你经常感冒、流感和咳嗽吗？或者你几乎一个月都会得耳部、喉咙或胸部感染？有时我们认为这是正常的，“我的身体就是这样运作的”。你的朋友感冒两三天就好了，而你却会持续好几周，病情不见好转，甚至发展成肺炎？这些问题的真正原因可能并非出在你的身体上。今天我们要讨论一种隐藏在这一切背后，却鲜为人知的疾病——常见变异型免疫缺陷病（CVID）。
简单来说，CVID是什么？
CVID是常见变异型免疫缺陷的全称。这是一种影响我们免疫系统的遗传性疾病。简单来说，我们的身体就像一个国家，有一支军队保卫着这个国家。这支军队就是我们的免疫系统。它抵御病毒和细菌等外来入侵者，保护我们的身体免受疾病侵袭。
在这支军队里，有一些士兵接受过特殊训练。我们称他们为抗体。这些抗体是一种蛋白质。当病原体入侵人体时，这些抗体会识别病原体，与之对抗并将其摧毁。
现在，这就是CVID患者的情况。他们的身体产生的抗体数量非常少，这些抗体就像士兵一样。这意味着他们体内的免疫大军很弱。因此，当病原体入侵时，没有足够的抗体来抵御它。结果就是他们更容易生病。而且，他们一旦生病，病情可能比正常人更严重，康复时间也更长。
关键在于，由于缺乏抗体，即使我们接种疫苗来预防疾病，有时也无法正常发挥作用。因为疫苗的作用是将病原体引入人体，并训练身体产生抗体来对抗它。但患有CVID的人的身体无法以这种方式产生抗体。
虽然这种疾病通常在成年期确诊，但症状有时也可能在儿童时期出现。
CVID有哪些症状？
这种疾病的主要也是最常见的症状是频繁感染。然而，除此之外，还会出现一些其他症状。让我们来看看这些症状是什么。
| 症状类别 | 景点 |
|---|---|
| 频繁感染 | - 频繁的鼻窦感染（鼻窦炎） 胸闷、肺炎 支气管炎 耳部感染 带状疱疹，可能发生在患过水痘之后。 |
| 呼吸系统问题 | 慢性鼻炎 鼻塞 |
| 消化系统问题 | - 腹痛 恶心和呕吐 - 腹泻 |
| 其他常见特征 | 淋巴结肿大 无缘无故减肥 关节疼痛 - 指杵 |
出现其中一两种症状并不意味着您患有CVID。但是，如果您长期出现这些症状，尤其是频繁感染，请务必立即就医。
CVID究竟是如何发生的？其病因是什么？
主要原因是基因的改变。我们身体的一切活动都由DNA中的指令控制。我们称这些指令为基因。CVID是由这些基因的某些改变（突变）引起的。
具体来说，我们免疫系统中的B细胞负责产生上述抗体。由于导致CVID的基因改变，这些B细胞无法正常发育，也无法达到产生抗体的阶段。结果，体内三种主要抗体类型——IgG、IgA和IgM的水平显著下降。
想象一下，有一个军事训练营，士兵在那里接受训练。在CVID（可能是指某个军事训练项目或案例）中，由于这个训练营存在某些缺陷，士兵无法得到妥善训练并被派往外地。因此，士兵数量不足以保卫国家。
你现在可能想知道，我是如何获得这些基因改变的？
- 约有 10% 的病例：这种疾病可以从父母遗传给子女。
- 90% 的情况下：这种疾病的确切病因尚不清楚。这意味着即使家族中无人患过此病，患者也可能患病。目前，研究人员也在进行相关研究，以确定环境因素是否在其中发挥作用。
CVID可能引起的其他并发症
除了更容易生病之外，CVID还会使我们面临其他严重健康问题的风险。因为免疫系统影响着我们全身，一旦出现功能障碍，也会影响其他系统。
自身免疫性疾病
这时，我们自身的免疫系统就开始攻击我们自身的健康细胞。这就像我们自己的军队攻击我们自己的人民一样。患有CVID的人更容易患上这类疾病。以下是一些例子：
- 类风湿关节炎
- 红细胞破坏（自身免疫性溶血性贫血）
- 影响血液凝固的疾病（抗磷脂综合征）
- 某些肝脏疾病（自身免疫性肝炎）
慢性肺病
频繁的胸部感染会随着时间的推移损害肺部，导致哮喘、慢性阻塞性肺病和支气管扩张等慢性肺部疾病。
其他风险
- 癌症：与普通人群相比，患有 CVID 的人患淋巴系统癌症（淋巴瘤）和胃肠道癌症的风险略高。
- 脾肿大：脾脏（免疫系统的一部分）肿胀。
- 肉芽肿：由免疫细胞聚集在肺、肝等器官中形成的小肿块。
- 抑郁症：长期患病带来的压力会导致患上抑郁症的风险。
医生如何诊断CVID？
如果您经常生病去看医生，医生会询问您的症状并进行检查。如果怀疑患有CVID，确诊的主要方法是进行血液检查。
这项血液检查可以测量血液中抗体的数量。特别是如果上述IgG、IgA和IgM抗体的水平非常低，这是CVID的关键症状。
此外，如有必要，还可以进行基因检测。还可以进行各种检查，以排查其他疾病。
有什么治疗方法？可以治愈吗？
CVID并非一种完全可以治愈的疾病。但是这是一种很容易治疗的疾病。主要的治疗方法是免疫球蛋白替代疗法。
简单来说，就是给身体补充自身无法产生的抗体（免疫球蛋白）。这些抗体是从健康人的血浆中提取的。这就像本国兵力不足时，从国外引进训练有素的士兵一样。
这种治疗方法主要有两种。
| 治疗方法 | 描述 |
|---|---|
| 静脉注射免疫球蛋白（IVIg） | 这种疗法是将抗体直接通过静脉注射，就像注射生理盐水一样。通常需要每隔3-4周去医院或诊所接受治疗。 |
| 皮下注射免疫球蛋白（SCIg） | 这种方法是用细针将抗体注射到皮下（腹部或大腿）。可以在家中进行，每周一次或每两周一次。 |
医生会根据您的具体情况决定哪种治疗方案最适合您。这种治疗需要您终身服用。如果正确服用，可以很大程度上控制感染的频率。
此外，如果发生细菌感染，医生可能会给你开抗生素进行治疗，并可能建议你继续服用抗生素以预防感染。
患有CVID需要了解哪些信息？
虽然患有 CVID 可能会感到充满挑战，但通过适当的管理和提高意识，您可以过上正常的生活。
- 不要错过治疗：按时按量接受抗逆转录病毒治疗至关重要。
- 注意观察感染迹象：如果您发现任何感染早期症状，例如发烧、咳嗽或身体疼痛，请立即告知医生。及早治疗有助于防止病情恶化。
- 疫苗接种：接种任何疫苗前，请务必先咨询医生。活疫苗，尤其是含有活病毒的疫苗，可能对患有常见变异型免疫缺陷病（CVID）的人造成危险。
- 其他并发症筛查：为了及早发现与CVID相关的疾病（例如癌症和肺部疾病）的迹象，您的医生会建议您定期进行筛查。请务必不要错过这些筛查。
- 心理健康：长期患病期间感到压力是正常的。如果您感到悲伤或焦虑，请与您的医生或亲近的人谈谈。
几十年前，CVID 是一种会缩短寿命的疾病。但如今有了抗体疗法，超过 75% 的 CVID 患者在确诊后能存活 25 年以上。因此，只要接受正确的治疗，CVID 患者也能拥有健康长寿的人生。
我应该什么时候去看医生？
如果你遇到类似情况，一定要去看医生并寻求建议。
- 如果你经常患细菌感染：例如，如果你一年内多次患肺炎、鼻窦炎或耳部感染。
- 如果出现长期症状：例如频繁的胃部不适、腹胀和肺部问题。
- 接种活疫苗后生病。
当你和医生谈论这些事情时，他或她就能决定这是否需要进一步检查。
要点
- 频繁且严重的感染并非“正常现象”，它们可能是健康问题的征兆。
- CVID 是一种免疫系统缺陷，这意味着身体无法产生对抗病菌所需的抗体。
- 这种疾病可以通过简单的血液检查确诊。
- 虽然CVID无法完全治愈，但可以通过免疫球蛋白替代疗法成功控制病情，并实现健康的生活。
- 如果您患有 CVID，与您的医生密切合作、接受适当的治疗并保护自己免受感染非常重要。
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