你是否也经常感到口渴，并且一天要小便大约二十次？这是否是精氨酸加压素紊乱症/尿崩症？

你是否也感到难以忍受的口渴？是否感觉怎么喝水都喝不够？是否也需要频繁起夜，有时甚至每小时一两次？如果你夜里不得不起床小便，睡眠质量很差，这可不是小事。今天我们要讨论一种罕见但可治疗的疾病，它的症状与上​​述情况类似。这种疾病以前被称为“尿崩症”。

什么是精氨酸加压素紊乱症？

简单来说，这种情况是指身体产生过多的尿液。这意味着身体无法保留足够的水分。造成这种情况的主要原因是精氨酸加压素（AVP）这种激素出现问题。医生也称这种激素为抗利尿激素（ADH） 。AVP激素在通过肾脏维持体内体液平衡方面发挥着非常重要的作用。

这类情况主要有两种类型：

1. AVP 缺乏症 (AVP-D)：这是指您的身体无法产生足够的激素 AVP。

2.抗利尿激素抵抗（AVP-R）：这是指肾脏对利尿激素（AVP）反应不佳。这意味着即使体内存在这种激素，肾脏也无法利用它。

这种疾病有哪些症状？

AVP缺乏症和AVP抵抗的主要症状有：

• 频繁排尿：这种疾病的一个主要症状是不仅白天需要起床排尿，而且晚上也需要起床排尿（夜尿症） 。
• 排出大量浅色或水状尿液：正常情况下，一个人每天排出1到3升尿液。然而，患有这种疾病的人每天可能排出多达20升尿液。想想这有多少！
• 极度口渴（烦渴症）：无论喝多少水都感觉不到口渴。

这些症状强烈表明您的身体某些机能出现了问题。务必尽快就医。

这些症状会对幼儿产生什么影响？

如果这种疾病发生在幼儿身上，症状可能略有不同。部分症状包括：

• 严重脱水。
• 便秘。
• 呕吐。
• 频繁发烧。
• 表现出非常激动和易怒的态度。
• 生长停滞/发育不良。

如果婴儿或幼儿出现这些症状，一定要立即就医。

为什么会发生这些精氨酸加压素紊乱症？

原因多种多样，取决于前面提到的类型。

AVP 缺乏症 (AVP-D) 的病因

这种疾病以前被称为中枢性尿崩症，是由缺乏精氨酸加压素（AVP）这种激素引起的。这是最常见的类型。

这可能是由于：

• 下丘脑或垂体（大脑中控制激素分泌的重要部位）受损。这种损伤可能由手术或头部外伤引起。
• 一些基因变异（遗传基因变异）
• 肿瘤的形成。
• 某些疾病（如结节病或肺结核）引起的炎症/肉芽肿。
• 有时，可能找不到病因（特发性） 。这意味着大约一半的患者病因不明。

AVP抵抗（AVP-R）的原因

这种类型以前被称为肾性尿崩症。在这种情况下，垂体产生精氨酸加压素（AVP）激素，但肾脏对其反应不正常。

造成这种情况的原因有很多：

• 一些基因变化。
• 尿路阻塞。
• 长期服用某些药物，尤其是锂。
• 血液中钙含量升高（高钙血症） 。
• 血液中钾含量低（低钾血症） 。

怀孕期间出现的一种特殊类型

这被称为妊娠期精氨酸加压素障碍（gAVP-d） 。这种情况非常罕见。怀孕期间，胎盘会产生过多的酶，这种酶会分解激素AVP。

你患上这种疾病的可能性更高，原因不明：

• 如果您怀的是双胞胎或多胞胎。
• 如果您患有影响肝功能的疾病，例如先兆子痫或HELLP 综合征。

好消息是，这种“gAVP-d”症状通常会在分娩后两到三周消失。

这种疾病有哪些并发症？

AVP-D 和 AVP-R 的主要并发症是脱水，即身体正常运转所需的体液和电解质的流失。

通常情况下，多喝水可以控制尿量，但如果不这样做，就会很快脱水。

脱水可能危及生命。如果您出现脱水症状，例如头晕、恶心或极度疲劳，请尽快前往最近的医院。

医生如何检测出这种疾病？

由于频繁口渴和尿频也可能是其他常见疾病引起的，医生在诊断“AVP-D”或“AVP-R”时，首先会排除其他疾病。如果您出现这些症状，医生可能会安排您进行几项检查。

在诊断这种疾病时，需要确定它是“AVP-D”还是“AVP-R”，以及病因是什么。

诊断测试

• 禁水试验：这是诊断 AVP-D 或 AVP-R 最可靠的方法。由于禁水可能导致脱水，因此在试验过程中您将受到严密监测。该试验要求您在数小时内不饮水，并观察身体的反应。如果您患有此病，您将持续排出大量水样、浅色尿液。如果您未患此病，则只会排出少量浓缩的、深黄色尿液。
• Copeptin 血液检测： Copeptin 是激素 AVP 的副产物。
• 血糖测试：这是用来检查是否患有糖尿病的，糖尿病也有类似的症状。
• 尿液分析：该检查检测尿液的渗透压（浓度）和酮体。
• 影像学检查，例如 MRI 扫描（MRI - 磁共振成像）：进行这些检查是为了查看垂体或下丘脑是否有任何损伤。

如何治疗这些“AVP-D”和“AVP-R”？

治疗方案取决于您患的是“AVP-D”还是“AVP-R”。无论采用何种治疗方法，都必须多喝水以避免脱水。

AVP-D（缺乏症）治疗

去氨加压素是治疗AVP-D的主要药物。它是一种作用机制与激素AVP相同的药物。它可以以不同的形式服用（例如，鼻喷剂、片剂）。

去氨加压素有时用于治疗罕见的妊娠期疾病“(gAVP-d)”。然而，有时在妊娠期间，可以通过多喝水来控制该疾病。

AVP-R（耐药性）治疗

治疗 AVP-R 比较复杂，有时需要联合使用多种方法。例如：

• 噻嗪类利尿剂（虽然这些药物都能增加排尿量，但在这种情况下它们的作用机制有所不同）
• 非甾体抗炎药（NSAIDs）

如果“AVP-R”症状是由您正在服用的药物引起的，您的医生可能会通过换用另一种药物来治疗该症状。

我应该什么时候去看医生？

如果您患有“AVP-D”或“AVP-R”，定期就诊非常重要。这样，医生可以进行检查以监测您的病情，并确保治疗有效。

您或许可以向医生咨询以下问题：

• 我患的是 AVP-D 型还是 AVP-R 型？
• 这是什么原因造成的？
• 这是慢性病还是暂时性疾病？
• 我有哪些治疗方案？
• 我每天应该喝多少水？
• 我还能做些什么来应对这种情况？
• 我的家人也有患精氨酸加压素紊乱症的风险吗？

如果我患有 AVP-D 或 AVP-R，我可能会出现什么症状？

AVP-D 和 AVP-R 疾病的预后通常良好。如果接受适当的治疗并饮用足够的水，就不会出现任何严重问题。

然而，这些人发生并发症的风险更高：

• 婴儿
• 65岁以上的人
• 患有某些精神健康问题或发育障碍的人

这些人可能难以察觉自己的口渴，或者无法采取相应的措施。

为什么现在不叫它“尿崩症”了？

2022年，一些医学组织决定将“尿崩症”更名为“精氨酸加压素缺乏症”和“精氨酸加压素抵抗症”。主要原因是“糖尿病”一词容易造成混淆，并会带来不良的健康影响。

大多数人提到“糖尿病”时，通常指的是糖尿病（diabetes mellitus） 。它是由高血糖引起的，症状包括口渴和尿频。然而，糖尿病比血管紧张素转换酶缺乏症（AVP-D）和血管紧张素转换酶缺乏症（AVP-R）（以前称为尿崩症）更为常见。此外，糖尿病的治疗方法也与血管紧张素转换酶缺乏症和血管紧张素转换酶缺乏症的治疗方法截然不同。

“糖尿病”一词源于希腊语“diabetesine”，意思是“通过”。之所以使用这个名称，是因为与糖尿病类似，体液在体内流动过快，而这正是精氨酸加压素紊乱症的症状。

最后，我必须告诉你们……（要点总结）

如果您患有“精氨酸加压素缺乏症”（AVP-D）或“精氨酸加压素抵抗症”（AVP-R），您可能会感觉自己大部分时间都待在卫生间里，无论喝多少水都无法解渴。但好消息是，这些疾病是可以控制的。

医生会为您制定合适的治疗方案，并告诉您每天需要喝多少水才能保持水分充足。不要惊慌。寻求医生的支持和指导。记住，这不是“糖尿病”。正因如此，获得正确的诊断和治疗才至关重要。您并不孤单，请保持关注并坚强面对。

精氨酸加压素紊乱、尿崩症、AVP、ADH、口渴、尿频、脱水、烦渴、夜尿、去氨加压素、肾脏、激素