Ṣé apá kan nínú ọpọlọ ọmọ rẹ tóbi jù? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa hemimegalencephaly!

Ǹjẹ́ o ti ní àníyàn rí nípa ìrísí orí ọmọ rẹ, tàbí nípa ìpalára tí ó máa ń ní nígbà gbogbo? Nígbà míìrán, àìsàn kan lè wà lẹ́yìn àwọn nǹkan wọ̀nyí. Hemimegalencephaly jẹ́ ọ̀kan lára ​​irú àìsàn bẹ́ẹ̀. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé orúkọ náà lè dún bí ohun tí ó díjú díẹ̀, ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní ṣókí.

Kí ni Hemimegalencephaly?

Ní ṣókí, hemimegalencephaly ni nígbà tí apá kan ọpọlọ ọmọ rẹ (ẹ̀gbẹ́ ọpọlọ) bá tóbi ju èkejì lọ lọ́nà àìtọ́. Ronú nípa ọpọlọ wa gẹ́gẹ́ bí àrùn jẹjẹrẹ ńlá pẹ̀lú ìdajì méjì, apá òsì àti apá ọ̀tún. Nínú ipò yìí, apá kan ṣoṣo ló máa ń tóbi ju bí ó ti yẹ lọ. Nígbà míìrán, ìfúnpọ̀ yìí lè jẹ́ ààlà sí apá kékeré kan nínú apá ọpọlọ náà, tàbí kí gbogbo ẹ̀gbẹ́ náà tóbi sí i.

Tí apá kan ọpọlọ bá tóbi sí i lọ́nà yìí, àwọn ìyípadà mìíràn lè wáyé nínú ọpọlọ. Fún àpẹẹrẹ:

• Àwọn neuron jẹ́ irú sẹ́ẹ̀lì kan nínú ọpọlọ wa. Wọ́n lè má wà ní ìtòlẹ́sẹẹsẹ tó yẹ (cytoarchitecture) tàbí kí orí ọpọlọ má ṣe wà ní ìtòlẹ́sẹẹsẹ tó yẹ (cortical dysplasia).
• Àkójọpọ̀ corpus callosum tó sọnù tàbí tó bàjẹ́: Èyí dà bí afárá tó so ẹ̀gbẹ́ méjèèjì ọpọlọ pọ̀ . Tí ó bá sọnù tàbí tó bàjẹ́, ìṣòro lè ṣẹlẹ̀.
• Ìtóbi àwọn ihò tí omi kún (ventricles) ọpọlọ ní apá tí ó ní ipa.

Nítorí pé àwọn apá kan nínú ọpọlọ kò ní ìdàgbàsókè dáadáa lọ́nà yìí, ìwárìrì lè máa ṣẹlẹ̀ nígbà gbogbo. A tún ń pe èyí ní ìwárìrì . Lọ́pọ̀ ìgbà, ìwárìrì wọ̀nyí máa ń ṣòro láti ṣàkóso pẹ̀lú àwọn oògùn ìdènà ìwárìrì lásán. Tí a kò bá lè ṣàkóso ìwárìrì náà pẹ̀lú oògùn, ọ̀pọ̀ àwọn ọmọdé ni a gbọ́dọ̀ ṣe iṣẹ́ abẹ ọpọlọ (iṣẹ́ abẹ àrùn wárìrì).

Ǹjẹ́ àwọn oríṣi hemimegalencephaly pàtàkì wà?

Bẹ́ẹ̀ni, oríṣiríṣi pàtàkì ni ipò yìí wà:

• Hemimegalencephaly tí a yà sọ́tọ̀: Èyí kàn ní ipa lórí ìpele tí ó ga jùlọ nínú ọpọlọ ọmọ (cerebral cortex). Kò sí ipa kankan nínú awọ ara tàbí àwọn ẹ̀yà ara mìíràn.
• Syndromic hemimegalencephaly: Èyí kìí ṣe nípa lórí ọpọlọ nìkan, ṣùgbọ́n ó tún ní ipa lórí awọ ọmọ náà àti àwọn ẹ̀yà ara mìíràn.Àwọn àmì àrùn awọ ara lè farahàn ní oṣù tàbí ọdún lẹ́yìn ìbí. Bákan náà, apá kan ara ọmọ náà lè tóbi ju èkejì lọ (hemihypertrophy).
• Àpapọ̀ hemimegalencephaly: Nínú èyí, cerebellum ọmọ náà àti nígbà míìrán ọpọlọ rẹ̀ máa ń gbòòrò sí i. Èyí lè ṣẹlẹ̀ yálà ó ya sọ́tọ̀ tàbí ó lè jẹ́ àrùn.

Àwọn àmì àrùn yìí wo ló wà?

Àmì àkọ́kọ́ tí o lè kíyèsí ni pé ọmọ rẹ ní “ìfàmọ́ra tàbí ìfàmọ́ra ọmọ.” Àwọn wọ̀nyí sábà máa ń jẹ́ ìfàmọ́ra ọkàn. Èyí túmọ̀ sí wípé apá kan ṣoṣo nínú ara ọmọ náà ló lè yípo.

Àwọn àmì àrùn mìíràn tí a lè rí ni:

• Orí tó gbòòrò (Macrocephaly).
• Apẹrẹ ori ti ko dọgba.
• Iṣoro pẹlu awọn gbigbe bi rin ati ṣiṣere.
• Rírora àti àìlera ní apá kan ara.
• Àwọn ìdádúró ìdàgbàsókè: Èyí túmọ̀ sí pípẹ́ ní sísọ̀rọ̀, ṣíṣeré, àti kíkọ́ ẹ̀kọ́ ní ọ̀nà tí ó bá ọjọ́ orí wọn mu.
• Àìlera ojú: Fún àpẹẹrẹ, ìdajì àwọn ibi tí a lè rí ni a máa ń sọnù nígbà tí a bá ń wo ojú méjèèjì (hemianopia).

Kí ló ń fa hemimegalencephaly?

Ní gidi, àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì kò tíì mọ ohun tó ń fa àìsàn yìí. Àwọn kan gbàgbọ́ pé ó jẹ́ àbínibí, èyí tó túmọ̀ sí wípé ìyípadà nínú DNA ọmọ náà ló fà á. Ṣùgbọ́n kì í ṣe àjogúnbá. Èyí túmọ̀ sí pé o ní àìsàn náà, kì í ṣe ohun tí o ń fi lé ọmọ rẹ lọ́wọ́.

Ó ṣeé ṣe kí ó jẹ́ pé, ní nǹkan bí ọ̀sẹ̀ kẹta tí oyún ti ń lọ, ìyípadà àìròtẹ́lẹ̀ tàbí àìròtẹ́lẹ̀ kan wáyé nínú ọ̀kan lára ​​àwọn jínì tó ṣe pàtàkì fún ìdàgbàsókè ọpọlọ. Rántí pé, kì í ṣe ohunkóhun tí o ṣe nígbà oyún ló fà á. Èyí kì í ṣe ẹ̀bi rẹ tàbí ẹ̀bi baba.

Àwọn nǹkan wo ló lè fa ewu tó lè ní ipa lórí ipò yìí?

Hemimegalencephaly le waye ni asopọ pẹlu awọn ipo jiini miiran. Eyi tumọ si pe awọn ọmọde ti o ni awọn ipo wọnyi wa ni ewu ti o pọ si ti idagbasoke hemimegalencephaly:

• ‘Àrùn ẹ̀dọ̀fóró epidermal’
• Àrùn Klippel-Trenaunay
• Àrùn McCune-Albright
• ``Ìrú 1 ti Neurofibromatosis (NF1)``
• Àrùn CLOVES
• ‘Àrùn Proteus’
• ‘Hypomelanosis ti Ito’

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò hemimegalencephaly?

Láti mọ̀ dájú bóyá bẹ́ẹ̀ ni, dókítà ọmọ rẹ yóò kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò ọmọ rẹ, yóò sì béèrè nípa ìtàn ìlera ọmọ rẹ. Lẹ́yìn náà, wọ́n lè ṣe àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí:

• Àyẹ̀wò MRI ọpọlọ.
• Ìdánwò EEG (Electroencephalogram). Èyí ń wọn ìṣiṣẹ́ iná mànàmáná ti ọpọlọ.

Pẹ̀lú ìmọ̀ ẹ̀rọ tó ti wà lónìí, ó ṣeé ṣe nígbà míì láti ṣàyẹ̀wò àìsàn yìí nígbà tí ọmọ náà ṣì wà nínú oyún “nígbà oyún.” Èyí ni a ṣe nípa ṣíṣe àyẹ̀wò MRI pàtàkì kan lórí ọpọlọ ọmọ náà “MRI oyún”.

Báwo ni wọ́n ṣe ń tọ́jú rẹ̀?

Ète pàtàkì ti ìtọ́jú hemimegalencephaly ni láti ṣàkóso ìwárìrì náà. Àwọn ìwárìrì wọ̀nyí lè bẹ̀rẹ̀ nígbà míì nígbà tí wọ́n bá wà ní kékeré, wọ́n sì sábà máa ń ṣòro láti ṣàkóso wọn pẹ̀lú oògùn (tí kò lè gba oògùn lọ́wọ́).

Àìsàn yìí lè fa onírúurú ìfarapa. Ó ṣe pàtàkì láti kíyèsí pé ìfarapa tí ó bá wáyé ní ìgbà ọmọdé, pàápàá jùlọ tí ó bá bẹ̀rẹ̀ láti ìgbà ọmọdé, lè ní ipa pàtàkì lórí ìdàgbàsókè ọmọ. Ìfarapa tí kò ní ìdarí lè ba ìdàgbàsókè àti ìdàgbàsókè ọmọ jẹ́ gidigidi, àti pé ó lè ba ọpọlọ tí ń dàgbà jẹ́. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti dá ìfarapa dúró ní kíákíá bí ó ti ṣeé ṣe.

Ìtọ́jú fún àrùn wárápá bẹ̀rẹ̀ pẹ̀lú oògùn ìdènà ìfàsẹ́yìn. Àwọn ọmọdé kan lè ṣàkóso àrùn wárápá wọn fún ìyókù ìgbésí ayé wọn pẹ̀lú àwọn oògùn wọ̀nyí. Ṣùgbọ́n ọ̀pọ̀ lára ​​wọn ní àrùn wárápá tí kò lè fara da oògùn. Lẹ́yìn náà, a ṣe iṣẹ́ abẹ kan tí a ń pè ní hemispherectomy. Èyí kan yíyọ apá tí ó kan ọpọlọ ọmọ náà (cerebral cortex) tàbí yíyà sọ́tọ̀ kúrò ní apá kejì ọpọlọ.

Nígbà tí a bá ṣe iṣẹ́ abẹ yìí, a máa ń pè é ní "iṣẹ́ abẹ hemispherectomy." Nínú iṣẹ́ abẹ yìí, oníṣẹ́ abẹ náà máa ń gé àsopọ ara àti àwọn iṣan ara tí ó so apá kan ọpọlọ ọmọ náà mọ́ èkejì, ṣùgbọ́n apá ọpọlọ tí ó gbòòrò síi lè wà nínú agbárí. Nínú "ẹ̀yà ara tàbí hemispherectomy pípé," apá kan ọpọlọ náà ni a yà sọ́tọ̀ kúrò ní apá kejì, tí a ó sì yọ apá tí kò dára náà kúrò pátápátá. Oníṣẹ́ abẹ neuroscience kan tí ó ní ìdánilẹ́kọ̀ọ́ pàtàkì nínú iṣẹ́ abẹ epilepsy gbọ́dọ̀ ṣe iṣẹ́ abẹ yìí.

Ṣé iṣẹ́ abẹ láti yọ ìdajì ọpọlọ (hemispherectomy) ṣòro?

Ní gidi, hemispherectomy jẹ́ iṣẹ́-abẹ ọpọlọ tí ó ṣòro gan-an. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìdí ló wà tí ṣíṣe iṣẹ́-abẹ yìí fi túbọ̀ ṣòro sí i nítorí àrùn hemimegalencephaly.

Ohun àkọ́kọ́ ni pé àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ sábà máa ń wà ní ọ̀nà tí kò wọ́pọ̀. Nítorí náà, ó ṣòro láti rí wọn àti láti gé wọn nígbà iṣẹ́-abẹ. Èyí lè fa ìṣàn ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ nígbà míì.

Ní àfikún, nítorí pé gbogbo ọpọlọ ọmọ ní ìrísí tí kò dára, àwọn àmì tí oníṣẹ́ abẹ máa ń lò láti fi dá àwọn apá kọ̀ọ̀kan nínú ọpọlọ mọ̀ kì í sábà hàn. Bákan náà, àwọn ọmọ ọwọ́ àti àwọn ọmọdé lè pàdánù ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ nígbà iṣẹ́ abẹ yìí. A gbọ́dọ̀ máa ṣe àyẹ̀wò èyí dáadáa, a sì gbọ́dọ̀ yí ẹ̀jẹ̀ padà bí ó bá ṣe yẹ.

Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì gan-an kí ẹgbẹ́ ìṣègùn tó ń tọ́jú ọmọ rẹ jẹ́ ẹgbẹ́ tó ní ìmọ̀ àti ìrírí nínú iṣẹ́ abẹ yìí. Ó dára jù fún ọmọ rẹ láti ṣe iṣẹ́ abẹ yìí ní ilé ìwòsàn tó máa ń ṣe iṣẹ́ abẹ hemispherectomy fún àwọn ọmọ ọwọ́ tó ní hemimegalencephaly déédéé, tó sì ní ìrírí tó pọ̀ nínú iṣẹ́ abẹ yìí.

Kí ni àsọtẹ́lẹ̀ fún ọmọ tí ó ní àrùn yìí?

Bí ipò ọmọ rẹ yóò ṣe dàgbà sinmi lórí bí a ṣe lè ṣàkóso ìfaradà dáadáa àti bóyá ìdàgbàsókè ọpọlọ tí kò dára wà ní apá kan tàbí apá méjèèjì.

Àrùn Hemimegalencephaly jẹ́ àrùn tó máa ń ní ipa lórí ọmọ kọ̀ọ̀kan ní ọ̀nà ọ̀tọ̀ọ̀tọ̀. Èyí túmọ̀ sí wípé àbájáde rẹ̀ lè yàtọ̀ síra láti ọmọ kan sí ọmọ mìíràn.

• Ọpọlọpọ awọn ọmọde le ni ipele kan ti ailera ọpọlọ .
• Àwọn ọmọ kan tí ara wọn kò balẹ̀ dáadáa lè ní ọgbọ́n tó fẹ́rẹ̀ẹ́ tó ti tẹ́lẹ̀.
• Ṣùgbọ́n fún àwọn ọmọdé mìíràn, àwọn nǹkan bí rírìn, sísọ̀rọ̀, àti ìdàgbàsókè ọpọlọ lè ní ipa pàtàkì lórí wọn.

Ó fẹ́rẹ̀ẹ́ jẹ́ pé gbogbo àwọn ọmọdé tí wọ́n ní àrùn hemimegalencephaly máa ń ní àrùn ní apá kan ara (hemiparesis) . Irú àrùn ọpọlọ ni èyí. Àwọn ọmọdé kan lè ní àrùn díẹ̀, nígbà tí àwọn mìíràn lè ní àrùn líle koko. Àwọn ọmọdé kan lè ní àrùn kan tí a ń pè ní hemianopsia, níbi tí ìdajì ojú wọn ti sọnù. Ọ̀pọ̀ ọmọdé lè rìn kí wọ́n sì sọ̀rọ̀, ṣùgbọ́n kì í ṣe gbogbo ọmọdé ló lè ṣe bẹ́ẹ̀. Àwọn ọmọdé kan nílò àwọn ohun èlò ìtọ́jú oúnjẹ pàtàkì, nígbà tí àwọn mìíràn lè jẹun déédéé.

Ìwádìí kan tí a ṣẹ̀ṣẹ̀ ṣe fi hàn pé lẹ́yìn iṣẹ́ abẹ:

• Ìlera ara ti dáwọ́ dúró pátápátá nínú 68% àwọn ọmọdé.
• 43% àwọn ọmọ náà ní àìlóye ọpọlọ wọn tàbí tí wọn kò fi bẹ́ẹ̀ mọ̀ dáadáa.
• 26% àwọn ọmọdé ló ti lè sọ̀rọ̀ lọ́nà tó bá ọjọ́ orí wọn mu.
• 21% àwọn ọmọdé ti lè kàwé ní ​​ìwọ̀n tó tó.

Ṣé a lè dènà hemimegalencephaly?

Níwọ́n ìgbà tí àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì kò tíì mọ ohun tó ń fa àìsàn yìí, kò sí ọ̀nà láti dènà rẹ̀.

Báwo ni a ṣe ń tọ́jú ọmọ tí ó ní àrùn yìí?

Tí ọmọ rẹ bá ní àrùn náà Hemimegalencephaly, ó gbọ́dọ̀A nílò ẹgbẹ́ ìṣègùn ńlá kan. Pẹ̀lú ẹgbẹ́ ìṣègùn ọmọ rẹ, o lè ṣe ètò kan tí ó bá àìní ọmọ rẹ mu. Ẹgbẹ́ ìṣègùn ọmọ rẹ lè ní:

• Àwọn Oníṣègùn Ọmọdé
• Àwọn onímọ̀ nípa ọpọlọ
• Àwọn oníṣẹ́-abẹ ọpọlọ
• Àwọn onímọ̀ nípa ìdàgbàsókè
• Àwọn onímọ̀ nípa ọ̀rọ̀ sísọ, àwọn onímọ̀ nípa iṣẹ́ ọwọ́, àti àwọn onímọ̀ nípa ara
• Awọn olupese ilera miiran.

Àwọn ìbéèrè wo ló yẹ kí o béèrè lọ́wọ́ dókítà ọmọ rẹ?

Tí a bá ṣe àyẹ̀wò pé ọmọ rẹ ní hemimegalencephaly, o lè béèrè lọ́wọ́ dókítà nípa àwọn ìbéèrè wọ̀nyí:

• Irú hemimegalencephaly wo ni ọmọ mi ní?
• Ṣé ọmọ mi ní àwọn àìsàn mìíràn?
• Ìtọ́jú wo ló dára jùlọ?
• Kí ni ojú ìwòye ọmọ mi?
• Kí la lè ṣe láti dín àwọn àmì àrùn rẹ̀ kù?

Ìyá àti Bàbá, ẹ ní ìgboyà díẹ̀! (Ìránṣẹ́ láti mú-lé)

A mọ̀ pé rírí ọmọ rẹ ní àrùn wárápá tàbí kíkọ́ pé ó ní àrùn bíi Hemimegalencephaly, lè jẹ́ ohun ìyanu ńlá àti ìrírí ìbànújẹ́. Ṣùgbọ́n rántí pé, ìwọ nìkan kọ́ ni o wà. Àwọn oníṣègùn tó ń tọ́jú ọmọ rẹ wà pẹ̀lú rẹ ní gbogbo ìgbésẹ̀.

Tí o bá ń tiraka láti kojú ipò yìí, béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ nípa àwọn ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́ tí wọ́n ń ran àwọn ìdílé àwọn ọmọ tí wọ́n ní àrùn hemimegalencephaly lọ́wọ́. Bíbá àwọn òbí àwọn ọmọ tí wọ́n ní àrùn yìí sọ̀rọ̀ lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti dín ìbẹ̀rù rẹ kù kí o sì fara da àìsàn ọmọ rẹ. Wọ́n lè jẹ́ orísun agbára ńlá fún ọ bí ọmọ rẹ ṣe ń kọ́ bí a ṣe ń gbé pẹ̀lú àrùn náà.

Hemimegalencephaly , idagbasoke ọpọlọ ti ko dara, warapa ọmọ ikoko, iṣẹ abẹ ọpọlọ, idaduro idagbasoke, awọn ipo jiini, awọn arun ọpọlọ