什麼是原發性進行性多發性硬化症（PPMS）？讓我們用簡單易懂的方式來解釋！

您可能聽過一種叫做「多發性硬化症（MS）」的疾病。原發性進行性多發性硬化症（PPMS）是MS的一種特殊類型。在這種情況下，您的症狀不會突然出現，幾天後消退，然後反覆復發。相反，您的症狀會隨著時間的推移而逐漸加重。就像爬樓梯一樣，這些症狀會逐漸惡化。別擔心，這聽起來可能有點複雜。我們來用簡單明了的方式來解釋一下，好嗎？

PPMS究竟是什麼？

簡而言之，「多發性硬化症（MS）」是一種自體免疫系統（保護我們免受疾病侵害的系統）錯誤地攻擊自身中樞神經系統（即大腦和脊髓，也就是脊椎內的神經索）的疾病。這會損傷神經纖維周圍的保護層（髓鞘）。

現在，多發性硬化症主要有幾種類型。

• 復發緩解型多發性硬化症（RRMS）：大多數患者屬於此類型。這種類型的症狀會突然加重（我們稱之為「復發」），然後一段時間後，症狀要麼完全消失，要麼徹底痊癒。
• 原發性進展型多發性硬化症 (PPMS)：我們今天討論的這種 PPMS 類型，不像復發緩解型多發性硬化症 (RRMS) 那樣有明顯的「復發」。相反，症狀從一開始就逐漸加重。有時可能會出現輕微的“波動”，即症狀時好時壞。但整體而言，病情往往會逐漸惡化。
• 繼發性進展型多發性硬化症（SPMS）：一些復發緩解型多發性硬化症（RRMS）患者在幾年後會發展為繼發性進展型多發性硬化症（SPMS）。他們的症狀會逐漸惡化，復發頻率也會降低。

原發性進展型多發性硬化症 (PPMS) 和繼發進展型多發性硬化症 (SPMS) 有時被統稱為“進行性多發性硬化症”，因為兩者都具有進行性發展的特徵。在 PPMS 中，神經系統會出現一定程度的炎症，神經細胞受損並逐漸喪失功能。這就是我們所說的「神經退化性變」。

原發性進行性多發性硬化症（PPMS）有多常見？

全世界有數百萬多發性硬化症患者。據估計，光在美國就有大約一百萬多發性硬化症患者。其中約有10%（即十分之一）患有原發性進展型多發性硬化症（PPMS）。因此，PPMS比其他類型的多發性硬化症略少見。

原發性進行性多發性硬化症（PPMS）有哪些症狀？患者會有什麼感覺？

原發性進展型多發性硬化症的主要特徵是多發性硬化症症狀逐漸惡化。這些症狀因人而異。此外，症狀的出現方式和發展速度也因人而異。

以下是一些最常見的症狀：

• 行走困難：這是許多原發性進行性多發性硬化症（PPMS）患者出現的首發症狀。他們可能會感到腿部僵硬、無力、失去平衡，行走時也可能很快就會感到疲倦。
• 身體各部位出現刺痛或麻木感：這種情況可能發生在手、腳、臉或身體其他任何部位。
• 視力變化：可能出現單眼視力模糊、複視或眼球運動時疼痛。然而，這些視力問題在原發性進展型多發性硬化症（PPMS）中比在復發緩解型多發性硬化症（RRMS）中少見。
• 持續感到疲倦（「疲勞」）：這不是正常的疲勞。無論休息多久，你都感覺不到任何好轉。這會嚴重影響你的日常生活。
• 排尿和排便困難：這可能包括突然強烈的尿意（「尿急」）、難以控制排尿（「尿失禁」）以及膀胱排空困難。便秘也很常見。
• 感覺好像有人緊緊地抱著你的胸部或腹部：有些人也稱之為「MS擁抱」。
• 當脖子向前彎曲時，背部、手臂或腿部有觸電感：這被稱為「萊爾米特徵」。
• 肌肉僵硬（痙攣）或無力：這會導致肢體活動困難。
• 言語障礙：您可能會覺得自己的說話含糊不清或語速改變。
• 吞嚥困難。
• 思考與記憶問題：感覺大腦一片空白（「腦霧」），這意味著難以記住事情、集中註意力和做出決定。
• 精神問題：可能出現憂鬱、焦慮和易怒等症狀。

重要的是，這些症狀起初可能並不明顯。你可能會想，「哦，只是疲勞而已。」但如果隨著時間的推移，這些症狀逐漸加重，你就應該引起重視了。

為什麼會發生原發性進行性多發性硬化症（PPMS）？其病因是什麼？

科學家至今仍不清楚多發性硬化症（包括原發性進展型多發性硬化症）的確切原因，但有幾個因素被認為與其有關：

1.遺傳易感性：人們認為，我們基因（DNA）的某些改變可能會使我們更容易患上自體免疫疾病，例如多發性硬化症（一種免疫系統攻擊自身組織的疾病）。然而，這並不意味著如果您患有多發性硬化症，您的孩子也會患上此病。基因對多發性硬化症的影響遠不如您想像的那麼大。因此，子女遺傳此病的風險相對較低。

2.環境因素：一些研究表明，我們所處環境中的某些因素可能與多發性硬化症的發生髮展有關。例如：

• 病毒感染：一些病毒感染，例如 Epstein- Barr 病毒(EBV)，也正在被研究，以確定 MS 與某些類型的感染之間是否存在關聯。
• 維生素 D 缺乏症：也有人認為，陽光照射不足導致維生素 D 水平低的人罹患多發性硬化症的風險更高。
• 吸菸：吸菸者罹患多發性硬化症的風險更高，且病情進展速度可能更快。

3.免疫系統功能：這些遺傳和環境因素以某種方式結合在一起，導致免疫系統出現問題。這就是為什麼它會開始攻擊我們自己的神經系統。

簡言之，原發性進行性多發性硬化症並非由單一原因引起，而是由多種因素共同導致。

原發性進行性多發性硬化症（PPMS）還會引起哪些其他併發症？

隨著原發性進行性多發性硬化症（PPMS）症狀的進展，可能會出現其他問題和併發症。例如：

• 肌肉僵硬（痙攣）加重：這會導致疼痛加劇和活動困難。
• 完全失明的風險（罕見）。
• 膀胱控制困難加重：這會導致頻繁的泌尿道感染。
• 性功能障礙加重。
• 記憶力和思考能力進一步下降。
• 心理健康問題：憂鬱症和焦慮症等症狀可能會加重。
• 頻繁跌倒並導致骨折等損傷。
• 因臥床時間過長引起的褥瘡。
• 呼吸道感染風險：尤其是在病情嚴重時。

如何診斷原發性進行性多發性硬化症（PPMS）？ （診斷）

目前尚無單一的檢查可以確診原發性進行性多發性硬化症（PPMS）。醫師會綜合考慮您的症狀、病史、身體檢查以及其他一些專案檢查，然後得出「這可能是原發性進行性多發性硬化症（PPMS）」的結論。

以下是一些常用的檢測方法：

1.磁振造影（MRI）：這是診斷多發性硬化症的主要檢查方法。它可以檢測多發性硬化症引起的腦和脊髓損傷（病灶）。在原發性進展型多發性硬化症（PPMS）中，這些病灶的模式及其隨時間的變化至關重要。

2.腰椎穿刺（也稱為脊椎穿刺）：這項檢查需要從您的下背部抽取少量腦脊髓液 (CSF) 樣本。醫生會檢查這些腦脊髓液，檢查是否有多發性硬化症特有的變化，例如寡克隆帶蛋白。寡克隆帶蛋白並非多發性硬化症特有，但它們可能是腦部或脊髓發炎的徵兆。

3.血液檢查：這有助於確保您沒有其他疾病會引起與 MS 類似的症狀。

4.誘發電位檢查：這項檢查測量電訊號在神經系統中傳導的速度。當神經因多發性硬化症受損時，這些訊號的傳導速度會減慢。

5.光學相干斷層掃描 (OCT)：這是一種無痛的眼部掃描，可檢查多發性硬化症對眼後部視神經和視網膜造成的損傷。

為了診斷原發性進行性多發性硬化症 (PPMS)，醫生會考慮症狀在至少一年內逐漸惡化，以及 MRI 掃描中是否存在某些特定特徵。

原發性進行性多發性硬化症通常在什麼年齡層出現？

大多數原發性進展型多發性硬化症（PPMS）患者在40歲或50歲左右確診。這比復發緩解型多發性硬化症（RRMS）的發病年齡稍晚。然而，PPMS可發生於任何年齡，包括年輕人和老年人。

原發性進行性多發性硬化症 (PPMS) 的治療方法有哪些？

治療原發性進行性多發性硬化症（PPMS）有兩個主要目標：

1.疾病修正療法（DMT）：這些療法旨在減緩疾病惡化的速度。

2.症狀管理：這有助於減輕您的不適感並提高您的生活品質。

疾病修飾療法（DMTs）

有幾種類型的 DMT 可用於治療 RRMS，但獲準用於治療 PPMS 的 DMT 數量有限。

• 奧克瑞珠單抗（Ocrevus®）：這是目前核准用於治療原發性進展型多發性硬化症（PPMS）的主要疾病修飾療法（DMT）。該藥物需靜脈注射給藥。研究表明，該藥物可在一定程度上幫助控制PPMS患者的症狀惡化。

醫師認為，原發性進展型多發性硬化症（PPMS）受免疫系統發炎的影響小於復發緩解型多發性硬化症（RRMS），因此針對PPMS的疾病修飾療法（DMT）療效較差。然而，目前針對多發性硬化症的研究很多，未來或許會有更多針對PPMS的治療方法。

控制症狀

這是原發性進行性多發性硬化症（PPMS）管理中非常重要的一環。治療方案取決於您的特定症狀。

• 物理治療：對於行走困難、肌肉僵硬和無力等問題，物理治療非常有幫助。運動和伸展可以幫助改善力量、平衡和活動能力。
• 職能治療：介紹各種技術和設備，幫助人們獨立完成日常任務（例如穿衣服、吃飯、寫作）。
• 藥品：
• 治療肌肉僵硬（痙攣）的藥物。
• 緩解疲勞的藥物。
• 治療膀胱問題的藥物。
• 止痛藥。
• 治療憂鬱症或焦慮症的藥物。
• 語言治療：如果您有說話或吞嚥困難。
• 行動輔助工具：您可能需要拐杖、助行器或輪椅等物品。

醫生會在你開始服用任何藥物或接受任何治療之前，先向你解釋可能出現的副作用，所以不要害怕問任何問題。

有什麼方法可以預防原發性進行性多發性硬化症（PPMS）嗎？

遺憾的是，由於確切病因尚不清楚，因此無法預防多發性硬化症（包括原發性進展型多發性硬化症） 。

但是，如果您患有多發性硬化症，您可以採取一些措施來減少病情發作（「復發」—儘管在原發性進展型多發性硬化症中這種情況很少見）的次數，並控制病情惡化的速度：

• 嚴格依照醫囑服用處方藥物（特別是疾病修飾療法）。
• 遵循健康的生活方式（飲食健康、睡眠充足、運動運動）。
• 完全戒菸。
• 盡量減輕壓力。

患有原發性進行性多發性硬化症（PPMS）的人會面臨哪些經驗？

原發性進行性多發性硬化症（PPMS）是一種慢性疾病，會對您的日常生活產生重大影響。隨著症狀加重，您可能需要改變一些生活方式，以保護自己並避免意外事故。

試想一下，如果您行動不便，需要諮詢醫生是否需要輪椅等輔助行動設備。這類事情一開始可能難以接受。但是，這些設備將幫助您更獨立地工作，並保持積極的生活狀態。

除了原發性進行性多發性硬化症（PPMS）帶來的生理影響外，這種慢性疾病也會對心理健康造成顯著影響。患者常常會感到悲傷、憤怒、絕望和孤獨。有些人發現，與心理健康專家（例如諮商師或精神科醫生）交談能帶來極大的緩解。因此，如果您感到需要幫助，請不要猶豫，尋求幫助。

請記住，目前尚無治癒原發性進行性多發性硬化症 (PPMS) 的方法。但是，研究人員正在不斷努力，以期更深入地了解這種疾病，並找到可能緩解您症狀的新療法。所以，請不要放棄希望。

原發性進行性多發性硬化症（PPMS）的症狀惡化速度有多快？

這是很多人都會問的問題。然而，每個原發性進行性多發性硬化症（PPMS）患者的症狀都不盡相同。有些人的症狀可能在數年內緩慢惡化，而有些人的症狀則可能迅速惡化。

這很難準確預測。如果您發現症狀有任何明顯變化，或症狀迅速惡化，請務必立即與醫生溝通。

患有原發性進行性多發性硬化症（PPMS）的人的預期壽命是多少？

這也是許多人所擔心的。然而，原發性進行性多發性硬化症（PPMS）並不會直接影響您的壽命。也就是說，患有PPMS並不意味著一個人的預期壽命會比其他人短。

然而，如果處理不當，疾病的嚴重併發症（例如嚴重感染、長期臥床休息引起的問題）可能會危及生命。因此，遵醫囑並注意自身健康至關重要。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您患有原發性進行性多發性硬化症 (PPMS)，定期體檢非常重要。此外，如果您有以下情況，也請就醫：

• 如果您的原發性進行性多發性硬化症 (PPMS) 症狀正在惡化並影響您的日常生活。
• 如果出現新的嚴重併發症，例如癱瘓。
• 如果您四肢持續疼痛或麻木，或疼痛或麻木症狀加劇。
• 由於 PPMS 會影響您的平衡和協調能力，如果您跌倒受傷，請立即就醫或撥打急救電話。
• 如果您服用的藥物引起副作用。
• 如果您感到精神不適（例如憂鬱、焦慮）。

我該問醫生哪些問題？

去看醫生時，最好把你想問的問題寫下來。以下是一些例子：

• 我患的是原發性進展型多發性硬化症（PPMS），還是其他類型的多發性硬化症？我該如何確定？
• 我該如何控制症狀？具體可以做些什麼？
• 您會建議我進行物理治療還是職能治療？我可以在哪裡獲得這些服務？
• 您推薦我服用哪些藥物？這些藥物有哪些副作用？我應該服用多久？
• 我是否需要使用輪椅或其他輔助行動設備？如果需要，需要使用多久？
• 我需要改變飲食習慣嗎？
• 我該如何維護我的心理健康？

最後要傳達的訊息

原發性進展型多發性硬化症（PPMS）和其他類型的多發性硬化症一樣，會對您的生活產生重大影響。的確如此。但別擔心，您並不孤單。

請記住，有一些治療方法可以幫助減緩症狀的進展並改善您的生活品質。

起初，您可能不會注意到太多症狀，但隨著時間的推移，症狀可能會加劇。您甚至可能需要使用輪椅等輔助設備才能獨立行動。但這並非世界末日。您的醫生、物理治療師和其他醫療保健人員將全程為您提供協助。他們可以幫助您控制症狀，並指導您盡可能地過著健康積極的生活。

所以，保持積極的心態。多了解情況。多問問題。尋求你需要的幫助。和家人朋友談談這件事。他們的支持也會給你莫大的力量。