Ṣé ìwọ tàbí ọmọ rẹ ní ìṣòro láti inú ìgbẹ́ kékeré kan? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa Hemophilia A

Tí ọgbẹ́ kékeré kan bá wà lára ​​rẹ, tàbí tí wọ́n bá fa eyín rẹ, ṣé ẹ̀jẹ̀ náà máa ń jáde láìdáwọ́ dúró? Tàbí nígbà míì, àwọn ọgbẹ́ aláwọ̀ búlúù máa ń wà lára ​​rẹ láìsí ìkọlù kankan? Ṣé o máa ń rí ọgbẹ́ káàkiri ara rẹ, pàápàá jùlọ nígbà tí ọmọ rẹ kékeré bá bẹ̀rẹ̀ sí í rákò tàbí rìn? Tí irú nǹkan bẹ́ẹ̀ bá ṣẹlẹ̀, ó lè jẹ́ àrùn kan tí wọ́n ń pè ní hemophilia . Má bẹ̀rù nígbà tí o bá gbọ́ orúkọ yìí. Pẹ̀lú ìtọ́jú tó tọ́ , o lè gbé ìgbésí ayé déédé, kíkún. Jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa èyí ní kedere àti ní ṣókí lónìí.

Ní ṣókí, kí ni Hemophilia A?

Ní ṣókí, Hemophilia A jẹ́ àìsàn kan tí ẹ̀jẹ̀ wa kò fi ní dìdì dáadáa. Lọ́pọ̀ ìgbà, nígbà tí a bá farapa, ẹ̀jẹ̀ wa máa ń dìdì láti dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró. Èyí ni a ń ṣe ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn èròjà pàtàkì nínú ẹ̀jẹ̀ wa. A ń pe àwọn wọ̀nyí ní "àwọn ohun tí ó ń fa ìdìdì ẹ̀jẹ̀."

Ẹni tí ó ní àrùn hemophilia A kò ní mú kí ẹ̀jẹ̀ dídì tó tó. Ìwọ̀n tí àrùn náà fi ń dínkù sí ni a fi ń pinnu bí àrùn náà ṣe le tó. Nítorí náà, a pín in sí apá mẹ́ta:

• Ìṣàn ẹ̀jẹ̀ díẹ̀: Àwọn ìpele Factor VIII wà ní ìwọ̀n kan.
• Àìsàn ẹ̀jẹ̀ tó wà ní ìwọ̀nba: Ìwọ̀n Factor VIII kéré gan-an.
• Àìsàn ẹ̀jẹ̀ líle: Ìwọ̀n Factor VIII kéré gan-an tàbí kò sí níbẹ̀.

Lọ́pọ̀ ìgbà, àrùn yìí jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ń ṣẹlẹ̀ láàárín àwọn ìdílé. Síbẹ̀síbẹ̀, ní nǹkan bí ìdá mẹ́ta àwọn ọ̀ràn, ènìyàn tuntun lè ní àrùn náà láìsí ẹnikẹ́ni nínú ìdílé náà tó ní in.

Kí ló ń fa hemophilia?

Èyí ni ohun tí a jogún nípasẹ̀ àwọn ìran. Ronú nípa rẹ̀, gbogbo ànímọ́ ara wa ni a ń pinnu nípasẹ̀ àwọn ìran. Obìnrin ní àwọn chromosomes X méjì (XX), nígbà tí akọ ní chromosomes X kan àti chromosome Y kan (XY).

Àbùkù jínì tí ó níí ṣe pẹ̀lú hemophilia wà lórí krómósómù X.

Nítorí náà, tí ìyá bá jẹ́ “olùgbé” ìjìnlẹ̀ tí ó ní àbùkù yìí, kì í sábà fi àmì àrùn hàn. Nítorí pé ìjìnlẹ̀ X mìíràn tí ó ní àbùkù náà ló ń ṣe èròjà protein factor VIII tí ó yẹ. Ṣùgbọ́n tí ọmọ rẹ̀ bá jogún ìjìnlẹ̀ X tí ó ní àbùkù yìí, ọmọ náà yóò ní àrùn hemophilia. Nítorí pé ọmọkùnrin kan ní ìjìnlẹ̀ X kan ṣoṣo. Fún ìdí yìí, ìjìnlẹ̀ hemophilia wọ́pọ̀ láàárín àwọn ọmọkùnrin ju àwọn ọmọbìnrin lọ.

Àwọn àmì àrùn hemophilia wo ni?

Àwọn àmì àrùn náà sinmi lórí bóyá àìsàn rẹ jẹ́ díẹ̀, díẹ̀, tàbí líle.

Àwọn àmì ìkìlọ̀ ti ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ọpọlọ

Tí ẹni tí ó ní àrùn hemophilia líle bá ní ìkọlù kékeré kan sí orí, ẹ̀jẹ̀ lè ṣẹ̀dá sínú ọpọlọ. Èyí jẹ́ pàjáwìrì tó le gan-an. Tí o bá ní ìpalára orí àti èyíkéyìí nínú àwọn àmì wọ̀nyí, pe dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ tàbí lọ sí ẹ̀ka pajawiri tí ó sún mọ́ ọ jùlọ (ETU).

• Orififo lile ti o duro ṣinṣin
• Ìgbẹ́
• Orun oorun loorekoore tabi rirẹ pupọju
• Àìlera tàbí ìṣòro rírìn lójijì
• Ìran méjì
• Àwọn ìjákulẹ̀

Báwo ni a ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn náà?

Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àrùn hemophilia, o lè ṣe àyẹ̀wò fún ọmọ rẹ nígbà tí o bá lóyún. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ewu kan wà nínú àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí, nítorí náà o yẹ kí o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa wọn.

A sábà máa ń rí àìsàn hemophilia tó le gan-an láàárín ọdún àkọ́kọ́ tí ọmọ bá wà láyé. Tí ọmọ rẹ bá bẹ̀rẹ̀ sí í yípo, tó bẹ̀rẹ̀ sí í fà kiri, tó sì bẹ̀rẹ̀ sí í kíyè sí àwọn ọgbẹ́ tó pọ̀ sí i lára ​​rẹ̀, bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀.

Dókítà náà lè bi ọ́ ní àwọn ìbéèrè bí ìwọ̀nyí:

• Báwo ni àwọn ọgbẹ́ àti ẹ̀jẹ̀ wọ̀nyí ṣe ṣẹlẹ̀?
• Igba melo ni sisan ẹjẹ ti n lọ?
• Ǹjẹ́ àwọn ọmọdé lè lo oògùn kankan?
• Ǹjẹ́ ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ní ìṣòro ìṣàn ẹ̀jẹ̀?

Lẹ́yìn náà, a ó ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ láti fi hàn pé a ṣàyẹ̀wò rẹ̀. A tún lè tọ́ ọ lọ sí ọ̀dọ̀ onímọ̀ nípa ẹ̀jẹ̀.

Báwo ni wọ́n ṣe ń tọ́jú rẹ̀?

Ọ̀nà ìtọ́jú náà sinmi lórí bí àrùn náà ṣe le tó, ọjọ́ orí rẹ, àti àwọn àìní ara rẹ. Ète pàtàkì ìtọ́jú náà ni láti pààrọ̀ èròjà Factor VIII tó pàdánù nínú ara. Èyí ni a ń pè ní ìtọ́jú ìyípadà factor . Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èyí kò wo àrùn náà sàn pátápátá, ó lè ran ọ́ lọ́wọ́ láti ṣàkóso ìṣàn ẹ̀jẹ̀ kí ó sì jẹ́ kí o gbé ìgbésí ayé déédéé.

Awọn oriṣi itọju meji lo wa:

• Ìtọ́jú Àìsàn: Abẹ́rẹ́ Factor VIII déédéé lórí ìtòlẹ́sẹẹsẹ tí a ṣètò láti dènà ìṣàn ẹ̀jẹ̀, dípò dídúró kí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ náà ṣẹlẹ̀. Èyí ṣe pàtàkì gan-an fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn hemophilia líle koko.
• Ìtọ́jú tí a béèrè fún: Gbígbà ìtọ́jú nìkan nígbà tí ẹ̀jẹ̀ bá ń dà sílẹ̀ .

Oríṣi àjẹsára Factor VIII méjì ló wà:

1. Àtúnṣe Okùnfà VIII: Àwọn okùnfà tí a ń ṣe ní yàrá ìwádìí nípa lílo ìmọ̀ ẹ̀rọ ìran. Èyí ni a sábà máa ń lò jùlọ lónìí.

2. Ohun tí a rí láti inú plasma Factor VIII: Ohun tí a rí láti inú plasma ènìyàn.

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn hemophilia A díẹ̀ sí ìwọ̀nba lè lo oògùn kan tí a ń pè ní Desmopressin (DDAVP) . Èyí ń ṣiṣẹ́ nípa títú factor VIII tí a kó pamọ́ sínú ẹ̀jẹ̀.

Ni afikun, awọn oogun ti a fi ẹnu mu bii Tranexamic Acid, eyiti o ṣe idiwọ fun didi ẹjẹ lati bajẹ, ni a tun lo ni awọn ipo bii yiyọ ehin.

Báwo lo ṣe ń ṣe àkóso ìgbésí ayé ojoojúmọ́?

Nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú hemophilia, o gbọ́dọ̀ ronú díẹ̀ sí i nípa ààbò.

• Jẹ́ ẹni tí ó ń ṣiṣẹ́ dáadáa: Ìdánrawò máa ń mú kí iṣan lágbára. Àwọn iṣan ara tó lágbára máa ń dáàbò bo àwọn oríkèé ara. Síbẹ̀síbẹ̀, yẹra fún àwọn eré ìdárayá bíi rugby àti boxing. Wíwẹ̀, rírìn, àti gígun kẹ̀kẹ́ (pẹ̀lú àṣíborí) jẹ́ àṣàyàn tó dára. Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa àwọn eré ìdárayá tó yẹ fún ọ.
• Dáàbò bo àwọn ọmọdé: Tí o bá ní ọmọ kékeré, wọ àwọn ìrọ̀rùn orúnkún, àwọn ìrọ̀rùn ìgbọ̀nsẹ̀, àti àṣíborí nígbà tí o bá ń ṣeré. Dáàbò bo ara rẹ kúrò lọ́wọ́ àwọn àga onígun gígún nílé rẹ.
• Ìlera ehín:Máa tọ́jú eyín dáadáa. Fọ eyín rẹ lójoojúmọ́. Èyí lè dín àìní fún yíyọ eyín kúrò àti ìtọ́jú eyín pàtàkì kù. Kí o tó lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà eyín, rí i dájú pé o sọ fún un pé o ní àrùn hemophilia.
• Àwọn oògùn tí a kò gbọdọ̀ mu: Àwọn oògùn ìrora bíi aspirin àti NSAIDs (fún àpẹẹrẹ, ibuprofen, diclofenac) lè dín ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ kù sí i. Má ṣe lo oògùn kankan láìbá dókítà rẹ sọ̀rọ̀.