Ṣé o kò ní igbẹ́ kékeré kan tó máa dá ẹ̀jẹ̀ dúró? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àrùn hemophilia!

Tí ọgbẹ́ kékeré kan bá dé bá ọ tàbí tí o bá lù níbìkan, ẹ̀jẹ̀ náà á dáwọ́ dúró lẹ́yìn ìgbà díẹ̀, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Ìdí nìyẹn tí ẹ̀jẹ̀ bá ń dì sínú ara wa. Ṣùgbọ́n ronú nípa rẹ̀, àwọn ènìyàn kan kì í dáwọ́ dúró ní kíákíá. Kódà pẹ̀lú ọgbẹ́ kékeré, ẹ̀jẹ̀ wọn á máa dà fún ìgbà pípẹ́. Ara á di àwọ̀ ewé, ara á sì máa bàjẹ́. Ohun tó ń fa àìsàn yìí lè jẹ́ àrùn tí a ń pè ní hemophilia. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ọ̀pọ̀ ènìyàn kò mọ̀ nípa èyí dáadáa, èyí jẹ́ ohun pàtàkì tí ó yẹ kí a mọ̀. Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa èyí ní ṣókí, ní ọ̀nà tí o lè lóye.

Kí ni hemophilia gan-an?

Ní ṣókí, àrùn hemophilia jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n tí ẹ̀jẹ̀ wa kò fi ní dìdì dáadáa. Ẹ̀jẹ̀ wa ní àwọn èròjà pàtàkì tó ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dá ìṣàn dúró nígbà tí ó bá bẹ̀rẹ̀. A ń pe àwọn wọ̀nyí ní "àwọn ohun tó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀." Gẹ́gẹ́ bí a ṣe nílò àmọ̀ láti so àwọn bíríkì pọ̀ nígbà tí a bá ń kọ́ ògiri, àwọn ohun tó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀ wọ̀nyí ṣe pàtàkì láti dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró.

Ẹni tí ó ní àrùn hemophilia kò ní ìpèsè tó tó láti inú ọ̀kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ lára ​​àwọn ohun tí ó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀. Èyí túmọ̀ sí wípé ìgé kékeré pàápàá lè fa ìdènà ẹ̀jẹ̀ fún ìgbà pípẹ́. Nígbà míìrán, ìdènà ẹ̀jẹ̀ lè wáyé nínú ara, pàápàá jùlọ nínú àwọn oríkèé àti iṣan ara. Èyí lè léwu fún ẹ̀mí.

Àwọn dókítà pín bí àrùn yìí ṣe le tó sí oríṣi mẹ́ta, èyí sì sinmi lórí iye àwọn ohun tó ń fa ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ nínú ẹ̀jẹ̀.

• Ẹ̀jẹ̀ ẹ̀jẹ̀ díẹ̀: Ẹ̀jẹ̀ ẹ̀jẹ̀ sábà máa ń wáyé lẹ́yìn ìpalára ńlá tàbí iṣẹ́-abẹ.
• Àìsàn ẹ̀jẹ̀ díẹ̀: Kódà àwọn ìpalára kékeré lè fa ẹ̀jẹ̀ púpọ̀. Ara lè di àwọ̀ búlúù.
• Àìsàn ẹ̀jẹ̀ líle koko: Ẹ̀jẹ̀ lè ṣẹlẹ̀ ní inú àti ní òde, kódà láìsí ìdí tó hàn gbangba.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn pípé fún èyí, pẹ̀lú àwọn ìtọ́jú tuntun tó wà, ó ṣeé ṣe láti ṣàkóso ìṣàn ẹ̀jẹ̀ kí o sì gbé ìgbésí ayé tó wọ́pọ̀.

Ǹjẹ́ àwọn oríṣi àrùn hemophilia pàtàkì kan wà?

Bẹ́ẹ̀ni, oríṣi àrùn mẹ́ta pàtàkì ló wà. Wọ́n dá lórí irú ohun tó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀ tí kò sí nínú ara. Láti lóye èyí dáadáa, wo tábìlì tó wà ní ìsàlẹ̀ yìí.

Àwọn àmì àrùn yìí wo ló wà lára ​​wọn?

Àwọn àmì pàtàkì ti hemophilia ni ẹ̀jẹ̀ tí ó ṣàjèjì tàbí tí ó pọ̀ jù àti ìpalára. Bí àwọn àmì wọ̀nyí ṣe le tó sinmi lórí bóyá hemophilia rẹ jẹ́ kékeré, díẹ̀, tàbí líle.

Ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ jù

Fojú inú wò ó, ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú rẹ láìsí ìdí kankan. Tàbí kí ó tilẹ̀ jẹ́ pé o gé díẹ̀ ní ìka rẹ tàbí lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ, ìṣàn ẹ̀jẹ̀ náà kò dáwọ́ dúró fún ìgbà pípẹ́. Tí ọmọ kékeré kan bá ní àìsàn yìí, ó lè fi ohun ìṣeré sí ẹnu rẹ̀ kí ó sì ṣẹ̀jẹ̀.

Ìparun

Awọ wa a maa di aláwọ̀ búlúù nígbà tí ẹ̀jẹ̀ bá ń ṣàn lábẹ́ rẹ̀. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn hemophilia lè di aláwọ̀ búlúù kí wọ́n sì farapa ní irọ̀rùn, kódà bí ohun kékeré kan bá kọlu wọ́n. Tí ọmọ kékeré kan bá kan orí rẹ̀ níbì kan, wọ́n lè ní àwọn ìṣùpọ̀ ńlá tí a ń pè ní "ẹyin goose."

Ìrora àti Wíwú Ilẹ̀-apapọ̀

Èyí ni ìṣòro tó le jùlọ tí hemophilia lè fà. Ẹ̀jẹ̀ lè ṣẹlẹ̀ nínú ara, pàápàá jùlọ nínú àwọn oríkèé bíi orúnkún, ìgbọ̀nwọ́, àti kókósẹ̀. Àwọn oríkèé náà yóò wú, wọn yóò máa ro wọ́n, wọn yóò sì gbóná sí i bí a bá fọwọ́ kan wọ́n. Tí èyí bá ṣẹlẹ̀ sí àwọn ọmọ ọwọ́ kékeré, wọ́n lè máa sunkún nígbà gbogbo, wọn lè kọ̀ láti kúnlẹ̀ tàbí kí wọ́n má rìn.

Kí ló ń fa hemophilia?

Àrùn Hemophilia sábà máa ń jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí a máa ń tàn kálẹ̀ láti ìran dé ìran.Iyẹn túmọ̀ sí wípé ìyípadà nínú àwọn jínì tí a jogún láti ọ̀dọ̀ ìyá tàbí baba wa ló fà á. Ẹ jẹ́ ká lóye èyí ní ṣókí.

A pàṣẹ fún ara wa láti ṣe àwọn ohun tó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀ nípasẹ̀ àwọn jínì. Tí ìyípadà tàbí àbùkù bá bá wà nínú àwọn jínì wọ̀nyí, àwọn ìtọ́ni wọ̀nyẹn kì í ṣiṣẹ́ dáadáa. Àbájáde rẹ̀ ni pé ara kò ní ṣe iye àwọn ohun tó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀ tó nílò.

Àbùkù ìran yìí wà lórí krómósómù X.

• Ọmọbìnrin kan ní krómósómù X méjì (XX), ọ̀kan láti ọ̀dọ̀ ìyá rẹ̀ àti ọ̀kan láti ọ̀dọ̀ baba rẹ̀.
• Ọmọkùnrin kan ní krómósómù X kan àti krómósómù Y kan (XY). X wá láti ọ̀dọ̀ ìyá àti Y wá láti ọ̀dọ̀ baba.

Wàyí o, ẹ wo bí èyí ṣe ń lọ láti ìran dé ìran:

• Tí ìyá kan bá ní krómósómù X pẹ̀lú ìrísí yìí tí ó ní àbùkù (tí a pè ní 'alágbèéra'), kì í sábà fi àmì àrùn hàn nítorí pé ó ní krómósómù X mìíràn tí ó ní ìlera.
• Tí ọmọ ìyá yìí bá jogún krómósómù X tí ó ní àbùkù, yóò ní àrùn hemophilia nítorí kò ní krómósómù X mìíràn tí ó ní ìlera láti ṣàkóso rẹ̀.
• Tí ọmọbìnrin ìyá yìí bá jogún krómósómù X tí ó ní àbùkù, òun náà yóò di olùgbé àrùn náà. Ó lè ní àwọn àmì àrùn díẹ̀, bíi ẹ̀jẹ̀ ríru tó pọ̀ jù ní oṣù.

Nígbà míìrán, hemophilia lè bẹ̀rẹ̀ láìsí àjogúnbá, nítorí ìyípadà jínì nígbà tí ọmọ bá wà nínú oyún. Bákan náà, ó ṣọ̀wọ́n gan-an, ó lè ṣẹlẹ̀ nígbà tí ètò ààbò ara ẹni bá kọlu àwọn ohun tó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀ ara wọn. A máa ń pè é ní 'hemophilia tí a gbà'.

Báwo ni dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò èyí?

Tí ìwọ tàbí ọmọ rẹ bá ní àwọn àmì wọ̀nyí, dókítà rẹ yóò kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò rẹ, yóò sì béèrè bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ti ní àwọn àrùn wọ̀nyí. Lẹ́yìn náà, wọn yóò pàṣẹ fún àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ láti fìdí èyí múlẹ̀.

• Kíkà Ẹ̀jẹ̀ Pípé (CBC): Ó ń wọn irú àti iye àwọn sẹ́ẹ̀lì nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ.
• Àyẹ̀wò àkókò Prothrombin (PT): Ó ń ṣàyẹ̀wò bí ó ṣe pẹ́ tó kí ẹ̀jẹ̀ rẹ tó dì.
• Idanwo akoko apa kan ti Thromboplastin (PTT): Eyi ni idanwo miiran ti o n wiwọn akoko ti o n di ẹjẹ.
• Àwọn Ìdánwò Ìfàmìsí Ẹlẹ́jẹ̀ Pàtàkì: Èyí ni ohun tí ó ń pinnu irú ìfàmìsí ẹ̀jẹ̀ tí o ní àti bí ó ṣe kéré tó.

Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?

Ìtọ́jú tí o máa gbà yóò sinmi lórí irú àrùn hemophilia tí o ní àti bí àìsàn rẹ ṣe le tó. Ìtọ́jú pàtàkì ni ìtọ́jú àyípadà.

Ní ṣókí, èyí túmọ̀ sí fífún ara rẹ ní àyẹ̀wò ohun tó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀ tó kéré nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ. Àwọn ohun tó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀ wọ̀nyí lè jẹ́ láti inú ẹ̀jẹ̀ ènìyàn tàbí kí wọ́n ṣe é ní yàrá ìwádìí. Ìtọ́jú yìí lè dènà ìdènà ẹ̀jẹ̀ kí ó sì dáwọ́ dúró kíákíá tí ó bá ṣẹlẹ̀.

Ni afikun, awọn itọju tuntun pupọ wa bayi:

• Àwọn oògùn bíi Marstacimab-hncq (Hympavzi®) àti Concizumab (Alhemo®) : Àwọn wọ̀nyí ń dí èròjà amuaradagba tí ń dènà ìdènà ẹ̀jẹ̀, wọ́n sì ń mú kí enzyme kan tí ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dì.
• Fitusiran (Qfitlia®): Oògùn yìí ń dá ẹ̀dọ̀ wa dúró láti má ṣe ohun kan (antithrombin) tí ó ń dènà ìdènà ẹ̀jẹ̀.
• Ìtọ́jú Ìlera Ìran: Èyí ni ọ̀nà ìtọ́jú tó ga jùlọ. Nínú èyí, a máa fi ìlera kan sínú ara láti rọ́pò ìlera ìran tí ó ní àbùkù, èyí tí yóò jẹ́ kí ara ṣe àwọn ohun tó yẹ kí ó fa ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀.

Ìgbà wo ló yẹ kí o wá ìmọ̀ràn dókítà lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀?

Tí o bá kíyèsí ìyípadà èyíkéyìí nínú ara rẹ, bíi ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ sí i tàbí ìpalára, sọ fún dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀. Bákan náà, tí o bá ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì àrùn tó le koko wọ̀nyí, lọ sí Ẹ̀ka Ìtọ́jú Pàjáwìrì ní ilé ìwòsàn (ETU) láìsí ìdádúró.

Àwọn Ohun Tó Yẹ Kí O Mọ̀ Nígbà Tí O Bá Ń Gbé Pẹ̀lú Hemophilia

Àrùn Hemophilia jẹ́ àrùn tó máa ń ṣẹlẹ̀ ní gbogbo ọjọ́ ayé rẹ, tàbí tó máa ń wà fún ìgbà pípẹ́. Nítorí náà, o nílò ìtọ́jú ìṣègùn àti àbójútó ní gbogbo ìgbésí ayé rẹ. Ṣùgbọ́n má ṣe àníyàn. Pẹ̀lú àwọn ìtọ́jú tuntun, ẹni tó ní àrùn hemophilia lè gbé ìgbésí ayé tó sún mọ́ ti ẹni tí kò ní àrùn náà.

Àwọn nǹkan díẹ̀ nìyí tó lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ní ìlera tó dáa nígbà tó o bá ń gbé pẹ̀lú àrùn yìí:

• Ṣàkóso ìwúwo rẹ: Bí o ṣe ń pọ̀ sí i, bẹ́ẹ̀ náà ni ìfúnpọ̀ lórí àwọn oríkèé rẹ yóò máa pọ̀ sí i. Mímú ìwúwo tó dára ṣe pàtàkì láti dáàbò bo àwọn oríkèé tí ó ti bàjẹ́ nítorí ẹ̀jẹ̀ inú àwọn oríkèé.
• Ṣọ́ra fún eyín rẹ dáadáa: Ó ṣe pàtàkì láti fọ eyín rẹ dáadáa kí o sì tọ́jú ìlera eyín rẹ. Nítorí pé àwọn ìlànà bíi yíyọ eyín kúrò àti ìdènà eyín lè fa ẹ̀jẹ̀, ó dára láti yẹra fún wọn.
• Ronú nípa ìlera ọpọlọ: Gbígbé pẹ̀lú àìsàn onígbà pípẹ́ lè fa àníyàn àti ìbànújẹ́. Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa èyí kí o sì wá ìmọ̀ràn nípa ìlera ọpọlọ tí ó bá pọndandan.
• Máa ṣiṣẹ́ dáadáa láìsí ewu: Kíkópa nínú àwọn ìgbòkègbodò tí ó lè dín ewu ìpalára kù dára fún ara àti ọkàn rẹ. Béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ àwọn adaṣe tí ó tọ́ fún ọ.

Tí o bá ní àrùn hemophilia, ìpalára kékeré tí àwọn ẹlòmíràn lè má kíyèsí lè jẹ́ ìṣòro ńlá fún ọ. Ìkọlù orúnkún lórí ẹsẹ̀ tábìlì lè fa ìṣàn ẹ̀jẹ̀ sínú oríkèé. Ẹ̀jẹ̀ imú lè má ṣeé dá dúró kódà lẹ́yìn tí o bá ti mímú líle. Gbígbé pẹ̀lú àrùn yìí lè jẹ́ ìpèníjà. Ṣùgbọ́n rántí pé o kò dá wà. Àwọn oníṣègùn rẹ wà níbẹ̀ nígbà gbogbo láti ràn ọ́ lọ́wọ́.