您也想了解毛细胞白血病吗？我们来聊聊吧！

你是否总是感到疲倦？或者经常感冒、感染？有时这些症状被认为是正常的，但它们也可能是其他疾病的征兆。今天我们要讨论一种罕见但非常重要的血液癌症，它叫做“毛细胞白血病”。

什么是“毛细胞白血病”？

简单来说，这是一种起源于血液的癌症。我们身体有一个叫做骨髓的器官，血液中的各种细胞都由骨髓产生。其中， B细胞（也称为“B淋巴细胞”）是一种白细胞。它们的主要功能是抵抗入侵人体的病原体，保护我们免受疾病侵害。

这种被称为“毛细胞白血病”的疾病，其特征是骨髓产生异常的B细胞。在显微镜下观察这些异常细胞时，可以看到它们表面长有细小的毛发状突起。正因如此，这种疾病才被称为“毛细胞白血病”，因为它们看起来像毛发一样。病理学家通过显微镜检查这些细胞来诊断这种疾病。

为什么会发生这种情况？身体会发生什么变化？

虽然目前尚不清楚这种情况发生的确切原因，但当这种情况发生时，身体会发生一些变化。想象一下，你有一个菜园，如果杂草疯长会怎么样？好的蔬菜会失去生长空间，无法正常生长，对吧？这种情况也是如此。

• 骨髓影响：这些异常的B细胞开始在骨髓中大量积聚，就像杂草一样。这会降低骨髓产生健康白细胞、红细胞和血小板（帮助血液凝固的细胞）的能力。
• 淋巴结和脾脏肿大：淋巴结和脾脏中的这些异常细胞开始分裂和增殖，导致这些器官肿大。
• 肝脏影响：有时这些异常细胞会通过血液扩散到肝脏并造成损伤。这会导致腹腔内积液（一种称为“腹水”的疾病）。

这种情况常见吗？

毛细胞白血病是一种非常罕见的疾病。即使在美国这样的国家，发病率也约为十万分之一。据说，这种疾病在白种人中的发病率略高于其他种族。

有哪些症状？

有时，患有毛细胞白血病的人可能没有任何症状。但是，当症状出现时，可能会表现出以下症状：

• 疲劳：这种疲劳可能是由于红细胞水平下降（贫血）引起的。
• 发烧和反复感染：由于体内抵抗感染的健康白细胞数量较少，因此更容易发生频繁感冒和严重感染。
• 左下腹疼痛：当脾脏内异常细胞积聚并导致脾脏肿大时，您可能会感到左下腹疼痛。脾脏肿大可能会让您感到饱胀，即使只吃少量食物也会感到饱胀。您也可能在不经意间体重减轻。
• 右下腹疼痛：如果肝脏肿大，您可能会感到右侧疼痛。
• 呼吸困难：这是贫血的另一个症状。
• 淋巴结肿大：颈部、腋窝和腹部可能会出现无痛肿块。
• 异常瘀伤或出血：由于骨髓无法产生足够的血小板来帮助血液凝固，因此即使是最小的瘀伤和出血也可能发生。

重要提示：出现上述一种或多种症状并不一定意味着您患有毛细胞白血病。但是，如果这些症状持续存在，最好就医。

造成这种情况的原因是什么？是否存在风险因素？

专家们至今仍不清楚毛细胞白血病的确切病因。然而，研究发现，约90%的毛细胞白血病患者存在基因突变，这种突变影响一种名为BRAF的基因。BRAF基因负责细胞生长，因此，当BRAF基因发生改变时，异常细胞就会开始不受控制地生长和增殖。这种基因改变发生在出生之后，但其具体原因尚不明确。

然而，一些风险因素已被确定会增加患此病的风险：

• 年龄：这种疾病最常影响 40 至 70 岁的人群。平均确诊年龄约为 58 岁。
• 性别：这种疾病在男性中比女性中更常见。
• 接触橙剂：研究人员认为这种化学物质与慢性 B 细胞白血病和淋巴瘤（包括毛细胞白血病）之间存在联系。

这会引发哪些并发症？

毛细胞白血病会导致体内抵抗感染的白细胞数量显著减少，从而增加感染的风险。这些感染可能是细菌感染、病毒感染或真菌感染。有时，这些感染会危及生命。

即使确诊和治疗多年后，仍有很小的几率会罹患第二种癌症。例如，一些研究对成功接受毛细胞白血病治疗的患者进行了10-20年的随访，结果发现部分患者后来罹患了其他癌症。

这种疾病如何诊断？

就诊时，医生会询问您的症状何时开始出现，以及您是否经常感染。医生还会询问您的既往病史。然后，医生会进行体格检查，并可能检查您的淋巴结、脾脏和肝脏是否有肿大。

之后，您可能会被转诊至血液科医生或肿瘤内科医生处进行进一步检查以确诊。这些检查可能包括：

• 全血细胞计数（CBC）及分类：该检查测量红细胞、白细胞和血小板的数量。分类检查测量不同类型白细胞的数量。
• 外周血涂片：病理学家在显微镜下观察血液样本，寻找具有“毛发”状突起的异常细胞。
• 骨髓穿刺和骨髓活检：这些检查可以检测骨髓中的异常细胞。
• CT扫描（计算机断层扫描——简称“CT扫描”）： CT扫描可以拍摄体内详细图像。它可以用来观察脾脏、肝脏和淋巴结的大小，或者进行腹部超声检查。
• 流式细胞术：该技术检测血液和骨髓中的异常细胞，例如毛细胞。它还可以检测细胞的大小、形状以及肿瘤标志物的存在。肿瘤标志物是癌细胞产生的蛋白质。

如何治疗？

如果您有感染，首先需要治疗感染。之后，医生会开始其他治疗来控制毛细胞白血病的症状。但是，正如我们之前所说，并非所有患者都会出现症状。对于没有症状的患者，您的血液科医生或肿瘤科医生可能会建议采用一种称为主动监测的方法。如果出现症状，他们可能会开药。

主动监测

毛细胞白血病是一种生长非常缓慢的疾病，症状可能需要数年才会出现。由于癌症治疗可能会引起副作用和并发症，如果您没有症状，医生可能会决定推迟治疗，直到出现症状为止。

在积极监测期间，您将每三到六个月去看一次医生。在这些就诊期间：

• 他们会询问你的整体健康状况，特别是如果你感觉比平时更容易疲劳的话。
• 将进行体格检查，以检查肝脏和脾脏是否肿大。
• 医生会安排血液检查，以检查血细胞和血小板的水平。

等待症状出现后再开始治疗，可能会让人感到有些难熬。但医生会理解你的感受，并解释为什么建议进行积极监测。

药物

毛细胞白血病的主要治疗方法是化疗。最常用的抗癌药物是克拉屈滨（Leustatin®）或喷司他丁（Nipent®）。

如果化疗无效，或者疾病复发，还有其他治疗方法：

• 免疫疗法：利妥昔单抗（Rituxan®）是一种用于治疗毛细胞白血病的单克隆抗体药物。它可以作为初始治疗与化疗联合使用，也可以用于疾病复发时。另一种免疫疗法是重组干扰素α-2b（Intron A®）。
• 靶向治疗：对于复发性毛细胞白血病，可以使用利妥昔单抗和莫西妥单抗（Lumoxiti®）（这是一种抗体药物偶联物）等药物。
• 脾切除术：极少数情况下，如果化疗等药物治疗无效，且脾脏因脾脏内异常细胞而持续肿大，则可能建议进行此手术。

这种治疗有副作用吗？

和其他癌症治疗一样，化疗也可能产生副作用。特别是，用于治疗毛细胞白血病的化疗药物会增加危及生命的感染风险。医生会向您解释可以采取哪些措施来预防感染，以及身体上哪些变化可能是感染的征兆。

患有这种疾病后，你会经历什么？

目前毛细胞白血病尚无治愈方法。然而，研究表明，包括化疗在内的治疗可以使病情缓解10年或更久。缓解意味着患者没有症状，且各项检查均未发现疾病迹象。一项分析毛细胞白血病患者经历的研究发现，经过治疗后，他们的寿命可以与健康人一样长。

然而，毛细胞白血病可能在初次治疗几年后复发。不过，如果复发，也有治疗方法可以使病情再次缓解。

许多患者需要终身医疗护理和支持，因为医生需要监测病情是否复发。即使您患有此病但没有任何症状，确诊后也需要每三到六个月进行一次检查和复诊。

恢复率是多少？

根据白血病和淋巴瘤协会的数据，接受化疗药物克拉屈滨治疗的患者中，90%的人在治疗五年后仍然存活。然而，您的预后——即治疗后的情况——取决于多种因素。您的年龄、整体健康状况、症状以及身体对治疗的反应都会产生影响。如果您对此有任何疑问，请咨询您的医生。

我应该如何保养身体？

毛细胞白血病会增加罹患危及生命的感染的风险。您可以增强自身免疫系统，保护自己免受感染。以下是一些建议：

• 健康饮食：水果、蔬菜、瘦肉蛋白和全谷物等食物有助于免疫系统发挥功能。
• 每天锻炼：每天保持活跃对你的健康有很多好处，包括增强免疫系统。
• 保证充足睡眠：睡眠不足会降低免疫系统的效力。
• 按时接种疫苗：疫苗可以训练您的身体抵抗致病细菌。请咨询您的医生，了解您需要接种哪些疫苗以及何时接种。

什么情况下应该去看医生？

毛细胞白血病及其治疗可能会增加罹患严重感染（有时甚至危及生命）的风险。如果您出现以下症状，请立即就医：

• 发烧超过 38 摄氏度（100.4 华氏度）且不退烧。
• 喉咙痛持续数日以上或病情加重。
• 腹痛持续不消退或加剧。

总结与结论（要点）

也许你最近总是莫名其妙地感到比平时更疲惫。又或许你一直担心自己得了呼吸道感染，尽管服用了各种药物，症状却始终不见好转。而现在，检查结果显示你患上了一种罕见的血液癌症——毛细胞白血病，这种癌症目前完全无法治愈。

但别担心。有一些治疗方法可以让病情在数年内得到控制，且不会出现任何症状。长期“缓解”意味着您的医疗团队将在您余生中持续监测您的健康状况。而且，如果毛细胞白血病复发，研究人员正在继续寻找让病情再次“缓解”的方法。

您可以采取一些措施。例如，癌症治疗可能会增加感染风险。请咨询医生有关疫苗接种以及其他可以降低感染风险的措施。你并不孤单，有医生和医护人员会在这段旅程中帮助你。

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