二葉式主動脈瓣（Bicuspid Aortic Valve）是什麼？醫師解析5大症狀、微創手術與平均壽命

很多人拿到公司體檢或健康檢查的心臟超音波報告，看到上面寫著英文「Bicuspid Aortic Valve」或是中文「二葉式主動脈瓣」時，第一個反應往往是上網搜尋：「吃什麼保健食品、喝納豆紅麴或魚油，能不能把少掉的一片瓣膜補回來，或者讓漏水的瓣膜自己長好？」老實說，你也曾有過這樣的念頭，對吧？

我們醫師在門診常常遇到因為這個診斷而焦慮失眠的朋友。但我們要先打破這個常見的迷思：心臟瓣膜的葉片數量是我們在媽媽肚子裡發育時就決定的「物理結構」，就像家裡的門原本應該裝三片門板，卻天生只裝了兩片一樣，吃任何補品、中藥或保健食品，都沒有辦法讓兩片瓣膜變成三片。不過，聽起來雖然不能靠吃補品改變結構，但這絕對不代表世界末日！只要真正搞懂它的運作原理、知道平常怎麼保護它，你一樣可以過著健康正常的生活。今天，就讓我們醫師像坐在診間跟你面對面聊天一樣，把二葉式主動脈瓣（Bicuspid Aortic Valve）從頭到尾講個清楚明白！

什麼是二葉式主動脈瓣（Bicuspid Aortic Valve）？簡單來說…

二葉式主動脈瓣（Bicuspid Aortic Valve, BAV）是一種最常見的先天性心臟瓣膜異常，指連接左心室與主動脈之間的「主動脈瓣」天生只有兩片瓣葉，而非正常的三片瓣葉。這種結構會使瓣膜隨年齡增長更容易發生狹窄或血液逆流，需定期接受心臟超音波追蹤。

你可以先把自己的心臟想像成一個全年無休的「強力水泵」。這個水泵負責把充滿氧氣、乾淨鮮紅的血液，用力推向全身最大的一條水管——也就是我們的「主動脈（Aorta）」，再送到大腦與全身器官。而在左心室跟主動脈交界的地方，有一道非常關鍵的單向閥門，我們稱它為「主動脈瓣（Aortic Valve）」。

正常情況下，健康人的主動脈瓣是由三片像口袋一樣柔軟的薄膜組成的，稱為「三葉式主動脈瓣（Tricuspid Aortic Valve）」。當心臟收縮把血打出去時，這三片門葉會完全打開；當心臟舒張休息時，這三片門葉會緊密地合攏，確保血液只能往前流，絕對不會倒流回心臟。我們平時很少想到這一點，對吧？

然而，患有「二葉式主動脈瓣（Bicuspid Aortic Valve）」的人，在胚胎發育時期，其中兩片瓣葉融合在一起了（有時會在融合處留下一條纖維束帶，也就是醫學上常說的 Raphe 或雙葉帶），結果出生時主動脈瓣就只有兩片瓣葉。英文裡的「Bi-」代表「二」，「-cuspid」代表「瓣葉」，合起來就是二葉式瓣膜。

現在你可以先想想看，如果原本設計要由三片門板分擔壓力的門，現在只剩下兩片門板來開合，會發生什麼事呢？沒錯，這兩片門板承受的水流衝擊力比較大，開合的角度也沒那麼完美，用久了就容易出現兩種狀況：

• 如果瓣膜無法完全打開（主動脈瓣狹窄，Aortic Stenosis）：因為長期血流衝擊，瓣膜提早變厚、鈣化變硬，導致門推不開，血液很難順利往前擠進主動脈。
• 如果瓣膜無法完全關緊（主動脈瓣逆流，Aortic Regurgitation）：門關起來的時候中間留了一道縫隙，剛打出去的血液又從主動脈漏水倒流回心臟裡。

是不是很令人驚訝呢？很多人帶著這個二葉式主動脈瓣生活了二、三十年，卻一點感覺也沒有！因為年輕時瓣膜還很有彈性，心臟也在默默加班代償。但隨著歲月累積，這種兩片式的結構會讓心臟越來越吃力，所以提早認識它，真的非常重要。

二葉式主動脈瓣的嚴重程度如何？會影響預期壽命嗎？

很多人在診間聽到「先天性心臟病」這幾個字，臉色馬上就白了，接著一定會問我們：「醫師，我有二葉式主動脈瓣，我的壽命會不會比別人短？」

來，我們先看真實的醫學數據：在一般人口當中，大約有 1% 到 2% 的人患有二葉式主動脈瓣，而且男性的發生率大約是女性的兩倍。此外，患有透納氏症（Turner Syndrome）的女性朋友，合併這種心臟瓣膜問題的風險也明顯較高。換句話說，在台灣的捷運車廂裡或香港的地鐵站內，每 50 到 100 個人當中，就有 1 個人跟你一樣擁有這個特別的兩片式瓣膜！

至於嚴重程度與「二葉式主動脈瓣的預期壽命（Life Expectancy）」，並非所有患者都會馬上出問題。不過，大約有三分之一以上的患者會隨著年齡增長出現不同程度的併發症（例如重度瓣膜狹窄、重度逆流或主動脈擴大），而終其一生，大約有五分之四的患者最終需要透過醫療介入或手術來處理瓣膜問題。

好消息是，現代心臟醫學與影像檢查非常進步！研究顯示，只要有定期在門診追蹤、在心臟還沒受到永久性損傷前適時接受治療或手術，高達 98% 的患者，其平均預期壽命跟一般沒有心臟病的人是完全一樣的！這樣說是不是讓你放心許多了呢？

這種疾病有哪些症狀？為什麼會出現胸口刺痛或容易喘？

還記得我們剛剛前面提過的嗎？在瓣膜還沒有明顯退化之前，你日常上班、逛街、喝下午茶可能完全沒有異狀。但當「主動脈瓣狹窄」或「主動脈瓣逆流」逐漸加重時，身體就會開始發出求救訊號了。

幼兒與嬰兒時期的症狀

絕大多數的二葉式主動脈瓣要到成年後才會有感覺，但在極少數天生狹窄非常嚴重的寶寶身上，出生後不久就可能被兒科醫師發現以下狀況：

• 皮膚、嘴唇或指甲看起來蒼白，甚至呈現缺氧的青紫色（發紺，Cyanosis）。
• 喝奶非常容易喘、喝幾口就要停下來休息，導致食慾不振、體重遲遲無法增加。

成人時期的常見症狀

到了成年階段（尤其是 30 到 50 歲之後），當心臟為了把血打出去而長期超負荷工作時，你可能會陸續感受到：

• 莫名的疲倦感（這是最常見也最容易被忽略的症狀）：以前下班還能去跑步或逛夜市，現在走沒幾步路就覺得全身沒電、需要坐下來休息。
• 活動時呼吸困難（喘）：特別是在爬樓梯、趕公車、提重物，或是晚上平躺睡覺時覺得胸口悶喘。
• 胸痛、胸悶或突發性胸口刺痛：當心臟肌肉變厚、需氧量增加卻得不到足夠血液供應時，運動中會出現心絞痛（Chest Pain）；而如果合併主動脈血管壁受到高壓拉扯，更要高度警覺是否為血管發出的警訊。
• 頭暈、眼前發黑甚至昏厥（Syncope）：因為瓣膜開口太窄，運動時大腦瞬間得不到足夠的血液供應，人就會突然頭暈目眩甚至昏倒。
• 心悸（Palpitations）：感覺心臟砰砰跳得特別大力，或是跳動節奏不規律。

你可以試著回想看看，自己現在一天能完成的體力活，跟半年前或一年前比起來，是不是明顯退步了呢？有時候我們自己會把這些症狀怪罪給「最近工作太累、睡眠不足」或「年紀大了」，反而是身邊的太太、先生或家人先發現：「奇怪，你最近怎麼走幾步路就一直喘？」如果你發現體力溜滑梯式下降，千萬別硬撐，趕快去附近的健保家庭醫學科診所或心臟內科門診請醫師聽診評估喔！

什麼原因會導致主動脈瓣二葉式？這是世代相傳的嗎？

「醫師，是不是我媽媽懷我的時候吃錯了什麼東西，害我少長了一片瓣膜？」這也是大家很常問的問題。其實，這跟媽媽懷孕時吃什麼一點關係都沒有！

二葉式主動脈瓣是在懷孕最早期（大約胚胎發育的前八週，心臟正在成形的時候）就發生的變化。雖然醫學界還沒完全拼湊出百分之百的單一致病機轉，但目前的研究證實它與特定的基因調控（例如 NOTCH1 等基因變異）以及結締組織發育有關。

這會遺傳給下一代嗎？家人需要檢查嗎？

答案是：是的，它具有明顯的家族遺傳傾向！醫學統計發現，二葉式主動脈瓣在直系血親（父母、親兄弟姊妹、親生子女）中的發生率可高達 9% 到 10% 左右，比一般人的 1% 高出將近十倍。因此，我們醫師一定會建議：如果你被確診為二葉式主動脈瓣，請務必提醒你的一等親家屬（爸媽、兄弟姊妹、小孩），找時間到醫院或專科診所安排一次無痛的「心臟超音波篩檢」。

另外，如果你本身是有二葉式主動脈瓣的女性，而且正計畫懷孕，請一定要在備孕前先跟你的心臟科醫師與婦產科醫師討論！為什麼呢？因為懷孕期間媽媽體內的血容量會大幅增加 30% 到 50%，對心臟瓣膜和主動脈都是一場大考驗。提前做完評估，醫療團隊才能在整個孕期幫你嚴密把關，確保母子均安。

這種疾病有哪些併發症？主動脈瓣逆流與高血壓有什麼關係？

為什麼我們醫師總是苦口婆心地叮嚀二葉式主動脈瓣的患者「就算沒有不舒服，也要定期回診」？就是為了防範以下這幾個可能危及生命的嚴重併發症：

• 心臟衰竭（Heart Failure）：無論是因為主動脈瓣狹窄（門太緊，左心室必須花兩倍力氣推門），還是因為主動脈瓣逆流（門沒關好，打出去了又漏回來，左心室必須重複打水），負責泵血的「左心室」都會因為長期過勞而變得肌肉肥厚、腔室擴大。久而久之，心臟肌肉彈性疲乏、收縮無力，就會演變成心臟衰竭。如果你同時還有抽菸、高血壓或高膽固醇，這個惡化過程更會大大加速！
• 主動脈瓣逆流與高血壓的惡性循環：很多患者會問：「主動脈瓣逆流跟血壓有什麼關係？」你有沒有想過為什麼高血壓對漏水的瓣膜特別傷？想像一下，當外面的大血管（主動脈）血壓很高、阻力很大時，心臟打出去的血液是不是更容易被這股高壓「倒推」漏回心臟裡？這會讓主動脈瓣逆流變得更嚴重！反過來，嚴重的主動脈瓣逆流也會造成「收縮壓偏高、舒張壓偏低（脈壓差變大）」的特殊血壓現象。因此，嚴格控制血壓是減緩瓣膜逆流惡化的頭號關鍵！
• 升主動脈瘤與主動脈剝離（Aortic Aneurysm and Dissection）：這點超級重要！二葉式主動脈瓣不只是一片瓣膜的問題，它常伴隨主動脈血管壁的結締組織較為脆弱。大約有三分之一的患者，瓣膜上方的「升主動脈」會像吹氣球一樣慢慢擴大（主動脈擴張）。當血管壁越撐越薄，就會形成「主動脈瘤（Aortic Aneurysm）」。一旦血壓突然飆高，這顆氣球就可能破裂，或是血管內膜被撕裂開來，造成死亡率極高的急症——「主動脈剝離（Aortic Dissection）」，這時患者會感到前胸或後背出現如刀割、撕裂般的劇烈刺痛！
• 感染性心內膜炎（Infective Endocarditis）：因為兩片式瓣膜的血流容易產生亂流、磨損瓣膜表面，一旦口腔或身體其他部位的細菌跑進血液裡（例如拔牙或嚴重牙周病時），細菌就比一般人更容易附著在異常的瓣膜上繁殖，引起嚴重的心臟發炎。

如何診斷二葉式主動脈瓣？需要做哪些檢查？

有時候，婦產科或小兒心臟科醫師在媽媽懷孕做高層次胎兒心臟超音波時，就能提早發現寶寶有二葉式主動脈瓣。但老實說，在台灣與香港，絕大多數人都是在成年後因為感冒去附近的健保家庭醫學科診所看病、或是入職體檢時，醫師把聽診器放在你的胸口，聽到了「咻—咻—」的異常血流聲，也就是所謂的「心臟雜音（Heart Murmur）」，才意外揪出這個秘密的！

當我們在基層診所聽到你有明顯的心臟雜音，或是問診發現你有運動容易喘、胸悶及家族病史時，就會幫你開立轉診單，轉介到地區醫院或大型醫院的心臟內科門診，安排以下幾項精密且安全的影像檢查：

1. 心臟超音波檢查（Echocardiogram, 簡稱 Echo）：這是最關鍵、最基本的第一線檢查！就像幫心臟照即時動態攝影機一樣，完全無痛也沒有輻射。醫師透過探頭在胸口滑動，就能清楚看到你的主動脈瓣到底是兩片還是三片、開合順不順暢、有沒有鈣化狹窄或血液逆流，同時測量左心室的大小與升主動脈前段的寬度。有時候為了看得更仔細，醫師也會視情況安排「經食道心臟超音波（TEE）」。
2. 心臟電腦斷層掃描（Cardiac CT Scan）：因為一般胸前超音波有時看不清楚整條主動脈的全貌，電腦斷層可以拍出高解析度的心臟與大血管橫切面立體影像，精準測量主動脈瘤的確切直徑，並評估瓣膜鈣化的嚴重程度，更是術前規劃的重要工具。
3. 心臟磁振造影（Cardiac MRI）：沒有游離輻射，能非常細膩地評估心臟肌肉的結構、纖維化程度、血液逆流的精確流量，以及整條主動脈血管壁的狀況。
4. 心電圖（ECG）與基因檢測（Genetic Testing）：心電圖可以幫我們看左心室有沒有肥大或心律不整；而若家族中有多人合併主動脈瘤或特殊遺傳疾病，專科醫師也可能會與你討論是否需要進一步抽血做基因檢測。

為了讓你一目了然自己目前可能處於哪個階段，我們整理了這張簡單的臨床對照表，你可以對照看看自己的檢查結果與身體狀況：

二葉式主動脈瓣如何治療？一定要開刀嗎？

還記得我們在文章一開頭聊到的觀念嗎？藥物（例如乙型交感神經阻斷劑 Beta-blockers、血管張力素轉化酶抑制劑或利尿劑等）可以幫我們把血壓降下來、減輕心臟的工作負擔、緩和胸悶水腫等症狀，但吃藥沒有辦法把已經鈣化卡住或關不緊的瓣膜「變回正常」。

根據臨床統計，大約有五分之四（約 80%）的二葉式主動脈瓣患者，在一生當中的某個時間點（通常是在中老年時期）會需要接受瓣膜修復或置換手術。聽到「心臟手術」先別腿軟！現在的手術觀念跟以前完全不同了。心臟科醫療團隊會根據你的瓣膜狹窄或逆流程度、升主動脈有沒有擴大、左心室功能、年齡以及整體健康狀況，為你量身打造最適合的治療計畫。

最重要的是：在心臟發生永久性衰竭損傷之前，抓準最佳時機進行手術！有時候，就算你覺得自己還能忍耐、表面上沒有明顯症狀，但只要心臟超音波或電腦斷層顯示左心室已經開始擴大衰竭，或是主動脈瘤已經大到危險臨界點，我們醫師就會建議現在介入處理，這樣才能真正保護你的生命安全。

傳統主動脈瓣膜手術與微創手術的區別

以前提到換心臟瓣膜，大家腦海裡浮現的都是要把整個胸骨鋸開的大手術；但現在醫療科技進步神速，許多患者已經可以選擇傷口小、恢復快的微創方式了：

• 傳統（開胸）主動脈瓣膜手術（Open-Heart Surgery）：心臟外科醫師會在胸骨正中央做一個約 15 到 20 公分（6 到 8 英吋）的切口，將胸骨分開以便清楚直接地看到整個心臟與升主動脈。如果你除了瓣膜問題之外，還同時合併有「升主動脈瘤」需要一併切除置換人工血管，或是冠狀動脈也需要做繞道手術，傳統開胸手術依然是最安全、最能一次徹底解決所有問題的標準做法！
• 微創主動脈瓣膜手術（Minimally Invasive Surgery）：醫師不需要鋸開整塊胸骨，而是只在胸骨上方做一個約 5 到 10 公分的小型「J」字形切口，或是從右側肋骨之間的縫隙進入操作。這樣做的好處非常明顯：不僅傷口小、美觀，術中出血量與感染風險更低，還能縮短在醫院加護病房與普通病房住院的天數，讓你更快回到正常生活。

主動脈瓣修補還是主動脈瓣置換？生物瓣膜與機械瓣膜怎麼選？

進到手術室後，外科醫師要幫你「修門」還是「換一扇新門」呢？這要看你的瓣膜壞損的方式而定：

• 主動脈瓣修補術（Aortic Valve Repair）：保留你自己的原生瓣膜，不換人工瓣膜。這對於單純以「主動脈瓣逆流（漏水）」為主、且瓣膜葉片還柔軟沒有嚴重鈣化的年輕患者來說，是非常棒的選擇！外科醫師通常可以透過微創「J」形切口，把鬆弛變形的兩片瓣葉重新塑形縫合，讓它們能重新關緊。不過，如果是「主動脈瓣狹窄（門已經硬化鈣化）」，就沒有辦法單靠修補解決了。
• 主動脈瓣置換術（Aortic Valve Replacement, AVR）：當瓣膜已經嚴重鈣化狹窄或無法修補時，醫師會把舊的瓣膜移除，換上一枚全新的人工瓣膜。除了外科開胸或微創手術外，現在針對高齡或特定條件適合的患者，還可以評估採用不用開胸的「經導管主動脈瓣置換術（TAVR / TAVI）」——直接從大腿鼠蹊部的血管把新瓣膜送進心臟撐開！但要注意的是，二葉式主動脈瓣因為結構較不對稱且常伴隨嚴重鈣化或主動脈擴大，是否適合做 TAVR，必須由心臟內外科團隊透過電腦斷層精密評估後決定。

如果確定要換新的人工瓣膜，你會面臨兩種主要材質的選擇，我們在門診一定會跟你仔細討論它們的優缺點：

1. 生物組織瓣膜（Biological Valve）：目前大約有 80% 的手術會使用生物瓣膜。它是用經過特殊醫療處理的豬心包膜或牛心包膜組織製成的，非常安全且符合人體工學。它最大的優點是：術後通常只需要短期吃抗凝血劑（或阿斯匹靈），不需要終身服用強效抗凝血藥（薄血藥）！不過，生物瓣膜就像車子的輪胎一樣會有使用年限，大約經過 10 到 15 年後可能會逐漸退化，屆時可能需要評估再次處理（例如透過導管進行瓣中瓣置放）。
2. 機械金屬瓣膜（Mechanical Valve）：由特殊的高科技碳合金材質打造，非常堅固耐用，裝上去之後基本上可以用一輩子，不需要再動第二次手術更換，因此常推薦給較年輕的患者。但它的代價是：為了防止血液在金屬表面凝結成血塊卡住瓣膜，你必須終身每天按時服用強效抗凝血劑（Warfarin 華法林，俗稱薄血丸），定期回門診抽血監測凝血指數（INR），平時吃深綠色蔬菜或拔牙、開刀前也都要特別留意藥物交互作用與出血風險。
3. 羅斯手術（Ross Procedure，又稱自體肺動脈瓣轉位術）：這是一種很精巧的手術選擇，特別適合未滿 50 歲的年輕人、運動員或計畫懷孕的年輕女性（不想長期吃抗凝血藥，又希望新瓣膜能耐用很久）。外科醫師會把你心臟另一邊健康的「肺動脈瓣」取下來，換到壓力大的主動脈瓣位置；至於原本肺動脈瓣的空缺，再換上一個捐贈的生物瓣膜。因為是用自己的活體組織當主動脈瓣，不僅血流極為順暢，也不用終身吃抗凝血藥！不過這項手術技術門檻高，需由經驗豐富的心臟外科團隊執行。

治療會有併發症嗎？手術後需要多久才能恢復？

我們完全理解你在決定手術前一定會擔心風險。平心而論，現代心臟瓣膜手術的安全性已經非常高，整體嚴重併發症的機率很低。但任何手術都存在一定的潛在風險，包括傷口或瓣膜感染、出血、血栓形成、腦中風、心肌梗塞、暫時性的心律不整（少數人可能需裝設心律調節器），以及暫時性的腎功能波動。

至於術後恢復時間：如果你接受的是「主動脈瓣修補術」或微創手術，大約 1 到 2 個月就能恢復得相當不錯；如果是接受傳統「主動脈瓣置換術」（有切開胸骨），胸骨完全癒合與體力徹底恢復大約需要 2 到 3 個月的時間。在住院與出院初期，醫院的心肺復健物理治療師都會一步步教你怎麼安全下床、怎麼做深呼吸訓練，陪你穩穩度過康復期！

二葉式主動脈瓣可以預防嗎？我該如何照顧自己？

既然二葉式主動脈瓣是從娘胎裡帶出來的「先天結構」，我們確實沒有辦法預防它的發生。但是！我們絕對可以透過後天的生活習慣，來「預防並延緩它提早壞掉或引發血管併發症」！

你想想看，如果你的心臟瓣膜已經天生少了一片葉子，我們是不是更不應該讓高血壓、高膽固醇、高血糖或香菸裡的尼古丁去加速破壞它呢？在日常生活中，即使你有二葉式主動脈瓣，依然可以享受美食、旅遊與大部分喜歡的活動，只要跟著我們醫師做好以下這幾件事：

什麼時候該擔心？去門診時可以問醫師哪些問題？

什麼時候你應該開始提高警覺呢？當心臟超音波追蹤發現瓣膜開始從「輕度」變成「中重度」狹窄或逆流、左心室開始擴大，或是你發現自己走平路、爬兩層樓梯就比以前喘很多時，就是心臟功能開始受影響的訊號，必須請心臟專科醫師密切評估了。

另外，如果你的父母、兄弟姊妹或子女已經確診有心臟瓣膜疾病，就算你自己現在生龍活虎、完全沒有症狀，我們也強烈建議你先到附近的健保家庭醫學科診所或心臟科門診掛號，請醫師幫你安排心臟檢查。

看診時不慌張！你可以問醫師這 8 個實用問題

每次去大醫院看門診，是不是常常緊張到腦袋一片空白，走出診間才懊悔忘了問問題？下次你或帶孩子回診時，可以把手機拿出來，照著這份清單請教你的心臟科醫師：

1. 以我（或孩子）目前的心臟超音波結果來看，瓣膜狹窄或漏水（逆流）的程度算是輕度、中度還是重度？
2. 我的「升主動脈」血管直徑目前是幾公分？有沒有擴大或主動脈瘤的跡象？
3. 我目前的狀況需要吃藥控制血壓嗎？還是已經到了需要考慮手術的階段？
4. 以我的狀況，未來如果需要手術，適合做微創瓣膜修補、生物瓣膜置換，還是經導管手術（TAVR）？康復過程大概會是怎樣的？
5. 平常在家裡，我應該特別留意哪些身體變化或危險症狀？
6. 我平時喜歡做的運動（例如慢跑、重訓、瑜珈或爬山），有哪些動作對我來說可能很危險、需要避免？
7. 在飲食或生活習慣上，您有哪些特別推薦的護心建議？
8. 如果我的孩子被診斷出這個問題，我該如何降低他未來心臟病惡化的風險？有沒有適合的衛教資源可以幫我向孩子溫和地解釋這個狀況？