让我们用简单的语言来了解一下慢性粒细胞白血病（CML）这种血液癌症。

很多人都害怕“癌症”这个词。这很常见。但如今，由于医学的飞速发展，患有某些类型的癌症也已成为可能，我们可以正常生活。今天，我们要讨论的就是这样一种血液癌症：慢性粒细胞白血病（CML）。您可能在例行血液检查中听说过这个名字。那么，让我们放下恐惧，详细了解一下它吧。

好的，那么CML到底是什么？

简而言之，慢性粒细胞白血病（CML）是一种血液癌症。它起源于骨髓。骨髓就像一个工厂，制造我们身体所需的各种细胞，例如红细胞、白细胞和血小板。在CML中，骨髓中的髓系干细胞出现异常，开始不受控制地分裂和增殖。

这种疾病也称为“慢性髓细胞白血病”或“慢性粒细胞白血病”。

但最重要、最令人欣慰的消息是，凭借如今先进的治疗方法，大多数慢性粒细胞白血病患者都能拥有正常的预期寿命。这意味着，它不再是一种致命疾病，而是一种可以通过药物控制的慢性病。

慢性粒细胞白血病进展速度有多快？

“慢性”一词意味着“长期”。而这种疾病恰恰如此。慢性粒细胞白血病（CML）是一种非常常见的疾病。有时，它可能潜伏多年而没有任何症状。许多人都是偶然发现自己患有此病，通常是在因其他原因进行血液检查时，发现血细胞计数异常。

但如果不及时治疗，三到四年内就可能发展成危及生命的疾病。因此，早期诊断和治疗至关重要。

慢性粒细胞白血病患者可能会出现哪些症状？

早期往往没有明显症状。然而，随着时间的推移，会出现一些常见症状。这些症状我们通常认为是正常现象而忽略。

慢性粒细胞白血病（CML）的病因是什么？它有遗传性吗？

很多人都有这样的疑问。最重要的是要明白，慢性粒细胞白血病（CML）并非遗传性疾病。这意味着孩子不会因为父母患有此病就患上它，它也不是遗传性的。

好了，现在我们来看看它是如何运作的。简单来说，就是这样：

1. 我们的干细胞基因发生了变化，形成了一种新的、添加的基因，称为“BCR-ABL”。

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. 把这些酶想象成灯上的“开”和“关”开关。它们控制着细胞分裂。

4. 但是这种异常形成的“酪氨酸激酶”没有“关闭”开关。它始终处于“开启”状态。

5. 因为没有“关闭”开关，骨髓中的干细胞会继续接收信号，不受控制地分裂、分裂和增殖。

6. 因此，大量未成熟的白细胞（也称为“原始细胞”）开始形成。

7. 随着时间的推移，这些异常细胞会充满骨髓。然后，骨髓会丧失产生健康红细胞、白细胞和血小板的能力。结果，上述症状开始出现。

这种做法的风险和可能出现的并发症

风险因素

目前已知的唯一慢性粒细胞白血病 (CML) 风险因素是暴露于极高剂量的辐射。然而，这种情况非常罕见。我们在日常生活中接触到的辐射剂量（例如，X光检查）并不会导致CML。

可能出现的并发症

慢性粒细胞白血病可引起两种主要并发症：

• 贫血：健康红细胞生成减少，导致身体所需氧气量减少，引起疲劳和面色苍白。
• 脾肿大：大量异常血细胞积聚在脾脏中，导致脾脏肿大。这会引起胃部不适，即使进食少量食物也会有饱胀感。

此外，一些研究表明，患有 CML 的人罹患其他类型癌症（继发性癌症）的风险可能会略有增加。

医生如何诊断慢性粒细胞白血病？

医生可能通过简单的血液检查就能怀疑您患有这种疾病。但是，要确诊，需要进行检测基因变化的特殊检查。

慢性粒细胞白血病 (CML) 分为哪几个阶段？

与其他癌症不同，慢性粒细胞白血病不按“1期、2期、3期、4期”进行分类，而是按“阶段”进行分类。这是根据血液和骨髓中未成熟白细胞（“原始细胞”）的数量来确定的。

• 慢性期：这是疾病的早期阶段。血液和骨髓中的原始细胞少于10%。80-90%的慢性粒细胞白血病（CML）患者处于此阶段。这些患者可能出现症状，也可能没有症状。
• 加速期：在此阶段，“原始”细胞的数量增加到 10% 到 19% 之间。症状开始变得更加明显。
• 急变期或急变危机：这是最严重、最危及生命的阶段。“原始”细胞的数量增加20%或更多。极度疲劳、发烧和体重减轻等症状会变得非常严重。
• 耐药性 CML：这是指对治疗无反应或治疗后复发的 CML。

慢性粒细胞白血病 (CML) 的治疗方法有哪些？

这就是慢性粒细胞白血病（CML）的好消息所在。如今，这种疾病已经有了非常有效的治疗方法。

主要的治疗方法是使用一类叫做酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）的药物。这些药物是口服的。

还记得我们之前提到的那种像“开启”开关一样的特殊酶吗？这些药物就是针对这种酶的。酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）的作用机制是阻止这种没有“关闭”开关的酶发挥作用。它们会阻断这种酶的活性。这样一来，那些不受控制地分裂的慢性粒细胞白血病（CML）细胞就无法接收到分裂信号，最终导致细胞死亡。

这些酪氨酸激酶抑制剂（TKI）极大地改善了慢性粒细胞白血病（CML）患者的生活。在这些药物出现之前，只有约20%的CML患者能存活5年。但如今，随着TKI的问世，这一比例已提高到90%以上。

这些药物通常需要终身服用。一些常用的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）类型包括：

• 伊马替尼
• 达沙替尼
• 尼洛替尼
• 博舒替尼
• 帕纳替尼

TKI类药物有副作用吗？

是的，任何药物都有副作用，但通常都可以控制。最常见的副作用包括：

• 腹痛
• 疲倦
• 腹泻
• 肌肉滚动
• 浮肿
• 有时候，可能会出现肝损伤和血细胞计数低等情况。

医生会和你讨论这些副作用，并帮助你应对它们。

慢性粒细胞白血病可以完全治愈吗？

目前，治愈慢性粒细胞白血病 (CML) 的唯一方法是异基因造血干细胞移植。这需要将健康人的干细胞移植到患者体内。然而，这是一种非常复杂且风险极高的治疗方法。因此，通常只用于对酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 治疗无效的患者。

患有慢性粒细胞白血病 (CML) 是一种怎样的生活体验？预后如何？

当慢性粒细胞白血病（CML）经治疗后进入缓解期，您将不再出现任何症状，且各项检查也无法检测到疾病迹象。这意味着您可以过上正常的生活。但您仍需继续服用药物来控制病情。此外，您还需要定期就诊，进行血液检查，以监测治疗效果。

无治疗缓解期（TFR）

这是慢性粒细胞白血病（CML）治疗领域最新、最有希望的进展。这意味着一些服用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）一段时间且病情控制良好的患者，现在可以在医生的指导下停药。即使停药后，疾病也没有复发。但这并非适用于所有患者，他们需要符合一定的条件。

向医生咨询的重要问题

确诊慢性粒细胞白血病后，心中充满疑问是很正常的。不要害怕，请向医生咨询这些问题。

• 我患有慢性粒细胞白血病（CML）的哪个阶段？
• 我有哪些治疗方案？
• 治疗期间我会有什么感觉？会有哪些副作用？
• 我可以在接受治疗期间继续工作吗？
• 我需要多久做一次血液检查才能知道治疗是否成功？
• 我的病情有缓解的几率有多大？
• 我的病情适合进行干细胞移植吗？
• 我可以和谁谈谈如何控制治疗费用？