Tí ìwọ tàbí ẹnìkan tí o mọ̀ bá ní àrùn Fabry, ó ṣeé ṣe kí o ti gbọ́ nípa oògùn kan tí a ń pè ní Galafold. Ó jẹ́ oògùn tí a fi ẹnu kan ṣoṣo fún àrùn Fabry. Àwọn ìtọ́jú mìíràn fún àrùn Fabry, bíi ìtọ́jú lílo enzyme , ni a máa ń fún ní abẹ́rẹ́. Galafold jẹ́ irú ìtọ́jú "chaperone" kan tí ó ń ṣiṣẹ́ ní ọ̀nà tí ó yàtọ̀ pátápátá. Kò ṣiṣẹ́ fún gbogbo irú àrùn Fabry. Síbẹ̀síbẹ̀, ó lè wúlò fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àwọn ìyípadà kan nínú jínì tí ó ń fa àrùn náà.
Kí ni àrùn Fabry? Báwo ni Galafold ṣe ń ṣiṣẹ́?
Ní ṣókí, àrùn Fabry jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tí òbí ń tàn kálẹ̀ sí ọmọ. Àwọn ènìyàn tó ní àrùn Fabry ní enzyme kan tí wọ́n ń pè ní alpha-galactosidase A (alpha-gal) nínú ara wọn. Ṣùgbọ́n enzyme yìí kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Èyí jẹ́ nítorí pé ìyípadà kan wà nínú ìran tí ó sọ fún un pé kí ó ṣe enzyme yìí.
Alpha-gal jẹ́ enzyme pàtàkì tí a máa ń rí nínú ọ̀pọ̀lọpọ̀ sẹ́ẹ̀lì nínú ara wa. Iṣẹ́ pàtàkì rẹ̀ ni láti fọ́ ohun ọ̀rá kan tí a ń pè ní GL-3 . Nítorí náà, nígbà tí enzyme yìí kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa, ohun tí a ń pè ní GL-3 máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í kó jọ sínú sẹ́ẹ̀lì ara. Bí àkókò ti ń lọ, ìkójọpọ̀ yìí lè fa ìbàjẹ́ ńlá sí àwọn ẹ̀yà ara pàtàkì, bí kíndìnrín , ọkàn , awọ ara, ọpọlọ, àti ètò iṣan ara .
Oríṣi àrùn Fabry méjì pàtàkì ló wà.
| Irú àrùn (Irú) | Àpèjúwe àti Àwọn Àmì Àmì |
|---|---|
| Irú Àtijọ́ | Èyí ni irú àrùn tó le jùlọ. Àwọn àmì àrùn náà sábà máa ń hàn nígbà ọmọdé. O lè ní ìrora bíi jíjóná àti ríru ní ọwọ́ àti ẹsẹ̀, ìṣòro ikùn àti jíjẹ oúnjẹ, àti àwọn àpá awọ ara pupa-àwọ̀ elése àlùkò láàárín ìgbọ̀n àti orúnkún. Àwọn ènìyàn kan tún lè ní ìṣòro lílágbára díẹ̀, awọ ara gbígbẹ, àti ìfaradà sí ooru gidigidi. |
| Irú ìgbà tí ó pẹ́ tí ó bẹ̀rẹ̀ | Èyí ni irú àrùn Fabry tó wọ́pọ̀ jùlọ. Ó rọrùn ju irú àrùn tó wọ́pọ̀ lọ. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àrùn náà ti wà láti ìgbà ìbí, àwọn àmì àrùn náà kì í hàn nígbà ọmọdé. Dípò bẹ́ẹ̀, àwọn àmì àrùn náà máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í hàn ní ọgbọ̀n ọdún tàbí lẹ́yìn náà. |
Bí àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Fabry ṣe ń dàgbà sí i, GL-3 ń kóra jọ sínú àwọn sẹ́ẹ̀lì wọn. Èyí lè fa àwọn ìṣòro ìlera tó le koko bí àkókò ti ń lọ. Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló ní ìṣòro kíndìnrín, èyí tó lè yọrí sí àìlera kíndìnrín nígbẹ̀yìn gbẹ́yín. Àrùn náà tún lè ba ọkàn àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ jẹ́, èyí tó lè mú kí ewu ìkọlù ọkàn tàbí àrùn ọpọlọ pọ̀ sí i.
Ète pàtàkì ti ìtọ́jú àrùn Fabry ni láti fún ara ní enzyme “alpha-gal” tó ń ṣiṣẹ́. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èyí kò yí ìbàjẹ́ tó ti ṣẹlẹ̀ padà, ó ń ṣe ìrànlọ́wọ́ láti dènà ìbàjẹ́ lọ́jọ́ iwájú.
Ọ̀pọ̀ ènìyàn ni a fún ní Enzyme Replacement Therapy (ERT) fún èyí. Èyí kan gbígba enzyme kan tí ó ń ṣiṣẹ́ dáadáa tí a ṣe níta sínú ara. Lẹ́yìn náà ara yóò lè lo enzyme náà láti fọ́ GL-3.
Sibẹsibẹ, Galafold n ṣiṣẹ ni ọna ti o yatọ patapata. Eroja ti o ṣiṣẹ ninu Galafold jẹ oogun kan ti a pe ni 'migalastat'. Ohun ti o ṣe ni pe, o so mọ enzymu 'alpha-gal' ti o wa ninu ara alaisan funrararẹ, ṣugbọn ti ko duro ṣinṣin. Fojuinu pe enzymu 'alpha-gal' ninu ara rẹ jẹ 'wiwo' diẹ, 'alaiduro'. Nitorinaa, ko le ṣiṣẹ daradara. Ohun ti oogun ti a pe ni Galafold ṣe ni, bi ọrẹ kan, o so mọ enzymu 'wiwo' yii o si 'mu u duro ṣinṣin'. Lẹhinna enzymu yẹn le ṣe iṣẹ rẹ daradara. Eyi ni ohun ti a pe ni "Itọju Chaperone" .
Ṣe gbogbo eniyan le lo Galafold?
Rárá. A lè lo Galafold fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní irú ìyípadà pàtó kan nínú ìran tí ó ń ṣe enzyme 'alpha-gal'. Enzymu 'alpha-gal' tí ìyípadà yìí ń ṣe ṣì lè ṣiṣẹ́, ṣùgbọ́n kò dúró ṣinṣin láti ṣiṣẹ́ dáadáa. Galafold so mọ́ enzyme yẹn, ó ń mú un dúró ṣinṣin, ó sì ń jẹ́ kí ó ṣiṣẹ́.
Àwọn aláìsàn Fabry kan kì í ṣe enzyme `alpha-gal` rárá, tàbí enzyme tí a ń ṣe kò ṣiṣẹ́ rárá. Galafold kò ní wúlò fún irú àwọn ènìyàn bẹ́ẹ̀. Nítorí pé kò sí enzyme nínú ara láti mú un dúró ṣinṣin. Ìtọ́jú ìyípadà enzyme (ERT) dára jù fún wọn.
Nítorí náà, kí dókítà rẹ tó kọ Galafold sílẹ̀, yóò ṣe àyẹ̀wò ìbílẹ̀ pàtàkì kan láti mọ irú ìyípadà ìbílẹ̀ tí o ní. Èyí yóò pinnu bóyá oògùn yìí yóò ṣe àǹfààní fún ọ tàbí bẹ́ẹ̀ kọ́.
Báwo lo ṣe ń lo oògùn yìí?
Apá yìí ṣe pàtàkì gan-an nítorí pé láti lè rí àǹfààní gbogbo oògùn náà gbà, ó yẹ kí o lò ó dáadáa.
- Bí a ṣe ń mu ún: Galafold jẹ́ kápsùlù. A máa ń mu ún ní gbogbo ọjọ́ kejì , ìyẹn ni, ní gbogbo ọjọ́ kejì.
- Àkókò ọjọ́: Ó ṣe pàtàkì láti mu ún ní àkókò kan náà lójoojúmọ́. Fún àpẹẹrẹ, tí o bá mu ún ní agogo mẹ́jọ òwúrọ̀ ní ọjọ́ àkọ́kọ́, o yẹ kí o mu ún ní agogo mẹ́jọ òwúrọ̀ ní ọjọ́ kejì pẹ̀lú.
- Èyí tó ṣe pàtàkì jùlọ: Ó yẹ kí a mu oògùn yìí nígbà tí a bá ti pàdánù ikùn . Èyí túmọ̀ sí wípé a kò gbọdọ̀ jẹ ohunkóhun fún wákàtí méjì kí a tó mu oògùn náà tàbí wákàtí méjì lẹ́yìn tí a bá ti mu oògùn náà.
- Ohun pàtàkì mìíràn: Bákan náà, má ṣe mu ohunkóhun tó ní caffeine (bíi tíì, kọfí, àwọn ohun mímu dídùn) fún wákàtí méjì kí o tó mu oògùn náà àti wákàtí méjì lẹ́yìn tí o bá ti mu oògùn náà. Ní àkókò yìí, o lè mu omi, àwọn ohun mímu èso tí kò ní fiber, tàbí àwọn ohun mímu tí kò ní carbonated carbonated.
Láti ràn ọ́ lọ́wọ́ láti yẹra fún dídí ọjọ́ rẹ pọ̀, oògùn yìí wà nínú àpò pàtàkì kan. A ń pè é ní “káàdì ìfọ́.” Ó ní ọ̀nà láti fi ṣe àmì sí àwọn ọjọ́ náà. O máa ń yọ káàdì ìfọ́ kúrò ní ọjọ́ tí o bá mu oògùn náà, àti ní ọjọ́ tí o kò bá mu oògùn náà, o máa ń yọ àmì sí ipò rẹ̀. Ní ọ̀nà yìí, o lè fi àmì sí káàdì náà lójoojúmọ́ kí o má sì pàdánù ọjọ́ tí o nílò láti mu oògùn náà.
Ǹjẹ́ àwọn ìyọrísí àti ìṣòro wà pẹ̀lú àwọn oògùn mìíràn?
Àwọn ènìyàn kan tí wọ́n ń mu Galafold lè ní ewu díẹ̀ láti ní àkóràn èémí (ibà otútù, ọ̀fun ríro) àti àkóràn ìtọ̀. Ọ̀nà tó dára jùlọ láti dènà àkóràn ni láti máa fọ ọwọ́ rẹ nígbà gbogbo, yẹra fún àwọn aláìsàn, kí o sì máa mu omi púpọ̀.
Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni pé, tí o bá ní àwọn àmì àrùn tó ń yọ ọ́ lẹ́nu, tó sì yàtọ̀ tí o rò pé ó lè jẹ́ nítorí oògùn yìí, má ṣe dáwọ́ lílo rẹ̀ dúró fúnra rẹ . Rí i dájú pé o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀.
Ni afikun, bi a ti sọrọ tẹlẹ, caffeineNítorí náà, Galafold lè má ṣiṣẹ́ dáadáa mọ́. Nítorí náà, ṣọ́ra fún àwọn nǹkan tí ó ní caffeine nínú. Ó tún ṣe pàtàkì láti sọ fún dókítà rẹ nípa àwọn oògùn mìíràn, fítámìnì, tàbí oògùn ìbílẹ̀ tí o ń mu.
Ifiranṣẹ Mu-Ile
- Galafold jẹ́ oògùn pàtàkì tí a fi ẹnu kan fún àwọn irú àrùn Fabry kan.
- Èyí ń ṣiṣẹ́ nípa dídúróṣinṣin enzyme kan tí ó wà nínú ara rẹ, ṣùgbọ́n tí kò dúró ṣinṣin, àti jíjẹ́ kí ó ṣiṣẹ́. O ní láti ṣe ìdánwò ìran láti mọ̀ bóyá èyí tọ́ fún ọ.
- Ó yẹ kí a máa mu oògùn náà ní gbogbo ọjọ́ méjì, ní ikùn òfo. Yẹra fún jíjẹ àti mímu ohun mímu tí ó ní caffeine ní wákàtí méjì ṣáájú àti wákàtí méjì lẹ́yìn tí a bá ti mu oògùn náà.
- Oògùn yìí lè má mú àwọn àmì àrùn rẹ tó wà lọ́wọ́lọ́wọ́ sunwọ̀n síi, ṣùgbọ́n yóò ran ọ́ lọ́wọ́ láti dènà ìbàjẹ́ àrùn náà lọ́jọ́ iwájú.
- Tí o bá ní àwọn ìṣòro tàbí àbájáde búburú, bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀.
💬 Comments (0)
Ko si awọn asọye ti a firanṣẹ sibẹsibẹ. Fi ọrọ rẹ kun nibi fun igba akọkọ.
Fi ọrọ rẹ kun