什么是运动神经元疾病？让我们来简单了解一下。

你有没有想过，我们走路、和朋友聊天、咀嚼食物时，这些动作是多么轻松自如？每一个动作背后，都有一群在我们体内至关重要的“信使”在默默传递信息。它们就是我们所说的运动神经元。它们就像大脑的仆人，指挥着我们的肌肉“做这个”。

但是，就像我们身体的其他部位一样，这些神经递质也会受损。这时，我们就会患上被称为“运动神经元疾病”的病症。你可能听说过肌萎缩侧索硬化症（ALS），它是这类疾病的主要代表之一。但还有其他几种运动神经元疾病，我们却很少听到它们的身影。所以今天，我们就来简单介绍一下它们。

这些“运动神经元”是什么？

简而言之，运动神经元是一种神经细胞。它们的主要功能是传递身体运动所需的信号。运动神经元主要分为两大类。

1.上运动神经元：它们位于你的大脑中。它们将信息从大脑传递到脊髓。就像大办公室里的老板一样。

2.下运动神经元：它们位于脊髓中。它们接收来自大脑的信息，并告诉我们的肌肉：“好了，现在开始工作。” 这就好比分行的经理。

现在想想，当你患上运动神经元疾病时会发生什么。这些神经细胞会逐渐死亡。然后，大脑发出的电信号就无法正常传递到肌肉。信号传递中途中断。随着时间的推移，肌肉会变得无力并开始萎缩，因为它们失去了作用。医生称这种情况为“肌肉萎缩”。

这种情况发生时，我们会失去对自身动作的控制。行走、说话、吞咽，最终甚至呼吸都会变得越来越困难。

运动神经元疾病主要有哪些类型？

现在让我们来看看这一类别中一些比较知名和不太知名的疾病。

肌萎缩侧索硬化症（ALS）

这是成人中最常见的运动神经元疾病。肌萎缩侧索硬化症（ALS）会影响上运动神经元和下运动神经元。这会导致控制行走、说话、咀嚼、吞咽和呼吸的肌肉逐渐无力萎缩。患者也可能出现肌肉僵硬和抽搐。

大多数情况下，肌萎缩侧索硬化症（ALS）找不到具体病因。医生称之为“散发性”ALS，这意味着任何人都有可能患上此病。然而， 5%到10%的病例具有遗传性。症状通常在40到60岁之间出现。

原发性侧索硬化症（PLS）

原发性侧索硬化症（PLS）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）类似，但它只影响上运动神经元。这使得PLS的病情进展比ALS缓慢得多。症状包括四肢无力、僵硬、行走缓慢以及平衡和协调能力丧失。患者可能出现言语缓慢、含糊不清的情况。PLS的严重程度不及ALS，也不会致命。

进行性延髓麻痹（PBP）

这实际上是一种肌萎缩侧索硬化症（ALS）。许多患有原发性双相情感障碍（PBP）的人最终会发展成ALS，ALS会影响位于大脑底部的脑干运动神经元。

脑干中的这些神经元帮助我们咀嚼、吞咽和说话。因此，当PBP（大脑皮层疼痛综合征）发生时，说话会变得含糊不清，食物吞咽困难，情绪也难以控制。你可能会突然无缘无故地大笑或哭泣。

进行性肌萎缩症

这种类型的肌萎缩侧索硬化症（ALS）不如肌萎缩侧索硬化症（PBP）常见。它主要影响下运动神经元。无力症状通常从手部开始，然后扩散到身体其他部位。肌肉会变得无力，并可能出现痉挛。这种疾病有时也可能发展成肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

脊髓性肌萎缩症（SMA）

这是一种遗传性疾病。脊髓性肌萎缩症（SMA）是由名为SMN1的基因缺陷引起的。该基因产生一种保护运动神经元的蛋白质。当这种蛋白质缺失时，运动神经元就会死亡。这主要影响下运动神经元。根据症状出现的年龄，SMA可分为几种类型。

肯尼迪氏病

这也是一种遗传性疾病。但这种疾病的特殊之处在于它只影响男性。即使女性携带致病基因（携带者），她们也不会出现症状。然而，这位母亲的男性后代有50%的概率会遗传这种疾病。

患有这种疾病的男性可能会出现手部震颤、肌肉抽搐和痉挛、面部、手臂和腿部无力等症状。他们也可能出现吞咽和说话困难。

患有这样的疾病，你该如何生活？

运动神经元疾病患者的未来取决于疾病的类型。正如我们所见，有些类型的疾病发展较慢，病情也较轻。

目前的药物和各种治疗方法（例如物理疗法、语言疗法）可以控制症状并显著提高生活质量。因此，如果您或您认识的人出现这些症状，最好的办法是尽快去看合格的医生，以便获得准确的诊断并制定治疗方案。