什么是艾森门格综合征？我们来聊聊它。

听到心脏疾病的消息，无论是自己还是孩子，感到恐惧和焦虑都是正常的。尤其听到艾森门格综合征这样的名称时，你可能会疑惑：“这是什么？” 但别担心。我们会用简单易懂的方式讲解这种疾病、它的症状和治疗方法。

这种情况是如何发生的？

简而言之，艾森门格综合征是先天性心脏畸形的长期后果。为了理解这一点，我们首先来了解一下心脏是如何工作的。

把我们的心脏想象成一个虽小但功能强大的泵，它有四个腔室。这四个腔室分别是：两个上腔室（心房）和两个下腔室（心室）。正常情况下，它的工作原理如下：

1. 流遍全身的缺氧血液从右侧进入上腔。

2. 血液从那里流向右侧的下腔，然后被泵送到肺部。

3. 在肺部，血液含氧量很高。

4. 这种清洁、含氧的血液返回到心脏左侧的上腔。

5. 从那里，到左边的下层房间，进行全身泵水训练。

然而，在一些患有先天性心脏病的人身上，心脏的这些腔室之间，特别是两个下腔室（心室）之间，可能存在一个小孔。这种情况如下：

• 左侧一些富含氧气的清洁血液会通过这个小孔流到右侧，然后返回肺部。
• 当这种不必要的血液持续流向肺部时，肺部血压就会变得非常高。我们称之为“肺动脉高压”。
• 随着时间的推移，由于肺部压力升高，血液流动方向发生逆转。也就是说，右侧缺氧、不纯净的血液会通过这个孔流到左侧，并开始在全身循环。

这种疾病的主要症状是什么？

大多数情况下，这些症状在青春期前就开始出现。有时，甚至在婴儿期就能看到。以下是一些容易识别的症状。

此外，这种情况还会影响人体的红细胞生成、血液凝固或过度出血。

医生如何诊断？（诊断）

如果您的孩子出现这些症状，您的医生会首先将您转诊给儿科心脏病专家。专家可能会进行几项检查以确诊病情。

• 体格检查：首先要看的是皮肤是否发青，手指是否有变化，以及听诊心脏。
• 特殊检查：这些检查是为了确认确切的诊断结果。

如何治疗？

一旦艾森门格综合征发生，由于肺内压力已显著升高，导致心脏缺损的孔洞无法通过手术修补。因此，治疗的主要目标是控制症状并提高患者的生活质量。

治疗方案可能包括：

• 药物类型：
• 能扩张肺部血管并降低血压的药物。
• 用于维持正常心律的药物。
• 防止血液凝固的药物（血液稀释剂）。
• 预防感染（抗生素）。
• 有时是含铁的药片。

• 放血：如果您的红细胞计数过高且血液粘稠，有时可能需要从您的体内放出一些血液（放血疗法）。

• 心脏和肺移植：只有在病情极其严重，心脏和肺都衰竭的情况下才会进行这种手术。这是一项非常复杂的大型手术。

如何应对这种情况？

这确实是一种终身疾病，但通过适当的治疗和遵循医嘱，许多患者可以过上接近正常的生活。

养成以下几个重要习惯：

• 避免前往高海拔地区，以免脱水。
• 不建议进行剧烈运动，但您可以咨询医生，了解自己可以进行哪些类型的运动。
• 饮食中应减少盐的摄入。完全戒烟。
• 即使是治疗头痛的非处方药，也不要在没有咨询医生的情况下服用。
• 按时接种疫苗。即使是小伤口也要彻底清洁，以防止感染。
• 不要使用热水浴缸或桑拿房。它们会导致血压骤降。
• 如果您即将接受另一次手术或拔牙等治疗，请务必咨询您的心脏病专家是否需要事先服用抗生素。

特别关注怀孕

如果您是一位患有这种疾病的女性，怀孕对您和宝宝的生命都非常危险。因为怀孕会给心脏带来很大的负担，医生通常不建议怀孕。与您的医生坦诚沟通非常重要。

患有这种疾病会带来很多情感上的挑战。您可以咨询医生，了解是否有心理咨询服务或互助小组可以帮助您和您的家人。