孩子玩耍时磕磕碰碰是正常的。但是,如果孩子轻微的割伤或流鼻血后需要更长时间才能止住,或者身体容易淤青,作为父母,您对此感到担忧和焦虑是可以理解的。今天,我们就来谈谈一种可能导致这些症状的疾病,但如果治疗得当,您的孩子也能过上正常的生活。这种疾病就是B型血友病。
简单来说,什么是乙型血友病?
好吧,这么说吧。当我们身体某个部位受伤时,由于血液中一些特殊蛋白质的作用,出血会暂时停止。我们称这些蛋白质为“凝血因子”。你可以把它们想象成一群工人,迅速赶来修复伤口。这些工人协同工作,形成“血凝块”,从而止血。
我们的血液中含有13种凝血因子。患有B型血友病的儿童严重缺乏第九种凝血因子——因子IX 。缺少这种重要的凝血因子,受伤时止血所需的血凝块就无法正常形成。这就是为什么出血时间比正常情况更长的原因。
这种疾病通常在儿童时期确诊。血友病患者中只有一小部分是B型血友病。而且,男孩的发病率比女孩高。
造成这种情况的原因是什么?
大多数情况下,孩子是从母亲那里遗传这种疾病的。母亲可能是导致这种疾病的缺陷基因携带者。然而,有时即使家族中没有人患有这种疾病,孩子也可能由于母亲在子宫内时基因的随机变化(基因突变)而患上这种疾病。
我们如何识别这些症状?
两个主要症状是出血时间比平时长,以及容易出现瘀伤。请密切观察您的孩子是否出现这些症状。
| 症状 | 更多信息 |
|---|---|
| 频繁流鼻血 | 如果你经常无缘无故地流鼻血。 |
| 小伤口出血过多 | 即使只是轻微的划伤也会导致大量出血。 |
| 口腔内出血 | 如果牙齿被咬伤或拔除后持续出血。 |
| 再次出血 | 如果伤口止血后又开始出血。 |
| 尿液或粪便中带血 | 这也是一项需要注意的功能。 |
| 大片瘀伤 | 如果你身上很容易出现大片青紫的瘀伤。 |
有时这种出血在体表并不明显。它也可能发生在肌肉或关节内部,例如膝盖或肘部。如果发生这种情况,患处会肿胀、疼痛,并且触摸时会发热。
如果头部受到撞击,一定要非常小心!
在这种情况下,即使头部受到轻微撞击也可能非常危险,会导致脑出血。如果您的孩子头部受到任何撞击,请注意观察是否有以下症状。如果出现这些症状,请立即将孩子送往最近的医院急诊科。
| 脑出血的紧急预警信号 | |
|---|---|
| 剧烈头痛 | 呕吐 |
| 颈部疼痛和僵硬 | 过度嗜睡 |
| 突然失去意识 | 行走困难 |
医生如何才能准确诊断出这种疾病?
通常情况下,婴儿出生后的前六个月不太容易发现这些问题,因为这段时间婴儿很少摔倒或受伤。但当宝宝开始爬行和走路时,您可能就会注意到这些问题了。
带孩子去看医生时,医生会问你一些问题,例如:
- “这些瘀伤和伤口是怎么造成的?”
- “出血持续了多久才停止?”
- 孩子正在服用任何药物吗?
- 还有其他健康问题吗?
- “家里有人有类似的出血或血凝块方面的问题吗?”
然后,为了确诊,医生会给孩子做几项血液检查。这些检查主要看血液凝固所需的时间以及缺乏哪些凝血因子。
| 验血 | 它长什么样? |
|---|---|
| 全血细胞计数 (CBC) | 提供有关血液中细胞类型和数量的重要信息。 |
| PT 和 aPTT 测试(凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间) | 这两种方法都测量血液凝固所需的时间。 |
| 因子VIII和因子IX检测 | 血液中这些凝血因子的水平会被精确测量。 |
有哪些治疗方法?
这种疾病目前无法治愈,但通过良好的管理,您的孩子可以过上积极快乐的生活。
主要的治疗方法是替代疗法。简单来说,就是通过静脉注射给孩子补充他/她自身无法合成的因子IX 。所补充的因子IX可以来源于人血浆,也可以是重组的。
- 如果病情严重:为防止出血,孩子需要定期接受这种治疗。
- 如果病情不太严重:一旦开始出血,治疗可能只需要止血即可。
这种治疗可以在诊所进行。有时,护士可以上门服务,或者可以培训家长在家给孩子进行治疗。
照顾孩子时需要注意的事项
- 急救措施:如果只是轻微割伤或擦伤,应立即清洁伤口,用绷带包扎好。但如果伤势严重,则务必就医。
- 运动与体重:锻炼肌肉非常重要,因为强壮的肌肉可以减少受伤后的出血。此外,保持健康的体重也至关重要,因为体重过重会增加关节压力,并可能增加出血风险。
- 告知其他医生:请将您孩子的病情告知所有医疗保健提供者,包括孩子的牙医,因为他们可能需要服用特殊药物来帮助血液凝固,然后再进行拔牙等操作。
- 切勿在未咨询医生的情况下给孩子服用药物:某些止痛药,例如布洛芬,可能会增加出血风险。因此,在未咨询医生之前,请勿给孩子服用任何非处方药。
- 安全须知:请尽力保护您的孩子免受意外伤害。玩耍时请佩戴护膝、护肘和头盔。在家中,请注意桌椅的尖锐边缘。
要点
- 血友病 B 是一种遗传性疾病,由凝血因子 IX缺乏引起。
- 如果您的孩子出现出血时间过长或容易瘀伤等症状,请立即就医。
- 如果您的孩子头部受到撞击,这是紧急情况。如果他们出现头痛、呕吐等症状,请立即将他们送往医院急诊治疗中心(ETU)。
- 在进行任何治疗或服用任何止痛药之前,请务必咨询医生。
- 只要治疗得当、管理妥善、并采取安全措施,您的孩子就能过上完全积极、正常的生活。不要害怕,但要提高警惕。
乙型血友病、血液凝固、凝血因子IX、儿童疾病、遗传性疾病、出血过多











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