您是否吞咽食物困难?或者总是感到疲倦乏力、精神萎靡?有时这些症状看似正常,但背后可能另有隐情。今天我们要讨论一种罕见但重要的疾病——普卢默-文森综合征。
什么是普卢默-文森综合征?
简而言之,普拉默-文森综合征(PVS)是指三种相关症状同时出现的一种疾病。医生有时将其称为“三联征”,意为“三种症状的组合”。让我们来看看这三种症状是什么:
1.缺铁性贫血:这是指体内铁含量不足,无法正常合成红细胞中的血红蛋白。血红蛋白负责将氧气输送到全身每个细胞。因此,当体内铁含量不足时,血红蛋白就无法正常生成,身体也就无法获得所需的氧气。这会导致疲劳和面色苍白等症状。
2.食管网:这是指食管(食物通道)内形成一层薄薄的异常组织。可以想象成一张蜘蛛网横跨在食管上。这会导致食管变窄甚至阻塞,使食物难以通过。
3.吞咽困难(吞咽障碍):这是医生对因上述食管蹼引起的吞咽食物和饮料困难的称呼。有些人不仅吞咽固体食物困难,吞咽液体也可能困难。
这种疾病还有其他名称,例如缺铁性吞咽困难。在英国,也就是英格兰,它被称为帕特森-布朗-凯利综合征。
现在,有一件事您不必担心。患有普卢默-文森综合征 (PVS) 的人据说日后患食管癌或下咽癌的风险略高。但这仅仅是一种风险。您的医生会定期检查您,并根据需要进行监测,以便及早发现任何此类疾病。
这种疾病有哪些症状?
好的,现在我们来看看患有普拉默-文森综合征(PVS)的人会出现哪些症状。这些症状并非在所有患者身上都相同,有些人可能只会出现部分症状。
- 总是感到疲倦乏力:这是缺铁的主要症状之一。即使做一些小事也会感到疲倦,并且整天昏昏欲睡。
- 呼吸困难(呼吸急促):您可能会感到呼吸困难,不仅在走动、爬楼梯时如此,有时甚至在只是站着不动时也会如此。
- 吞咽食物困难:这是该病最典型的症状。尤其是在吞咽米饭、面包、肉类和鱼类等固体食物时,会感到喉咙和胸部紧绷。有些人需要喝少量水才能吞咽食物。虽然一开始只是吞咽固体食物比较困难,但之后可能连吞咽液体也会变得困难。
- 舌头发炎、肿胀、发红(舌炎):舌头变得光滑、发红,有时可能会有灼烧感。
- 口干症(口腔干燥症):口腔内部总是感觉干燥,并且有唾液不足的感觉。
- 口角炎:嘴角出现裂纹、发红和疼痛。
- 指甲变得脆弱扁平,像勺子一样:指甲非常脆弱,容易断裂。有时指甲中间会凹陷,像勺子一样(反甲)。
- 甲状腺肿大和肿块(甲状腺结节):位于颈部前方的甲状腺可能会肿大,摸起来像一个肿块。
- 脾肿大:脾脏是位于腹部左上方的器官。在这种情况下,脾脏也会肿大,但通常不会引起任何严重症状。
这是什么原因造成的?
事实上,研究人员至今仍无法百分之百确定普拉默-文森综合征(PVS)的病因。但他们有一些想法和怀疑:
- 缺铁是主要嫌疑对象:许多人认为长期缺铁会导致食道肌肉松弛并形成蹼状物。铁是人体许多酶所必需的。
- 营养缺乏:人们认为,不仅铁,其他维生素和矿物质也可能对此产生影响。
- 自身免疫性疾病:您可能听说过类风湿性关节炎和乳糜泻等疾病。这些都是自身免疫性疾病,指的是我们自身的免疫系统攻击自身细胞。因此,由于一些患有PVS的人也患有这些疾病,医生认为这可能与免疫系统有关。
- 遗传因素:另一些人认为这是一种遗传性疾病,这意味着如果家族中有人患有这种疾病,其他人也更有可能患上这种疾病。
但这些目前仍只是推测,还需要进一步研究才能找出确切原因。
哪些人患上这种疾病的风险更高?
普拉默-文森综合征(PVS)是一种非常罕见的疾病,并非人人都会患上。然而,据统计,它在白人女性中最常见,通常影响40至70岁的中年女性。这是最常见的原因。然而,极少数情况下,也就是极少数情况下,也有报道称这种情况发生在年轻人甚至幼儿身上。
过去,也就是20世纪初,这种疾病在斯堪的纳维亚国家(例如瑞典、挪威)较为常见。然而,到了20世纪后期,也就是近几十年来,这种疾病在这些国家的发病率已大大降低。主要原因被认为是当时这些国家人民营养状况的改善,特别是富含铁的食物更容易获得。
PVS可能出现哪些并发症?
正如我们之前讨论过的,患有普卢默-文森综合征 (PVS) 的人患食管癌和下咽癌(一种发生在喉咙下部,即下咽部的癌症)的风险比没有 PVS 的人略高。
但不必为此感到恐慌。并非所有患有PVS的人都会发展成癌症。这只是一个风险因素。
由于这种疾病非常罕见,目前还没有足够的研究数据来确切地说有多少患有PVS的人会发展成癌症。
但如果您患有这种疾病,医生会尽力及早发现癌症等病变,因为早期治疗和治愈的几率会大大提高。所以,按照医生的建议定期体检非常重要。
如何诊断普卢默-文森综合征(PVS)?
如果您出现上述症状,就诊时医生会询问您一些问题并进行检查。然后,他们会安排血液检查和一些特殊的影像学检查,以确诊您是否患有持续性植物状态(PVS)。
- 血液检查:主要用于检查缺铁性贫血。
- 全血细胞计数(CBC):这项检查可以检查很多项目,例如红细胞、白细胞和血红蛋白水平。
- 外周血涂片检查(PBS):这项检查需要在显微镜下观察血液样本,以检查红细胞的形状和大小。缺铁时,红细胞可能体积小且颜色苍白(小细胞低色素性红细胞增多症)。
- 铁含量检测:血清铁蛋白、血清铁和 TIBC(总铁结合力)等检测可以反映体内铁的含量。
- 影像学检查:这些检查旨在寻找食管蹼和吞咽困难的原因。
- 上消化道内镜检查(OGD - 食管胃十二指肠镜检查):这项检查中,医生会将一根带有小型摄像头的导管经口腔插入,然后检查食道、胃和小肠的第一部分。这样可以直接观察是否存在食管蹼。如有必要,可以取一小块组织(活检)进行检查。
- 钡餐/食管造影:这项检查中,您需要喝下一种叫做钡剂的物质,然后进行X光检查。钡剂会使食管在X光片上显影,从而可以观察到任何阻塞或增厚的部位。
- 视频透视检查:这也是一种X光检查。它会记录您吞咽不同类型食物的视频。这可以帮助您准确地了解您的吞咽情况以及问题所在。
有时医生可能需要做更多检查才能找出缺铁的真正原因。例如,他们可能会检查是否有胃溃疡或肠道出血。
这种情况该如何处理?
治疗普卢默-文森综合征(PVS)有两个主要目标。一是纠正缺铁,二是解决吞咽困难的问题。
- 治疗缺铁性贫血:
- 最重要的是确保身体获得所需的铁。你可以服用铁补充剂。务必严格按照医嘱服用,并完成医生规定的疗程。
- 对于某些人来说,如果口服铁剂吸收不良,或者缺铁非常严重,有时可以通过静脉注射(IV - 静脉注射铁剂)来补充铁。
- 如果您患有其他导致缺铁的疾病(例如月经量过多、痔疮、胃溃疡),您也应该治疗这些疾病。
- 吞咽困难(吞咽障碍)的治疗:
- 大多数情况下,当这种缺铁症得到治疗,身体获得铁时,食道蹼几乎会自动消失,吞咽食物的困难也会大大减少。
- 假设单靠铁剂治疗无法完全治愈您的吞咽困难。在这种情况下,有一种手术可以扩张或延长您的食管,称为食管扩张术。该手术在内窥镜下进行。医生会将一个类似小球囊的装置插入食管狭窄处,然后充气或扩张以拓宽食管。这并非大型手术,而是一个简单、通常无痛的手术,无需在食管上做任何切口。有些人可能需要多次接受此手术。
这种情况的前景如何?
事实上,患有普卢默-文森综合征(PVS)的人可以期待良好的治疗效果和康复。
对许多人来说,一旦纠正了缺铁症状,贫血症状(如疲劳和呼吸急促)就会大大减轻。此外,吞咽困难的情况也会显著改善。
如果单纯铁剂治疗无法解决吞咽困难,前面提到的食管扩张治疗通常可以改善吞咽困难。有些人可能需要多次接受这种扩张治疗。但这是一种非常简单且风险很低的治疗方法。
医生可能会建议您进行内镜检查,以筛查食道或咽喉癌等疾病。但请记住,患有PVS只是癌症的一个风险因素。患有PVS并不意味着您一定会患上癌症。
请咨询您的医生,了解患有 PVS 会如何影响您的癌症风险,如何继续治疗,以及您应该多久进行一次检查。
普卢默-文森综合征(PVS)可以预防吗?
医生们仍然不清楚 Plummer-Vinson 综合征 (PVS) 的确切病因,因此无法确定是否有特定的方法可以预防它。
但是,预防缺铁,以及如果患有导致缺铁的疾病,尽早治疗,可以降低患 PVS 的风险。
因此,确保从饮食中摄取足够的铁非常重要。饮食中应包含富含铁的食物(例如红肉、豌豆、菠菜、扁豆、大豆制品)。
我应该什么时候去看医生?
如果您出现贫血症状(例如,难以忍受的疲劳、持续的呼吸急促、皮肤苍白),并且这些症状在大约两周后没有改善,请务必去看医生。
此外,如果您感觉吞咽食物有困难,尤其是感觉固体食物卡住,并且这种情况没有改善,最好去看医生寻求建议,而不是置之不理。
我应该问医生什么?
去看医生时,要把你的担忧和恐惧告诉医生。例如,你可以问以下问题:
- 什么原因会导致我贫血?
- 我需要做哪些检查才能确定自己是否患有普卢默-文森综合征(PVS)?
- 您建议我接受哪种治疗?
- 我需要做食管扩张手术来矫正吞咽困难吗?我需要做几次手术?
- 我是否应该担心未来患癌症的风险?我应该如何应对?
如果您怀疑自己有普拉默-文森综合征 (PVS) 的症状,请立即就医。您不必忍受贫血带来的乏力感,也不必忍受吞咽困难(吞咽障碍)带来的痛苦,让进食成为一种负担。有时,只需服用几片铁片就能解决问题。如果无效,扩张食道或许可以缓解症状。此外,还有其他治疗方法可以帮助您感觉好转。
最后,请记住以下最重要的事情。
普卢默-文森综合征(PVS)是一种相对罕见的疾病。然而,其主要特征包括缺铁性贫血、吞咽困难(吞咽障碍)和食管蹼。如果您持续感到疲劳、吞咽困难或舌头疼痛,请务必就医,不要将其视为正常现象而置之不理。
PVS有很好的治疗方法。大多数情况下,一旦纠正了缺铁性贫血,并在必要时扩张食道,许多症状就会得到改善。
虽然我们谈论癌症风险,但请记住,它仅仅是一个风险因素。如果您咨询医生、进行必要的检查并接受正确的治疗,您就能保持健康。所以不要害怕任何事情,如果您遇到任何问题,请立即就医。您的健康对您来说非常宝贵!
👩🏽⚕️ 其他问题(常见问题解答)
💬 普卢默-文森综合征是一种咽喉疾病吗?
这不仅仅是咽喉问题,而是一种由于“必需营养素缺乏”而影响咽喉的危险疾病。由于严重的缺铁性贫血,食管上端会形成一种“网状结构”(食管蹼),导致吞咽困难。
💬 我喉咙里卡着东西,吃饭的时候会是什么感觉?
主要症状是吞咽困难(吞咽障碍)!即使可以喝水,但吃米饭、肉类等固体食物时,会感觉喉咙里像卡了一块东西。此外,由于缺铁,嘴唇两侧会疼痛(唇炎),舌头会红肿(舌炎),指甲会变成匙状(反甲)。
💬 阻塞喉咙的这层膜/网片是否通过手术取出?
无需进行大型手术!很多人感到惊讶的是,当医生开具铁剂并调节血液中的铁含量后,咽喉中的黏膜会自行溶解,食物就能吞咽了!但如果黏膜没有自行消失,则需要插入内窥镜,并通过球囊扩张术(球囊扩张)来扩张/撑开黏膜。
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