọjà ìkẹyìn dáadáa.
Àìtó enzyme yìí sábà máa ń wáyé nínú ẹ̀dọ̀ , èyí tí a tún ń pè ní ẹ̀dọ̀ . Ìdí nìyí tí a fi ń pe àìsàn náà ní Acute Hepatic Porphyria .
Tí ara rẹ kò bá lè ṣe Heme, àwọn ohun èlò ìkọ́lé kẹ́míkà—ní pàtàkì àwọn ohun tí ó ń ṣáájú olóró bíi Porphobilinogen (PBG) àti Aminolevulinic acid (ALA)—á bẹ̀rẹ̀ sí í kó jọ sínú ẹ̀dọ̀. Àwọn majele wọ̀nyí máa ń wọ inú ẹ̀jẹ̀, wọ́n sì lè rìn káàkiri ara, pàápàá jùlọ, wọ́n máa ń ba ètò iṣan ara rẹ jẹ́. Ìbàjẹ́ iṣan ara yìí ló máa ń fa àwọn àmì àrùn bí ìrora líle , ìparẹ́ ọkàn , àti ríru .
Àwọn Oríṣi Àkọ́kọ́ ti AHP ni Kí ni?
Àwọn oríṣi AHP mẹ́rin pàtàkì ló wà. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ọ̀kọ̀ọ̀kan wọn ní àìtó enzymu tó yàtọ̀ síra nínú iṣẹ́ ìṣẹ̀dá Heme, gbogbo mẹ́rin náà ní ipa lórí ẹ̀dọ̀ àti ètò iṣan ara.
Àrùn Porphyria Àìlera (AIP)
Èyí ni irú ìrísí tó wọ́pọ̀ jùlọ, tó ń nípa lórí 80% àwọn aláìsàn AHP. Ó ń ṣẹlẹ̀ nítorí àìtó èròjà Hydroxymethylbilane synthase (HMBS), èyí tó ń jáde láti inú ìyípadà nínú ìran HMBS. Èyí lè jẹ́ ogún láti ọ̀dọ̀ òbí, tàbí ó lè ṣẹlẹ̀ gẹ́gẹ́ bí ìyípadà ìran láìsí ìtàn ìdílé tẹ́lẹ̀.
Báwo ni AHP ṣe rí lára?
Àwọn àmì àrùn AHP yàtọ̀ síra gan-an. Àwọn ènìyàn kan lè má ní àwọn àmì àrùn náà rí, nígbà tí àwọn mìíràn lè ní àwọn ìkọlù líle koko nígbàkúgbà. Mímọ àwọn àmì àrùn wọ̀nyí ṣe pàtàkì.
| Ètò Ara Tí Ó Kan | Àwọn Àmì Àrùn Tó Wọ́pọ̀ |
|---|---|
| Ikùn | Ìrora ikùn tó le gan-an tí a kò ṣàlàyé ( àmì àkọ́kọ́ tó wà nínú rẹ̀ ), ríru, ìgbẹ́, àti ìgbẹ́. |
| Ètò Àrùn Ọpọlọ | Ríro tàbí ríro ní àwọn ẹsẹ̀, àìlera iṣan, ìrora iṣan, àti, lọ́pọ̀ ìgbà, paralysis. |
| Ìlera Ọpọlọ | Àìní ìsinmi, àníyàn, ìdàrúdàpọ̀, àti ìrònú àlá. |
| Ìfúnpá Ọkàn àti Ẹ̀jẹ̀ | Ìwọ̀n ọkàn kíákíá (tachycardia) àti ẹ̀jẹ̀ ríru gíga. |
| Òmíràn | Ìtọ̀ dúdú, pupa, tàbí ìtọ̀ aláwọ̀ ilẹ̀ (pàtápá jùlọ nígbà ìkọlù). |
Nítorí pé AHP ṣọ̀wọ́n, a sábà máa ń fi àwọn àmì àrùn rẹ̀ ṣe àṣìṣe sí àwọn àìsàn tó wọ́pọ̀, èyí tó lè fa ìdádúró àyẹ̀wò àìsàn.
Kí ló ń fa ìkọlù?
Ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní AHP máa ń gbé ìgbésí ayé déédéé, àmọ́ àwọn ohun kan tó lè fa ìkọlù lójijì lè fa ìkọlù lójijì. Mímọ̀ nípa àwọn wọ̀nyí ṣe pàtàkì:
- Àwọn Oògùn Kan: Pàápàá jùlọ àwọn oògùn apàrokò barbiturates àti sulfonamide. Tí o bá ní AHP, kan si dókítà rẹ kí o tó bẹ̀rẹ̀ sí í lo oògùn tuntun.
- Ọtí: Ohun tó ń fa àwọn ìkọlù AHP.
- Ààwẹ̀/Ìdíwọ́ fún Àwọn Kálórì: Àwọn oúnjẹ tí ó ní ìwọ̀n kálórì àti kábọ̀háídéréètì díẹ̀ lè fa àwọn àmì àrùn.
- Àwọn Àyípadà Hómónálì: Pàápàá jùlọ àwọn tí ó níí ṣe pẹ̀lú ìyípadà oṣù nínú àwọn obìnrin.
- Àìsàn àti Àkóràn: Àìsàn ara, ibà, tàbí àwọn àìsàn tó wọ́pọ̀ bíi ibà lè fa ìṣẹ̀lẹ̀ kan.
Ìgbà wo ló yẹ kí o rí Dókítà?
Tí o bá ní ìrírí àwọn nǹkan wọ̀nyí, má ṣe yọ wọ́n kúrò. Wá ìmọ̀ràn dókítà tí o bá ní:
- O ni irora inu to leralera, ti a ko le salaye.
- O ní àwọn àmì àrùn tó ní í ṣe pẹ̀lú iṣan ara bíi ríro tàbí àìlera ẹsẹ̀.
- O ní ìtàn ìdílé Porphyria tí a mọ̀ dáadáa.
- O ṣe akiyesi pe ito rẹ ti di awọ pupa tabi brown jinna.
Tí o bá ní ìrírí pàjáwìrì, bíi ìrora tí kò ṣeé fara dà, ìṣòro mímí, ìdàrúdàpọ̀ lójijì, tàbí àìlè gbé àwọn ẹ̀gbẹ́ rẹ, wá ìtọ́jú lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ ní ẹ̀ka pàjáwìrì tí ó sún mọ́ ọ jùlọ tàbí pe 911.
Ṣé ìtọ́jú wà fún AHP?
Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún àìsàn ìbílẹ̀ yìí, àwọn ìtọ́jú tó gbéṣẹ́ gan-an ló wà láti ṣàkóso àti láti dènà àwọn ìkọlù.
Àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ líle koko nílò gbígbà sí ilé ìwòsàn fún ìdúróṣinṣin.
- Ọ̀nà pàtàkì ni láti mọ àti láti yọ ohun tó ń fa ìṣòro náà kúrò.
- A lo iṣakoso irora ti o lagbara lati ṣakoso awọn aibalẹ nla.
- A n kọ awọn oogun lati ṣakoso ríru ati ìgbagbogbo.
- Lílo glucose láti inú iṣan ara lè ṣe ìrànlọ́wọ́ láti dín ìṣẹ̀dá àwọn ohun tí ó ń fa majele nínú ẹ̀dọ̀ kù.
- Ìtọ́jú Pàtàkì: Àwọn ìfúnpọ̀ Hemin ń ṣiṣẹ́ gẹ́gẹ́ bí àyípadà tààrà, èyí tí ó ń fi àmì hàn pé ẹ̀dọ̀ kò ní mú àwọn ohun tí ó ń fa Heme tí ó léwu jáde jù.
- Ní àfikún sí i, fún àwọn tí wọ́n ń ní ìkọlù nígbà gbogbo, àwọn ìtọ́jú ìpalára jínì tó ti pẹ́ díẹ̀ ti wà nílẹ̀ báyìí.
Dókítà rẹ yóò pinnu ètò ìtọ́jú tó bá àwọn àìní rẹ mu jùlọ.
Ifiranṣẹ Mu-Ile
- Àrùn ẹ̀dọ̀fóró (AHP) jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n, àmọ́ pẹ̀lú ìtọ́jú, ọ̀pọ̀ ènìyàn ń gbé ìgbésí ayé tó dára, tó sì dára.
- Àmì àmì náà ni ìrora ikùn tó le gan-an, tó ń tún padà wá pẹ̀lú àwọn ìṣòro ọpọlọ (ìrora tó ń pa mí, àìlera).
- Yẹra fún àwọn ohun tó ń fa ìṣòro—bíi àwọn oògùn kan, ọtí líle, àti ààwẹ̀ gbígbóná—ṣe pàtàkì.
- Tí o bá fura pé o ní àwọn àmì àrùn náà, tàbí o ní ìtàn ìdílé, kan si dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀.
- Àwọn ìtọ́jú tó gbéṣẹ́ wà láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà àti láti dènà àwọn ìkọlù ọjọ́ iwájú. Kò sí ìdí láti bẹ̀rù; bá olùtọ́jú ìlera rẹ ṣiṣẹ́ pọ̀.
AHP, Porphyria ẹ̀dọ̀ líle koko, Porphyria, irora ikùn, awọn arun ọpọlọ, awọn arun jiini, heme, hemoglobin, porphyrin, awọn arun to ṣọwọn
