想像一下,你或你的孩子得了普通感冒或流感,幾天後就康復了。正當大家都很高興的時候,疾病消退後,大約一兩週後,新的疾病突然襲來。你突然感到虛弱,視力下降,說話困難,劇烈頭痛,並開始嘔吐。如果發生這樣的事情,我們會多麼害怕?今天,我們要討論的是一種可能在此時被懷疑患有的嚴重疾病,雖然罕見,但需要立即治療。這種疾病叫做急性播散性腦脊髓炎(ADEM) 。
什麼是ADEM(急性播散性腦脊髓炎)?
簡單來說,急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是中樞神經系統(即大腦和脊髓)的突然發炎或腫脹,類似於腦部發熱。
讓我們用更簡單的方式來理解。我們體內的神經纖維就像電線。電線外面有一層塑膠薄膜,對吧?正是這層薄膜讓電流能夠準確快速地傳輸,並保護電線。同樣,我們的神經纖維外面也有一層保護鞘,叫做「髓鞘」 。正是這層髓鞘讓訊息(訊號)能夠快速且準確地透過神經從身體的某個部位傳遞到另一個部位。
在急性播散性腦脊髓炎(ADEM)中,我們自身的免疫系統會錯誤地攻擊髓鞘。髓鞘開始遭到破壞和損傷,就像電線上的塑膠薄膜脫落一樣。之後,神經訊息無法正常傳遞。這就是為什麼會出現四肢麻木、視力模糊和言語困難等症狀的原因。
這種疾病被稱為“急性”,是因為其症狀會在幾天內突然出現。它通常一生只會發作一次。然而,在極少數情況下,它可能會復發。
急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是一種罕見疾病。據調查顯示,在美國這樣的國家,大約每15萬人中只有1人會罹患這種疾病。因此,不必過於恐慌,但了解這種疾病非常重要。
急性播散性腦脊髓炎(ADEM)有哪些症狀?
ADEM的症狀差異很大,取決於受影響的神經系統部位。但通常在病毒或細菌感染(如流感、麻疹或水痘)消退後一到兩週出現。
為了便於理解,我們將這些特點分成兩個部分。
| 症狀類型 | 可能出現的症狀 |
|---|---|
| 一般特徵 |
|
| 與神經系統相關的特徵 |
|
這些症狀的嚴重程度因人而異。有些人症狀輕微,可以自行消失;而有些人症狀嚴重,可能需要住院治療。
為什麼會發生這樣的事情?
ADEM 的確切病因尚不完全清楚,但醫生和科學家認為它是由我們自身免疫系統的功能障礙引起的。
我們不妨這樣理解:我們的免疫系統就像國家的軍隊。這支軍隊的職責是識別並攻擊來自外部的病毒和細菌等敵人,保護我們免受疾病侵襲。但在急性播散性腦脊髓炎(ADEM)中,這支軍隊犯了一個小小的錯誤。在擊退入侵的敵人(例如流感病毒)之後,它們開始攻擊我們自身神經系統中的髓鞘,誤以為它是敵人。這就像攻擊自己國家的軍事基地,卻誤以為它是敵軍。這被稱為「自身免疫反應」 。這種攻擊會導致神經系統發炎和腫脹。
70%至80%的急性播散性腦脊髓炎(ADEM)患者在出現症狀前已發生感染。 ADEM前最常見的感染包括:
- 流感(流行性感冒)
- 麻疹
- 腮腺炎
- 風疹
- 水痘
- 愛潑斯坦-巴爾病毒
另一項最新發現是,有些兒童可能會罹患急性播散性腦脊髓炎(ADEM)。另一種可能性是,一種名為髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體相關疾病(MOGAD)的疾病也是原因。這是一種與免疫系統相關的特定疾病。
如何診斷急性播散性腦脊髓炎(ADEM)?
醫生會先詳細詢問您的症狀,並進行神經系統檢查。然後,他們會進行多項檢查以確診急性播散性腦脊髓炎(ADEM),並排除其他可能導致類似症狀的疾病。
主要測試項目包括:
1. 磁振造影掃描
磁振造影(MRI)是一種利用強磁場和無線電波拍攝大腦和脊髓詳細影像的檢查,它不使用X射線。在急性播散性腦脊髓炎(ADEM)患者的MRI掃描影像上,髓鞘損傷區域(病變)可以清楚顯示為白色斑點。醫生會觀察這些斑點的位置和性質,以確定是否患有ADEM。
2. 腰椎穿刺/脊椎穿刺
這個名字可能會讓一些人感到害怕,但這其實是醫生會進行的一項非常謹慎的檢查。檢查時,醫生會將您側臥,然後將一根細針插入您的下背部,抽取少量腦脊髓液(CSF)樣本,這種液體環繞著您的大腦和脊髓。急性播散性腦脊髓炎( ADEM)患者的免疫系統細胞數量會增多,尤其是白血球。這項檢查對於確診該疾病非常有幫助。
此外,也會進行血液檢查。
ADEM有哪些治療方法?
治療急性播散性腦脊髓炎(ADEM)的主要目標是迅速減輕腦和脊髓的炎症,並阻止免疫系統功能失調。醫生可能會採用多種治療方法來實現這一目標。
| 治療方法 | 一個簡單的解釋 |
|---|---|
| 類固醇藥物 | 這是首要的治療方法。醫生會連續幾天透過靜脈注射大劑量類固醇藥物,以抑制免疫系統並迅速消腫。靜脈注射治療結束後,您可能需要服用一段時間的口服藥片。 |
| 靜脈注射免疫球蛋白(IVIG) | 這種療法適用於對類固醇反應不佳的患者。它透過靜脈注射將從數千名健康人血漿中提取的抗體注入體內。這也有助於控制我們功能失調的免疫系統。 |
| 血漿置換/血漿分離術 | 這是一種稍微複雜的治療方法,只適用於症狀嚴重的患者。具體操作是,將患者的血液通過一台機器,分離並去除血漿(血液中的液體部分),因為血漿中含有錯誤的抗體。然後,將含有抗體的血球與乾淨的血漿一起重新輸回體內。這樣可以阻止免疫系統的攻擊。 |
需要多久才能恢復?前景如何?
這是大家最關心的問題。關於急性播散性腦脊髓炎(ADEM),最好的消息是,大多數被診斷出患有此病的人都能完全或接近完全康復。
大多數人在開始治療幾天後就會感覺好轉。然而,根據症狀的嚴重程度,完全康復可能需要幾個月,有時甚至長達6個月。在極少數情況下,有些人可能會持續出現輕微的視力問題或麻木感。
在極少數情況下,且僅在發炎非常嚴重時,才會危及生命。因此,一旦出現症狀,務必盡快就醫。
什麼情況下該去看醫生?
如果您或您的家人,特別是孩子,在感冒或流感等感染痊癒後出現我們討論過的症狀,請立即就醫,不要拖延。
- 突然失去意識
- 無法行走或步履蹣跚
- 視力模糊或喪失
- 說話困難
- 無故癲癇發作
如果您出現這些症狀,不要只是待在家裡,並認為這是正常的。最好的做法是盡快前往醫院,尤其是急診治療中心(ETU)。因為對於這類疾病,治療開始得越早,康復的幾率就越大。
重點
- ADEM是神經系統突然發生的炎症,通常發生在病毒或細菌感染之後。
- 這是由於我們自身的免疫系統錯誤地攻擊了神經的保護性髓鞘所致。
- 這種情況在兒童和青少年中最常見。
- 如果您出現突然失去意識、視力喪失或行走困難等症狀,請不要忽視,立即就醫。
- 透過核磁共振成像和腦脊髓液檢查可以準確診斷這種疾病。
- 如果及早開始治療(例如使用類固醇),大多數患有 ADEM 的人幾乎可以完全康復。











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