您的宝宝心脏大动脉是否发生转位？（大动脉转位）——我们来谈谈这个问题！

得知新生儿患有心脏疾病时，那种恐惧和悲伤难以言表，对吗？但别担心。有时，婴儿出生时心脏中的两条主要血管可能会互换位置。今天我们要讨论的就是这样一种疾病，叫做“大动脉转位”。这听起来可能有点复杂，但我们尽量用简单易懂的方式解释。

什么是大动脉转位？

简单来说，这是一种“先天性”疾病，发生在婴儿出生时。也就是说，这个问题在婴儿还在母亲子宫内时就已经存在了。我们有两条主要的血管将血液从心脏输送到身体其他部位。一条是肺动脉，它将血液输送到肺部；另一条是主动脉，它将血液输送到身体其他部位。在这种疾病中，这两条大血管与心脏的连接位置错误，就像两个水箱的管道接反了一样。

血液正常情况下是如何流动的？在这种情况下会发生什么？

正常情况下，人体的血液循环是这样的：缺氧的血液（蓝血）流向心脏，然后从心脏流向肺部吸收氧气。之后，富含氧气的血液（红血）返回心脏，再通过大动脉输送到全身。但在“大动脉转位”这种情况下，由于两条血管的位置互换，缺氧的血液会返回身体其他部位，而不是流向肺部。同样，来自肺部的富氧血液也会返回肺部，而不是输送到身体其他部位。想象一下，这样一来，婴儿的各个器官将获得多少氧气。

这种类型有吗？

是的，这种情况主要有两种类型：1.左位大动脉转位（Levo-transposition 或 l-TGA）：在这种情况下，婴儿的主动脉位于肺动脉的左侧。不仅两条血管的位置互换，心脏的下腔也互换了。但是，在这种情况下，缺氧血流向肺部，含氧血流向身体其他部位，因此不会造成太大危害。这种情况比较少见。2. 右位大动脉转位（Dextro-transposition 或 d-TGA）：在这种情况下，婴儿的主动脉位于肺动脉的右侧。这是最常见的类型，也是需要更多关注的类型。本文将详细讨论这种右位大动脉转位（d-TGA）。

为什么这种被称为d-TGA的疾病对婴儿来说很危险？

正如我之前所说，在大动脉转位（d-TGA）的情况下，婴儿体内充满缺氧血液。这意味着婴儿的所有重要器官，例如大脑、肾脏和肝脏，都无法获得足够的氧气。这对婴儿的生命非常危险。有时，这些婴儿出生时，心脏上腔之间可能存在孔洞（房间隔缺损或ASD），或心脏下腔之间可能存在孔洞（室间隔缺损或VSD）。虽然这些孔洞非常罕见，但在这种情况下，它们的作用微乎其微。也就是说，这些孔洞允许一些富氧血液与缺氧血液混合。然而，获得的氧气量远远不够。因此，婴儿肯定需要治疗。

别担心，这种病可以通过手术治疗。医生们多年来一直成功地进行这类手术。

如果您的宝宝患有这种疾病，会出现哪些体征和症状？（症状）

患有d-TGA的新生儿可能会出现一种称为紫绀的症状，即由于缺氧导致皮肤呈蓝灰色。他们也可能出现心脏功能不全。主要症状包括：

• 呼吸困难。
• 脉搏非常微弱。
• 表现出不情愿和喝牛奶困难。
• 我感觉我的心脏跳得太快，声音也太大了。
• 婴儿的皮肤和眼白可能呈现蓝色（肤色白皙的婴儿）或灰色（肤色黝黑的婴儿）。

这些症状何时开始出现？

患有右位大动脉转位（d-TGA）的婴儿出生后就会出现这些症状。然而，有时由于诸如房间隔缺损（ASD）等情况，婴儿心脏上的小孔可以让一些富氧血液进入身体，因此症状可能不太明显。此外，动脉导管未闭（一种婴儿在子宫内使用的血管）在出生后也可能保持开放几天，导致血液混合。但是，一旦这些暂时的孔和管道闭合，症状可能会突然加重。在这种情况下，婴儿需要立即就医。

为什么会发生这种情况？（原因）

医生至今仍不清楚大动脉转位的确切病因。与其他先天性心脏病一样，它被认为是由基因突变或妊娠期间接触毒素引起的。一些可能导致该疾病的因素包括：

• 如果您在怀孕期间患有妊娠糖尿病。
• 如果你在怀孕期间患上风疹之类的疾病。
• 如果您接触过某些杀虫剂或除草剂。
• 如果您服用过某些治疗癫痫的药物。

不要对这些事情感到恐慌。并非所有经历过这些事情的人都会经历这种情况。

医生如何诊断这种疾病？（诊断）

有时，医生可以在孕期就发现这种疾病。这可以通过产前检查来实现。如果医生在进行胎儿超声检查时怀疑胎儿存在异常，可能会要求您进行胎儿心脏超声检查。这项检查与超声检查类似，但可以更详细地观察胎儿的心脏。这可以确诊您是否患有右位大动脉转位（d-TGA）。如果在孕期未能发现，通常会在出生后第一周内发现。

为此需要进行哪些测试？

医生用来确诊这种疾病的检查包括：

• 心脏超声图（Echo）：这也是一种心脏超声波扫描。
• 心电图（EKG）：一种检查心脏电活动的检查。
• 新生儿脉搏血氧饱和度筛查：通常对所有新生儿进行此项检查。
• 胸部X光检查。
• 心脏导管检查：这是一项较为复杂的检查。医生会将一根细管（导管）经腿部或手臂插入心脏。如果其他检查结果不明确，则会进行此项检查。
• CT扫描是一种检查。

这种情况该如何处理？您的宝宝需要尽快治疗！

患有右位大动脉转位（d-TGA）的婴儿必须接受手术才能存活。大多数情况下，手术会在出生后第一周内进行。这种手术称为动脉转位手术。简而言之，该手术是将两条错位的血管（主动脉和肺动脉）重新连接回正确的位置，从而恢复血液正常流动。如果您的宝宝心脏有缺损，例如室间隔缺损（VSD），也会在手术过程中一并修复。

术前需要做的临时事项

医生会采用多种临时治疗方法来稳定婴儿的病情，直到可以进行大型手术。这些方法包括：

• 前列腺素：这种药物用于打开动脉导管，动脉导管是胎儿在子宫内存在的血管，但在出生后会闭合。一旦动脉导管打开，含氧血液就会开始流入体内。
• 这项手术称为球囊房间隔造口术：这种方法使用一根细管（导管）来扩大心脏上部两个腔室之间的自然开口。这样可以让含氧血和缺氧血混合，为身体提供一些氧气。

这种情况可以避免吗？

目前尚无预防大动脉转位的有效方法。但是，孕期保持良好的健康习惯至关重要。按时接种所有疫苗，服用复合维生素，并按时进行产检。如果您的家族成员有先天性心脏病史，请咨询您的医生。医生可能会建议您进行遗传咨询。

手术后会发生什么？如何与大动脉转位症共存？

虽然手术并不能完全“治愈”这种疾病，但许多患有右位大动脉转位（d-TGA）的人都能过上充实、健康的生活。然而，患有这种先天性疾病的人需要终身接受医疗监护。心脏病专家会定期监测您孩子的病情，并提供必要的建议。动脉转位手术后的生存率超过95%，据说即使25年后，这一比例仍然保持不变。

患有TGA的孩子能正常生活吗？

是的，绝对可以。经过大动脉转位（TGA）的治疗后，您的孩子可以过上正常的生活。但是，心脏需要终生呵护。这意味着：

• 你应该定期与专门治疗这类疾病的心脏病专家保持联系。
• 你必须严格按照医嘱服用药物。
• 需要定期进行检查心脏功能的检查，例如心电图 (EKG)、动态心电图 (Holter monitor)、运动压力测试和超声心动图 (echocardogram)。

许多心脏病专家不建议接受过“d-TGA”手术后的孩子参加竞技体育运动。因此，您和您的孩子、儿科医生以及心脏病专家应该共同商讨，为孩子的健康做出最佳决定。许多接受过“d-TGA”手术的女性都成功生育了孩子。但是，您在怀孕前务必咨询您的医生和心脏病专家。

未来是否需要进行更多心脏手术？

是的，以后可能还需要进行更多手术。最常见的原因是纠正心律失常或修复心脏瓣膜。

是否存在发生心内膜炎的风险？

心内膜炎是指细菌感染侵入心脏引起的疾病。患有大动脉转位等心脏疾病的人更容易发生心内膜炎。因此，接受过大动脉转位手术的人在接受牙科治疗前可能需要服用抗生素。

它会影响大脑发育吗？

有些接受过动脉转位手术的儿童可能患有注意力缺陷多动障碍（ADHD），或者可能需要特殊的学业辅导。这一点也需要注意。

我应该什么时候去看医生？

如果您的宝宝出现这些症状……

• 如果你感觉呼吸困难。
• 如果脉搏非常微弱。
• 如果嘴周皮肤变蓝/白。

如果发现类似情况，请立即就医。

如果你小时候做过这种手术……

您终生都需要定期体检和监测。请咨询一位在成人（先天性）心脏病方面经验丰富的专科心脏病医生。

你应该问医生哪些问题？

如果您的宝宝患有大动脉转位，您可以向医生询问以下问题：

• 我的宝宝需要尽快做手术吗？
• 最佳治疗方案是什么？
• 我的宝宝需要什么样的后续护理？
• 他还需要再做一次手术吗？
• 他的活动有任何限制吗？
• 手术后我应该如何照顾我的宝宝？

如果您小时候曾因这种疾病接受过手术，您可以咨询您的医生：

• 我还需要再次手术吗？
• 我需要接受哪种类型的医疗监护？
• 我的活动有任何限制吗？
• 我可以生孩子吗？

最后，最重要的一点（核心信息）

得知新生儿患有先天性心脏病，是任何父母都始料未及的。这无疑令人心碎。但是，您并不孤单。宝宝的医生会陪伴您走过这段艰难的旅程，并指导您做出正确的决定。

请记住，医生们治疗患有大动脉转位（TGA）的婴儿已有多年经验，并且取得了非常成功的疗效。为了您的孩子，请坚强起来。如果您有任何不明白或不确定的地方，请不要害怕向医生提问。您的了解是孩子拥有健康未来的最大保障。

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