什么是卡斯尔曼病？我们来简单了解一下！

你有没有注意到脖子或腋下会长一些小疙瘩？感冒或流感时有时会出现这种情况。但这并非小事。这是一种罕见但需要注意的疾病，我们称之为卡斯尔曼病。

简单来说，卡斯尔曼病是一种人体免疫系统过度活跃的疾病。想象一下，当致病细菌入侵人体时，我们的免疫系统会像士兵上战场一样与之对抗。疾病痊愈后，这名“士兵”就会再次安静下来。但卡斯尔曼病患者的免疫系统却持续处于“激活”状态。这会导致体内长期炎症，进而损害器官。

此时，我们的淋巴结——我们通常称它们为小肿块——就像一个过滤器。所有的病菌和免疫细胞都要经过它们过滤。因此，由于免疫系统持续运作，这些淋巴结也超负荷运转。然后，淋巴结内的细胞过度增殖，导致淋巴结肿大。不仅如此，在卡斯尔曼病中，这些淋巴结的组织也发生了变化。

这是一种非常罕见的疾病。例如，在美国，每年只有4300到5200例新确诊病例。因此，医生们对这种疾病的了解仍然非常有限。但是，如果您被确诊患有这种疾病，您将接受针对您个人情况的专属治疗。

卡斯尔曼病主要有哪些类型？

这种疾病主要有两种类型。

单中心卡斯尔曼病（UCD）

单中心性卡斯尔曼病（UCD）是指身体某一区域仅有一个或几个淋巴结肿大。例如，颈部或腋窝的淋巴结肿大。大约四分之三的卡斯尔曼病患者属于这种情况。

多中心性卡斯尔曼病（MCD）

多中心性卡斯尔曼病 (MCD) 是一种淋巴结肿大的疾病，肿大的部位不在身体的某一特定区域，而是多个区域。更准确地说，医生将这种类型的 MCD 进一步细分为：

• POEMS相关微小病变性贫血： POEMS是一种非常罕见的血液疾病。有时，POEMS可能与微小病变性贫血同时发生。
• HHV-8相关性多中心性皮炎：这种类型的皮炎是由感染人类疱疹病毒8型（HHV-8）引起的。如果您感染了HIV或免疫功能低下，则更容易患上这种类型的多中心性皮炎。
• 病因不明的MCD（特发性MCD - iMCD）：这是最常见的微小病变肾病类型。“特发性”意味着确切病因不明。

现在，这种病因不明的iMCD又分为三个子部分：

• 与TAFRO综合征相关的iMCD：有时iMCD会伴有TAFRO综合征。TAFRO这个名称来源于其症状的首字母。这些症状包括：血小板减少症（血小板减少）、全身水肿（全身水肿）、发热、肾功能障碍和器官肿大（脾脏或肝脏肿大）。
• 伴有特发性浆细胞性淋巴结病的iMCD（iMCD-IPL）：在此亚型中，血小板计数可能升高。您的白细胞也可能产生过多的抗体。
• 未另行规定的 iMCD（iMCD-NOS）：这种类型称为 iMCD-NOS 的确切原因也未知，并且与 TAFRO 无关。

卡斯尔曼病有哪些症状？

卡斯尔曼病症状因类型而异。大多数情况下，如果您患有单中心型卡斯尔曼病（UCD），可能没有任何明显症状。淋巴结肿大可能是您唯一注意到的体征。然而，如果肿大的淋巴结压迫到附近的其他器官，有时也会出现症状。

但是，如果您患有多中心性卡斯特曼病 (MCD)，症状通常会更明显。除了淋巴结肿大外，您可能还会出现以下症状：

• 发烧
• 疲劳（这可能是贫血的征兆）
• 夜间出汗
• 恶心和呕吐
• 无缘无故的体重减轻
• 脚、踝或腹部肿胀
• 脾肿大（脾肿大）或肝脏肿大（肝肿大）
• 手脚麻木（周围神经病变）

卡斯尔曼病是由什么引起的？

单中心卡斯尔曼病 (UCD) 的确切病因尚不清楚，但已发现感染一种名为 HHV-8 的病毒是多中心卡斯尔曼病 (MCD) 发生的因素之一。

科学家仍在研究尿素循环障碍（UCD）和特发性多中心性尿素循环障碍（iMCD）的其他可能病因。例如，他们正在研究除HHV-8以外的其他感染、基因突变和自身免疫反应。

哪些人最容易患上这种疾病？

目前尚未确定 UCD 或 iMCD 的具体危险因素。但是，如果您感染了 HIV或其他会削弱免疫系统的疾病，则患上 HHV-8 相关 MCD 的风险会增加。

卡斯尔曼病可发生于任何年龄，但最常见于 30 至 60 岁之间的人群。

卡斯尔曼病可能出现哪些并发症？

卡斯尔曼病会增加患癌症的风险，尤其是淋巴瘤。

此外，虽然非常罕见，但患有尿素循环障碍（UCD）的人有罹患副肿瘤性天疱疮（PNP）的风险。多中心尿素循环障碍（MCD）还会增加感染的风险，这些感染会损害器官。如果治疗不当，这种损害可能危及生命。

别担心，您的医生会持续监测您的病情，并尽可能帮助您预防此类并发症。

医生如何诊断卡斯尔曼病？

卡斯尔曼病的症状可能与其他常见疾病（例如流感或感冒）的症状相似。因此，医生会首先排除这些疾病。然后，他们会进行检查以诊断卡斯尔曼病并确定其类型。

测试和程序可能包括：

• 实验室检查：医生会检查您的血细胞计数，查看是否存在异常以及其他卡斯尔曼病相关的微观体征。他们也可能要求您进行 HIV 检测。如果您患有 HHV-8 相关性多中心性卡斯尔曼病 (MCD)，您的 HIV 检测结果可能呈阳性。
• 影像学检查： CT 扫描和PET 扫描等检查可以帮助发现体内肿大的淋巴结，并检查卡斯尔曼病的其他迹象，例如肝脏或脾脏肿大。
• 淋巴结活检：确诊卡斯尔曼病的唯一方法是进行活检。活检需要从淋巴结中取出一小块组织，并在显微镜下进行检查。这将有助于确定是否存在该疾病的任何迹象。

卡斯尔曼病如何治疗？

卡斯尔曼病的治疗方法因类型而异。

单中心卡斯尔曼病（UCD）的治疗

尿路上皮癌的主要治疗方法是手术切除受累淋巴结。有时，术前可能需要接受放射治疗或免疫治疗。这些治疗可以缩小淋巴结内的肿块，使其更容易切除。

但如果外科医生无法切除受累淋巴结，且您没有症状，医生可能会采取观察而非治疗的方式。如果您有症状且无法进行手术，医生可能会建议您接受针对微小病变肾病 (MCD) 的治疗。

多中心性卡斯尔曼病（MCD）的治疗

MCD比UCD更难治疗。由于MCD已扩散至全身，通常不采用手术或放射疗法。治疗方案取决于是否感染了HHV-8病毒以及病情严重程度。

医生可能会采用以下治疗方法：

• 皮质类固醇：这些药物有助于减轻炎症并缓解症状。
• 化疗药物：化疗药物可以控制淋巴系统中细胞的过度增殖。利妥昔单抗是治疗HHV-8相关多中心性卡氏血小板减少症（MCD）的常用药物。
• 免疫疗法：这种疗法包括使用单克隆抗体等药物。这些药物有助于抑制人体的免疫反应。司妥昔单抗（Sylvant®）是美国食品药品监督管理局 (FDA) 批准的唯一用于治疗特发性多中心卡氏细胞瘤 (iMCD) 的药物。
• 抗病毒药物：如果您患有 HHV-8 相关的 MCD，您可能需要抗病毒药物来治疗 HIV 或 HHV-8 感染。

我应该什么时候去看医生？

如果您发现颈部、腋窝或腹股沟出现肿块或增生物，请立即就医。此外，如果您出现上述卡斯尔曼病的其他任何症状，且几周后仍未好转，也请告知医生。

患上这种疾病你能活多久？

对于大多数尿素循环障碍患者而言，预后良好。切除受累淋巴结即可治愈该疾病。经治疗后，尿素循环障碍通常不会影响患者的预期寿命。

但MCD患者的预后取决于他们所患MCD的类型和疾病的严重程度。对一些患者来说，症状可能突然出现并危及生命；而对另一些患者来说，症状则可能持续很长时间。确诊MCD的患者中，五年后仍有65%至75%存活。随着新疗法的出现，人们希望这种情况能够得到改善。

对于卡斯尔曼病，没有简单的答案。您的治疗体验取决于您所患卡斯尔曼病的类型。其他疾病，例如 HIV 感染，或相关疾病，例如 TAFRO 综合征和 POEMS 综合征，也可能影响您的治疗体验。在某些情况下，手术和密切观察可能就足够了。或者，您可能需要终生接受多种治疗以预防并发症。请咨询您的医生，了解您的诊断将如何影响您的治疗和预后。

那么，我们应该记住的最重要的事情是什么？

• 卡斯尔曼病是一种罕见但可能很严重的免疫系统疾病，患者体内的免疫系统会过度活跃。
• 主要有两种类型：UCD 和 MCD。UCD中，淋巴结仅在一个部位肿大；而 MCD 中，淋巴结在多个部位肿大。
• 症状因人而异。有时可能没有任何症状，只有肿块。也可能出现发烧、疲劳和体重减轻等症状。
• 病因并不总是很明确，但HHV-8病毒与MCD有关。HIV感染者患病风险更高。
• 早期发现和适当治疗通常能带来良好的预后。因此，如果您发现身体出现异常肿块、肿胀或其他异常症状，请立即就医。最重要的是保持警惕，不要惊慌。

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