你的宝宝有尿道和阴道吗？（泌尿生殖窦）我们来聊聊这个！

当父母看着新生儿，发现他们身体的一些细微变化时，会有多担心？有时，即使是非常罕见的情况，也会影响到我们的宝宝，让我们感到无比难过。今天，我们要谈谈一种鲜为人知但非常重要的疾病——泌尿生殖窦。

什么是泌尿生殖窦？我们来简单了解一下。

简单来说，泌尿生殖窦是女性泌尿系统和生殖系统的先天性缺陷。正常情况下，女婴有三个排出体外的开口：一个是直肠，粪便由此排出；一个是尿道口，尿液由此排出；还有一个是阴道。然而，患有泌尿生殖窦的婴儿只有两个开口。一个是直肠，粪便由此排出；另一个是尿道和阴道的共用开口。这意味着尿液从同一个地方排出并流入阴道。

这种（泌尿生殖窦）情况发生在胎儿发育早期。想象一下，在胎儿期的很短时间内，肠道（直肠）、生殖道（阴道）和泌尿道（膀胱）这三个系统都通过一个腔和开口相连。我们称之为泄殖腔。随着胎儿的生长，这三个系统逐渐分离，形成三个独立的开口（阴道、尿道和肛门）。但有时，由于某些原因，泌尿系统和生殖系统——特别是尿道和阴道——无法正常分离，而是继续保持一个开口。这个共同的开口就叫做（泌尿生殖窦）。有些人也称之为（持续性泌尿生殖窦 - PUGS）。

泌尿生殖窦炎通常由什么原因引起？

在正常发育过程中，这个区域（称为泌尿生殖窦）后来会发育成尿道和阴道口周围的皮肤（外阴前庭）。尿道是尿液排出体外的管道。阴道口周围的皮肤（外阴前庭）是位于阴唇内侧、尿道和阴道口之间的皮肤。

泌尿生殖窦位于人体的哪个部位？

泌尿生殖窦与尿道和阴道相连。

泌尿生殖窦有类型吗？

是的，泌尿生殖窦主要分为两种类型。明确区分这两种类型对于制定治疗方案至关重要。

1.低位汇合/低位合口：在这种类型中，尿道和阴道在非常靠近体外开口的位置汇合，即位于底部。因此，这条共同通道非常短。在这种情况下，尿道和阴道的大小和位置与正常情况非常相似。这是一种病情较轻的畸形。

2.高位汇合/高位阴道汇合：在这种情况下，尿道和阴道在距离体外开口较远的位置汇合，即位于上部。这种汇合通道很长。高位汇合是最严重的类型，因为它可能引发其他并发症。例如，肛门的位置可能比正常情况更靠前。

泌尿生殖窦疾病有多罕见？

泌尿生殖窦是一种非常罕见的疾病。粗略估计，每10000名新生儿中约有0.6名患有此病。

泌尿生殖窦有哪些症状？

泌尿生殖窦炎的症状因病情严重程度而异。一些最常见的症状包括：

• 只有一个排便出口，另一个出口是阴道和尿道共用的。
• 阴道因尿液积聚而肿胀，也称为阴道积水。
• 阴道可能异常闭合。
• 有时可能根本没有阴道。
• 子宫、卵巢或输卵管发育不全。

泌尿生殖窦的病因是什么？

说实话，即使是医学专家也很难确定泌尿生殖窦的确切病因。

在某些情况下，这可能与一种称为先天性肾上腺增生症（CAH）的疾病有关。CAH 是一组遗传性疾病。如果您患有 CAH，您的一侧或两侧肾上腺将无法产生合成激素所需的酶。这会导致性器官发育异常。CAH 可影响任何人，但女孩更容易出现性器官异常。

一种称为男性化（或称男性化）的疾病也会导致泌尿生殖窦炎。男性化是指男孩体内雄性激素（雄激素）过多。雄激素有助于身体发育成熟，还会影响声音变粗、体毛生长和肌肉发育等过程。

如何诊断泌尿生殖窦疾病？

（泌尿生殖窦）对于确定如何治疗这种疾病至关重要。这不仅会影响孩子的生殖器，还会影响他们的整体生长发育。

有时，医生可以在胎儿还在子宫内时通过超声检查发现这种疾病（泌尿生殖窦）。然而，大多数情况下，医生会在婴儿出生后的第一次体检中发现它。之后，医生可能会进行血液检查，以了解更多关于婴儿整体健康状况和遗传问题的信息。

医生可能会安排进一步检查以确诊或了解泌尿生殖窦的范围。这些检查可能包括：

• 超声波检查：这项检查利用高频声波拍摄体内器官的视频或图像。它可以显示宝宝的肾脏、膀胱、阴道和直肠是否存在问题。它还可以检测宝宝阴道内是否存在尿液积聚（阴道积水）。
• 逆行性阴道造影：这也是一种影像学检查。检查中，医生会将一种特殊的染料注入尿道/阴道，然后进行X光检查。这种染料可以清晰地显示组织和器官的大小、形状和位置。
• 磁共振成像（MRI）检查： MRI 利用磁场、无线电波和计算机对身体进行成像，可以获得清晰的图像。它可以提供泌尿生殖窦的非常详细的图像。MRI 也可用于检查儿童骨盆和脊柱是否存在任何问题。
• 内窥镜检查：内窥镜检查使用一根细长的管子（内窥镜），一端带有光源和摄像头。这根内窥镜被插入尿道/阴道，以观察内部的解剖结构。

如何治疗泌尿生殖窦？

治疗泌尿生殖窦疾病的唯一方法是通过手术分离婴儿的阴道和尿道。有时，特别是对于患有先天性肾上腺皮质增生症 (CAH) 且被诊断为性发育异常 (DSD) 的男性化儿童，对于是否进行手术可能存在争议。因此，在决定手术之前，您应该与负责您孩子的医疗团队进行详细沟通。该团队通常包括：

• 专门治疗泌尿系统和生殖系统疾病的医生（泌尿科医生）。
• 内分泌科医生是专门治疗内分泌系统相关疾病的医生。内分泌系统负责产生和释放激素。

手术通常在婴儿出生后的第一年内进行。该手术由泌尿科医生实施。

对于低位连接（泌尿生殖窦）的情况，泌尿科医生通常会进行一种称为（皮瓣阴道成形术）的手术。这种手术会在阴道口和阴道口之间分别建立两个开口——一个开口通向阴道，另一个开口通向尿道。

对于高位尿生殖窦，泌尿科医生通常会进行一种称为“阴道成形术”的手术。这是一种稍微复杂一些的手术。手术中，泌尿科医生会将阴道与共同开口分离，创建一个独立的阴道，并封闭原有的共同开口。之后，尿液会继续从原共同开口处流出。

在某些高位尿生殖窦病例中，泌尿科医生可能会同时进行尿生殖道松解术和皮瓣阴道成形术。在尿生殖道松解术过程中，他们将：

• 直肠已分离。
• 尿道和阴道被分离并一起游离，然后拉到会阴部。
• 直肠与肛门括约肌相连。
• 然后进行（皮瓣阴道成形术）。

有些孩子可能还需要接受阴蒂成形术和/或阴唇成形术。阴蒂成形术是指重塑阴蒂组织，使其恢复正常形态。外科医生会尽可能保留神经，以确保孩子长大后拥有健康的性生活。阴唇成形术是指重塑阴唇，即阴道周围的唇状结构。

婴儿接受泌尿生殖窦治疗后需要多久才能康复？

您的孩子在接受泌尿生殖窦手术后需要住院几天。疼痛通常会在一周内开始缓解，孩子会在一个月内完全康复。但是，具体康复时间取决于您孩子泌尿生殖窦的严重程度，孩子的医生会给出更准确的判断。

泌尿生殖窦可以预防吗？

如果您的家族成员患有先天性肾上腺皮质增生症 (CAH)，而您正处于妊娠期或计划怀孕，那么咨询医生至关重要。为了预防泌尿生殖窦，可以在产前给予激素治疗。

如果我的孩子患有泌尿生殖窦炎，我应该做好哪些准备？

孩子的手术效果取决于其泌尿生殖窦的大小。手术的目标是使孩子的生殖器恢复正常功能和外观。大多数接受手术的儿童术后都能正常排尿。

随着胎儿生长，阴道可能会变窄（阴道狭窄）和变短。这可能会导致阴道性交时出现问题。

患有泌尿生殖窦疾病的儿童并不妨碍其怀孕。但是，如果手术范围较大，剖腹产可能是最佳选择。医生会在适当的时候与您的孩子讨论此事。

我该如何照顾我的孩子？

孩子的医生会告诉您最佳的治疗方案。泌尿生殖窦的严重程度以及手术结果将决定您后续的护理方式。

我应该什么时候去看医生？

手术后，您的孩子需要定期复诊，以确保身体恢复正常，各项功能都达到预期。请务必按时参加所有复诊。

如果您发现任何新的症状，例如尿失禁，请咨询您孩子的儿科医生或泌尿科医生。

我应该问孩子医生哪些问题？

以下是一些您可以向医生咨询的问题：

• 我的孩子患的是哪种类型的泌尿生殖窦？
• 您推荐哪种手术？
• 建议在多大年龄进行手术？
• 我的孩子会感到疼痛吗？或者他已经感到疼痛了？
• 孩子长大后还需要做更多手术吗？
• 你认为你的孩子长大后会出现尿道或阴道方面的问题吗？
• 这会影响我孩子的月经周期吗？
• 这会影响我生育能力吗？
• 我的孩子能安全分娩吗？

重要提示：无论问题多么细小，都不要害怕向医生提问。您有权清楚地了解所有情况。

什么是泌尿生殖系统疾病？

泌尿生殖系统疾病是指影响泌尿系统和生殖系统的任何疾病。其他例子包括：

• 良性肿瘤。
• 疝。
• 性传播感染（STI）。
• 例如膀胱癌、卵巢癌或子宫癌等癌症。
• 间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征（IC/BPS）。

最后，请记住以下几点（要点总结）

得知孩子患有泌尿生殖窦时，感到震惊和害怕是很正常的。但请记住，这种情况可以通过手术治疗，手术会将孩子的尿道和阴道分开。这意味着孩子术后应该能够正常排尿。随着年龄增长，她应该会来月经。但是，有时随着年龄增长，她在阴道性交过程中可能会感到一些不适。

重要的是，你无需独自面对这些事情。请与孩子的医生沟通。他们可以解答你的所有疑问，消除你的担忧，并帮助你为孩子获得最佳的治疗和护理。

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