Àìlóye àìmọ̀ lójijì? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa àìsàn tó ṣọ̀wọ́n yìí (Primary Periodic Paralysis)

Fojú inú wò ó, ara rẹ le dáadáa, lójijì apá tàbí ẹsẹ̀ rẹ kan di aláìlera, tí ara rẹ sì dákú. Tàbí gbogbo ara rẹ di aláìlera débi pé o kò lè rìn. Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti máa bẹ̀rù nígbà tí irú nǹkan báyìí bá ṣẹlẹ̀. Ọ̀pọ̀ ènìyàn rò pé àárẹ̀ tàbí nǹkan míì ló fà á. Ṣùgbọ́n, nígbà míì, ó lè jẹ́ pé ìdí ìṣègùn kan wà tó yẹ kí a jíròrò ní ṣókí. Lónìí, a ń sọ̀rọ̀ nípa irú àìsàn tó ṣọ̀wọ́n ṣùgbọ́n tó ṣe pàtàkì láti mọ̀.

Ní ṣókí, kí ni Primary Periodic Paralysis (PPP)?

Àkópọ̀ àìsàn onípele-ẹ̀jẹ̀, tàbí PPP ní kúkúrú, jẹ́ àkójọ àwọn àìsàn tó ṣọ̀wọ́n tí ó máa ń ní ipa lórí iṣan wa lójijì. Ohun tó máa ń ṣẹlẹ̀ ni pé, láìsí ìkìlọ̀ , iṣan ara rẹ á di aláìlera lójijì, ó lè le, tàbí kí ó rọ pátápátá. Àrùn yìí lè pẹ́ fún ìṣẹ́jú díẹ̀ fún àwọn ènìyàn kan, nígbà tí ó lè pẹ́ fún àwọn mìíràn.

Ìdí pàtàkì fún èyí wà nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan wa. Fojú inú wo pé àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan wa ní àwọn ọ̀nà kékeré. Àwọn ọ̀nà wọ̀nyí ni ibi tí àwọn ohun alumọ́ni pàtàkì bíi potassium, sodium, àti calcium ti ń wọ inú àwọn sẹ́ẹ̀lì tí wọ́n sì ń jáde. Kí iṣan ara lè ṣiṣẹ́ dáadáa, iye àwọn ohun alumọ́ni wọ̀nyí nínú àti lóde sẹ́ẹ̀lì gbọ́dọ̀ wà ní ìwọ́ntúnwọ̀nsì pípé. Ohun tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ sí ẹnìkan tí ó ní PPP ni pé ìwọ́ntúnwọ̀nsì yìí ti pàdánù nítorí àbùkù nínú àwọn ọ̀nà wọ̀nyí. Nígbà náà, àwọn iṣan kò lè ṣiṣẹ́ dáadáa.

Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn àmì àrùn wọ̀nyí máa ń bẹ̀rẹ̀ nígbà ọmọdé tàbí ìgbà ọ̀dọ́, àmọ́ àwọn ènìyàn kan lè má fi àmì kankan hàn títí tí wọ́n fi pé ọmọ ọgọ́ta tàbí àádọ́rin ọdún.

Àwọn oríṣi àrùn pàtàkì wo ló ń fa àrùn yìí?

A pín PPP sí oríṣiríṣi oríṣi pàtàkì. Àbùkù ikanni ohun alumọ́ni tó wà nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan ara rẹ ló máa ń nípa lórí ìpínsísọ̀rí yìí.

Kí ni àwọn okùnfà àti àwọn okùnfà “tí ó ń fa” ipò yìí?

Àbùkù ìran ni ó ń fa PPP. Ní ṣókí, ó jẹ́ nítorí àbùkù nínú àwọn jínì tí ó ń ṣàkóso àwọn ọ̀nà inú àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan tí a ti sọ̀rọ̀ nípa wọn tẹ́lẹ̀. Lọ́pọ̀ ìgbà, ọmọdé kan jogún ìran tí ó ní àbùkù yìí láti ọ̀dọ̀ ọ̀kan lára ​​àwọn òbí rẹ̀. Ṣùgbọ́n, ó ṣọ̀wọ́n gan-an, ọmọdé lè ní àrùn náà kódà bí àwọn òbí kò bá ní ìran yìí.

Nísinsìnyí, ẹ jẹ́ kí a wo ohun tí ó lè “fa” àìlera iṣan yìí. Àwọn wọ̀nyí lè yàtọ̀ láti ọ̀dọ̀ ẹnì kan sí ẹlòmíràn.

• Oúnjẹ: Jíjẹ oúnjẹ tó ní potassium tó pọ̀ jù (ní hyperKPP) tàbí potassium tó kéré (ní hypoKPP). Bákan náà, jíjẹ oúnjẹ tó ní carbohydrates tó pọ̀ (sitashi/sùgà).
• Adaṣe : Nígbà tí o bá ń sinmi lẹ́yìn adaṣe líle.
• Isinmi: Joko ni ipo kanna fun igba pipẹ, nigbati o ba ji ni owurọ, tabi lẹhin oorun sisun.
• Àwọn ohun mìíràn tó ń fà á: Wàhálà, fífi ara hàn sí òtútù líle, mímu ọtí líle, àti àwọn oògùn kan (fún àpẹẹrẹ, àwọn oògùn ìtura iṣan, àwọn oògùn ikọ́ ẹ̀fọ́, àwọn oògùn ìrora).

Àwọn àmì àrùn pàtàkì wo ni?

Àmì pàtàkì ni àìlera iṣan lójijì tàbí pípa ara pátápátá. Èyí lè kan apá kan tàbí ẹsẹ̀ kan ṣoṣo, tàbí gbogbo ara ní àwọn àkókò mìíràn.

Ní àfikún sí àmì àrùn pàtàkì yìí, àwọn ènìyàn kan tún lè ní àwọn àmì àrùn mìíràn nígbà tí wọ́n bá ní àìlera yìí:

• Àìlera iṣan ojú
• Irora iṣan ati lile
• Ìlù ọkàn tí kò dọ́gba
• Ìṣòro mímí tàbí gbígbé mì

HypoKPP (irú potassium kékeré)

Àwọn àmì àrùn náà lè máa ṣẹlẹ̀ lẹ́ẹ̀kan lọ́sàn-án, tàbí lẹ́ẹ̀kan lọ́sàn-án lọ́dọọdún. Wọ́n lè máa wà fún wákàtí kan tàbí méjì, tàbí wọ́n lè wà fún ọjọ́ méjì tàbí mẹ́ta. Bí àkókò ti ń lọ, àwọn iṣan ara lè di aláìlera títí láé.

HyperKPP (iru potasiomu ti o pọ si)

Àìlera náà lè má pẹ́, ṣùgbọ́n ó lè máa ṣẹlẹ̀ lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan. Àwọn àmì àrùn náà lè máa hàn lójijì, nígbà míìrán ó lè pẹ́ fún ìṣẹ́jú díẹ̀. Kódà nígbà tí kò bá sí àìlera, o lè nímọ̀lára ìfàsẹ́yìn iṣan tàbí líle.

Àrùn Andersen-Tawil (ATS)

Yàtọ̀ sí àìlera iṣan, a tún rí àwọn àmì àrùn mìíràn nípa ti ara.

• Ìlù ọkàn kíákíá tàbí àìdọ́gba
• Scoliosis
• Àwọn ìka ọwọ́ wẹ́wẹ́
• Àwọn ọwọ́ àti ẹsẹ̀ kéré ju ti àròpọ̀ lọ
• Àwọn ìyípadà ojú kan (fún àpẹẹrẹ, iwájú orí gbígbòòrò, etí tí ó rẹlẹ̀)

Bawo ni a ṣe le ṣe ayẹwo arun yii ni deede?

Nítorí pé àrùn PPP ṣọ̀wọ́n ni, àwọn àmì àrùn rẹ̀ sì jọ àwọn àrùn mìíràn tó wọ́pọ̀, ó lè gba àkókò díẹ̀ kí a tó lè ṣe àyẹ̀wò àrùn náà dáadáa. Nítorí náà, tí o bá ní àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, ó dára jù láti lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà kan tó mọ àwọn àrùn tó jẹ mọ́ ètò iṣan ara (Neurologist) .

Dókítà rẹ lè béèrè àwọn ìbéèrè bí ìwọ̀nyí láti ṣàyẹ̀wò àìsàn náà:

• Ìgbà wo ni àwọn àmì àrùn wọ̀nyí bẹ̀rẹ̀?
• Ǹjẹ́ ẹlòmíràn nínú ìdílé náà ní irú àìsàn yìí?
• Kí ló máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí àìlera bá ṣẹlẹ̀?
• Ǹjẹ́ o ti rò pé oúnjẹ tàbí ìṣe kan pàtó ló fa èyí rí?

Ni afikun, ọpọlọpọ awọn idanwo le ṣee ṣe lati jẹrisi arun naa:

• Àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀: Ṣàyẹ̀wò ìwọ̀n potassium, homonu tairodu, àti àwọn nǹkan mìíràn.
• Electromyography (EMG): Láti dán iṣẹ́ iṣan àti iṣan wò.
• Electrocardiogram (EKG): Láti ṣàyẹ̀wò bí ìlù ọkàn ṣe ń lọ déédéé.
• Ìwádìí Ìṣàn-ara: Gbígbé ìṣùpọ̀ iṣan kékeré kan kí a sì ṣe àyẹ̀wò rẹ̀.

Bawo ni lati tọju ati ṣakoso?

Ìtọ́jú pàtàkì fún èyí ni láti mọ àwọn ohun tó ń fa ìṣòro àti láti yẹra fún wọn . Èyí túmọ̀ sí ṣíṣe àwọn àtúnṣe sí oúnjẹ àti ìṣe eré ìdárayá rẹ.

Ni afikun, awọn oogun wa lati ṣakoso ipele potasiomu ninu ara.

• A fọwọ́ sí oògùn Dichlorphenamide (Keveyis) láti tọ́jú hypoKPP àti hyperKPP.
• Àwọn dókítà máa ń dámọ̀ràn oògùn kan tí a ń pè ní Acetazolamide (Diamox) .
• A máa ń fún àwọn tí wọ́n ní HypoKPP ní àwọn àfikún potasiọ́mù .
• Ẹni tí ó ní HyperKPP lè ṣàkóso àìlera rẹ̀ nígbà míì nípa mímu ohun mímu onísùgà (fún àpẹẹrẹ, sódà) ní kété tí ó bá ti bẹ̀rẹ̀.

O le ṣakoso ipo yii si iwọn nla nipa ṣiṣe awọn ayipada kekere si igbesi aye rẹ.

• Oúnjẹ: Tí o bá ní hyperKPP (potassium gíga), o gbọ́dọ̀ dín oúnjẹ tó ní potassium bíi ọ̀gẹ̀dẹ̀, dates, broccoli, àti ẹ̀pà kù. Tí o bá ní hypoKPP (potassium kékeré), o gbọ́dọ̀ dín oúnjẹ tó ní carbohydrate kù bíi burẹ́dì, pasta, ìrẹsì, àti àwọn súìtì. Gba ìmọ̀ràn tó tọ́ láti ọ̀dọ̀ dókítà rẹ nípa èyí.
• Adaṣe: Gẹ́gẹ́ bí adaṣe àṣejù, kò sí adaṣe tó burú. Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa ipele adaṣe tó yẹ fún ọ.