Kí ni Porphyria? Má bẹ̀rù, ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní ṣókí.

Ǹjẹ́ o ti ní ìgbóná ara tàbí ìwúwo ara rí nígbà tí o bá jáde lọ síta ní oòrùn? Tàbí o ti ní ìrora ikùn líle pẹ̀lú ríru àti ìgbẹ́ láìsí ìdí kan pàtó? Àwọn àmì wọ̀nyí yàtọ̀ sí àwọn àìsàn tí ó wọ́pọ̀. Bóyá àrùn kan wà lẹ́yìn èyí tí ó ṣọ̀wọ́n tí ọ̀pọ̀ ènìyàn kò tíì gbọ́ nípa rẹ̀. Àrùn kan náà ni èyí tí a ń pè ní Porphyria . Má ṣe bẹ̀rù nígbà tí o bá gbọ́ orúkọ yìí. Lónìí, a ó sọ̀rọ̀ nípa èyí ní ọ̀nà tí ó rọrùn àti lọ́nà tí o lè lóye.

Ní ṣókí, kí ni Porphyria?

Láti lóye èyí, ẹ jẹ́ kí a kọ́kọ́ ronú nípa ilé iṣẹ́ kékeré kan nínú ara wa. Prótéènì pàtàkì kan wà tí ó fún àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa wa ní àwọ̀ pupa wọn, tí ó sì ń gbé atẹ́gùn láti ẹ̀dọ̀fóró lọ sí gbogbo ara. A pè é ní 'heme'. A ń ṣe heme yìí nínú ara wa ní àwọn ìgbésẹ̀ díẹ̀, bí ìlà ìṣọ̀kan. Gẹ́gẹ́ bí ìṣọ̀kan ọkọ̀ ayọ́kẹ́lẹ́. Ní ìgbésẹ̀ kọ̀ọ̀kan, àwọn prótéènì pàtàkì tí a ń pè ní enzyme ń ṣiṣẹ́.

Ẹ wo ná, kí ló máa ṣẹlẹ̀ tí ìgbésẹ̀ kan nínú ẹ̀wọ̀n ìṣẹ̀dá yìí bá di mọ́lẹ̀, tàbí tí òṣìṣẹ́ kan (enzyme) kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa? A kò lè ṣe ìgbésẹ̀ tó tẹ̀lé e, tí àwọn ohun èlò aise sì kó jọ, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Bákan náà, nígbà tí àbùkù bá ṣẹlẹ̀ ní ìgbésẹ̀ kan nínú ìṣẹ̀dá heme, àwọn kẹ́míkà tí a ṣe ní ìgbésẹ̀ tó ṣáájú, tí a ń pè ní 'porphyrins' àti 'porphyrin precursors', bẹ̀rẹ̀ sí í kó jọ sínú ara. Ìkójọpọ̀ àwọn kẹ́míkà wọ̀nyí nínú ara ló ń fa àmì àrùn porphyria. Àwọn wọ̀nyí lè ba ètò iṣan ara tàbí awọ ara jẹ́.

Àwọn wo ni àwọn oríṣi porphyria pàtàkì?

A le pin Porphyria si awọn ẹka pataki meji, da lori bi awọn aami aisan naa ṣe han. Lílóye ipin yii yoo ran ọ lọwọ lati ni oye arun naa daradara.

Àwọn oríṣiríṣi ẹ̀yà mìíràn ló wà lábẹ́ àwọn oríṣi méjì pàtàkì wọ̀nyí. Fún àpẹẹrẹ, irú tí a ń pè ní `Acute Intermittent Porphyria (AIP)`, tí ó wà lábẹ́ àrùn onígbà díẹ̀, àti irú tí a ń pè ní `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, tí ó wà lábẹ́ àrùn onígbà díẹ̀, kò wọ́pọ̀ rárá.

Àwọn nǹkan wo ló ń fa kí àwọn àmì àrùn náà hàn?

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a ti rí porphyria gẹ́gẹ́ bí àbínibí, àwọn àmì àrùn kìí sábà máa ń hàn. Àwọn nǹkan kan wà tó lè fa àmì àrùn náà, tàbí “ìkọlù”. Àwọn wọ̀nyí ni a ń pè ní ‘àwọn ohun tó ń fa àrùn náà’. Yẹra fún ìwọ̀nyí ni ọ̀nà tó dára jùlọ láti ṣàkóso àrùn náà.

• Àwọn oògùn kan: Àwọn oògùn ìrora díẹ̀, àwọn oògùn ìdènà ìbímọ, àwọn oògùn apanilára, àti àwọn oògùn ìfàmọ́ra kan lè fa èyí. Tí o bá ní porphyria, ó yẹ kí o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ kí o tó mu oògùn èyíkéyìí.
• Ọtí líle àti sìgá mímu : Mímu ọtí àmujù àti sìgá mímu, pàápàá jùlọ ní àkókò kan náà, jẹ́ ohun tó ń fa ìṣòro.
• Ounjẹ ati ààwẹ̀: Awọn nkan bii ounjẹ kekere-kabu , awọn ounjẹ pipadanu iwuwo to muna, ati ààwẹ̀ le fa awọn aami aisan.
• Àìlera ọpọlọ àti ti ara: Àwọn nǹkan bí iṣẹ́ àṣejù, ìdààmú ọpọlọ, àti iṣẹ́ abẹ lè ní ipa lórí rẹ̀.
• Àkóràn: Àwọn àmì àrùn lè wáyé nítorí wàhálà tí àìsàn tàbí àkóràn mìíràn ń fà sí ara.
• Ìmọ́lẹ̀ oòrùn: Ìmọ́lẹ̀ oòrùn ni ohun tó ń fa àwọn ènìyàn tó ní àrùn Porphyria tó ń yọ awọ ara lẹ́nu.

Ìgbà wo ló yẹ kí o lọ rí dókítà? Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àìsàn náà?

Nítorí pé àrùn yìí ṣọ̀wọ́n, àti pé àwọn àmì àrùn náà jọ àwọn àrùn mìíràn tí ó wọ́pọ̀, ó lè gba àkókò díẹ̀ kí a tó lè ṣe àyẹ̀wò rẹ̀. Ó ṣe pàtàkì láti lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà tí o bá ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, pàápàá jùlọ tí wọ́n bá ń ṣẹlẹ̀ nígbà gbogbo.

Nínú àrùn porphyria tó le koko

Tí o bá ní ìrora inú tó le gan-an pẹ̀lú àwọn àmì bíi ríru, ìgbẹ́ gbuuru, ìgbẹ́ gbuuru, ìlù ọkàn tó pọ̀ sí i, ẹ̀jẹ̀ ríru gíga, àìlera iṣan ara, ìdààmú, tàbí ìwárìrì, ó ṣe pàtàkì láti lọ sí ilé ìwòsàn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀, pàápàá jùlọ Ẹ̀ka Ìtọ́jú Pajawiri (ETU), nítorí pé àìsàn yìí lè léwu fún ẹ̀mí nígbà míì.

Nínú awọ ara Porphyria

Tí awọ ara rẹ bá ní ìwúwo ara, ọgbẹ́, ìgbóná ara, pupa, tàbí ìfọ́ ara lẹ́yìn tí oòrùn bá ti yọ síta, lọ rí dókítà nípa awọ ara.

Ilana ayẹwo:

1. Àyẹ̀wò ìṣègùn: Àkọ́kọ́, dókítà yóò ṣe àyẹ̀wò rẹ, yóò sì fetísílẹ̀ dáadáa sí àwọn àmì àrùn rẹ àti ìtàn ìṣègùn ìdílé rẹ.

2. Àwọn àyẹ̀wò yàrá: Tí a bá fura sí porphyria, a ó ṣe àyẹ̀wò ìtọ̀, ẹ̀jẹ̀, àti bóyá àwọn àyẹ̀wò ìgbẹ́ rẹ fún ìwọ̀n porphyrins. Ní àwọn ọ̀ràn líle koko, ìtọ̀ náà lè di pupa dúdú tàbí àwọ̀ elése àlùkò.

3. Àwọn Ìdánwò Àìsàn: Tí a bá fi àwọn àyẹ̀wò yàrá fìdí àrùn náà múlẹ̀, a lè ṣe àwọn àyẹ̀wò àìsàn láti mọ ìyípadà àìsàn pàtó tó fa àrùn náà.

Àwọn ọ̀nà ìtọ́jú wo ni?

Àwọn ìtọ́jú fún porphyria yàtọ̀ síra ní ìbámu pẹ̀lú irú àrùn náà àti bí àmì àrùn náà ṣe le tó. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn, a lè ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà, a sì lè gbé ìgbésí ayé déédéé.

Ìtọ́jú fún Àìlera Porphyria

Tí àwọn àmì àrùn náà bá le gan-an (ìkọlù líle koko), a nílò ilé ìwòsàn àti ìtọ́jú.

• Fífúnni ní omi iyọ̀ (IV): Díwọ̀n iyọ̀ àti omi ara.
• Abẹ́rẹ́ Heme: Ṣàkóso àìtó heme nínú ara àti dín iye porphyrin tí ó ń kó jọ kù.
• Fífúnni ní glucose: Fífúnni ní suga bíi dextrose nípasẹ̀ iṣan ara tàbí nípasẹ̀ ẹnu ń fi ẹ̀dọ̀ hàn láti dín ìṣẹ̀dá porphyrin kù.
• Àwọn ìtọ́jú mìíràn: Àwọn oògùn ìrora fún ìrora líle, àti àwọn oògùn fún ríru àti ìgbẹ́.
• Àwọn oògùn tuntun bíi Givosiran (Givlaari): Fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àmì àrùn nígbà gbogbo, a máa ń fún wọn ní oògùn yìí lóṣooṣù láti dín ìwọ̀n àti bí wọ́n ṣe le tó kù.

Ìtọ́jú fún Porphyria awọ ara

• Ààbò oòrùn:Èyí ni ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ. Wíwọ àwọn apá gígùn, fìlà, àti fífi ìpara oorun tó ní ààbò gíga, bíi SPF 50+, ṣe pàtàkì.
• Ìtọ́jú ẹ̀jẹ̀: Èyí ní nínú yíyọ ẹ̀jẹ̀ díẹ̀ (tó tó nǹkan bí ẹyọ kan) kúrò nínú ara ní gbogbo ọ̀sẹ̀ díẹ̀. Èyí ń dín iye irin tó wà nínú ara kù, ó sì ń ran àwọn porphyrin tó ti kó jọ sínú ẹ̀dọ̀ lọ́wọ́.
• Àwọn Oògùn: Àwọn oògùn díẹ̀ bíi chloroquine tàbí hydroxychloroquine lè mú kí àwọn porphyrin kúrò nínú ẹ̀dọ̀ yára.