了解自身免疫性溶血性贫血，这是一种会破坏体内血液的血液疾病。

你是否总是感到疲倦？即使走一会儿路也会头晕？你的皮肤有时会变黄吗？这些都可能是普通贫血的症状。但有时，背后还有更复杂的情况。这是一种罕见的疾病，患者自身的免疫系统会攻击自身的血细胞。这就是我们今天要讨论的内容。

什么是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）？

简单来说，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种人体免疫系统错误地攻击和破坏自身健康红细胞的疾病。

想想看，我们体内的红细胞是携带氧气输送到全身的微小载体。它们是在我们骨骼内的骨髓中产生的。平均而言，一个红细胞的寿命约为120天。

但在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者体内，免疫系统（如同人体的防御系统）会将这些红细胞视为敌对细胞。随后，这些防御系统（即抗体）会捕获并摧毁这些红细胞。这种摧毁速度远远超过骨髓生成新红细胞的速度。有时，原本应该存活120天的细胞，在短短几天内就会被摧毁。因此，身体无法获得足够的氧气，从而开始出现疲劳和虚弱等症状。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）主要有哪些类型？

根据身体对温度的反应，自身免疫性溶血性贫血主要分为两种类型。

• 温型自身免疫性溶血性贫血：这是最常见的类型。在这种情况下，免疫系统会在体温正常或高于正常体温时破坏红细胞。这是由一种称为IgG的特定抗体引起的。
• 寒冷性自身免疫性溶血性贫血（冷凝集素病 - CAD）：这是一种非常罕见的疾病。患者在寒冷环境下，红细胞会被破坏，通常在3-4摄氏度的低温下即可发生。该病由一种名为IgM的抗体引起。

这种疾病有哪些症状？

自身免疫性溶血性贫血的许多症状与普通贫血相似。有些人可能完全没有任何症状。

什么原因会导致自身免疫性溶血性贫血？

有时找不到具体病因，我们称之为原发性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。但更多时候，它是由其他疾病或药物引起的（继发性AIHA）。

主要原因有以下几点：

• 其他自身免疫性疾病：患有其他自身免疫性疾病（如狼疮）的人有患自身免疫性溶血性贫血的风险。
• 某些类型的癌症：特别是血液相关癌症，如慢性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤。
• 病毒和细菌感染：例如Epstein-Barr 病毒（引起单核细胞增多症的病毒，类似于感冒）、巨细胞病毒、 HIV和肺炎支原体感染。
• 某些药物：一些抗生素（例如青霉素）和其他药物也可能导致这种情况。因此，务必告知医生您正在服用的所有药物。

如何判断自己是否患有自身免疫性溶血性贫血（AIHA）？

如果您出现这些症状，请务必去看医生。医生会询问您的症状、您正在服用的药物，并为您进行检查。如有必要，医生会将您转诊至血液科医生。

主要通过几项血液检查来确诊自身免疫性溶血性贫血。

• 全血细胞计数 (CBC)：这项检查可以检测您的红细胞、白细胞和血小板计数。红细胞计数低是贫血的征兆。
• 外周血涂片：在显微镜下检查血液样本，观察红细胞的形状以及是否受损。
• 网织红细胞计数：该指标测量骨髓产生的未成熟红细胞的数量。如果该数值过高，则意味着骨髓为了制造新细胞以替代被破坏的细胞而过度运转。
• 库姆斯试验：这是诊断自身免疫性溶血性贫血最重要的检查。它可以确定你的身体是否产生了针对红细胞的抗体。
• 其他检查：此外，还可以进行胆红素和结合珠蛋白等检查。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）有哪些治疗方法？

如果您的病情不严重，可能不需要治疗。但是，您应该在医生的密切监测下进行。如果出现症状或贫血严重，则需要开始治疗。

• 类固醇：类固醇，例如泼尼松龙，是首选治疗方案。它们可以抑制过度活跃的免疫系统，并阻止红细胞的破坏。
• 其他控制免疫系统的药物（免疫抑制剂）：如果该疾病对类固醇没有反应，则使用利妥昔单抗和硫唑嘌呤等药物。
• 脾切除术：在药物治疗无效的情况下，尤其是在温型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）中，脾脏（红细胞破坏最严重的部位）会被手术切除。
• 输血：如果贫血非常严重且危及生命，则可能需要输血。
• 维生素和营养补充剂：医生可能会建议您服用叶酸等营养素，叶酸是生成红细胞所必需的。切勿在未咨询医生的情况下服用任何维生素。

针对患有感冒性自身免疫性溶血症患者的特别建议

如果你属于怕冷体质，那么保护自己免受寒冷侵袭就显得尤为重要。

• 从冰箱或冷冻室取出物品时请戴手套。
• 天气寒冷时外出，要穿暖和些，戴上帽子和围巾。
• 家里的空调不要调得太低。
• 寒冷的天气里，上车前先启动汽车一会儿，让车内暖和起来。

如果不及时治疗，可能会出现哪些并发症？

如果自身免疫性溶血性贫血得不到控制，可能会出现严重的并发症。

• 血栓：患者存在较高的血栓风险，尤其是在腿部和肺部。肺部血栓（肺栓塞）可能危及生命。
• 心脏病：长期贫血会削弱心脏功能，因为心脏必须更加努力地工作。
• 肾脏损伤：红细胞过度破坏会导致肾脏损伤。