您家宝宝的心脏主要血管阻塞了吗？让我们来了解一下主动脉缩窄吧！

你有没有想过我们的小心脏是如何神奇地运作的？但有时，由于某些先天性问题，心脏的功能可能会受到轻微影响。其中一种可能发生在一些婴儿身上的心脏疾病叫做“主动脉缩窄”。虽然这个名字听起来有点复杂，但别担心，我们来简单解释一下。

什么是主动脉缩窄？简单来说……

简单来说，主动脉缩窄是指主动脉（将富氧血液从宝宝心脏输送到身体其他部位的主要血管）发生狭窄或闭塞。这是一种先天性心脏缺陷。

想象一下，很多车辆在一条宽阔的道路上高速行驶。但如果你在某处将道路变窄，只允许一条车道通行，会发生什么呢？肯定会发生交通堵塞，司机们会开始移动，对吧？这种情况也是如此。主动脉阻塞会导致血液难以正常流过。

这种狭窄（主动脉缩窄）最常发生在将血液从主动脉输送到下半身（例如腿部）的分支血管分叉之前。这是什么原因造成的呢？胎儿上半身（例如手臂）的血压升高，而下半身（例如腿部）的血压降低。这种上下身血压的巨大差异是该疾病的一个关键特征。即使没有其他症状，医生一旦发现这种血压差异，也可能会产生怀疑。

根据美国统计数据，每年出生的婴儿中约有1/1700患有主动脉缩窄。有些婴儿可能同时患有其他先天性心脏病。

儿童患上这种疾病时会出现哪些症状？

这些症状取决于主动脉狭窄的程度。通常情况下，如果狭窄程度较轻，症状会在出生后一到两周内出现。然而，如果狭窄程度较轻，症状可能要等到婴儿长大一些才会出现，甚至可能永远不会出现。

新生儿的症状

如果新生儿患有这种疾病，可能会出现以下症状：

• 持续嗜睡，不愿喝牛奶
• 心跳加快（脉搏快）
• 过度出汗
• 持续烦躁、哭泣
• 苍白或灰白的皮肤
• 呼吸急促或困难
• 喝牛奶困难

如果婴儿患有严重的主动脉缩窄，若不及时发现和治疗，可能会休克并危及生命。然而，有些婴儿可能没有任何症状，因为阻塞部位非常小。

幼儿和年轻人的症状

患有主动脉缩窄的年龄较大的儿童和青少年可能会出现以下症状：

• 频繁头痛
• 高血压
• 频繁流鼻血
• 运动、跑步或跳跃时腿部疼痛

有些儿童可能完全没有任何症状。相反，问题往往是在例行体检中被首先发现为高血压。

成年人出现这些症状通常是由于先前治疗后主动脉狭窄复发所致。这种情况直到成年才被诊断出来的情况非常罕见。

为什么会出现这种情况？原因是什么？

专家们至今仍不清楚主动脉缩窄的确切病因。然而，普遍认为它与遗传因素有关。也就是说，胎儿在子宫内发生的某些基因改变会导致胎儿的主动脉发育异常。

有时，这些基因改变会遗传给后代。研究表明，如果您患有主动脉缩窄（CoA），您的宝宝比没有CoA的宝宝更容易患上CoA或其他心脏病。

此外，某些遗传疾病会增加患主动脉缩窄的风险。例如，患有特纳综合征的婴儿不仅更容易患上主动脉缩窄，还更容易出现其他先天性缺陷，例如二叶式主动脉瓣（一种心脏瓣膜缺陷）。

仅由主动脉缩窄 (CoA) 引起，不伴有其他心脏缺陷

孤立性主动脉缩窄的主要原因是胎儿发育过程中动脉导管异常闭合。动脉导管是一条连接胎儿主动脉和肺动脉的小血管。胎儿在子宫内时肺部尚未发育成熟，因此这条管道帮助胎儿获得所需的富氧血液。

婴儿出生后，肺部开始工作。此时，由于不再需要动脉导管，它会在几天内自行关闭。然而，当动脉导管关闭时，导管内的部分组织可能会与主动脉组织融合。在这种情况下，当动脉导管被迫关闭时，主动脉也可能发生狭窄（主动脉缩窄）。

这种疾病可能引发哪些并发症？

如果主动脉缩窄症长期得不到治疗，可能会出现以下并发症：

• 全身高血压（高血压症） 。
• 心肌比正常情况更厚（左心室肥厚）。
• 冠状动脉（为心脏供血的血管）内斑块的积聚比正常情况发生得更早——这被称为冠状动脉疾病。
• 主动脉异常膨出（动脉瘤）或撕裂（夹层）。
• 脑动脉瘤（脑血管向外凸出）。
• 心力衰竭是指心脏无法正常泵血的一种疾病。

这种“主动脉缩窄症”（CoA）若不及时发现和治疗，后果极其危险。因此，尽早发现并接受必要的治疗和定期检查（监测）至关重要。

医生如何诊断这种疾病？（诊断）

儿科心脏病专家通常在婴儿期或幼儿期诊断出这种疾病（主动脉缩窄）。诊断速度取决于症状的严重程度。

症状较轻的婴儿通常在出生后几天内就能被发现。然而，有些婴儿即使症状轻微，甚至没有任何症状，也可能要等到长大后出现高血压才被发现。这种情况在成年期才被发现非常罕见。

这种疾病通常在婴幼儿时期通过体格检查发现的某些可疑特征（危险信号）而被诊断出来。这些特征包括：

• 婴儿手臂和上半身血压高，但腿部和下半身血压低。
• 颈部脉搏频率与腹股沟脉搏频率有所不同。
• 当医生将听诊器放在婴儿的背部进行听诊时，会听到来自心脏的独特而刺耳的声音（“粗糙的心脏杂音”） 。

有些新生儿在出现症状之前就被诊断出患有这种疾病。如何判断呢？一种叫做“脉搏血氧饱和度监测”的测试可以测量他们血液中的氧气含量，结果显示氧气含量偏低。低氧血症可能是严重先天性心脏病的征兆，因此这些婴儿需要接受检查以查明具体病因。

为了确诊主动脉缩窄（CoA），医生通常会使用心脏超声检查（Echocardiogram）、心脏扫描或心脏电图（echo）。他们也可能进行CT扫描或MRI扫描等检查，以进一步了解婴儿主动脉的形状和结构。

主动脉缩窄是否还与其他心脏疾病有关？

是的，患有主动脉缩窄的婴儿也可能被诊断出患有其他心脏疾病。例如， 45%到75%的主动脉缩窄患者同时患有二叶式主动脉瓣。这意味着将血液从心脏输送到主动脉的瓣膜只有两个瓣叶，而不是正常情况下应该有三个。

不仅如此，`(CoA)`还可以伴随以下情况：

• 心脏有个洞——这叫做“（房间隔缺损）”或“（室间隔缺损）”。
• 胎儿时期存在的血管（动脉导管）开放时间超过预期——这被称为“动脉导管未闭”。
• 主动脉弓发育不全或左心发育不全综合征。
• 心脏瓣膜僵硬——即主动脉瓣狭窄或二尖瓣狭窄。

心脏外科医生会仔细检查宝宝心脏的所有这些情况，并制定针对性的治疗方案。这意味着，治疗患有多种心脏缺陷的宝宝可能比治疗仅患有一种主动脉缩窄的宝宝要复杂一些。

有哪些治疗方法？

治疗方案取决于您孩子的年龄、主动脉狭窄的程度以及是否伴有其他心脏缺陷。对于婴幼儿，手术是治疗凝血功能障碍的最佳方法。对于年龄较大的儿童，如果狭窄程度较轻，可以考虑进行心脏导管介入治疗，这是一种比手术创伤更小的治疗方法。心脏导管介入治疗也适用于既往治疗后狭窄复发的儿童和成人。

外科手术

目前有几种主要的手术方法可以矫正这种主动脉缩窄（CoA）症状：

• 切除并端端吻合：如果主动脉缩窄相对较小，外科医生可以切除婴儿主动脉阻塞的部分，并将剩余的两端重新连接起来。
• 切除并进行扩大端端吻合术：如果婴儿的主动脉弓也阻塞，外科医生可以切除阻塞的主动脉部分，并将降主动脉的下段连接到主动脉弓上的一个长切口上。当婴儿患有横主动脉弓发育不全和主动脉缩窄时，这是最佳选择。

出生后出现严重症状的婴儿可能也需要在手术前服用药物。例如：

• 可以使用一种名为前列腺素（PGE-1）的药物来保持婴儿的动脉导管开放。这样可以确保婴儿获得所需的氧气，并维持其生命体征稳定，直到可以进行手术。
• 你也可以给宝宝服用药物，帮助他的心脏泵血。

心脏导管插入术

如果您的孩子主动脉狭窄程度有所减轻，或者手术后狭窄复发，医生可能会建议以下治疗方法：

• 球囊血管成形术：外科医生使用一个小球囊来扩张儿童主动脉的狭窄部分。
• 球囊血管成形术并植入支架：外科医生在扩张儿童主动脉的同时，还会插入一根称为支架的小管，以防止主动脉再次堵塞。

我应该何时带孩子去看医生？（复诊）

孩子的医疗团队会告知您何时带孩子就诊。孩子一生中都需要定期接受先天性心脏病专科医生的随访。这位专科医生将：

• 定期监测孩子的血压。
• 定期进行扫描（影像检查）以检查孩子的心脏功能和并发症迹象。
• 提供有关有益心脏健康的饮食习惯和运动的建议。
• 开具处方药并根据需要调整剂量。

患有这种疾病的人能活多久？

得益于先进的诊断和治疗方法，主动脉缩窄患者现在至少可以活到60岁。过去，这类患者的平均预期寿命约为35岁。所以这确实是个好消息。

如果您的宝宝患有主动脉缩窄，您可能想知道为什么会发生这种情况。我们无法总是准确地找出先天性心脏病的确切病因。但我们知道，早期发现和治疗可以大大降低这种疾病对孩子生活的影响。

医疗团队随时准备帮助您的孩子。他们随时准备解答您的任何疑问，并帮助您了解主动脉缩窄（CoA）的诊断将如何影响您的孩子。您也可以与其他患有类似心脏疾病的孩子的家长交流，这或许对您有所帮助。

需要牢记的重要事项（要点总结）

我希望您现在对我们一直在讨论的“主动脉缩窄”这种疾病有了一些了解。以下是一些需要记住的重要事项：

• 这是先天性心脏缺陷；将血液从心脏输送到全身的主要动脉发生阻塞。
• 症状可能在婴儿期出现，也可能在之后出现。如果您发现宝宝过度嗜睡、呼吸困难或不愿吃奶，请立即就医。
• 早期诊断和治疗这种疾病能让孩子更有可能过上正常、健康的生活。
• 这种疾病可以通过手术和其他治疗方法得到有效控制。
• 即使治疗结束后，终身接受专科医疗监护也至关重要。

别担心。如今医学非常发达，有很多技术精湛的医生可以为您的孩子提供最佳治疗。最重要的是您要意识到这一点，密切关注孩子的变化，并及时寻求医疗建议。

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